Maladie de Ménière et appareillage auditif

UNIVERSITE DE RENNES I
FACULTE DE MEDECINE
ECOLE D’AUDIOPROTHESE J.E. BERTIN
MEMOIRE
présenté en vue de l’obtention du Diplôme d’Etat d’Audioprothèse
par
Véronique HOULLIER
ANNEE 2007
Introduction ..................................................................p. 1
I. Maladie de Ménière..............................p. 3
A.
Description de la maladie de Ménière p. 4
1.
Nosologie ......................................... p. 4
a- Triade de symptômes.......................p. 4
b- Classification ...................................p. 5
2.
3.
4.
Physiopathologie.............................. p. 7
Etiopathogénie ................................. p. 8
Evolution.......................................... p. 9
B.
Etablissement du diagnostic............. p. 11
C.
Traitement........................................ p. 11
1. Traitement médical ......................... p. 12
a- De la crise .......................................p. 12
b- De fond ...........................................p. 13
2. Traitement chirurgical..................... p. 14
3. Autres traitements ........................... p. 15
II.
Audition et la maladie de Ménière ....p. 18
A.
B.
C.
Surdité.............................................. p. 18
Acouphènes...................................... p. 21
Plénitude d’oreille............................ p. 22
III.
Etude clinique ....................................p. 23
A.
B.
C.
D.
IV.
But de l’étude................................... p. 24
Conditions de l’étude et limites ....... p. 24
Résultats de l’étude.......................... p. 30
Synthèse........................................... p. 40
Intérêt pour l’audioprothèse...............p. 41
Conclusion...................................................................p. 43
Remerciements............................................................p. 45
Glossaire ......................................................................p. 46
Bibliographie ...............................................................p. 47
Annexe
INTRODUCTION
Les pathologies de la spécialité d’Oto-rhino-laryngologie
(O.R.L.), et particulièrement celles de l’Otologie, sont nombreuses.
Certaines d’entre elles engagent un diagnostic vital et d’autres sont
bénignes.
L’audioprothèse intervient dans le domaine de l’audition et en
particulier pour les pathologies qui entraînent une perte auditive. Son
rôle est d’améliorer l’audition et/ou d’apporter un confort auditif en
supplément de la prise en charge médicale.
Notre formation nous permet de passer du temps en service
hospitalier pour observer ces pathologies afin de mieux appréhender
l’appareillage des patients concernés. Lors de cette période de stage
j’ai rencontré plusieurs personnes atteintes de la maladie de Ménière.
Cette maladie, se caractérise par une triade symptomatique
clinique et une évolution faite de crises itératives 1. Les trois
symptômes majeurs sont les suivants : vertige itératif, acouphènes et
surdité de perception. Ils entraînent une modification importante de la
qualité de vie du patient.
1
: Voir Glossaire p. 40
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La maladie de Ménière provoque des modifications de l’acuité
auditive. Le patient atteint par cette maladie sera probablement amené
à rencontrer un audioprothésiste.
Il est donc intéressant, étant donné la complexité de la maladie,
de s’interroger sur les difficultés de l’appareillage de ces patients.
Le but de ce mémoire est de trouver des éléments de réponses à
cette question : un patient touché par la maladie de Ménière peut-il
être appareillé de la même façon qu’un patient présentant une
presbyacousie ?
Pour cela nous allons étudier la maladie de Ménière dans son
ensemble tout d’abord, puis, plus particulièrement, au niveau de
l’audition, afin de mettre l’accent sur les difficultés de l’appareillage
de ces personnes. Nous verrons une étude de cas qui m’a permis de
constater la difficulté de cette maladie et l’attention particulière qu’il
est nécessaire d’apporter aux patients qui en souffrent.
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I.
Maladie de Ménière
En 1861, Docteur Prosper Ménière, médecin parisien, décrit pour la
première fois les symptômes d’une maladie de l’oreille interne. Cette maladie
qui prendra son nom, se caractérise par une triade symptomatique clinique et
une évolution faite de crises itératives. Les trois symptômes majeurs sont les
suivants : vertige itératif, acouphènes 2 et surdité de perception.
Au-delà du tableau clinique établi, on constate que cette maladie ne se
manifeste pas de façon identique pour toutes les personnes qui en sont atteintes.
En effet, tous les patients ne sont pas égaux devant l’intensité de chacun des
trois symptômes principaux, ni devant la fréquence et la durée des crises.
Il en résulte néanmoins que la maladie de Ménière peut profondément
modifier la vie du patient qui en souffre, allant jusqu’à provoquer un vrai
handicap socio-professionnel, voire, sur le plan psychologique, une situation de
dépression.
Cette maladie ne montre aucune prépondérance sexuelle, raciale ou
géographique. Le niveau social semble en revanche influencer la survenue de
l’affection, car elle touche plus particulièrement les classes moyennes et
supérieures [1]. Elle apparaît le plus souvent entre 40 et 60 ans, mais peut
intervenir à tout âge ; elle est toutefois rare avant 20 ans et exceptionnelle chez
l’enfant.
2
Voir Glossaire p. 40
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A.
Description de la maladie de Ménière
1. Nosologie
La maladie de Ménière est une entité clinique de cause inconnue qui se
caractérise par une triade symptomatique et une évolution faite de crises
itératives.
Les crises peuvent durer de 20 minutes à 24 heures, avec une moyenne de
2 à 4 heures. Elles sont généralement soudaines et surviennent avec ou sans
signes avant-coureurs.
a- Triade de symptômes
a. Un vertige itératif
Au cours d’une crise le patient a l’impression que tout tourne autour de lui
comme s’il se trouvait dans un manège. Il lui est alors impossible de maintenir
son équilibre, et préfère alors la position allongée.
