Correction Dossier 1 Question n°1 Anémie hémolytique extracorpusculaire, extravasculaire, autoimmune à Coombs positif car régénérative avec haptoglobine effondrée. Pas de bilirubine libre élevée. Question n°2 Les fausses-couches à répétition survenant en phase embryonnaire (après 10 semaines d’aménorrhée), si elles sont supérieures à 3 consécutives, sont évocatrice d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL). La mort fœtale tardive, même unique, est également très évocatrice de SAPL. Il faut rechercher des antiphospholipides en pratiquant les examens suivants : TPHA VDRL Recherche d’anticoagulant circulant par plusieurs tests d’hémostase explorant la voie intrinsèque : temps de thromboplastine diluée, temps de céphaline activée, temps de venin de vipère Russell (dRVTT). Doser les anticorps anticardiolipine IgG (+ IgM) et éventuellement anti-cofacteur type anti-2GPI. Question n°3 -Les FCS répétées liées à un SAPL nécessitent un traitement par Aspirine 100 mg/j durant la grossesse à dose anti agrégante mais à arrêter à 36 SA -Associé à un traitement par Héparine, à dose préventive forte puisqu’il n’y a pas eu jusque là dans l’histoire clinique d’accident de thrombose veineuse ou artérielle. On peut utiliser les HBPM également (malgré l’absence d’AMM durant la grossesse). Traitement à poursuivre durant le post-partum durant 4 à 8 semaines. -AVK CI -surveillance rapprochée : grossesse à risque Question n°4 L’épisode de deshydratation et d’infection digestive semble avoir décompensé le SAPL : voyage prolongé en long-courrier sans prévention des TVP. Le tableau est celui d’une thrombophlébite du membre inférieur droit avec possible migration embolique. La NFS montre une thrombopénie (et une leucopénie). Une thrombopénie de consommation est possible lors des accidents thrombotiques des SAPL. La leucopénie fébrile évoque une infection digestive à Salmonella typhi. Question n°5 Le tableau clinique est celui d’un syndrome catastrophique du SAPL avec atteinte thrombotique intéressant plusieurs organes : Phlébite + EP Infarctus cérébral Atteinte rénale thrombotique hypertensive avec insuffisance rénale aiguë Atteinte surrénale aiguë par infarctus hémorragique des surrénales. La thrombopénie symptomatique rapproche ce tableau d’un purpura thrombotique thrombocytopénique. Il faut passer la patiente en réanimation pour : Assurer le remplissage vasculaire IV Faire baisser la TA : LOXEN Traiter la typhoïde par antibiothérapie : IV type C3G Isolement et DO Traiter les thromboses par héparinothérapie :HNF IV à dose curative Compenser l’insuffisance surrénale aiguë par Hydrocortisone et minérallo-corticoïdes Mettre en route une corticothérapie à forte dose dès le contrôle de l’infection débutée Débarrasser l’organisme des SAPL en envisageant des échanges plasmatiques. sous surveillance quotidienne clinique (pouls, TA, conscience, état respiratoire…) et paraclinique (NFS, plaquettes, iono sang et urines, créatinine, D-dimères, activité anti-Xa, …)