Les syndromes caves supérieurs

Mini-revue
Sang Thrombose Vaisseaux 2006 ;
18, n° 1 : 17-22
Les syndromes caves supérieurs
Nicolas Limal, Bertrand Wechsler
Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France
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Le syndrome cave supérieur est la conséquence d’une gêne au
retour veineux en provenance de la tête, des membres supérieurs et du thorax vers l’oreillette droite, responsable d’une
hyperpression en amont. Les étiologies sont nombreuses : compression d’origine maligne ou bénigne, thrombose sur matériel
intra-vasculaire, anomalie de la coagulation, maladie inflammatoire de la paroi veineuse ou envahissement direct de celleci. La symptomatologie dépend du degré d’obstruction et de sa
rapidité d’installation. Le pronostic est lié à l’étiologie, maligne
dans plus de trois quarts des cas. Le traitement repose sur
l’anticoagulation en l’absence de contre-indication, les thérapeutiques spécifiques (chimiothérapie, radiothérapie, corticothérapie...) et la désobstruction chirurgicale ou par technique
endovasculaire.
Mots clés : syndrome cave supérieur, étiologie, technique endovasculaire
L
e syndrome cave supérieur (SCS) est l’expression clinique de l’obstruction de la veine cave supérieure par une compression extrinsèque,
un processus envahissant la veine ou une thrombose. Les manifestations cliniques sont liées à l’augmentation de la pression veineuse en
amont de l’obstruction et dépendent de la rapidité d’installation de celle-ci. Des
signes congestifs importants ou des symptômes associés non directement liés à
l’obstruction veineuse (compression des voies aériennes, tamponnade péricardique) constituent une urgence thérapeutique.
Clinique
Correspondance et tirés à part :
N. Limal
Lorsque l’obstruction est progressive, le retour veineux s’effectue par les voies
de suppléance et la symptomatologie peut être limitée à une circulation collatérale thoracique. Les principales voies de suppléance sont la veine azygos, la
mammaire interne, les veines thoraciques latérales et les plexus rachidiens, ainsi
que les veines thoracoépigastriques, phréniques et médiastinales [1]. Des shunts
droit gauche par l’intermédiaire de plexus veineux bronchiques connectés aux
veines pulmonaires ont été décrits (figure 1).
Lorsque l’obstruction est rapidement progressive ou brutale, notamment par des
phénomènes thrombotiques primitifs ou secondaires à la compression, le syndrome cave supérieur s’exprime cliniquement [2].
La cyanose peut être initialement discrète et intermittente.
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Veine jugulaire interne
Veine jugulaire antérieure
Veine jugulaire externe
Veine céphalique
Veine hémi-azygos
supérieure
Crosse de l'azygos
Veine intercostale
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Plexus
péri-rachidien
Veine mammaire
externe
Veine hémi-azygos
inférieure
Veine azygos
Figure 1. Schéma des principales voies de suppléances du système cave supérieur.
L’œdème peut n’être que transitoire et réaliser une simple
bouffissure de la face ou des paupières avec comblement
des creux sus-claviculaires parfois pris pour un hypercorticisme, une hypothyroïdie ou un œdème de Quincke ; pétéchies et purpura peuvent y être associés.
Lorsque l’obstruction est totale, l’œdème est important
« en pèlerine » avec gonflement de la face, du cou, des
membres supérieurs et troubles de vision (figure 2).
La turgescence jugulaire et temporale est précoce, une
exophtalmie par distension des veines orbitaires peut s’observer.
Fait essentiel qui doit attirer l’attention, ces signes sont
majorés lorsque le patient se penche en avant et par la
manœuvre de Valsalva.
Les signes centraux sont fréquents : impression de tête
pleine, céphalée, somnolence, acouphènes, obnubilation à
l’effort, voire perte de connaissance et/ou crise comitiale.
L’importance de la dérivation veineuse périvertébrale peut
même entraîner une symptomatologie compressive médullaire.
La circulation collatérale peut se résumer à de simples lacis
veineux ou de petites varicosités pectorales. Lorsque le
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réseau sous-cutané est très distendu, on peut observer par
place des petits éclatements vasculaires. Un développement majeur des voies collatérales évoque l’atteinte de
l’azygos.
Une sémiologie plus diffuse est possible : douleurs thoraciques, dyspnée, dysphonie, dysphagie posant le problème
d’un processus expansif de voisinage et devant faire suspecter une complication associée : tamponnade péricardique ou compression des voies aériennes.
L’extension d’un thrombus cave supérieur aux cavités droites est possible, la migration dans les artères pulmonaires
est rare [3] (tableau 1).