Lors de ces crises, le patient souffre de nausées ; des secousses
involontaires des globes oculaires appelées nystagmus
3
interviennent, gênant
considérablement la vue.
b. Des acouphènes
Les acouphènes sont des sensations auditives subjectives (ne résultant pas
d’excitations extérieures de l’oreille).
Ils simulent classiquement un bruit de conque marine, ils sont constants
ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils peuvent être présents ou non
quotidiennement. En règle générale, ils apparaissent ou s’accentuent dans les
instants qui précèdent la crise vertigineuse, constituant, ainsi, un signe
annonciateur avertissant le patient de l’imminence d’une crise.
3
Voir Glossaire p. 40
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c. Une surdité de perception
Au début de l’évolution de la forme typique, elle prédomine sur les
fréquences graves, fluctue de manière imprévisible et va peu à peu atteindre
l’ensemble des fréquences. Elle se stabilise dans le temps aux alentours de 50 à
70 dB HL. La cophose reste exceptionnelle.
Souvent la crise de vertige s’accompagne d’une aggravation de la perte
auditive. Dans la variante particulière mais hautement typique du syndrome de
Lermoyez, la crise de vertige entraîne une amélioration de l’audition.
Nous verrons plus en détail la surdité de perception de la maladie de
Ménière.
b-
Classification
Voici le tableau clinique tel qu’il a été proposé en 1995 par le « special
Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of
Ophthalmology and otolaryngology (AAOO)” [2, 3] qui est basé sur le degré de
certitude diagnostique :
a. Maladie de Ménière authentifiée :
Le tableau de la maladie de Ménière certaine avec confirmation
histopathologique.
b. Maladie de Ménière certaine :
La survenue d’au moins deux épisodes de crises de vertiges
paroxystiques spontanées, d’une durée égale ou supérieure à 20 minutes.
Une surdité de perception confirmée par au moins un audiogramme.
La présence d’acouphènes ou de plénitude d’oreille.
L’absence d’autres étiologies.
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c. Maladie de Ménière probable :
La survenue d’un épisode de vertige.
Une surdité de perception confirmée par au moins un audiogramme.
La présence d’acouphènes ou de plénitude d’oreille.
L’absence d’autres étiologies.
d. Maladie de Ménière possible :
La survenue d’épisodes de vertiges paroxystiques sans surdité de
perception ; ou une surdité de perception (fluctuante ou fixe) avec état pseudoébrieux sans crise paroxystique.
L’absence d’autres étiologies.
Le tableau clinique présenté ci-dessus propose un degré de certitude de
diagnostique « maladie de Ménière authentifiée ». Cette authentification
demande une confirmation histopathologique qui n’existe pas chez le patient. En
effet cette confirmation ne peut se faire que sur cadavre, la biopsie de l’oreille
interne n’étant pas possible sans destruction de l’oreille.
Pour la surdité de perception, l’un de ces critères diagnostiques proposés
doit être présent [2] :
La moyenne de perte auditive sur les fréquences 250, 500,
1000 Hz doit être supérieure de 15 dB, ou plus, à la moyenne de perte sur
les fréquences 1000, 2000, 3000 Hz.
Dans le cas d’une surdité unilatérale : la moyenne de perte
sur les fréquences 500, 1000, 2000, 3000 Hz de l’oreille étudiée doit être
supérieure d’au moins 25 dB à la moyenne des seuils, des mêmes
fréquences, de l’oreille controlatérale.
Dans le cas d’une surdité bilatérale : la moyenne de perte sur
les fréquences 500, 1000, 2000, 3000 Hz de l’oreille étudiée doit être
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supérieure d’au moins 25 dB à la moyenne de perte, des mêmes fréquences,
de l’oreille controlatérale.
Cette surdité peut être définie en 4 stades [2]. Cette classification est
basée sur la moyenne des seuils auditifs aux 500, 1000, 2000, et 3000 Hz :
Stade
Moyenne en dB
1
≤ 25
2
26 - 40
3
41 – 70
4
> 70
Classification de la surdité dans la maladie de Ménière selon
l’AAOO.
Le tableau clinique pourrait être complété par le contexte psychologique.
Le stress, la fatigue, les soucis familiaux ou professionnels ou des chocs affectifs
peuvent jouer un rôle dans la survenue des crises.
2. Physiopathologie
Rappel anatomique :
L’oreille interne ou labyrinthe, est un organe situé dans l'os temporal. Elle
est constituée d'un labyrinthe osseux, formé d'os compact, contenant le
labyrinthe membraneux, au sein duquel se trouvent l’organe sensoriel cochléaire
et les capteurs sensitifs vestibulaires.
Le labyrinthe membraneux contient de l’endolymphe et il est séparé du
labyrinthe osseux par un deuxième compartiment liquidien : la périlymphe.
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Les liquides de l’oreille interne, endolymphe et périlymphe, sont
essentiels à l’audition et à l’équilibration. En plus de leur rôle dans la
transmission des stimuli mécaniques aux organes cochléaires et vestibulaires, ils
sont directement impliqués dans le processus de transduction mécano-électrique
qui se déroule dans l’organe sensoriel. Les cellules ciliées sont au contact de
l’endolymphe.
Il est communément admis que l’hydrops
4
endolymphatique ou
hyperpression endolymphatique constitue le stigmate histopathologique majeur
de cette affection [4]. Toutefois, l’histoire naturelle de la maladie de Ménière
demeure une énigme, avec ses périodes imprévisibles de paroxysme et de
rémission.
Cet hydrops peut résulter soit d’une hypersécrétion, soit d’une
réabsorption insuffisante du liquide endolymphatique [5, 6]
3. Etiopathogénie
L’étiopathogénie de la maladie de Ménière reste encore très largement
méconnue. Le nombre élevé d’hypothèses formulées sur son origine nous fait
comprendre qu’il y a beaucoup d’incertitude et la maladie de Ménière reste
encore idiopathique.
