10. Hyper-Hypo Thyroidie
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L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies Hyper / Hypothyroïdies 1 Rappels physiologiques - - Le symporteur de l’iode (NIS*) permet de capter l’iode de la circulation sanguine et de le faire rentrer dans les thyrocytes. Son activité est dépendante de la concentration en iode dans la cellule thyroïdienne. Le nombre de symporteur présents à la surface des thyrocytes est contrôlé par la TSH. Les principales étapes de la biosynthèse des hormones thyroïdiennes sont stimulées par la TSH via son récepteur membranaire R-TSH : o Synthèse d’une pro-hormone : la thyroglobuline (Tg) o Captation d’iode à partir de la circulation sanguine par le canal NIS o L’iode a un rôle dans la survenue des goitres le symporteur de l’iode la fait rentrer dans la cellule, il y a un autre canal, la pendrine, la fait passer dans le colloïde (le symporteur de l’iode des thyrocytes sont également présents dans l’oreille INT Sd goitre et surdité) o Iodation de la thyroglobuline sur les résidus thyrosyls et couplage de ces résidus thyrosyls au pôle apical de la cellule thyroïdienne par l’enzyme TPO (Thyropéroxydase), o Recaptation et protéolyse de la thyroglobuline, o Libération de thyroxine (T4 ou tétraiodothyronine) en majorité et de triiodothyronine (T3), mais aussi de thyroglobuline o La FT4 (pro-hormone) est désiodée en périphérie en FT3, hormone active 2 Effets des hormones thyroïdiennes… vers les symptômes… - Ce sont des hormones pléiomorphes, ils agissent sur tous les organes et tous les métabolismes, donc effets multiples par liaison de la T3 à son récepteur nucléaire (action génomique) - Effets généraux : le métabolisme de base la production de chaleur la production d’énergie la consommation d’O2 1 L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies - Effet non spécifiques : Cardio-vasculaires (VD (R mR lisses) : la contractilité FC le débit cardiaque - Effets sur les tissu-spécifiques : o Système nerveux : effet certain sur le développement neuronal du foetus, mal connu chez l'adulte. o Muscle squelettique : modulation de la concentration en calcium du réticulum sarcoplasmique o Augmentation du remodelage osseux au profit de l'ostéoclasie (↓ DMO) o Stimulation de la lipolyse 3 Syndrome de Thyrotoxicoses (= Hyperthyroïdie) Excès en hormones thyroïdiennes par atteinte primitive de la glande thyroïde (la TSH est basse car rétro contrôle négatif sur l’hypophyse) ou par adénome hypophysaire (= hyperthyroïdie centrale ou adénome thyréotrope, la TSH est élevée). 3.1 - - - - - 2 Signes cliniques Troubles cardiovasculaires : o Quasi constants o Tachycardie régulière, sinusale, exagérée lors des efforts et des émotions, persistant au repos, avec palpitations et parfois dyspnée d'effort o Augmentation de l'intensité des bruits du cœur (« éréthisme »), parfois souffle systolique de haut débit pouls vibrants, élévation de la PA systolique mais sans véritable HTA Troubles neuropsychiques : o Nervosité excessive (souvent plaintes des proches, famille), agitation psychomotrice, labilité de l'humeur o Tremblement fin et régulier des extrémités (manœuvre « du serment » : poser une feuille au dessus de la main et on regarde si elle tremble) o Fatigue générale mais ce n’est pas spécifique Thermophobie avec hypersudation, mains chaudes et moites avec parfois polydipsie (conséquence de l'augmentation de la production de chaleur) Amaigrissement : o Rapide et souvent important : perte de masse grasse mais aussi de muscle o Contrastant avec un appétit conservé ou une polyphagie o Rarement prise paradoxale de poids Amyotrophie : o Proximale +++ avec diminution de la force musculaire (signe « du tabouret ») Augmentation de la fréquence des selles : o Par accélération du transit o Avec parfois véritable diarrhée motrice Parfois troubles des règles (de tous types) chez la femme, mais la fertilité est habituellement conservée Gynécomastie (chez l'homme !) (Modification Protéine Porteuse des hormones sexuelles) L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies - Rétraction de la paupière supérieure découvrant