Étiologie
Les causes malignes sont les plus fréquentes, retrouvées
dans 75 à 90 % des cas [3, 4]. Les cancers bronchiques à
petites cellules et non à petites cellules sont le plus souvent
en cause, suivis par les lymphomes hodgkiniens ou non, les
tumeurs solides de voisinage (sein, thyroïde, œsophage,
thymome, plèvre), les métastases de tumeurs solides, les
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Figure 2. Œdème majeur en pèlerine.
tumeurs germinales. Des léiomyosarcomes de la veine cave
supérieure ont été rapportés.
Les thromboses caves supérieures sur dispositif intraveineux sont fréquentes : voie centrale, sonde de pacemaker,
dérivation ventriculoatriale ou péritonéojugulaire. Le risque de thrombose sur cathéter veineux central est augmenté
si la voie d’abord est gauche et si l’extrémité du cathéter est
haut située dans la veine cave. En effet, cette position
favorise le contact entre l’extrémité du cathéter et la paroi
Tableau 1. Sémiologie du SCS [2]
Dyspnée
Distension veines du cou
Œdème du bras
Œdème de la face
Toux
Douleur
Malaise
Dysphagie
Orthopnée
Hémoptysie
Comitialité
Trouble de la parole
Syncope
79
79
61
61
59
20
15
10
6
6
3
3
3
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veineuse et donc les agressions mécaniques et chimiques
sur la paroi. Chez les patients atteints de cancer et porteurs
d’une chambre implantable, la prescription d’une anticoagulation préventive est justifiée. La warfarine à la dose d’un
milligramme par jour a montré son efficacité dans cette
indication, sans majoration des événements hémorragiques
[5, 6].
Les causes bénignes de syndrome cave supérieur sont
variées.
Les fibroses médiastinales, primitives ou secondaires, sont
le plus souvent en cause [7].
Les infections peuvent être responsables d’une obstruction
de la veine cave par compression par des adénopathies
(histoplasmose, tuberculose), par médiastinite aiguë ou fibrosante (nocardiose, tuberculose, actinomycose), par une
thrombophlébite suppurée le plus souvent sur matériel
étranger. La compression par un anévrysme aortique syphilitique est actuellement exceptionnelle.
Les maladies systémiques à évoquer devant une thrombose
cave supérieure sont la maladie de Behçet, le syndrome des
antiphospholipides associé ou non à un lupus, la maladie de
Takayasu dans le cadre d’une compression par un anévrysme de l’aorte. Les adénopathies de la sarcoïdose peuvent parfois entraîner une compression veineuse. Une infiltration histiocytaire dans le cadre des histiocytoses
langerhansiennes ou de la maladie d’Erdheim Chester peut
être responsable d’une sténose de la veine cave supérieure.
Enfin, la survenue d’une thrombose cave supérieure en
dehors d’un contexte pathologique favorisant doit faire
rechercher un état d’hypercoagulabilité : syndrome myéloprolifératif, cancer, déficit en facteurs de la coagulation,
hémoglobinurie paroxystique nocturne, hyperhomocystéinémie (tableau 2).
Diagnostic
La radiographie thoracique peut objectiver un élargissement médiastinal, le processus tumoral responsable, un
épanchement pleural associé (le plus souvent chyleux) ou
un aspect d’épanchement péricardique, mais aussi être normale dans 15 à 20 % des cas, notamment en cas de médiastinite.
La tomodensitométrie avec opacification veineuse uni-ou
bilatérale :
– objective la circulation collatérale intrathoracique, pariétale et des plexus vertébraux (apparition, après opacification rapide, de structures rondes ou tubulées rehaussées par
le produit de contraste) ;
– montre les signes directs d’obstruction (hypodensité intraluminale, liseré circulaire dense après bolus correspon-
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– précise l’extension de la masse médiastinale éventuellement associée ;
– permet de déterminer la nature de la lésion (tumeur et/ou
thrombose) et d’évaluer son extension.
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L’échographie transœsophagienne, dont la sensibilité est
supérieure à celle de l’échographie transpariétale, permet le
diagnostic des thromboses sur cathéter central et leur suivi
évolutif. Elle dépiste également l’extension thrombotique
intra-auriculaire.
Figure 3. Scanner thoracique : thrombose complète sur sonde de
pacemaker.
dant à la vascularisation de la paroi veineuse et tardivement
calcification du thrombus) (figure 3) ;
– précise les anomalies médiastinales causales ;
– permet la surveillance des traitements notamment thrombolytiques.