Les
hypothèses
étiopathogéniques
évoquées
sont :
immunitaire,
neurovégétative, psychosomatique, vasculaire, électrolytique, mécanique,
endocrine, métabolique, virale et allergique [7]. Certaines de ces hypothèses
attirent plus l’attention que d’autres. Il apparaît que les stress physiques et
psychiques sont très probablement des facteurs déclencheurs des crises dans la
4
Voir Glossaire p. 40
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maladie de Ménière. Les personnes atteintes ont tendance à avoir des crises plus
fréquentes si elles subissent des stress physiques ou psychiques.
Le premier pas vers la compréhension de la maladie de Ménière fut la
constatation histologique d’un hydrops endolymphatique par Hallpike et Cairns
en 1938. Ces auteurs décrivent, sur des rochers des patients décédés de suite de
neurectomies
vestibulaires, l’existence
d’une
distension
du
labyrinthe
membraneux, que les anglais appelèrent « hydrops endolymphatique ». [8]
Rauch, en 1989, constata, lors d’une étude en double aveugle portant sur
l’histoire clinique et sur l’étude histopathologique de l’os temporal chez 119
patients, que les 13 patients ayant présenté une maladie de Ménière clinique
étaient porteurs d’un hydrops endolymphatique ; en revanche 6 des 106 patients
témoins, qui n’avait pas présenté de symptomatologie clinique, étaient eux aussi
porteurs d’un hydrops endolymphatique. Ces constatations placent l’hydrops au
cœur de la pathogénie. [8]
L’importance de l’hydrops semble corrélée à celle de la surdité : audessus de 70 dB de perte, il reste modéré et prédomine à l’apex, ce qui rend
probablement compte de l’atteinte initiale des fréquences graves ; au-dessus de
70 dB de perte, il apparaît important et prédomine à la base. [8]
4. Evolution
L’évolution de la maladie de Ménière est chronique, capricieuse,
imprévisible, mystérieuse et irrationnelle. Néanmoins de façon schématique on
peut distinguer plusieurs phases évolutives [6].
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a.
Phase de début
Phase de début ou phase d’installation de la maladie, au cours de laquelle
l’affection se manifeste sur un mode le plus souvent monosymptomatique. L’un
des 3 ou 4 symptômes majeurs peut inaugurer et précéder pour une période
indéterminée l’apparition des 2 ou 3 autres. En règle générale, le tableau
clinique se complète au bout d’un an.
b.
Phase active
Phase qui se caractérise avant tout par une fluctuation des symptômes.
Alternant avec une fréquence variable et totalement imprévisible des périodes de
crises paroxystiques et des rémissions complètes, cette phase s’étale sur une
durée de 5 à 20 ans.
c.
Phase pré-finale
Phase où l’atteinte cochléo-vestibulaire devient irréversible. Les crises
vertigineuses perdent de leur intensité et laissent derrière elles une fonction
auditive toujours plus altérée. Les fluctuations disparaissent, les rémissions
deviennent rares, et le patient se plaint souvent d’une sensation d’instabilité plus
ou moins permanente. La surdité est plate et non fluctuante, et une
hypoexcitabilité vestibulaire s’installe.
d.
Phase finale
Phase qui réalise le classique « Ménière vieilli », où la guérison clinique
est obtenue au prix de la non moins classique mort fonctionnelle du labyrinthe.
Les vertiges ont disparu, mais le sujet, sourd sévère, perçoit un bourdonnement.
La perte auditive est stable aux environs de 70 à 80 dB. La cophose et l’aréflexie
vestibulaire sont très rares.
La maladie peut atteindre les deux oreilles.
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B.
Etablissement du diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Ménière est avant tout basé sur son tableau
clinique qui se caractérise par la survenue étalée dans le temps ou simultanément
de symptômes éminemment évocateurs : vertige rotatoire survenant par crises,
surdité de perception fluctuante et acouphènes unilatéraux, auxquels il est
possible d’associer une très particulière sensation de plénitude d’oreille. Cette
association de symptômes est caractéristique de la maladie de Ménière.
L’examen clinique est donc essentiel puisqu’il permet d’objectiver ces
symptômes pendant une crise mais souvent c’est l’anamnèse qui permet la mise
en évidence des signes évocateurs de la maladie.
D’autre part le diagnostic de la maladie de Ménière étant un diagnostic
d’élimination, il est indispensable de rechercher et d’éliminer d’autres affections
pouvant expliquer la symptomatologie.
L’examen clinique est très long et peut comporter de nombreux tests :
audiométrie tonale et vocale, impédancemétrie, épreuve osmotique, épreuves
vestibulaires, potentiels évoqués auditifs, étude des oto-émissions acoustiques,
CT-scan, IRM du rocher, bilan biologique. C’est seulement au terme de ce bilan
qu’il est possible de poser le diagnostic de la maladie de Ménière.
C.
Traitement
Le meilleur traitement d’une maladie est bien évidemment l’élimination
de ses causes. Malheureusement, en ce qui concerne la maladie de Ménière, il
est rare de pouvoir établir avec certitude les causes, et encore plus rare de
pouvoir les éliminer.
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Les symptômes peuvent être atténués, la maladie par contre persistera.
A l’aube du XXIe siècle, aucun traitement spécifique n’a été trouvé pour
la maladie de Ménière. Les traitements proposés, jusqu’à ce jour, médical ou
chirurgical, ne sont que symptomatiques ou destructeurs. Les crises de vertige
sont plus facilement maîtrisées par les traitements. Ces crises de vertige
disparaissent souvent dans les stades finaux de la maladie et laissent la personne
atteinte avec une importante surdité et des acouphènes.