l'iris (synergie avec l’innervation sympathique de la paupière supérieure). En fait, surtout rencontrée en cas de maladie de Basedow (cf infra) 3.2 - - Particularité en fonctions de l’étiologie Hyperthyroïdie : augmentation de synthèse des H thyroïdiennes o Maladie de Basedow o Goitre toxique et nodule toxique, fréquent surtout chez les personnes âgées o Origine haute : adénome hypophysaire thyréotrope : rare Thyroïdite lytique : destruction inflammatoire des follicules o Thyroïdite post infectieuse de De Quervain o Thyroïdite iatrogène (iode, IFN) 3.2.1 Maladie de Basedow C’est la plus fréquente des causes d'hyperthyroïdie. Touche surtout la femme jeune. Maladie auto-immune due à des anticorps stimulant le récepteur de la TSH, elle survient sur terrain génétiquement prédisposé et est parfois associée à d'autres maladies auto-immunes. Elle évolue spontanément par poussées suivies de rémissions. Les signes pathognomiques sont : - Hyperthyroïdie + un goitre diffus, homogène, élastique, vasculaire (présence d'un souffle à l'auscultation de la thyroïde) o Manifestation oculaires : orbitopathie basedowienne spécifiques de la maladie, mais inconstantes cliniquement dues à une réaction inflammatoire = myosite orbitaire et inflammation de la graisse rétro-orbitaire sans relation avec le degré de thyrotoxicose. Spécifique de la maladie, mais inconstantes cliniquement o Dues a la réaction inflammatoire myosite orbitaire et inflammation de la graisse rétro-orbitaire o Sans relation avec le degré de thyrotoxicose – Peuvent la précéder, l’accompagne ou la suivre : Rétraction palpébrale (la paupière supérieure est remontée de quelques millimètres, laissant une bande de sclère blanche visible au-dessus de la cornée) et asynergie oculo-palpébrale (lors du regard vers le bas : la paupière supérieure suit mal et avec retard le mouvement du globe) Signes inflammatoires : hyperhémie conjonctivale avec larmoiement, picotements, photophobie, chémosis (œdème de la conjonctive) Exopthtalmie : protrusion du globe oculaire, bilatérale mais souvent asymétrique, réductible mesurable grâce à l'ophtalmomètre de Hertel (si on appuie sur l’œil, il rentre dans l’orbite. Ce test permet d’éliminer un cancer rétro-orbitaire) œdème des paupières, pouvant masquer l'exophtalmie Limitation du mouvement du regard par atteinte d'un ou plusieurs muscles, pouvant occasionner une diplopie 3 L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies CAS (clinical activiy score) 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Douleurs Spontanées Rétro-Oculaire Douleurs lors de Mvmts Oculaires Rougeur Palpébrale Rougeur Conjonctivale Œdème Palpébral Inflammation Caroncule/plica chemosis 1 point/item CAS ≥ 3/7 Orbitopathie active TOUJOURS VERIFIER QUE LE PATIENT PEUT FERMER L’ŒIL - - Signes de gravité (« orbitopathie maligne ») : L'orbitopathie basedowienne peut mettre en jeu le pronostic visuel. Il existe plusieurs classifications appréciant l'importance des lésions et leur gravité. Sont de mauvais pronostic : o Une exophtalmie importante, non réductible, avec inocclusion palpébrale : risque d'ulcération cornéenne et de panophtalmie o La paralysie complète d'un ou plusieurs muscles o L'atteinte du nerf optique, par compression intra orbitaire o L'hypertonie oculaire (glaucome) avec souffrance papillaire o La collaboration d'un ophtalmologiste est indispensable : mesure de l'acuité visuelle, étude de la cornée, état de la papille, étude de l'oculomotricité, du champ visuel. La dermopathie (« myxoédème prétibial ») o exceptionnelle o de même nature que l'orbitopathie et spécifique de la maladie de Basedow o se manifeste par un placard rouge, surélevé, induré de la face antérieure des jambes, parfois de chevilles 3.2.2 - Thyroïdite subaigue de De Quervain Affection banale d'origine virale, atteignant généralement toute la glande mais pouvant être localisée. Qui se traduit par un état inflammatoire initial dans un contexte grippal, avec goitre douloureux, fièvre, augmentation de la VS et de la CRP Elle s'accompagne d'une phase initiale d'hyperthyroïdie Qui est suivie d'une phase d'hypothyroïdie Puis une