PET - Service d`immunologie et allergie

Cardiopathie rythmique
évolutive:
à la recherche d’une
étiologie inflammatoire…
Dr. G. Buss, service IAL
FC auto-immunité et pathologies inflammatoires
10 avril 2014
M. F.P,1952
• Antécédents:
– Syndrome métabolique:
• Hypercholestérolémie
• diabète de type 2 non insulino-requérant
• Hypertension artérielle
– Reflux gastro
gastro--oesophagien avec endobrachyoesophage
• Traitement:
–
–
–
–
Pravalotin 40 mg 1x/j
Metfin 500mg 1x/j
Zestril 5 mg 1x/j
Pantoprazole 40 mg 1x/j
M. F.P,1952
• En 2009:
– EEP: thermoablation de la voie lente d'une dualité nodale
– Coronarographie dans la norme
– IRM cardiaque:
• FEVG conservée, fibrose septale basale et transmurale
inféro-latérale basale, petit réhaussement tardif au niveau du
septum ventriculaire basal et de la paroi latérale
IRM cardiaque du 27.10.2009
Petit
axe
basal
Petit
axe
médioventr.
3-Cavités
M. F.P,1952
• En 2010:
– Tachycardies ventriculaires non soutenues récidivantes
– Nouvelle EEP: échec de thermoablation d'une hyperexcitabilité
ventriculaire septale
– Majoration du traitement béta-bloqueur
M. F.P,1952
• En 2011:
– TV non soutenues récidivantes malgré le traitement bétabloqueur
– Nouvelle IRM cardiaque:
• hypokinésie segmentaire latérale basale avec fonction globale légèrement
diminuée (FEVG 41%)
• fibrose septale basale et transmurale inféro-latérale basale en légère
progression par rapport au comparatif de 2009.
Petit
axe
basal
Petit
axe
médioventr.
3-Cavités
M. F.P,1952
• En 2013:
– recrudescence de palpitations depuis 2 semaines, courts
malaises (vertiges), pas de perte de connaissance, pas de DRS
– US cardiaque: FEVG discrètement abaissée (45-50%)
– Holter: extrasystolie ventriculaire polymorphe (maximum 180
QRS), non soutenue, fréquence maximale 196 bpm.
– IRM cardiaque: VG non dilaté (FE 44%), hypokinésie
inférolatérale basale stable, fibroses murale septale et
inférolatérale basale superposables.
Petit
axe
basal
Petit
axe
médioventr.
3-Cavités
Suspicion de maladie myocardique
inflammatoire évolutive
ad consultation immuno
M. F.P,1952
• Anamnèse systématique:
–
–
–
–
absence d’élément en faveur d’une pathologie auto-immune
absence d’antécédent thromboembolique
anamnèse familiale immunologique négative
Pas de voyage récent, mais long voyage en Amérique Latine il y a
près de 35 ans
– Anamnèse environnementale: contact professionnel avec des
aérosols de liquide d’usinage de métaux, se chauffe au bois,
possède un Hammam
• Status complet:
– dans la norme
• DD ? Complément de bilan ?
M. F.P,1952
Diagnostique différentiel
M. F.P,1952
Diagnostique différentiel
• Inflammatoire:
–
–
–
–
Sarcoïdose
LES
Dermatomyosite, polymyosite
Vasculite:
•
•
•
Artérite gigantocellulaire
Polyangéite granulomateuse (Wegener) / polyangéite microscopique
Artérite de Takayasu
– Maladie coeliaque
– Myocardite idiopathique à cellules géantes
• Infectieux / Inflammatoire post-infectieux
– Maladie de Chagas (trypanosoma cruzi)
– Coxsackie B/ HIV / HCV/ Adenovirus
• Dysplasie arythmogène du VD
• Paranéoplasique
M. F.P,1952
• Complément de bilan (1):
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Absence d’élévation des paramètres inflammatoires
Troponines, CK: dans la norme
Fonction rénale normale, sédiment urinaire inactif
Tests hépatiques alignés
Fonction thyroïdienne: dans la norme
Calcémie corrigée dans la norme
Dosage de l’ECA: dans la norme
ANA 1/80, fluorescence homogène, sans spécificité
FR, ANCAs négatifs
AC anti-TTG négatifs
M. F.P,1952
• Complément de bilan (2):
–
–
–
–
–
–
–
Sérologies HIV, HAV, HBV et HCV négatives
Sérologie CMV: infection ancienne
Sérologies adénovirus, coxsackie virus B: négatives
Sérologie Lyme et syphilis (TPHA): négatives
Sérologie trypanosoma cruzi : négative
Elispot TB: négatif
Examen ophtalmologique: dans la norme
– Coronarographie avec biopsies endomyocardiques:
• Coronaires saines
• Absence d’infiltrat inflammatoire, absence de fibrose
• Absence d’argument immunohistochimique en faveur d’une dysplasie
arythmogène
M. F.P,1952
• Complément de bilan (3):
– PET- CT corps entier:
hypercaptation métabolique cardiaque au niveau du