Les patients atteints de la maladie de Ménière souffrent d’un surcroît de
pression de l’oreille interne. Le but du traitement médical est, de principe, de
réduire l’hyperpression endolymphatique.
1. Traitement médical
Les traitements médicaux se différencient en deux groupes selon leurs
périodes de prescription : traitement de la crise et traitement de fond.
a. Traitement de la crise de Ménière
Le traitement de la crise est essentiellement dirigé contre le vertige et
comporte en premier lieu des mesures générales que le patient doit connaître :
arrêt de toute activité, notamment à risque (conduire), dès l’apparition des
prémices, position assise ou allongée pour prévenir une chute, puis la mise au
repos absolu, l’évitement des changements de position rapides de la tête pour ne
pas aggraver le vertige. L’hospitalisation proposée permet l’administration de
médicaments dirigés contre le symptôme vertige et contre les éventuels signes
accompagnants ou engendrés par ce symptôme, et la réalisation de contrôles
biologiques et audiométriques.
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Une médication à visée osmotique est proposée dans les centres
spécialisés pour agir sur l’hydrops. Elle peut être efficace sur les crises de
vertige et de surdité en phase aigue.
b. Traitement de fond
Le traitement de fond, prescrit entre les crises, vise à empêcher ou à
retarder la survenue d’une nouvelle crise, à préserver l’audition et à empêcher la
survenue d’un acouphène invalidant.
Traitement médicamenteux
Les innombrables protocoles proposés à ce jour illustrent la difficulté et
l’incertitude thérapeutique dans cette maladie.
Les produits osmotiques et/ou diurétiques sont utilisés en traitement de
fond notamment au CHRU de Lille. Ils apportent théoriquement une diminution
progressive de la pression endolymphatique de l’oreille malade, ce qui
diminuerait l’intensité des symptômes et ralentirait l’évolution de la maladie.
Labyrinthectomie chimique
La labyrinthectomie chimique consiste en une administration locale de
produits ototoxiques avec destruction sélective des cellules neurosensorielles de
l’appareil vestibulaire. Le but est donc d’éliminer les vertiges tout en conservant
l’audition.
Elle est basée sur les effets ototoxiques de certains médicaments
(antibiotiques de la famille des aminosides, en l’occurrence « Gentalline ») qui
agissent principalement sur le vestibule. Deux facteurs déterminent l’étendu de
l’action ototoxique de la Gentalline : 1) la dose administré ; 2) la sensibilité
individuelle. Le procédé consiste, après la pose d’un aérateur transtympanique, à
réaliser des bains d’oreille sur plusieurs jours. L’effet ototoxique est unilatérale
[7].
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Théoriquement
il
est
possible
d’améliorer
la
symptomatologie
vertigineuse tout en préservant l’audition.
En pratique, la labyrinthectomie chimique est indiquée dans les formes
rebelles aux traitements médicaux et invalidants avec souvent contre indications
aux moyens chirurgicaux. Elle présente moins de risque qu’une chirurgie, mais
ses résultats peuvent être moins satisfaisants.
2. Traitement chirurgical
Les traitements chirurgicaux de la maladie de Ménière peuvent être
classés en interventions « destructrices », qui suppriment la fonction
labyrinthique, et en interventions « non destructrices », qui visent soit à lever
l’hydrops soit à supprimer préférentiellement les vertiges.
Le traitement chirurgical est indiqué dans les formes rebelles et
invalidantes.
L’intervention non destructrice qui apporte le meilleur résultat et qui est
pratiquée le plus souvent, dans les centres spécialisés, est la neurectomie (ou la
neurotomie) vestibulaire. Elle permet dans 95% des cas la disparition des crises
de vertige tout en préservant l’audition [7].
Le traitement destructeur de la maladie de Ménière est représenté par la
labyrinthectomie. Elle consiste à détruire chirurgicalement le labyrinthe, ce qui
supprime les vertiges, mais au prix d’une surdité totale et définitive [7, 8].
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3. Autres traitements
Le traitement proposé par la médecine traditionnelle n’est pas toujours
satisfaisant. On peut donc comprendre que de nombreux patients souffrant de la
maladie de Ménière recherchent des méthodes parallèles de traitement.
Même s’il est vrai que certains patients sont soulagés, au moins pour une
courte durée, par des formes parallèles de traitement, on ne peut pas dire que ce
soit la solution thérapeutique à la maladie de Ménière.
Il en est de même pour tous les conseils prodigués concernant le mode de
vie et les recommandations relatives à la santé émanant de tout bord.
Il n’existe pas de traitement miracle contre la maladie de Ménière mais le
but est d’enrayer le cercle infernal du stress / crise. Cela se fait peut-être en
offrant le temps nécessaire pour écouter les plaintes du patient, pour examiner
l’état de son audition et de sa fonction d’équilibration, puis lui expliquer ce
qu’est la maladie de Ménière. Il faut accepter des deux côtés que l’établissement
d’un diagnostic certain peut parfois prendre plusieurs mois.
La maladie de Ménière est complexe dans sa présentation, son évolution
et son traitement. Les recherches scientifiques dans ce domaine sont très actives
mais peu fructueuses.
Dans un premier temps, nous avons expliqué la triade symptomatique de
la maladie de Ménière.
Dans un deuxième temps nous nous concentrerons sur un domaine qui
touche davantage l’audioprothèse : l’audition.
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Mais il est important de souligner l’état général du patient touché par cette
maladie (Cf. le témoignage en annexe 6). Car s’il est vrai que la maladie de
Ménière provoque des crises difficiles à vivre où le patient a l’impression
d’avoir le mal de mer, avec des nausées et parfois même, pour certains, des
vomissements, des maux de tête, une grande fatigue et un sentiment de
dépression ; il existe des périodes entre les crises qui sont également pénibles à
vivre.
