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C A S C L I N I Q U E Myocardiopathie hypertrophique apicale ● D. Himbert*, A. Cachier*, V. Huart**, P. Berdah* n dehors du Jap o n , la myo c a rd i o p athie hy p e rtrophique apicale est rare : elle représente, dans le reste du monde, moins de 1 % des cardiopathies hypert rophiques explorées. Po u rtant, ses cri t è res diagnostiques se sont élargis avec le développement des techniques d’image ri e, ce qui a conduit à distinguer les formes dites “asiatiques”, rares, r é p o ndant à la définition princeps, des formes “non asiatiques”, plus fréquentes. Nous rap p o rtons ici l’observation d’une fo rm e extrême de card i o p athie hypertrophique de type “asiatique” chez une européenne. E OBSERVATION Madame B., 79 ans, sans antécédent, est hospitalisée pour dyspnée d’effort et douleurs thoraciques. La dyspnée, qui s’aggrave depuis quelques mois, est invalidante (classe III de la New York H e a rt A s s o c i ation). Les douleurs thoraciques sont évo c at ri c e s d’un angor d’effo rt. L’ examen physique est dominé par des signes d’insuffisance cardiaque globale à prédominance droite ; l’auscultation cardiaque est normale. L’électrocardiogramme montre une augmentation modérée des voltages de QRS, et des ondes T négatives et amples dans les dérivations DI, AVL, DII, DIII, AVF et de V3 à V6. L’écho-doppler cardiaque est difficile en raison de la faible échogénicité de la patiente. Il suggère le diagnostic de myocardiopathie hypertrophique ventriculaire gauche apicale : l’épaisseur des parois myocardiques, normale dans la partie basale du ventricule ga u ch e,augmente dans sa moitié apicale ( fi g u re1). On enregi s t re une obstruction médioventriculaire, avec un gradient maximal à 6 mmHg. Il n’y a ni obstruction sous-aortique ni Systolic Anterior Motion (SAM). La fonction systolique ventriculaire gauche est normale. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque confirme le siège de l’hypertrophie à la jonction tiers moyen-tiers apical du ventricule gauche. À ce niveau, la cavité ventriculaire est vir- * Département de cardiologie, hôpital Bichat, AP-HP, Paris. * Service de radiologie, hôpital Bichat, AP-HP, Paris. La Lettre du Cardiologue - n° 375 - mai 2004 tuelle en systole. Au niveau du tiers basal du ventricule gauche, toutes les parois ont une épaisseur normale ; il n’y a ni bourrelet septal sous-aortique ni SAM. L’ examen met en évidence la séquestration d’un petit volume sanguin à l’ap ex , liée à son ex cl usion complète en systole (figure 2). À l’angi ographie ve n t ri c u l a i rega u che ( fi g u re3), l’aspect de cardiomyopathie hy p e rtrophique apicale est caricat u ra l , ave c l’image en “as de pique” en diastole et l’exclusion complète de la pointe en systole ; cet examen identifie, comme l’IRM, une séquestration de produit de contraste à l’ap ex. Il n’y a pas de fuite mitrale. La sonde Pigtail ventriculaire gauche ne parvient pas à l’ap ex du fait de l’obstruction médiove n t ri c u l a i reet le re t ra i t ne met pas en évidence d’obstruction sous-aortique. La coronarographie est normale. L’évolution clinique est simple après traitement déplétif et majoration du traitement bêtabloquant : les signes congestifs et les douleurs angineuses s’amendent. À long terme, la patiente reste cliniquement stable, sans symptôme invalidant ni récidive d’insuffisance cardiaque. Figure 1. Écho-doppler cardiaque par voie transthoracique, incidence parasternale grand axe, en diastole : augmentation abrupte de l’épaisseur des parois septale et inférieure vers la moitié apicale du ventricule gauche, avec effacement de la cavité ventriculaire (flèche). 23 C A S C L I N I Q U E Figure 2. IRM cardiaque. Haut : séquences d’écho de gradient 2D, 2 cavités, grand axe ; gauche : diastole ; droite : systole. Bas : séquences d’écho de gradient 2D, petit axe, systole ; gauche : coupe passant à la jonction tiers moyen-tiers apical du ventricule gauche ; droite : coupe apicale. Noter l’obstruction médioventriculaire complète en systole et la séquestration sanguine apicale (flèche). ➤ Figure 3. Angiographie ventriculaire gauche. Haut : incidence oblique antérieure droite ; gauche : diastole ; droite : systole. Bas : incidence oblique antérieure gauche ; gauche : diastole ; droite : systole. Noter l’aspect caractéristique en “as de pique” du ventricule gauche en diastole (haut, gauche), l’effacement complet de la cavité ventriculaire en systole (haut, droite ; bas, droite) et la séquestration de produit de contraste au niveau d’un récessus apical totalement isolé du reste de la cavité ventriculaire en systole (flèche). 