Télécharger le poster

La fibrose retropéritonéale
primitive: A propos de 11
cas
Zian H, Nassar I, Hammani L, Ajana A, Imani F.
Service de radiologie centrale. CHU Ibn Sina. Rabat.
Maroc
Introduction
• Fibrose retropéritonéale (FPR): Affection rare caractérisée
par la transformation sclérofibreuse et rétractile de la loge
rétropéritonéale, engainant progressivement les gros
vaisseaux et les uretères.
• Décrite pour la première fois par Albarran en 1904
1904. Sa
gravité est liée à son évolution vers l’insuffisance rénale.
• L’imagerie, et surtout le scanner:
*Diagnostic positif,
*Evaluer le retentissement rénal
*Diagnostic étiologique par la biopsie scannoguidée
*Evaluer l’évolution sous traitement.
Objectif
• Démontrer l’intérêt de la TDM dans le
diagnostic positif, étiologique et de gravité de la
FRP.
FRP
A travers une série de 11 patients.
Matériel et méthodes
• Etude rétrospective menée sur 11 patients suivis
dans notre établissement entre janvier 2000 et
décembre 2009. Le diagnostic était confirmé
histologiquement après biopsie scannoguidée.
• Etude analytique de ces 11 patients selon l’âge,
le sexe, les signes cliniques et les résultats de
l’imagerie.
Matériel et méthodes
• Tous les patients ont bénéficié d’un uroscanner
avec reconstructions multiplanaires.
• La biopsie scannoguidée était réalisée chez tous
les patients.
Résultats
• Les résultats cliniques, biologiques et radiologiques sont
résumés dans le tableau suivant:
Age
Age moyen: 44,9 ans (Extrêmes: 27 et 61 ans)
Sexe
8: sexe masculin
3: sexe féminin
ATCD
Aucun
Clinique
Douleurs abdominales et lombaires: Tous les patients
Masse abdominale: 2 patients
Biologie
Syndrome inflammatoire: Tous les patients
Insuffisance rénale: 3 patients
TDM
-Masse retropéritonéale tissulaire hypodense rehaussée au temps tardif,
englobant les gros vaisseaux.
-Etendue: entre 4 et 11 cm
-Epaisseur: entre 4 et 8 cm
UHN
6 cas: Bilatérale dans 5 cas
Unilatérale dans un cas
Cas 1
• Patiente de 45 ans, présentant une douleur lombaire bilatérale
avec une insuffisance rénale.
Uroscanner au temps portal
et au temps tardif. Masse
tissulaire
retropéritonéale
hypodense rehaussée au
temps tardif , englobant
l’aorte et la VCI. UHN
bilatérale plus marquée à
droite. A noter: Association
avec une athérosclérose de
l’aorte abdominale.
Cas 2
• Patient de sexe masculin âgé de 28 ans, présentant une douleur
lombaire bilatérale depuis plus d’une année avec une insuffisance
rénale.
Uroscanner
au
temps
portal et tardif.
Masse
retropéritonéale tissulaire
hypodense rehaussée au
temps tardif, s’étendant
jusqu’à
la
bifurcation
iliaque. UHN bilatérale
nécessitant une montée de
sonde .
Cas 3
• Patient de sexe masculin âgé de 52 ans, présentant une
douleur abdominale.
Uroscanner au temps portal. Masse tissulaire
hypodense non rehaussée au temps portal
englobant l’aorte et la VCI. On note
l’association avec l’athèrosclérose de l’aorte
abdominale.
Cas 4
• Patiente âgée de 60 ans, présentant une douleur lombaire
bilatérale avec fièvre et insuffisance rénale.
Uroscanner sans injection du PC en coupes axiales avec
des reconstructions coronales. Masse tissulaire
retropéritonéale hypodense englobant l’aorte, la VCI et les
uretères avec UHN bilatérale nécessitant une montée de
sonde.
Cas 5
• Patient de sexe masculin âgé de 34 ans, présentant une masse
abdominale.
Uroscanner au temps portal et au temps tardif. Masse
tissulaire retropéritonéale rehaussée au temps tardif,
englobant l’uretère droit avec une UHN.
Cas 6
• Patient de sexe masculin âgé de 27 ans, présentant une
douleur abdominale avec fièvre.
Uroscanner au temps portal. Plaque retropéritonéale
isodense homogène non rehaussée au temps
intermédiaire, englobant l’aorte et la VCI. Absence d’UHN.
Association avec l’athérosclérose de l’aorte abdominale.
Cas 7
• Patient âgé de 40 ans, présentant une masse abdominale.
Uroscanner au temps portal. Plaque retropéritonéale isodense homogène non
rehaussée au temps intermédiaire englobant l’aorte et la VCI. Absence d’UHN.
Cas 8
• Patient de sexe masculin âgé de 61 ans, présentant une
douleur abdominale évoluant depuis 10 mois.
Uroscanner sans injection du PC.
Plaque retropéritonéale isodense
homogène englobant l’aorte, la VCI et
uretères avec athérosclérose de l’aorte
abdominale.
Biopsie scannoguidée par voie postérieure
paravértébrale gauche.
Cas 9
• Patient de sexe masculin âgé de 43 ans, présentant une
douleur abdominale évoluant depuis plus de 8 mois.
Uroscanner au temps tardif. Plaque retropéritonéale homogène rehaussée au temps tardif, englobant
la VCI. Biopsie scannoguidée par voie postérieure paravertébrale gauche. Uretère libre.