En effet, la fatigue et la dépression sont difficiles à éliminer après les
crises. Un patient souffrant de la maladie de Ménière et qui est en période de
crise est souvent fatigué et déprimé. Il ne s’agit pas d’une constitution
psychopathologique de la maladie, mais d’une réaction aux symptômes de
rotation subjective. Pour beaucoup ces symptômes sont aussi difficiles à
supporter que les crises en elles mêmes.
La plupart des malades se plaignent de mal supporter leur maladie. Ils se
plaignent aussi d’une tendance à avoir des crises plus violentes et plus
fréquentes s’ils sont stressés dans leur travail, ou s’ils ont des problèmes
familiaux.
Cela correspond parfaitement aux caractéristiques de la maladie.
Il est très stressant de vivre avec une maladie qui peut entraîner, à
n’importe quel moment, des crises de vertiges, particulièrement avant un
évènement important, de ne plus pouvoir tenir sur ses jambes pendant plusieurs
heures, d’avoir des nausées et de vomir, d’être malentendants et d’avoir des
bruits persistants dans les oreilles. Dans une période de crise, il peut être
difficile d’exercer ses activités professionnelles et de remplir ses tâches
familiales. Un cercle infernal se déclenche. La maladie donne le stress, et le
stress donne la maladie.
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Dans ce cas les patients peuvent être demandeurs de tranquillisants, ce qui
permettrait de briser le cercle infernal du stress. Les effets secondaires et la
dépendance créés par ce type de traitement sont loin d’être négligeables, et c’est
pour cette raison qu’il ne faut pas le banaliser.
Le soutien de l’entourage est également un facteur important pour la
guérison d’une maladie. Or cette maladie n’étant pas très connue, il est alors
difficile pour le patient d’être compris dans son milieu familial et professionnel.
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II.
Audition et la maladie de Ménière
La partie précédente, nous a montré que la maladie de Ménière est d’une
part une maladie difficile à vivre et peu connue, et d’autre part que la médecine
ne soigne pas l’ensemble des symptômes. Souvent, seuls les vertiges sont
accessibles aux traitements.
La surdité et les acouphènes ainsi que la plénitude d’oreille sont des
symptômes également importants dans la maladie de Ménière, c’est pourquoi les
médecins peuvent orienter les patients touchés par cette maladie vers les
audioprothésistes. C’est pour cette raison que nous allons nous intéresser tout
particulièrement à ces 3 points.
A.
Surdité
La surdité fluctuante de l’oreille atteinte, qui apparaît ou s’aggrave lors
des crises, est l’un des deux symptômes les plus fréquents de la maladie, avec le
vertige.
Le type de surdité engendrée par la maladie de Ménière est dite de
perception.
Pour la plupart des patients, au début de la maladie, la perte auditive
n’apparaît que pendant les crises de vertige, elle prédomine sur les fréquences
graves (jusqu’à 1000 Hz environ), l’audition revient donc à la normale en
quelques heures ou quelques jours après la crise.
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Fréquence (Hz)
Intensité
(dB HL)
Audiométrie tonale caractéristique de la maladie de Ménière
pendant une crise au début de la maladie
Avec la répétition des crises, l’audition se dégrade même entre les crises.
La détérioration de l’audition peut, avec l’évolution de la maladie, devenir très
importante et gênante dans la vie de tous les jours. La surdité devient plate, elle
touche l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise entre 50 et
70 dB de perte, la cophose restant exceptionnelle.
Fréquence (Hz)
Intensité
(dB HL)
Audiométrie tonale caractéristique de la maladie de Ménière à
un stade avancé de la maladie
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D’autre part, le patient devient parfois très sensible aux bruits de forte
intensité parvenant à l’oreille malade. Ce n’est donc pas uniquement le son
parvenant à l’oreille qui a baissé ; les sons plus intenses paraissent amplifiés. La
raison pour laquelle l’oreille peut à la fois être presque sourde et hypersensible
au bruit, est que l’oreille interne ne fonctionne pas uniquement comme un
microphone. En effet, certaines cellules sensorielles de la cochlée, les rangées
externes des cellules ciliées, ne perçoivent pas les sons, mais ont la fonction
particulière d’amplifier les signaux sonores faibles et de diminuer les signaux
sonores puissants.
Lorsque l’oreille interne est atteinte par la maladie ce sont précisément les
rangées de cellules ciliées externes qui sont détruites. Les modifications subies
par la fonction de l’oreille interne entraînent des distorsions de son, ce qui rend
la parole difficilement compréhensible. C’est alors le phénomène de
recrutement.
Les tests réalisés sur les patients atteints de la maladie de Ménière
montrent une discordance souvent marquée entre les scores de l’audiométrie
tonale et vocale. Exprimée en décibels d’intelligibilité, en pourcentage de
discrimination ou par le simple aspect de la courbe, elle révèle en effet de plus
mauvaises performances que l’audiométrie tonale. La courbe vocale fluctue, elle
aussi, en fonction de la maladie, mais assez rapidement dans l’évolution, elle
n’atteint plus les 100% d’intelligibilité, et présente souvent un aspect en dôme
ou en cloche.
Les conséquences et les répercussions de la surdité sur la vie d’un patient
atteint de la maladie de Ménière sont nombreuses.
Après chaque crise, l’audition diminue. Dans le cas où les deux oreilles
sont atteintes, la difficulté est multipliée. Les conversations en groupe sont
souvent insurmontables, il faut se contenter d’un seul interlocuteur, dans un
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environnement calme et non réverbérant. La fatigue intervient rapidement,
même dans des situations idéales, et le patient éprouve le besoin de s’isoler.
Le téléphone, où la lecture labiale est inexistante, devient très difficile.
Cela est beaucoup plus compliqué si l’interlocuteur a une voix grave, étant
donné la forme de la perte auditive.