septum et de la paroi inféro-latérale, correspondante aux lésions
visualisées à l’IRM, évoquant une pathologie inflammatoire
– CT thoracique:
dans la norme, à l’exception de quelques micronodules
millimétriques bilatéraux le long des scissures
M. F.P,1952
• Complément de bilan (4):
– Fonctions pulmonaires complètes:
syndrome restrictif de degré léger (CPT 75% de la VP)
trouble de la capacité de diffusion de degré léger (DLCO 69% de la
VP)
– Bronchoscopie avec LBA:
lymphocytose alvéolaire (510’000 cell/ml, N: 150-200’000;
dont 72% lympho, N: < 12%)
rapport CD4+/CD8+ à 0.3% (N: 1.3 – 2.4)
% CD103+ parmi les CD4+ à 18% (N: > 31%)
biopsies bronchiques et trans-bronchiques: sp, pas d’inflammation
granulomateuse
DIAGNOSTICS
1) Extrasystolie ventriculaire de haute incidence et épisodes de
tachycardie ventriculaire non soutenue, dans le cadre d'une activité
inflammatoire myocardique d’origine incertaine
- implantation d’un défibrillateur double chambre le 20.02.2013
2) Syndrome restrictif léger et alvéolite lymphocytaire
- DD: sarcoïdose pulmonaire pauci-symptomatique versus
pneumopathie d'hypersensibilité sur un antigène indéterminé
Haute suspicion de sarcoïdose multisystémique avec
atteinte cardiaque et pulmonaire
Sarcoïdose cardiaque isolée: un diagnostic difficile…
Patient P. F.
155 patients
with proven
extra-cardiac
sarcoidosis
included
Median Follow-up:
2.6y
Greulich et al.
JACC-CVI: 6,4, 2013
Guidelines « Heart Failure » – ESC 2012
EMB
JJV. McMurray et al. EHJ, 2012
In-vivo Detection of Macrophages in
Experimental Autoimmune Myocarditis by 19F-MRI
RV
Wall
R. Van Heeswijk et al. Circulation-CVI, 2013. Pfizer Price 2014
A collaboration with CRMC, J. Schwitter/C.Gonzales, CHUV, CIBM-CHUV: M. Stuber/R. van Heeswijk, Lausanne
and the Physiology Institute, Zurich, Pr. U. Eriksson/G. Kania.
• Sensitivity of 89% and specificity of 78 % (comparing to JMHWG criteria for diagnosis of CS)
J Nucl med 2012; 53:241 (Meta-analysis of 7 studies, 164 patients)
• Several reports demonstrated a significant reduction of FDG uptake after the initiation or
modification of treatment in sarcoidosis patient.
Keijsers RG et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2008; 25: 143-149
Yamagishi H et al. J Nucl Med 2003;44:1030-1036
M. F.P,1952
Evolution
M. F.P,1952
Evolution
• Corticothérapie d’épreuve:
Prednisone 1mg/kg/jour, soit 80mg/j pendant 1 mois, puis sevrage
progressif
Traitement mal toléré: insomnies, irritabilité
• Nouveau PET-CT après 2 mois de traitement:
Sous prednisone 40 mg 1x/jour
Persistance (voire même augmentation) d'une activité inflammatoire
myocardique au niveau de la paroi inféro-latérale et dans la partie
basale et moyenne du septum
• Evolution cardiologique:
tachycardies ventriculaires non soutenues, rares tachycardies
ventriculaires soutenues traitées par le défibrillateur, fibrillation
auriculaire paroxystique
Un autre patient…
M. F.P,1952
Evolution
M. F.P,1952
Evolution
• Biopsie du muscle gastrocnémien (09.07.2013):
– histologie non contributive, avec un aspect musculaire dans la
norme, sans trace d'inflammation granulomateuse
Andonopoulos AP et al, Clin Exp Rheumatol 2001; 19: 569-572.
• Biopsie du ventricule gauche par voie chirurgicale
(15.11.2013):
– thoracotomie gauche par le 5ème espace intercostal
– histologie: fragment de musculature cardiaque sans infiltrat
inflammatoire notable, sans granulome, sans fibrose
M. F.P,1952
Cardiopathie rythmique sévère avec:
– activité inflammatoire myocardique lentement évolutive documentée
à l’IRM cardiaque et au PET-CT
– Syndrome restrictif léger et alvéolite lymphocytaire
Sarcoïdose multi-systémique avec atteinte cardiaque prédominante
• Absence de confirmation histologique
- critères cliniques JMHWG remplis
• Charge rythmique croissante affectant les étages auriculaire et
ventriculaire (interrogation du défibrillateur: épisodes de TV NS, FA)
M. F.P,1952
Traitement
M. F.P,1952
Traitement
• Introduction méthotrexate (Metoject) 10
• PET-CT de contrôle à 6 mois (juillet 2014)
• Anti-TNFα (infliximab) selon évolution
20mg/semaine
Merci !
Sarcoïdose cardiaque isolée: un diagnostic difficile…