L’imagerie en résonance magnétique, avec coupes transverses et frontales ou sagittales :
Ces techniques ont remplacé dans l’analyse initiale la phlébographie. Celle-ci confirme bien évidemment l’obstruction veineuse, l’étendue de la thrombose et l’importance de
la circulation collatérale mais la tomodensitométrie apporte
plus d’informations. Elle peut rester nécessaire en préopératoire si un geste chirurgical d’exérèse tumorale ou de
pontage veineux est envisagé. Elle reste utile au cours des
procédures endovasculaires : thrombolyse in situ, mise en
place d’un stent.
Les autres explorations se discutent dans le cadre du bilan
étiologique : fibroscopie bronchique ; biopsie d’un site accessible (adénopathie) ; ponction transpariétale guidée ;
médiastinoscopie voire thoracotomie [2].
Tableau 2. Causes de syndrome cave supérieur
Malignes
Tumeurs de voisinage
Cancer bronchopulmonaire
Cancer épidermoïde
Cancer anaplasique
Adénocarcinome
Lymphome hodgkinien ou non
Leucémie aiguë lymphoblastique
Cancer thyroïdien anaplasique
Cancer sein
Mésothéliome pleural
Métastase (testicule, prostate...)
Thymome
Tumeur germinale
Médiastinite post-radique
Médiastinite néoplasique
Léiomyosarcome de la VCS
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Bénignes
Anévrysme, dissection aortique
Goître compressif
Kyste dermoïde, bronchogénique
Lymphangiome kystique
Médiastinite infectieuse aiguë (Nocardia)
Médiastinite subaiguë : tuberculose,
histoplasmose, actinomycose, blastomycose,
syphilis
Médiastinite post-radique, Idiopathique
Fibrose (méthysergide)
Thrombose sur cathéter :
- dérivation péritonéojugulaire
- shunt ventriculo-atrial
- Port-à-cath
- sonde d’entraînement (pacemaker)
Cardiomyopathie
Péricardite constrictive, hémorragique
Myxome de l’oreillette droite
Vascularite inflammatoire
Lupus
Maladie de Behçet
Périartérite noueuse
Takayasu
Syndrome des antiphospholipides
Sarcoïdose
Histiocytose
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Anomalies hémostase
Polyglobulie
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Hypercoagulabilité « paranéoplasique »
Déficit en protéines S, C
Déficit en antithrombine III,
Mutation facteur II, V
Hyperhomocystéinémie
Homocystinurie
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Traitement
Le traitement repose sur :
– les mesures symptomatiques : repos au lit en position
demi-assise, oxygénothérapie ;
– l’anticoagulation efficace en l’absence de contreindication, les diurétiques en cas de signes congestifs importants ;
– les thérapeutiques spécifiques selon l’étiologie : corticothérapie, radio-chimiothérapie, anti-infectieux...
– la désobstruction de la veine cave supérieure par voie
chirurgicale ou endovasculaire.
L’indication d’un traitement de reperméabilisation cave
supérieur en urgence dépend de la gravité du tableau clinique, en particulier des signes d’œdème cérébral et/ou laryngé, et du délai d’action présumé des thérapeutiques
médicales spécifiques (efficacité rapide de la chimiothérapie sur la masse tumorale dans les lymphomes et les cancers
bronchiques à petites cellules [8]).
Le choix de la technique de reperméabilisation entre la
chirurgie et les techniques endovasculaires n’est pas codifié. La mise en place d’un stent par voie endovasculaire a
prouvé son efficacité rapide dans la reperméabilisation cave
supérieure quelle que soit l’étiologie de l’obstruction avec
des taux de résolution du syndrome cave dépassant 90 %,
en un à sept jours [7-14]. L’abord veineux est fémoral ou
brachial et permet la réalisation non systématique d’une
angioplastie, d’une thrombo-aspiration et/ou d’une thrombolyse in situ dans le même temps. Les complications sont
rares : hémorragie en cas de thrombolyse associée, migration du stent vers l’oreillette droite [14], infection à partir
du point de ponction. Les récidives d’obstruction cave
supérieure surviennent dans 4 à 20 % des cas, le plus
souvent accessibles à un nouveau geste endovasculaire.
L’efficacité et la tolérance excellente du traitement percutané en font un traitement de première intention du syndrome cave supérieur actuellement, qui entraîne une amélioration symptomatique rapide sans retarder ni limiter les
thérapeutiques spécifiques.
La chirurgie permet de lever l’obstruction par la réalisation
d’un pontage (veineux, synthétique ou homogreffe) ou la
mise en place d’une endoprothèse en cas d’envahissement
de la veine par un processus tumoral justifiant une résection. Elle permet en cas d’incertitude diagnostique la réalisation de prélèvements locaux. Ses indications étaient traditionnellement plutôt réservées aux syndromes caves
supérieurs d’étiologie bénigne [7] mais peuvent se discuter
au cas par cas selon le pronostic de la maladie sous-jacente
et les alternatives thérapeutiques médicales ou endovasculaires. Les sténoses ou thromboses de pontages peuvent
bénéficier d’un geste endovasculaire [15].