La musique est entendue de façon déformée à cause des distorsions, d’une
part, mais également parce que la perte auditive n’est pas uniformément répartie
sur l’ensemble des fréquences, les sons graves sont donc entendus plus
faiblement que les aigus.
Lors d’une crise d’hypersonie, l’oreille perd tout contrôle pour évaluer et
régulariser l’intensité des sons.
Après les crises, la personne est souvent fatiguée et déprimée. Son
audition a baissé et elle a des difficultés à percevoir certains sons alors que les
bruits sont amplifiés. Son oreille est à la fois presque sourde et hypersensible au
bruit.
B.
Acouphènes
En même temps que la fonction auditive se dégrade, le patient atteint de la
maladie de Ménière souffre d’un autre phénomène désagréable : le phénomène
des acouphènes.
Les acouphènes sont tous les sons perçus qui ne proviennent pas d’une
source sonore environnante. Ils sont entendus différemment d’une personne à
une autre, et bien que dans la maladie de Ménière, ces acouphènes sont le plus
souvent assimilés à un bruit de conque marine, ils peuvent aussi représenter des
ronronnements, des sifflements ou tout autre bruit. Ces sons peuvent varier en
intensité et sont parfois perçus très fort.
L’intensité des acouphènes peut être cotée en trois degrés :
Page 21 sur 48
Degré 1 : acouphènes uniquement perceptibles dans le
silence ;
Degré 2 : acouphènes perceptibles dans n’importe quel
environnement mais diminuant avec l’activité mentale ;
Degré 3 : acouphènes permanents et retentissant sur la vie du
patient.
Cette classification subjective permet d’apprécier le retentissement
psychique de ces acouphènes.
A long terme, c’est souvent ce symptôme qui devient le plus gênant.
Apprendre à vivre avec ses acouphènes demande une grande force
psychologique.
C.
Plénitude d’oreille
De nombreux patients ont une sensation de pression, quelquefois
douloureuse, dans l’oreille malade avant ou pendant la crise.
Pendant les crises, certains patients ont des symptômes semblables à ceux
éprouvés lors des migraines.
Page 22 sur 48
III.
Etude clinique
Au regard de la description de la maladie de Ménière faite précédemment,
on constate que l’audioprothèse a son rôle à jouer dans le traitement de cette
maladie. En effet l’amélioration de l’audition pourrait être, pour ces patients, un
élément important pour améliorer leur condition de vie.
Les parties précédentes ont également permis de montrer que la maladie
de Ménière occasionne des obstacles importants à la réhabilitation prothétique :
L’oreille étant particulièrement sensible aux bruits forts, il est
difficile d’entendre des sons très intenses.
De plus, cette maladie engendre une importante distorsion du son
que l’aide auditive ne peut palier. Si l’autre oreille entend normalement, une
amplification du son déformé dans l’oreille malade va gêner la capacité auditive
de l’oreille saine.
Alors des questions se posent : existe t-il trop d’obstacles à
l’appareillage ? les distorsions sonores ne sont-elles pas trop importantes pour
envisager
la
réussite
d’un
appareillage ?
les
vertiges
permettent-ils
l’appareillage ? les fluctuations de l’audition sont-elles incontournables ? En
d’autres termes est-il différent d’appareiller un patient touché par la maladie de
Ménière d’un patient ayant une presbyacousie ?
C’est pour tenter de répondre à ces questions que j’ai souhaité rencontrer
des patients touchés par cette maladie.
Page 23 sur 48
Au début de mes recherches, je voulais réaliser une étude clinique sur un
échantillon important qui permettrait d’élaborer des statistiques fiables, mais
étant donné l’importance de l’homogénéité d’un panel d’étude, il s’est avéré
difficile de faire un réel travail engendrant des statistiques exploitables. Dans
cette partie nous verrons néanmoins des éléments de réponse qui permettraient
d’aborder l’appareillage des patients avec la maladie de Ménière avec plus de
sérénité, grâce notamment aux entretiens et aux tests réalisés.
A.
But de l’étude
Nous savons que l’audition n’est pas l’unique préoccupation du patient
atteint par cette maladie. Les parties précédentes, nous font remarquer que la
démarche de combat contre la maladie ne commence pas par sa visite chez un
audioprothésiste.
Le but de cette étude est de savoir si, en se concentrant sur l’audition, il y
a des différences entre un patient ayant la maladie de Ménière et un patient ayant
une presbyacousie classique.
B.
Conditions et limites de l’étude
L’étude que je souhaitais réaliser devait comporter un nombre important
de patients présentant une maladie de Ménière et étant appareillés. Ceci
permettait de pouvoir constater les caractéristiques propres de la maladie de
Ménière afin de les consigner et d’établir un protocole d’appareillage.
Or, étant donné la rareté de la maladie de Ménière, il apparaît difficile de
trouver un audioprothésiste qui rencontre un panel important de patients
répondant aux critères de recherche.
Page 24 sur 48
L’étude doit donc être réalisée dans un laboratoire d’audioprothèse ayant
un fichier patient important en nombre.
J’ai alors choisi de réaliser cette étude au Laboratoire « Entendre » à
Roubaix avec des patients de Mr Sébastien GENY. Cet audioprothésiste
travaillant à proximité du lieu d’exercice du Dr MORADKHANI, ORL
spécialisé dans la maladie de Ménière.
Le protocole doit permettre de mettre en évidence qu’un patient atteint de
la maladie de Ménière a une perception sonore différente de celle d’un autre
patient. Pour cela, nous devons comparer deux types de population :
Une population atteinte par la maladie de Ménière
Une population que l’on rencontre fréquemment en audioprothèse :
des personnes présentant une presbyacousie.
