coursIFSIPark [Mode de compatibilité]

MALADIE DE PARKINSON
Décrite pour la 1ière fois en 1817.
Liée à une perte neuronale progressive et
sélective : neurones de la substance noire,
situés à la base du cerveau.
Ces neurones contiennent la DOPAMINE, et
se projettent sur le striatum.
Ce système appelé aussi « noyaux gris
centraux » organise les MOUVEMENTS, mais
joue aussi un rôle dans la cognition et les
émotions.
Fréquence : 150 / 100 000. 120 000 PK
en France.
Age moyen de début : 60 ans.
Causes encore mal connues : stress
oxydatif avec radicaux libres toxiques
pour les neurones, mais aussi facteurs
génétiques et environnementaux.
SIGNES CLINIQUES :
Akinésie
retard au démarrage, lenteur des
mouvements semi-automatiques ou
mouvements fins, difficultés à faire
plusieurs choses à la fois, aspect figé.
Elle est responsable de la micrographie.
Rigidité ou hypertonie :
Raideur des articulations et de la
colonne vertébrale, épaules, hanches.
La rigidité contribue à la gène motrice
et à l’attitude semi-fléchie.
Tremblement :
De repos.
Augmente à l’émotion, disparaît
pendant le sommeil.
Peut ne pas exister.
Evolution : lente et variable.
Annonce du diagnostic : souvent
difficile sur le plan émotionnel.
« lune de miel » : phase d’équilibre.
Phase des fluctuations motrices et des
dyskinésies.
Phase du handicap.
Diagnostic au début :
Pas toujours évident, il faut faire le
diagnostic différentiel avec une
dépression, un problème
rhumatologique, un tremblement
essentiel.
Il y a parfois des « atypies » à l’examen
qui font hésiter entre un PK ou un « PKplus ».
PK « plus » :
Atrophies multisystématisées : associations
de signes parkinsoniens à des troubles de la
marche précoces, une hypotension, des
troubles de l’équilibre.
La PSP : on trouve à l’examen une paralysie
des mouvements des yeux.
Maladie à corps de Levy ( hallucinations ).
Ces PK atypiques réagissent mal à la LDopa, et parfois c’est l’évolution qui fait
corriger le diagnostic de PK.
Principes du traitement :
Traitement substitutif :
soit apport de dopamine,
soit on stimule avec des agonistes
dopaminergiques,
soit on empêche la dégradation de la
dopamine par une enzyme : inhibiteurs de
la COMT ou de la MAO-B.
La levodopa :
Base du ttmt.
Il existe : la forme standard ou à
libération immédiate, la forme
dispersible plus vite absorbée, la forme
à libération prolongée avec délai et
durée d’action plus longs.
C’est le ttmt le plus efficace.
MAIS : avec le temps sa durée d’action
raccourcit, d’où les complications
motrices.
Les agonistes
dopaminergiques :
Durée d’action prolongée.
MAIS effets indésirables.
Intérêt : formes précoces, mais aussi
stade des fluctuations.
Effets indésirables
Plus fréquents avec agonistes
dopaminergiques qu’avec LDOPA
Nausées, vomissements
Hypotension orthostatique
Confusion
Hallucinations
Constipation (liée aussi à la maladie)
Sd de dysrégulation dopaminergique (addictions,
jeu pathologique)
Traitements non
médicamenteux :
Kinésithérapie : travail de coordination,
d’enchaînement de séquences motrices,
correction des troubles posturaux,
entretien de la force musculaire.
Le patient peut continuer seul ce travail
entre les séances.
L’orthophonie : dans les stades évolués,
il existe une dysarthrie par
ralentissement des muscles
phonatoires. La rééducation de la parole
et du souffle devient utile.
Les fluctuations :
Font suite à la « lune de miel » chez 1
pers./2 après 6 ans de L-Dopa.
Les médicaments restent efficaces mais
de façon DISCONTINUE avec
alternances d’états « on » ( débloqué )
et « off » ( bloqué ), et parfois de
mouvements anormaux.
Traitement des fluctuations :
Préventif : retarder l’instauration de la
L-dopa.
Fractionnement des doses de L-dopa
pour que le patient soit le plus possible
« on ».
Prendre les médicaments à jeûn avec
boisson abondante pour favoriser
l’absorption.
( suite ) :
Eviter les repas riches en protéines.
Prendre la L-dopa AVANT les repas.
Modification des formes galéniques (
LP, dispersibles…).
Augmentation des doses d’agonistes,
inhibiteur de la COMT, Amantadine.
Apomorphine ou pompe à L-dopa pour
les dyskinésies imprévisibles.
Pompe apokinon
Agoniste dopaminergique
Diffusion par voie sous cutanée
12h/jour continue et non pulsatile donc
diminue les fluctuations
Pb tolérance :
Nausées+++
Cognition
La stimulation cérébrale
profonde :
On stimule les noyaux gris centraux.
Meilleure indication : sujet jeune ( inf.
à 70 ans ), très dopa-sensible, avec des
complications motrices très gênantes,
sans trouble psychiatrique.
Améliore l’état moteur avec diminution
des fluctuations.
C’est un traitement lourd, qui ne guérit
pas le PK.
Déconseillé si les signes axiaux sont
importants ( chutes, instabilité, freezing
au moment optimum de la L-Dopa ) , si
ATCD psychiatrique, si affection
médicale grave.
Pourquoi les noyaux sousthalamiques :
Leur rôle est d’inhiber la motricité.
Ils sont donc hyperactifs dans le PK.
Avec la stimulation, on inhibe cette
structure, en rétablissant une sortie
normale des informations.
L’amélioration de l’autonomie se
maintient à 5 ans, en diminuant de plus
de moitié le traitement.
Conclusions
Maladie fréquente
Stade début
Agonistes dopaminergiques et IMAOB si jeune
et/ou pas de troubles cognitifs
LDOPA si plus de 75 ans et/ou troubles cognitifs
Fluctuations
Ttt médicamenteux : fractionnement doses
Pompe apokinon
Stimulation NST