La prise en charge thérapeutique dépend donc des signes
cliniques de gravité et de l’étiologie de l’obstruction veineuse, et repose sur une approche multidisciplinaire au sein
de laquelle la thérapeutique endovasculaire permet une
amélioration symptomatique rapide.
Le pronostic à court terme est lié aux conséquences de
l’œdème cérébral et laryngé et à l’existence de complicationsassociées(compressiontrachéale,épanchementpleuropéricardique). À plus long terme il dépend de l’étiologie,
maligne dans plus de trois quarts des cas. ■
Références
Abstract
Superior vena cava syndrome
Superior vena cava syndrome results from abnormal
venous flow from the head, the upper limbs and the
chest to the right atrium. It results in an increase in
venous upstream pressure. There are many causes :
compression or invasion by malignancy or benign
disease, catheter-related thrombosis, blood coagulation disorder, inflammatory disease of the vein. Clinical
presentation depends on the degree of superior vena
cava narrowing and the speed at which it occurs.
Prognosis is related to its aetiology, malignant in more
than 75 % of the cases. Treatment includes anticoagulation if there is no contra-indication, specific therapies
(chemotherapy, radiotherapy, steroids...) and removal
of obstruction by surgery or percutaneous stenting of
the superior vena cava.
Key words: superior vena cava, etiology, percutaneas
stenting
1. Cihangiroglu M, Lin BH, Dachman AH. Collateral pathways in superior vena caval obstruction as seen on CT. J Comput Assist Tomogr 2001 ;
25 : 1-8.
2. Wechsler B. Syndromes caves. In : Godeau P, Herson S, Piette J-C, eds.
Traité de Médecine. 2004 ; (4e édition chap. 125).
3. Otten TR, Stein PD, Patel KC, Mustafa S, Silbergleit A. Thromboembolic disease involving the superior vena cava and brachiocephalic veins.
Chests 2003 ; 123 : 809-12.
4. Parish JM, Marschke RF, Dines DE, et al. Etiologic considerations in
superior vena cava syndrome. Mayo Clin Proc 1981 ; 56 : 407-13.
5. Bern MM, Lokich JJ, Wallach SR, et al. Very low doses of warfarin can
prevent thrombosis in central venous catheters. A randomized prospective
trial. Ann Intern Med 1990 ; 112 : 423-8.
6. Klerk CP, Smorenburg SM, Buller HR. Thrombosis prophylaxis in patient populations with a central venous catheter : a systematic review. Arch
Intern Med 2003 ; 163 : 1913-21.
7. Kalra M, Gloviczki P, Andrews JC. Open surgical and endovascular
treatment of superior vena cava syndrome caused by nonmalignant disease. J Vasc Surg 2003 ; 38 : 215-23.
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21
12. Marcy PY, Magne N, Bentolila F, Drouillard J, Bruneton JN,
Descamps B. Superior vena cava obstruction : is stenting necessary? Support Care Cancer 2001 ; 9 : 103-7.
9. Rowell NP, Gleeson FV. Steroids, radiotherapy, chemotherapy and
stents for superior vena caval obstruction in carcinoma of the bronchus : a
systematic review. Clin Oncol (R Coll Radiol) 2002 ; 14 : 338-51.
13. de Gregorio Ariza MA, Gamboa P, Gimeno MJ, et al. Percutaneous
treatment of superior vena cava syndrome using metallic stents. Eur
Radiol 2003 ; 13 : 853-62.
10. Thony F, Moro D, Witmeyer P, et al. Endovascular treatment of superior vena cava obstruction in patients with malignancies. Eur Radiol
1999 ; 9 : 965-71.
14. Lanciego C, Chacon JL, Julian A, et al. Stenting as first option for
endovascular treatment of malignant superior vena cava syndrome. AJR
Am J Roentgenol 2001 ; 177 : 585-93.
11. Urruticoechea A, Mesia R, Dominguez J, et al. Treatment of malignant superior vena cava syndrome by endovascular stent insertion. Experience on 52 patients with lung cancer. Lung Cancer 2004 ; 43 : 209-14.
15. Alimi YS, Gloviczki P, Vrtiska TJ, et al. Reconstruction of the superior vena cava : benefits of postoperative surveillance and secondary
endovascular interventions. J Vasc Surg 1998 ; 27 : 287-3001.
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 26/05/2017.
8. Urban T, Lebeau B, Chastang C, Leclerc P, Botto MJ, Sauvaget J. Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med
1993 ; 153 : 384-7.
22
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