24 La Lettre du Cardiologue - n° 375 - mai 2004 C DISCUSSION O C L I N I Q U E permis une évaluation anatomique et fonctionnelle précise, complémentaire des données échographiques et angiographiques et concordante avec elles. Elle a confirmé l’obstruction médiovent ri c u l a i reainsi que l’absence d’obstruction sous-aortique et déterminé les épaisseurs pariétales dans les zones saines et pathologiques. Elle a visualisé le récessus apical, ce qui est important pour la surveillance de la maladie, car il a été décrit des évolutions anévrismales, p o s s i blement associées à des tro u bles du rythme ventriculaire. L’évolution est habituellement favo rable et le pronostic bon, comparativement aux autres formes de cardiopathie hypertrophique. Sous traitement par bêtabloquant et diurétique à fa i bles doses, notre patiente reste cliniquement stable au terme d’un suivi de plus d’un an. Cette observation de card i o myopathie hy p e rt rophique ap i c a l e souligne le cara c t è re plutôt bénin de cette affe c t i o n , m a l gré la sévérité du processus hypertrophique et l’intérêt de l’IRM pour son évaluation lésionnelle et sa surveillance non invasive. ■ Cette observation de myo c a rdiopathie hy p e rt rophique ap i c a l e, anatomiquement sévère, c o m p o rte certaines part i c u l a rités. La première est son terrain : une femme non asiatique, âgée de 75 ans au moment du diagnostic. Bien que sa prédominance masculine soit moins prononcée dans les populations non asiatiques qu’au Japon, la maladie touche trois hommes pour une femme. Du fait de la ra reté de la card i o p athie hy p e rt rophique apicale, ce sex - rat i o rend le diagnostic ex c eptionnel chez la femme euro p é e n n e. D’autre part, l’âge de découverte est habituellement inférieur. Ce diagnostic tardif est expliqué par la bonne tolérance de la maladie et par l’absence de signe physique jusqu’à l’ap p a rition de l’insuffisance cardiaque. L’écho-doppler a détecté l’obstruction médioventriculaire, mais n’a pas permis l’analyse précise de l’apex. Cette limite confère à l’IRM cardiaque une place privilégiée pour le diagnostic et la surveillance de la cardiopathie hypertrophique apicale. L’IRM a ✂ A S À découper ou à photocopier UI, JE M’ABONNE AU MENSUEL Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité ................................................................................. La Lettre ❐ ❐ ❐ à l’attention de .............................................................................. ❏ libérale QU’EUROPE) 140 E collectivités 116 E particuliers 80 E étudiants* *joindre la photocopie de la carte + M., Mme, Mlle ................................................................................ Prénom .......................................................................................... Cardiologue ❐ ❐ ❐ 120 E collectivités 96 E particuliers 60 E étudiants* *joindre la photocopie de la carte ❏ Particulier ou étudiant Pratique : ❏ hospitalière du ABONNEMENT : 1 an ÉTRANGER (AUTRE FRANCE/DOM-TOM/EUROPE ET POUR 10 E DE PLUS ! 10 E, accès illimité aux 22 revues de notre groupe de presse disponibles sur notre ❐ site vivactis-media.com (adresse e-mail gratuite) ❏ autre.......................... + Adresse e-mail ............................................................................... ❐ 10 E avec un abonnement ou un réabonnement Adresse postale............................................................................. ...................................................................................................... MODE Total à régler Code postal ........................Ville …………………………………… ❐ carte Visa, Eurocard Mastercard Pays................................................................................................ 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