Sélection des patients entrant dans l’étude
Patients de la population « maladie de Ménière » (annexe 1)
Les personnes qui ont la maladie de Ménière connaissent leur diagnostic
et en parle de manière assez spontanée, mais il existe aussi des personnes qui
banalisent ce diagnostic à la suite d’un seul vertige.
Nous nous appuierons alors uniquement sur un avis médical. Seules les
personnes présentant une ordonnance d’appareillage précisant le diagnostic de la
maladie de Ménière participeront à l’étude.
Les patients sélectionnables ont été recherchés dans le fichier du
laboratoire depuis l’obtention du diplôme de Mr GENY, il y a 10 ans, jusqu’à ce
jour.
Page 25 sur 48
12 personnes présentaient une ordonnance stipulant la maladie de Ménière
par un ORL. Seulement 7 ont répondu à notre appel.
Dans un souci de confidentialité, des numéros ont été attribués à chaque
patient.
Les patients identifiés par les numéros « 6 » et « 7 » ne portent plus
d’appareil, ce qui pose problème pour notre étude. Néanmoins certains tests se
déroulent sans appareil, et étant donné le peu de cas présentés, nous avons fait le
choix de les garder. Les tests « avec appareil » ne peuvent donc pas être
pratiqués, et les réponses au questionnaire ont été données avec le souvenir des
impressions qu’ils avaient avec l’appareil.
Patients de la population « presbyacousie » (annexe 2)
Les patients presbyacousiques ont été sélectionnés parmi les personnes
venues en rendez-vous de contrôle de leur appareillage.
Ils ont été choisi selon leurs courbes, leur âge et sur le fait qu’ils avaient
l’habitude de porter un appareil.
Ce protocole doit également permettre de mieux cerner les attentes des
patients afin d’apporter des réponses à ces personnes qui, manifestement, se
sentent incomprises.
En effet certains patients rencontrés avant de débuter cette étude, trouvent
que l’audioprothèse ne répond pas réellement aux demandes formulées par cette
maladie. L’appareil auditif amplifie le son alors que, pour eux, lorsque le son est
amplifié, il devient très désagréable, rendant la parole incompréhensible.
Les tests audiométriques montrent certaines différences notamment grâce
aux audiométries tonales liminaires mais ne permettent pas, à eux seuls, de
Page 26 sur 48
révéler certaines distinctions, de cibler le problème et de comprendre la
demande spécifique du patient.
Il est nécessaire de prendre en compte également le facteur de fatigabilité
du sujet et ne pas faire subir trop de tests afin de ne pas altérer la qualité des
réponses.
L’établissement d’un questionnaire devrait permettre au patient de donner
son avis et de noter sa gêne.
Le protocole est alors le suivant :
Audiométrie tonale liminaire en champ libre
Seuil Subjectif d’Inconfort (SSI) au casque
Audiométrie vocale (liste de J.C. Lafon) oreille nue en champ libre
Audiométrie vocale (liste de J.C. Lafon) oreille appareillée en
champ libre
Test d’acouphènométrie
Questionnaire.
L’audiométrie tonale liminaire quantifie l’importance de la perte auditive
ainsi que le caractère typique de la maladie de Ménière, avec notamment une
perte plus prononcée sur les fréquences graves au début de l’évolution de la
maladie.
La recherche du seuil subjectif d’inconfort est là, en lien avec le
questionnaire, pour déterminer la sensibilité particulière, des patients touchés
par cette maladie, aux sons forts.
Pour l’audiométrie vocale, les listes de J.C. Lafon ont été préférées.
L’unité de mesure de ce test est le phonème, le résultat comptabilise les erreurs
Page 27 sur 48
phonétiques. La lecture labiale ne peut intervenir dans l’examen puisqu’il est
réalisé à l’aide d’un CD.
Ce test permet de mesurer les distorsions phonétiques de l’oreille en
explorant le champ auditif suivant le niveau d’intensité d’émission.
La comparaison entre les audiométries vocales avec et sans appareil(s)
permet de déceler des éventuelles distorsions provoquées par l’amplification de
l’aide auditive.
L’acouphènométrie est un test court, qui donne une idée du type de bruit,
de la fréquence et de l’intensité de l’acouphène.
Il s’agit de faire écouter au patient plusieurs types de bruits à différentes
fréquences afin que l’examinateur puisse noter la ressemblance avec
l’acouphène du sujet.
Le questionnaire est difficile à établir, il doit répondre à plusieurs
objectifs :
Etre sûr de s’adresser aux bonnes personnes
Interroger les patients sur l’ensemble des symptômes de la maladie
Quantifier l’apport d’une aide auditive avec cette maladie
Etre clair et précis
Etre analysé.
Le questionnaire présenté en annexe est alors composé de 14 questions
(annexe 5).
Les deux premières questions permettent de clarifier la situation afin
d’être sûr de s’adresser à un sujet répondant aux critères de l’étude et de ne pas
engendrer de confusion quant au côté concerné.
Page 28 sur 48
Les questions 3, 4 et 5 ont deux objectifs :
Evaluer la qualité du signal sonore
Evaluer la dégradation éventuelle de la qualité du signal sonore
lorsque l’intensité du bruit environnant augmente.
Les questions 6, 7, 8 et 9 concernent les acouphènes, elles permettent :
D’évaluer la gêne provoquée par ces acouphènes
D’évaluer la possibilité de les atténuer avec un appareil auditif.
La question 10 évalue la sensibilité du patient aux bruits forts. Cette
sensation est complétée par une audiométrie tonale supraliminaire.
La question 11 interroge sur la gêne engendrée par des fluctuations de
l’audition.
La question 12 veut évaluer la qualité sonore dans son ensemble, dans
toutes les situations, ici on demande au sujet interrogé de donner une note à la
dégradation éventuelle engendrée par la maladie de Ménière.
