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PARALYSIE CÉRÉBRALE (cerebral palsy) La paralysie cérébrale, ou infirmité motrice cérébrale, est une atteinte des neurones supérieurs caractérisée par des syndromes non progressifs qui se manifestent généralement avant l’âge de cinq ans, incluant : la diplégie spastique du prématuré, la tétraplégie spastique, certaines formes d’athétose ou de dystonie, se manifestant par des problèmes de la posture, du mouvement et/ou diverses problématiques neurologiques. PRÉVALENCE DE DIVERSES ATTEINTES NEUROLOGIQUES AU CANADA EN 2010/2011 ATTEINTES OU MALADIES NEUROLOGIQUES Toutes atteintes confondues NOMBRE DE PERSONNES 3 558 388 Problématiques liées à un AVC 319 354 Blessures au cerveau 133 812 Épilepsie 128 581 Blessures à la moelle épinière 117 799 Maladie d’Alzheimer ou toute autre démence 112 245 Sclérose en plaques 93 535 Maladie de Parkinson 54 897 Tumeur au cerveau 44 634 Paralysie cérébrale 42 679 Spina bifida 35 086 Syndrome de Gilles de la Tourette 32 492 Dystrophie musculaire 23 350 TYPES DE PARALYSIES CÉRÉBRALES Formes possibles de paralysie cérébrale : Syndromes spastiques Hémiplégie spastique Diplégie spastique Quadriplégie ou tétraplégie spastique Syndromes athétosiques ou dyskinétiques Syndromes ataxiques Syndromes mixtes DONNÉES POPULATIONNELLES POUR LA PC Incidence et prévalence dans le monde • type le plus commun d’atteinte neuromusculaire chez les enfants, atteignant de 0,15 à 0,4 % d’entre eux. • chez les nourrisson prématurés, 15 % en seront atteints. Nature des facteurs de risques • • • • T Facteurs préconceptionnels chez la maman Facteurs au cours de la grossesse Facteurs intrapartum Facteurs périnataux et de la jeune enfance ÉTIOLOGIE DE LA PARALYSIE CÉRÉBRALE Causes multifactorielles et le plus souvent difficiles à établir : Période prénatale Période périnatale ou néonatale Période postnatale (jeune enfance) – Hypoxie/ischémie causée par des complications placentaires – Exposition maternelle à des toxines environnementales – – – – – – Naissance prématurée et ses complications Encéphalopathie Hyperbilirubinémie ou ictère Accident vasculaire cérébral (AVC) ou infections du SNC Infections chez la mère Asphyxie ou hypoxie causée par un accouchement difficile, une occlusion vasculaire, une hémorragie fœto-maternelle, l’inhalation de corps étrangers ou un trouble respiratoire – Traumatisme – Désordre systémique sévère ou infection PATHOGÉNÈSE DE LA PC Nécrose secondaire des tissus cérébraux, généralisée ou focalisée, résultant d’une ou d’une combinaison de malformations, de traumatismes mécaniques, d’hypoxie, d’une hémorragie, d’hypoglycémie, de l’hyperbilirubinémie, d’une infection ou encore d’autres causes parfois difficiles à déceler chez le nourrisson. SIGNES ET SYMPTÔMES DE LA PC Les symptômes observables : Retard de développement moteur; Persistance de réflexes infantiles (p. ex: réflexe de Moro), hyperréflexie; Altération du tonus musculaire; Autres manifestations cliniques : déficience intellectuelle, troubles visuels, troubles auditifs, de la déglutition, gastro-intestinaux, pulmonaires, de la parole et de la communication, épilepsie, surdité sensorielle, problèmes d’apprentissage et comportementaux. SYNDROMES DE PARALYSIE CÉRÉBRALE Syndrome(s) Fréquence Région(s) du SNC Syndromes spastiques > 70% des cas Syndromes athétosiques ou dyskinétiques ~20% des cas Motoneurones supérieurs / cortex moteur Tractus pyramidaux Dommages corticaux généraux Ganglions de la base Tractus extrapyramidaux Nerfs crâniens Syndromes ataxiques < 5% des cas Cervelet Syndromes mixtes ~13% des cas Combinaison de plusieurs régions Signes et symptômes Hypertonie spastique Accentuation des réflexes tendineux profonds Faiblesse / manque de coordination des mouvements volontaires