Rachis dévié de l’enfant et de l’adolescent Dr Christophe Vidal Hôpital Robert Debré, Paris Clinique Sainte Marie, Osny © Tous droits réservés – C.Vidal Université Paris Diderot SCOLIOSE(s) Diagnostic, traitement et idées reçues « Merci de recevoir au plus vite l’enfant X, qui présente une importante scoliose … » Définition Etiologie Consultation Et en pratique? Pronostic Traitement Déformation tridimensionnelle du tronc Prévalence: 2% Scoliose = angle de Cobb > 10° Scoliosis Research Society Evolution pendant la croissance Loi de Hueter-Volkmann Roaf et al. JBJS 1960 Scoliose au cours de la croissance Cercle vicieux… cause ? Déformation rachidienne dans l’espace Croissance asymétrique des corps vertébraux Déformation structuralisée Définition Etiologie Consultation Et en pratique? Pronostic Traitement Etiologies multiples Idiopathique +++ Neuro-musculaire Congénitale Dystrophique Tumorale….. Trauma Dégénérative Adultes Scoliose idiopathique plus fréquente multifactorielle Génétique Incidence plus élevée en cas ATCD familiaux Relation 1er degré: Risque X 6 Wynne-Davies, Riseborough, Harrington 1968-1977 Gwenaelle 13 A Marine 10 A Dvora and Hannah, 13 A, jumelles Epidémiologie Etude de concordance chez les jumeaux 73% monozygote vs 36% dizygote Kesling KL Spine 1997 Etude de concordance familiale Côté et type de courbure identique 66% Sales de Gauzy et al. Spine 2010 Etude généalogique 145 patients Utah, origine familiale retrouvée 97% 50% des cas = ancêtres communs UK (XVIème siècle) Ogilvie et al. Spine 2010 Mode de transmission ? • Autosomique dominant • Dominant lié à l’X • Multifactoriel Origine génétique complexe et hétérogène Multiples interactions entre gènes et environnement NH Miller et al. JPO 2011 Mode de transmission ? Pénétrance et expressivité variables Valentin 15 A Emma 14 A Julie 12 A Scoliose idiopathique Système neuro-sensoriel système vestibulaire, fonction oculomotrice, proprioception Hormones et dysfonction métabolique: GH, mélatonine, ostéopénie, calmoduline, leptine, ostéopontine Asymétrie de croissance Biomécanique: instabilité rotationelle, loi de Hueter-Volkmann Classification En fonction de l’âge : Infantile: 0 – 3 ans Juvénile: 3 – 10 ans Adolescent: > 10 ans (AIS) Adulte: > 18 ans Classification Fonction de la localisation de l’apex C7-T1: cervicothoracique T2-T11: thoracique T12-L1: thoracolombaire L2-L4: lombaire Scoliose neuromusculaire Obliquité pelvienne Scoliose congénitale: défaut de formation Hémivertèbre Scoliose dystrophique Neurofibromatose +++ Tâches café au lait >7 Scoliose dystrophique (syndromique) Ehlers Danlos Maladies génétiques du tissu conjonctif Willi-Prader Marfan Scoliose neurologique Définition Etiologie Consultation Et en pratique? Pronostic Traitement Buts de la consultation Détecter la scoliose Eliminer une scoliose non idiopathique Etablir un pronostic Proposer une surveillance et un plan de traitement Attitude scoliotique: inégalité de longueur membres inférieurs 1) Etablir le diagnostic: gibbosité +++ Gibbosité +++ scoliomètre Paramètres cliniques: frontal Déséquilibre frontal global C7 plumb line Asymétrie des épaules et omoplates Asymétrie des flancs Paramètres cliniques: sagittal Flèches (mm) – fil à plomb Aplatissement des courbures C 7 2) Eliminer une scoliose non idiopathique •peau: taches, fibromes sous-cutanés •laxité articulaire: avis cardio ou génétique •réflexes cutanée abdominaux 3) Confirmer par imagerie Stéréoradiographie basse-dose depuis 2007 -Faible irradiation (8x) (microdose 48x) -Qualité d’image -Reconstructions 3D Système EOS reconstruction modèle spécifique 3D face + profil modèle personnalisé rapport patient Représentation vectorielle Illes et al. Eur Spine J 2011 Quand suspecter une scoliose secondaire ? IRM +++ • Jeune • Raideur • Douleur • Anomalie neurologique Astrocytome chez une fillette de 2 A Fille de 15 A avec une scoliose thoracique D Découverte tumeur (épendymome) de la fosse postérieure Définition Etiologie Consultation Pronostic Traitement Pronostic: angle et maturité Le traitement dépend du pronostic en fin de croissance < 30°: pas