Cas clinique Maladie de Coats de l’adulte Coats’ disease in adulthood S. Bidot (Service d’ophtalmologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Neuro-Ophthalmology Unit, Atlanta, États-Unis) U Rétine • Télangiectasie • Maladie de Coats. Retina • Telengiectasia • Coats’ disease. n patient âgé de 39 ans consulte pour une baisse visuelle rapidement progressive de l’œil gauche depuis quelques semaines. Examen clinique L’acuité visuelle est de 10/10 à droite et à “compte les doigts” à 50 cm à gauche. Le fond d’œil gauche montre une exsudation massive au niveau du pôle postérieur jouxtant la fovéa et centrée par des télangiectasies (figure 1). Le fond d’œil droit est normal. L’aspect caractéristique, l’atteinte unilatérale et la localisation de ces télangiectasies permettent de poser le diagnostic de maladie de Coats de l’adulte (ou anévrysmes miliaires de Leber). Le traitement a consisté en une photocoagulation des télangiectasies. Les figures 2 et 3 présentent l’évolution de l’exsudation maculaire après traitement. Le patient a récupéré 8/10 à 3 mois. Discussion La maladie de Coats est une vasculopathie rétinienne idiopathique, unilatérale, survenant généralement chez les sujets de sexe masculin. Elle se manifeste le plus souvent au cours de la petite enfance, et seuls quelques cas de survenue tardive ont été rapportés. La maladie est alors moins sévère que chez l’enfant, limitée à des dépôts circinés dans 90 % des cas. Le motif de consultation le plus fréquent est la baisse de l’acuité visuelle, mais dans près de 25 % des cas la découverte est fortuite (1). Le principal diagnostic différentiel est représenté par les macroanévrysmes rétiniens. Les lésions, souvent uniques, surviennent chez les sujets âgés hypertendus. Les autres diagnostics incluent les tumeurs vasculaires rétiniennes et l’IRVAN (Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysm and Neuroretinitis). Le traitement repose sur le laser focal seul ou associé à une photocoagulation rétinienne des zones ischémiques, parfois précédé d’une injection intravitréenne d’anti-VEGF (2). La maladie de Coats de l’adulte est rare et plus limitée que celle de l’enfant. Cependant, bien qu’elle soit de meilleur pronostic, plus de la moitié des patients présentent une dégradation lente de la fonction visuelle après traitement. II Références bibliographiques 1. Smithen LM, Brown GC, Brucker AJ et al. Coats’ disease diagnosed in adulthood. Ophthalmology 2005;112(6):1072-8. 2. Goel N, Kumar V, Seth A, Raina UK, Ghosh B. Role of intravitreal bevacizumab in adult onset Coats’ disease. Int Ophthalmol 2011;31(3):183-90. 46 Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 2 • mars-avril 2014 Légendes Figure 1. Aspect du fond d’œil gauche lors du diagnostic. L’exsudation se présente sous la forme de 2 couronnes centrées chacune par un chapelet de dilatations vasculaires focales situées en périphérie temporale de la macula : cliché du pôle postérieur (a) et cliché décalé en périphérie temporale (b). Figure 2. Évolution de l’aspect de l’exsudation maculaire 8 jours (a), 1 mois (b) et 3 mois (c) après le traitement par laser. L’angiographie à la fluorescéine montre l’occlusion complète des télangiectasies post-laser (d). Figure 3. Évolution de l’œdème maculaire en tomographie par cohérence optique : avant (a) et 3 mois après (b) le traitement. S. Bidot déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. 1a 2a 2b 1b 2c 3a 2d 3b Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 2 • mars-avril 2014 47