Cas 10
• Patiente âgée de 58 ans, présentant une douleur abdominale
évoluant depuis plus d’une année avec fièvre.
Bipsie scannoguidée par voie postérieure
paravertébrale gauche de la masse
retropéritonéale.
Cas 11
• Patiente âgée de 46 ans, présentant une douleur lombaire
bilatérale.
Uroscanner au temps tardif.
Masse tissulaire
retropéritonéale englobant les
artères iliaques, l’uretère
gauche sans UHN. A noter:
sonde uretèrale gauche. Rein
pyélonéphritique droit.
Contrôle
scannographique
après 3 mois. Regression de la
masse sous corticothérapie.
Discussion
1- Incidence:
- La FRP est une pathologie rare. Son incidence est de 1/200000.
- Elle est plus fréquente chez le sexe masculin (8/11 dans notre
série), avec un âge moyen entre 50 et 60 ans (l’âge moyen dans
notre série est de 44,9 ans).
- Idiopathique dans 70% des cas. Elle peut être secondaire à des
causes médicamenteuses, des maladies inflammatoires, des
causes tumorales et infectieuses ou à un traumatisme
retropéritonéal.
Discussion
2- Physiopathologie:
• La FRP est caractérisée par la formation d’un tissu
inflammatoire avec des lymphocytes et des
macrophages,
h
secondairement
d i
t à un processus
inflammatoire chronique.
• Le processus inflammatoire est remplacé par un tissu
fibreux cicatriciel qui infiltre et englobe les structures
adjacentes, les uretères, le muscle psoas, l’aorte, la
VCI et l’intestin grêle.
Discussion
• Deux hypothèses existent:
1- Hypothèse interne: avec un point de départ
endovasculaire, au niveau de la plaque d’athérome, dont la
fissuration entraîne la libération de LDL oxydé et de
céroïdes et une forte réaction inflammatoire locale, à
l’origine de la fibrose.
2- Hypothèse externe: au sein de l’adventice, implique au
contraire une vascularite des vasavasorum, à l’origine à la
fois d’une athérosclérose avec formation d’anévrisme et
d’une fibrose périvasculaire périphérique.
Discussion
3- Clinique:
• La symptomatologie n’est pas spécifique.
• Les signes cliniques peuvent être localisés (douleurs
lombaires), ou généraux (fièvre et perte du poids).
• Avec la progression de la maladie, les signes cliniques
d’obstruction urinaire et veineux sont prédominants.
Discussion
4- Imagerie:
• La TDM est actuellement l’examen de choix dans le
diagnostic et le suivi des patients présentant une FRP.
FRP
• Elle permet de visualiser la masse, son étendue, le
retentissement rénal, d’explorer la cavité abdominale et
retropéritonéale à la recherche d’une étiologie associée à
la fibrose et de guider les biopsies pour confirmer le
diagnostic avant de démarrer le traitement.
Discussion
• La TDM met en évidence une masse tissulaire englobant l’aorte et
la VCI depuis le hile rénal jusqu’au niveau du promontoire,
rehaussée précocement au stade initial d’inflammation et
tardivement au stade de la fibrose.
fibrose
• Souvent la TDM objective l’association avec une athérosclèrose de
l’aorte abdominale ( 5 cas dans notre série).
• La localisation retropéritonéale peut entrainer une invasion des
uretères et secondairement une UHN uni ou bilatérale (6 cas dans
notre série).
Discussion
5- Diagnostic différentiel:
• Se fait avec les lésions malignes développées au
niveau du retropétritoine, comme le lymphome,
l’histiocytome fibeux malin ou le sarcome non
lipogénique.
Discussion
6- Traitement:
p est efficace lors des p
premiers
• La corticothérapie
stades. S’il y a une atteinte du système urinaire ou
de la VCI, un traitement complémentaire local doit
être réalisé, comme l’uretèrolyse par laparoscopie
ou le sondage uretèral.
• La régression spontanée est extrèmement rare
Conclusion
• La fibrose retropéritonéale est une pathologie rare.
• Son
diagnostic
est
difficile,
se
basant
principalement sur l’imagerie et surtout l’IRM.
• TDM= Examen de choix, permet en plus du
diagnostic positif, le diagnostic étiologique par la
biopsie scannoguidée et d’évaluer l’évolution sous
traitement.
Références
1- Augusto Vaglio, Carlo Salvarani, Carlo Buzio. Retroperitoneal fibrosis. The Lancet, Volume
367, Issue 9506, 21 January 2006-27 January 2006, Pages 241-251
2- Gaelle Blanc, Nicolas Girard, Christian Alexandre, Eric Vignon. Retroperitoneal fibrosis: A
rare vascular and immune entity disclosed by chronic lombalgia. Joint Bone Spine, Volume
74, Issue 5, October 2007, Pages 497-499
3- A. Lachkar, L. Sibert, S. Navarra, H. Bugel, P. Grise. Le traitement de la fibrose
rétropéritonéale idiopathique. Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Annales
d’Urologie, Volume 35, Issue 3, 2001, Pages 148-150
4- Ran Katz, Dragan Golijanin, Dov Pode, Amos Shapiro. Primary and postoperative
retroperitoneal
fibrosisexperience
with
18
cases.
Urology, Volume 60, Issue 5, November 2002, Pages 780-783
5-Gaelle Blanca,*, Nicolas Girardb, Christian Alexandrec, Eric Vignona. Fibrose
rétropéritonéale : une maladie vasculaire ou immunitaire responsable de lombalgie. Revue
du Rhumatisme 74 (2007) 902–904