Chapitre XIII Vasculites allergiques Les vasculites allergiques incluent un grand nombre de différentes entités cliniques entre lesquelles nous allons en décrire quelques unes relativement fréquentes, toutes ayant à la base comme mécanisme pathogénétique le dépôt de complexes immuns circulants dans l’endothélium des capillaires dermiques et dans le tissu d’autour, avec l’initiation d’une réaction inflammatoire immune plus ou moins intense. Ce sont des maladies pluriétiologiques, les causes les plus usuelles étant les infections virales banales, les mycoplasmes, les streptocoques, les médicaments et plus rarement les collagénoses ou les néoplasies. Du point de vue histologique, on parle des vasculites leucocytoclasiques dans le cas de celles allergiques, car elles se caractérisent par un infiltrat péricapillaire formé de PMN neutrophiles dont certaines sont désintégrées et avec des noyaux pycnotiques ( réduits à la « poussière nucléaire »), processus appelé leucocytoclasie. L’extravasion d’hématies par la paroi capillaire atteinte est une règle, de sorte que les éruptions purpuriques accompagnent constamment les vasculites allergiques. Nous rappelons qu’il y a également des vasculites à l’infiltrat lymphocytaire et respectivement avec des infiltrats de type granulomateux (la panartérite noueuse, la granulomatose Wegener etc avec une étiologie incertaine et qui ne seront pas discutées dans ce manuel). La vasculite allergique Goujerot-Ruyter La plus usuelle forme de vasculite s’exprime cliniquement par l’apparition de nombreuses pétéchies et plus spécifiquement de nombreuses petites papules tant érythémateuses que purpuriques sur les extrémités (la localisation sur les mains et les pieds est prévisible, car dans ces régions prédomine la circulation de type terminal qui favorise le dépôt de complexes immunes). Le caractère purpurique des papules se vérifie par la manœuvre de la pression digitale. Leur présence a engendré l’expression de « pourpre palpable » qui caractérise cliniquement très bien les vasculites en question. Dans des situations plus graves les éruptions peuvent devenir papuleuses vésiculeuses, papuleuses bulleuses (des vésicules et des bulles à contenu hémorragique) ou même ulcératives à fond nécrosique. Dans le cas des enfants en bas âge entre 2 et 10 ans peut apparaître le Pourpre rhumatoïde Hennoch-Schonlein, caractérisé par la triade pourpre palpable, douleurs colliquatives abdominales et arthrites aiguës des chevilles et des coudes. L’érythème noueux La maladie se manifeste presque exclusivement chez les jeunes femmes, sous la forme de nodules inflammatoires (rouges, douloureux, jamais ulcérés) qui se localisent électivement sur les jambes et persistent 3-6 semaines. D’habitude la maladie associe un syndrome subfébrile, diverses arthralgies et l’asthénie. Les nodules ont une composante purpurique, parce que leur couleur change entre temps, comme une ecchymose, au verdâtre puis jaunâtre, d’où la nom plus ancien de dermatite contusiforme. L’érythème polymorphe L’érythème polymorphe apparaît dans environ 50% des cas en corrélation avec l’herpès, et pour les reste comme une éruption post-streptococcique, post pneumonie avec des mycoplasmes ou post-médicamenteuse. Elle atteint le plus fréquemment les personnes jeunes entre 15 et 30 ans, les deux sexes également. L’érythème polymorphe (erithema multiforme) la forme mineure s’exprime cliniquement par une éruption strictement papuleuse extrêmement caractéristique du point de vue clinique : ce sont des papules grandes de 5-15 mm diamètre avec une proéminence centrale, un fossé dépressif autour et une bordure de nouveau plus élevée, ce qui lui confère du point de vue pathognomonique l’aspect « en cible » ou « en cocarde ». La localisation topographique est également caractéristique aux extrémités, sur la région dorsale des mains et des pieds. Subjectivement, il est discrètement prurigineux. L’érythème polymorphe la forme majeure présente en plus des vésicules ou des bulles (à contenu séreux citrin) au centre des papules caractéristiques, et celles-ci sont plus nombreuses, présentes y compris à la racine des membres et sur le tronc. Le syndrome Stevens-Johnson est la forme clinique la plus grave de l’érythème polymorphe, dans laquelle on observe une éruption papuleuse et bulleuse hémorragique disséminée sur tout le corps et l’affection simultanée des muqueuses buccale et génitale par érosions extensives et douloureuses, et sur la semi-muqueuse de lèvres se forment parfois des croûtes hématiques épaisses. La fièvre élevée y est associée, puis des myalgies, des arthralgies, l’asthénie marquée et dans 50% des cas la coexistence d’une pneumonie atypique avec des mycoplasmes. Traitement Dans toutes les formes de vasculites allergiques le traitement pathogénétique essentiel est la corticothérapie générale et locale, topique. Du point de vue de l’étiologie on essaie l’identification et l’élimination de la cause (l’infection herpétique, streptococcique, avec des mycoplasmes, les néoplasies, etc).