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NOUVEAU PROGRAMME ITEM 94 NEUROPATHIE PERIPHERIQUE - Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l'orientation étiologique. - Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Zéros - Syndrome neurogène périphérique : abolition des ROT, troubles végétatifs, troubles sensitifs et moteurs EMG - Démyélinisant : augmentation des latences distales, diminution des vitesses de conduction, blocs de conduction - Axonale : vitesses de conduction normales, diminution amplitude des potentiels d’action, tracé pauvre 1. Introduction : Définition Histologie 2. - Manifestations (clinique, EMG, bio, anapath) de l’atteinte du neurone périphérique - Les lésions élémentaires des fibres nerveuses sont : o La dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axonale o La démyélinisation segmentaire : destruction de myéline - Autres atteintes : atteinte conjonctive et vasculaire Diagnostic : Anamnèse - Bilan systématique : glycémie, ionogramme, créatinine, bilan hépatique, VIH - Polyneuropathie : distale, bilatérale et symétrique, à évolution ascendante o Diabète et OH - Mononeuropathie multiple : asymétrique, asynchrone, atteinte tronculaire o Diabète, PAN, cryoglobuline, lèpre Clinique - Polyradiculonévrite : Guillain-Barré, Lyme, botulisme, diphtérie, porphyrie, VIH Test musculaire : - 0 : Pas de contraction - 1 : Contraction faible sans déplacement - 2 : Déplacement faible si pesanteur éliminée - 3 : Déplacement possible contre pesanteur - 4 : Déplacement possible contre résistance - 5 : Force normale Paraclinique - Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux Antécédent de diabète : traitement, équilibre et complications Consommation éthylique Prise de traitement, notamment neurotoxiques Antécédents : Immunodépression : VIH, cancer, hémopathie maligne Maladie systémique, dysthyroïdie Insuffisance rénale chronique - Antécédents de voyages en pays tropicaux (lèpre et maladie de Chagas) - Exposition professionnelles ou domestique à des toxiques (plomb, mercure…) - Mode d’installation du tableau : aigu, subaigu ou chronique - Paralysie : Flasque et hypotonique : testing musculaire La réponse idiomusculaire est conservée Moteur - Amyotrophie (retardée de 3 semaines), crampes - Fasciculations : spontanées, à la percussion ou au froid - Diminution/abolition des réflexes ostéo-tendineux - Déformations des pieds, des mains, du rachis - Paresthésies, dysesthésies et douleurs - Douleurs accentuées par la toux et l’extension (Lasègue) Sensitif - Hypoesthésie : Fine : test au monofilament Proprioceptive : manœuvre de Romberg Thermo-algique - Vasomoteurs : œdème, cyanose - Trophique : Peau sèche et squameuse Dépilation Végétatif - Cardio-vasculaire : hypotension orthostatique - Génito-urinaire : Rétention aiguë d’urines Troubles de l’érection et de l’éjaculation - Déformation squelettique et articulaire - Atteinte ophtalmologique : sécheresse muqueuse Etiologique - Arthrite - Syndrome tumoral : Hépato-splénomégalie Adénopathies - Indications : Non recommandé en première intention Doute diagnostique Discordance entre clinique et étiologie supposée - Détection : Potentiels de fibrillation de repos Appauvrissement en unités motrices Accélération de fréquence : sommation temporelle EMG - Stimulodétection : Démyélinisant : Ralentissement des vitesses de conduction Allongement des latences proximales F et H Allongement des latences distales Blocs de conduction moteur Atteinte axonale : Vitesses de conduction normales Baisse de l’amplitude, tracé pauvre Ponction - Absence d’anomalie lombaire - Méningite : méningo-radiculite Histologie - Biopsie nerveuse : démyélinisation, atteint axonale - Biopsie des glandes salivaires accessoires : Gougerot, amylose - NFS avec VGM, VS, CRP - Vitamines B9 et B12 - Glycémie à jeun Etiologie - Fonctions rénale et hépatique - TSH - Electrophorèse des protéines sériques + immunofixation - Sérologie VIH (avec accord) et VHC (+/- cryoglobulinémie) - Radiographie thoracique NOUVEAU PROGRAMME 3. Diagnostics différentiels : - Atteinte centrale Atteinte myogène 4. Syndrome pyramidal avec réflexes ostéo-tendineux vifs Paralysie spastique Absence d’amyotrophie Troubles sensitifs dissociés Atteintes motrices pures Abolition de la réponse idiomusculaire Données EMG différentes Elévation des enzymes musculaires Orientation étiologique : Polyneuropathie Neuropathies diffuses Circonscrit Corne antérieure Charcot-MarieTooth : - Neuropathie héréditaire - Pieds creux, scoliose - Amyotrophie, crampes 5. - Périartérite noueuse (PAN) Formes aiguës < 4 semaines Formes subaiguës - Maladie de système > 4 semaines - Lèpre et chroniques - Hémopathie maligne - Hépatite C - Cryoglobulinémie - Maladie de Lyme Mononévrite multiple - Atteintes : Plexiques Radiculaires Tronculaires - Polyomyélite antérieure aiguë - Sclérose latérale amyotrophique Etiologies : - Déficit moteur Mononévrite multiple : Polyradiculonévrite - Atteinte bilatérale et symétrique - Prédominance distale - Atteinte diffuse et symétrique - Atteinte des 3 étages : Face Tronc, membres supérieurs Membres inférieurs - Evolution descendante - Atteintes successives, asymétriques et asynchrones > 6 mois - Alcool : carence en B1 Diabète Maladies de système : vascularite nécrosante Inflammatoire : Syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Miller-Fisher - Infectieuse : Diphtérie Polyomyélite antérieure aiguë - Iatrogène : neuropathie de réanimation - Porphyrie - Toxique : intoxication aiguë : lithium, arsenic, thallium… - Tumorale : neuropathie paranéoplasique de Denny-Brown : Ac anti-HU - Alcool : carence en B1 - Diabète - Infectieuse : SIDA Hépatite C et cryoglobulinémie Maladie de Lyme Lèpre (1ière cause dans le monde), - Tumorale : Hémopathie maligne Neuropathie paranéoplasique de Denny-Brown : anticorps anti-HU - Maladie de système : Lupus Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Gougerot-Sjögren Sarcoïdose Amylose AA, AL, portugaise - Dysglobulinémie : Myélome, MGUS Syndrome POEMS Maladie de Waldenström - Vascularites : Vascularite à ANCA Cryoglobulinémie Périartérite noueuse (PAN) - Iatrogène : cisplatine - Toxique : Saturnisme - Héréditaire : Maladie de Charcot-Marie-Tooth Amylose portugaise : mutation de la transthyrétine - Insuffisance rénale chronique NOUVEAU PROGRAMME SCLEROSE LATERALE AMYTROPHIQUE - Atteinte du premier et du second motoneurone - Atteinte motrice pure - Forme spinale et forme bulbaire - Pronostic vital : atteinte respiratoire, fausses routes, complications de décubitus - Riluzole 1. Introduction : Définition Epidémiologie Formes 2. Anamnèse - Kinésithérapie - Soutien psychologique - Soutien nutritionnel Atteinte bulbaire : Examen clinique - Myasthénie - Dysphonie fonctionnelle - AVC multiples Compression du tronc Membres : - Neuropathie compressive - Atteintes médullaires ou radiculaires Paraclinique - Atteinte rhumatologique - Neuropathie motrice Maladies du motoneurone : - Syndrome postpolio - Amyotrophie spinale - Sclérose latérale primitive - Maladie de Kennedy (récessif lié à l’X) Maladies mimant la SLA : - Diabète non équilibré - SIDA - Gammapathies - Lymphomes - Syndrome paranéoplasique - Dysthyroïdie 3. - Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux Antécédents familiaux de SLA : 5 à 10% de formes familiales Prise de traitement Signes fonctionnels : Fatigabilité musculaire progressive Crampes Troubles de l’équilibre, de la marche - Atteinte exclusivement musculaire - Inspection : Amyotrophie non systématisée Fasciculations - Examen neuro-musculaire : Testing musculaire complet : recherche d’un déficit Conservation des réflexes ostéo-tendineux - Syndrome pseudo-bulbaire : Troubles de l’articulation Troubles de la déglutition, fausses routes Amyotrophie et fasciculation de la langue Réflexes buccaux vifs, rire et pleurer spasmodiques - Signes négatifs : Pas de trouble de la sensibilité Pas de syndrome cérébelleux Pas de trouble sphinctérien Pas de trouble dysautonomique Pas de trouble oculomoteur - NFS, VS, CRP Biologie - Immuno-électrophorèse des protéines sériques - TSH, T4 - Sérologie VIH, avec accord verbal du patient - Des 4 membres et de la face ENMG - Dénervation diffuse - Normalité des vitesses de conduction sensitive et motrice - Absence de bloc de conduction - Radiographie thoracique de face Imagerie - IRM normale : Cérébrale et de la fosse postérieure Médullaire Evolution : Forme spinale Forme bulbaire Pronostic vital 4. La plus fréquente des maladies du motoneurone Diagnostic clinique Délai de 12 à 24 mois entre le début des symptômes et le diagnostic Incidence de 2,4/100000/an et prévalence de 5/100000 Age moyen de 60 ans, sex ratio de 1,3 Forme spinale : début par l’atteinte des membres Forme bulbaire : début par le syndrome pseudo-bulbaire Diagnostic : - Orthophonie Diagnostics différentiels : - - Diffusion progressive sur les autres membres puis au bulbe et diaphragme Diffusion progressive à tous les noyaux moteurs du bulbe, sauf oculomoteurs Atteinte progressive des paires : V, VI, IX, X, XI et XII Atteinte respiratoire Dysphagie importante : fausses routes Paralysie des membres inférieurs : complications du décubitus Dépression avec tentative d’autolyse Principes de prise en charge thérapeutique : Médicament Symptomatique Complications vitales Mesures associées Surveillance - Riluzole : améliore le pronostic de quelques mois Surveillance biologique : NFS et bilan hépatique Stase salivaire : amitryptilline, scopolamine Rire et pleurer spasmodiques : antidépresseur Crampes : quinine-thiamine Douleurs : antalgiques de classe adaptée Spasticité : baclofène Immobilisation : anticoagulation préventive Ventilation non invasive Renutrition entérale par gastrostomie Kinésithérapie, orthophonie Soutien psychologique et social - Examen neurologique - Bilan EFR semestriel - Etat nutritionnel