d’évolution > 50°: 1 à 2° / an En fin de croissance, l’angle de Cobb de la courbure principale doit être inférieur à: 45° thoracique 35-40° thoracolombaire 40° lombaire Vitesse de croissance rachidienne R4 R0 Puberté R1 2 ans R2 R3 R4 R5 Age Lois de Duval-Beaupère R Risser 4 Angle de Cobb P2 P1 Age Evolution linéaire Plus P1 est raide, plus P2 est raide Risque évolutif dépend de l’âge de début Infantile R Juvenile I Angle de COBB Juvenile II Juvenile III Adolescent Age Evolution chez l’adulte Conséquences fonctionnelles Pas de risque neurologique ou cardiaque Douleur +++ Déséquilibre Esthétique Fonction respiratoire Syndrome restrictif pour courbures thoraciques >100° (Weinstein et al. Spine 1999) Sous-estimation +++ Dysfonction modérée (<65% predicted value): 19-41% Cobb Th principal > 70° Hypocyphose < 10° Courbure Th proximale > 30° Newton et al. Spine 2005 Kim et al. Spine 2007 Johnston et al. Spine 2011 Définition Etiologie Consultation Et en pratique? Pronostic Traitement Recommandations US Conservateur: corsets à temps plein ou partiel Efficacité prouvée dans l’étude BrAIST (SRS 2013) Corset de détorsion nocturne 8h/nuit Activités sportives autorisées Poids Succès 73% - 87.5% Corset de détorsion nocturne Action correctrice de la gravité dans le plan sagittal Dérotation dans le plan axial => Correction 3D Place de la kinésithérapie Largement prescrite Posturale Renforcement musculaire abdo+lombaire Travail en auto-agrandissement Etirements des ischio-jambiers Oui mais… Efficacité? Monticone et al, ESJ 2014 Souplesse Réduction courbure sur scolioses modérées (<20°) …et les thérapies manuelles? Ostéopathie/éthiopathie Aucune preuve Acupuncture Aucune preuve Mésothérapie Aucune preuve …et le sport? Aucune justification à l’arrêt Maintien tonicité de l’enfant Image du corps Période sensible: vie sociale, poids Aucune preuve: douleur, évolution déformation Aucun sport interdit Souplesse Sports collectifs Sports contact Sports asymétriques Chirurgie 1.Correction 2.Arthrodèse SRS 2010 Déficit neuro 0.2% Infection 2.7% Potentiels évoqués ou réveil sur table Vitesse de croissance rachidienne Puberté Risser 4 2 ans Age zone d’arthrodèse équilibrée, centrée sur le bassin Morgane B., F 16 y.o. D+5 postop Sirine T., F 13 y.o. D+5 postop Flora M., F 17 y.o. D+90 postop Sophie Z., F 18 y.o. Daphnée V., F 14 y.o. lever à J1 hospitalisation 5j reprise école J45 piscine à 3 mois sports violents 1 an Futur: génétique et pronostic ? Identification de 53 marqueurs (2192 AIS) Développement et validation du ScoliScore (Axial Biotech-DePuy) Pronostic des courbes <25° chez l’enfant immature ? Risque d’évolution vers une courbure sévère (>45°) Ward et al. Spine 2010 Ogilvie JPO 2011 Patient 9 à 13 ans Cobb 10-25° Caucasien ADN salivaire 2-3 semaines 2950 dollars Score 0-200 Forte valeur prédictive négative Futur: imagerie EOS et pronostic ? Score pronostique basé sur des paramètres 3D Etude prospective internationale multicentrique en cours NON OUI Hresko et al. New England Journal of Medicine 2013 Dystrophie Rachidienne de Croissance (maladie de Scheuermann) Définition Scheuermann 1920: « Cyphose thoracique évolutive de l’adolescent »: 7-10% Evolutivité Terrain: préado/ado Clinique: douleur mécanique thoracique et/ou lombaire, raideur Imagerie: critères 1.Feuilleté 2.Pincement discal 3.Hernie intraspongieuse 4.Cunéifomisation >5° 5.Hernie rétromarginale antérieure 6.Hernie prémarginale postérieure 7.Epiphyse libre, vertèbre limbique SUR PLUS DE 3 ETAGES ADJACENTS Sorensen Traitement Squelette immature, T1T12>45° Corset Milwaukee/Cheneau/Boston Etirements, exercices d’autoagrandissement Mais perte de correction après arrêt corset… Squelette mature, T1T12>60° Corset inefficace Activité sportive +++ (natation, escalade) Orienter vers la chirurgie si T1T12>70° Correction-fusion postérieure, ostéotomies Smith Petersen/ Ponte Conclusion Scolioses et cyphoses Fréquent+++ Médecine de ville: dépistage Suivi: centres de référence Evolutivité et pronostic à long terme Merci de votre attention Université Paris Diderot Hôpital Robert Debré [email protected]