phase de récupération en 2 ou 3 mois (MAIS il peut y avoir une hypothyroïdie séquellaire définitive) Signes biologiques - 4 Rétro contrôle Hypothalamo-Hypophysaire pour les hormones thyroïdiennes : la TSH est corrélée à la fT4 circulante selon la courbe exponentielle fT4 / 2 = TSH x 100 fT4 x 2 = TSH / 100 L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies - Hyperthyroïdie proto-thyroïdienne ou périphérique ou primitive : de la TSH avant que les fT3, fT4 soient > a la norme. Quand des fT3 et 4 de la TSH (TSH freinée) - Hyperthyroïdies centrale ou adénomes thyréotropes : TSH (Anormalement Normale = CAD non Freinée) fT3 et 4 Explorations en scintigraphie 3.2.3 Autres étiologies 5 L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies 4 Hypothyroïdies Déficit en hormones thyroïdiennes par atteinte primitive de la glande thyroïde (la TSH est élevée) ou par atteinte hypothalamo-hypophysaire (= hypothyroïdie centrale ou «secondaire» ou thyréotrope : TSH normale ou basse). 4.1 - - - - - Syndrome d’hypométabolisme : asthénie physique et psycho-intellectuelle, somnolence, hypothermie, frilosité, constipation, prise de poids modeste Syndrome cutanéo-muqueux : o Peau pâle ou jaunâtre, visage lunaire, bouffi, cyanose des lèvres, peau sèche, diminution de la transpiration, dépilation (axillaire, pubienne, queue des sourcils) o Infiltration face dorsale des mains, paupières (matin au réveil surtout) o Voix rauque, hypoacousie, macroglossie, ronflements… Syndrome neuromusculaire : o Souvent précoce – syndrome du canal carpien, crampes musculaires et myalgies, enraidissement musculaire. Atteinte cardio-vasculaire : o Bradycardie, diminution de la force contractile, insuffisance cardiaque rarement, troubles du rythme ventriculaire. o Epanchement péricardique : bruits du cœur assourdis ; gros cœur o Développement précoce d’athérome particulièrement l’insuffisance coronarienne Le coma myxœdémateux : o Complication rare de l’hypothyroïdie majeure mais mortalité +++++ o Déclenché par une agression (infection, chirurgie, traitement sédatif ou antidépresseur..). o Coma calme avec bradycardie, hypothermie. Anomalies biologiques : o Hyponatrémie de dilution, augmentation des CPK, hypercholestérolémie o Anémies de tout type, souvent macrocytaire o Troubles de la coagulation (maladie de Willebrand acquise …) 4.2 - Signes cliniques Etiologies Causes auto-immunes o La thyroïdite chronique lymphocytaire = Hashimoto (Hashimoto utilisé par extension dans toutes les thyroïdites auto-immunes → Mais : Tableau décrit par H = Thyroïdite avec Goitre) - Goitre, isolée ou associée à d’autres maladies auto-immunes Peut être précédée d’une courte phase de thyrotoxicose o La thyroïdite atrophique Souvent post ménopausique o La thyroïdite du post-partum Dans l’année qui suit l’accouchement Causes congénitales dépistage à la naissance, prise en charge en pédiatrie Causes iatrogènes o Surcharge en Iode o Séquelle des Thyroïdite Lytiques (Rmq : la Surcharge en iode peut donner des Hypo ou Hyperthyroïdie selon le Degrès de Surcharge Modéré : Blocage par Rétrocontrôle de l’Entrée d’iode (car trop d’iode ds le Thyrocytes) ↑ +++ : Utilisation ++ de l’Iode en Trop → $ +++) 6 L3 médecine AMIENS 2013/2014 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyper / Hypothyroïdies Signes biologiques - Hypothyroïdies proto-thyroïdiennes ou périphériques ou primitive : o TSH = ↗ (1er Paramètre à être perturbé) o FT3 + FT4 = ↘ - Hypothyroïdies centrales ou secondaire ou insuffisance hypophysaire thyréotrope : o TSH = Variable Basse Anormalement Normale Elevée Dans Certaines Etiologies Compressives : o les ₵ Thyréotropes « Comprimées » Sécrètent de la TSH Dosable o Mais Biologiquement Inactive car Hyperglycosylée = non reconnue par le R-TSH la Différence avec le Tableau Proto-thyroïdien : Perte du Rapport Exponentiel o FT3 + FT4 = ↘ Remarques : o o o Prévalence des dysthyroïdies supérieure chez la femme. Peut s’associer à des maladies auto-immunes dans le cadre des polyendocrinopathies. Ne pas confondre le myxœdème pré-tibial de la maladie de Basedow avec myxœdème, infiltration globale dans l’hypothyroïdie. 7