Contractures et désalignements articulaires Démarche en ciseaux et sur la pointe des pieds Dysarthrie et dysphagie Mouvements involontaires lents aux extrémités proximales et du tronc, choréiques distaux abrupts avec difficultés de coordination des mouvements fins, disparaissant au sommeil Augmentation des mouvements avec la tension émotionnelle Dysarthrie Faiblesse musculaire et manque de coordination avec difficulté à effectuer des mouvements rapides et fins Pertes d’équilibre et démarche avec les jambes écartées Tremblement intentionnel Combinaison des signes et symptômes de deux syndromes DIAGNOSTIC DE LA PARALYSIE CÉRÉBRALE Le diagnostic de la paralysie cérébrale demande le plus souvent plusieurs mois d’observation et d’investigations. Les outils diagnostiques les plus utilisés sont l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et les tests permettant d’exclure les autres troubles héréditaires métaboliques ou neurologiques. Les critères inclusifs suivants peuvent aider à distinguer et identifier la paralysie cérébrale : Les dommages causés pendant la période de développement neurologique; La problématique développementale n’est ni progressive ni dégénérative; Il y a toujours présence d’un trouble du développement sensori-moteur, un tonus musculaire anormal et des patrons moteurs stéréotypés. TRAITEMENTS DANS LES SITUATIONS DE PC - PHARMACOLOGIE Traitements pharmacologiques Pour normaliser le tonus et prévenir les contractures : l’injection d’une toxine botulinique dans les muscles; Pour diminuer la spasticité : benzodiazépines, le baclofène, la tizanidine et le dantrolène; Certains médicaments sont administrés pour gérer les complications, comme les anticonvulsivants contre l’épilepsie. TRAITEMENTS CHIRURGICAUX ET PARAMÉDICAUX Traitement chirurgical La chirurgie orthopédique est réalisée pour améliorer la motricité ou réaligner les articulations : la rhizotomie dorsale sélective, l’étirement ou le transfert de tendons. Traitements paramédicaux Les orthèses, aides techniques et les mesures de contention sont parfois nécessaires pour prévenir les contractures et les déformations. PRONOSTIC ET COMPLICATIONS DE LA PC La paralysie cérébrale n’est ni progressive ni dégénérative, mais l’impact de la PC se fera de plus en plus importante à cause des altérations physiques mais aussi en raison de l’augmentation des exigences des activités. La scolarisation, les activités et l’environnement doivent être adaptés aux capacités de la personne et à sa mobilité. Espérance de vie généralement réduite à des degrés variables. RÉFÉRENCES Association de paralysie cérébrale du Québec. (2003-2004) Notre mission. http://www.paralysiecerebrale.com/cgi-bin/index.cgi?page=f1_9 Atchinson, B. J. et Dirette, D. K. (2012). Conditions in Occupational Therapy: Effect on Occupational Performance. Chapter 2: Cerebral Palsy. (pp.9-22). Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins. Case-Smith, J. et O’Brien, J. C. (2010). Occupational Therapy for Children. 6e édition. Cerebral palsy (pp.155161). Maryland Heights, MO: Mosby Elsevier. Damjanov, I. (2012). Pathology for the Health Professions. (p.443). 4e édition. Saint-Louis, MO: Elsevier Saunders. Organismes Caritatifs Neurologiques du Canada. (2010) Fédération ontarienne pour la paralysie cérébrale. http://www.mybrainmatters.ca/fr/organisation/ontario-federation-cerebral-palsy-french Porter, R.S. et Kaplan, J.L. (2014). Le manuel Merck de diagnostic et de thérapeutique. Whitehouse Station, NJ : Merck, Sharp & Dohme Corp. The Merck Manual (2014). Cerebral Palsy (CP) Syndromes. http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/neurologic_disorders_in_children/cerebral_palsy_cp_ syndromes.html VanMeter, K. C. et Hubert, R. J. (2014). 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