Les deux dernières questions concernent l’évaluation de l’aide auditive :
Au point de vue du confort (connotation agréable, qui n’apporte pas
de désagrément physique), du mieux être.
Au point de vue de l’intelligibilité de la parole.
Page 29 sur 48
C.
Résultats de l’étude
Nous verrons les résultats points par points aux différents tests pratiqués.
Certaines données seront exploitées à l’aide de statistiques. Pour cela nous
utiliserons une loi normale.
Audiométrie tonale liminaire
La courbe moyenne des tests d’audiométrie tonale liminaire réalisés sur
les 7 patients ne coïncide pas avec la courbe caractéristique décrite lors du début
de la maladie de Ménière. En effet, nous avons vu dans les points précédents que
cette maladie provoque des modifications de l’audition différentes selon
l’évolution de cette dernière.
Or, bien que l’ensemble des personnes étudiées souffre d’une maladie de
Ménière certaine, le stade de l’évolution de la maladie, l’âge et les conditions de
vie de chaque patient sont différents. Ceci explique les écarts importants entre
les audiométries des différents patients présentés sur le graphique suivant :
Audiométrie tonale (maladie de Ménière)
125
250
500
750 1000 1500 2000 3000 4000 6000 8000
Fréquence (Hz)
0
1
Intensité (dB)
20
2
40
3
60
4
80
5
6
100
7
Moyenne
Graphique des audiométries tonales liminaires des patients touchés par la
maladie de Ménière
Page 30 sur 48
On retrouve alors, une courbe moyenne qui correspondrait à celle décrite
lors du stade avancé de la maladie.
Le graphique suivant présente les audiométries tonales des patients
presbyacousiques.
Audiométrie Tonale (Presbyacousie)
125
250
500
750 1000 1500 2000 3000 4000 6000
Fréquences (Hz)
0
10
20
1
2
Intensité (dB)
30
3
4
40
5
50
6
7
60
Moyenne
70
80
90
Graphique des audiométries tonales liminaires des patients
presbyacousiques
Le seuil subjectif d’inconfort (SSI)
Le seuil subjectif d’inconfort des patients atteints par la maladie de
Ménière n’apparaît pas comme anormal. A titre indicatif, nous pouvons le
comparer au seuil subjectif d’inconfort de personnes ayant une presbyacousie
(annexe 3).
Page 31 sur 48
Seuil Subjectif d'Inconfort de patients
Seuil Subjectif d'Inconfort chez des
atteints de la maladie de Ménière
patients presbyacousiques
0
Intensité (dB)
0
Intensité (dB)
20
40
60
80
100
120
20
40
60
80
100
120
140
Fréquences (Hz)
Moyenne
125
250
500
1000
2000
4000
8000
105
109
108,6
106,4
107,1
104,2
105
Fréquences (Hz)
Moyenne pr esbyacousie
125
250
500
76
90
94
750 1000 1500 2000 3000 4000 6000
91
96
98
98
99
101
109
Le seuil subjectif d’inconfort présenté seul n’est pas significatif.
Sur les graphiques suivants, on peut observer la moyenne des
audiométries tonales liminaires et la moyenne des SSI pour les deux
populations :
Audiométrie (population maladie de
Audiométrie (population presbyacousie)
Ménière)
250
500
Fréquences (Hz)
1000 2000 4000 8000
Fréquences (Hz)
125
0
0
20
20
Intensité (dB)
Intensité (dB)
125
40
60
80
1000
2000
4000
6000
60
80
100
120
120
SSI
500
40
100
CA
250
CA
SSI
On peut alors remarquer que le champ auditif résiduel est plus réduit pour
la population atteinte de la maladie de Ménière. Cette constatation est valable
surtout pour les fréquences graves.
Page 32 sur 48
Audiométrie vocale
Les réponses au test cochléaire de J.C. Lafon sont indiquées sur un
graphique (annexe 4).
Nous allons exploiter les données du test phonétique de Lafon pour
quantifier l’apport de l’aide auditive au point de vue de l’intelligibilité.
En particulier nous tenterons de savoir si une différence significative
apparaît entre les patients atteints de la maladie de Ménière et les patients
presbyacousiques.
Nous allons donc comparer, pour chaque patient, de chaque population et
pour chaque intensité testée, le pourcentage de discrimination phonétique
lorsque le patient porte un appareil et lorsqu’il n’en porte pas.
On ne pourra donc pas prendre en considération toutes les données des
tests effectués. Nous retiendrons les intensités pour lesquelles le patient a donné
une réponse « avec » et « sans » appareil.
Pour chaque intensité retenue, nous allons chiffrer la différence entre les
pourcentages de discrimination « avec » et « sans » appareil, pour obtenir
l’apport amené par l’aide auditive au niveau de l’intelligibilité.
On obtiendra alors une moyenne de l’apport pour les deux populations.
Moyenne de l’apport de l’appareil :
Pour la population « maladie de Ménière » : 6%
Pour la population « presbyacousie » : 20%
On obtient un apport de l’appareil moyen supérieur pour la population
« presbyacousie » comparé à celui de la population « maladie de Ménière ».
Page 33 sur 48
Ce qui indiquerait que l’intelligibilité ne serait pas significativement
améliorée par une aide auditive dans le cas d’une maladie de Ménière.
Afin de discuter de la fiabilité de cette observation, il convient d’analyser
les écarts types du paramètre étudié.
On détermine l’écart type de l’apport pour les deux populations :
Pour la population « maladie de Ménière » : 11%
Pour la population « presbyacousie » : 10%
On peut alors tracer les courbes de Gauss :
Courbes de Gauss
0,05
fréquence de
probabilité
0,04
population
"maladie de
Ménière"
0,03
0,02
population
"presbyacousie"
0,01
0
-40
-20
0
20
40
Apport de l'appareil (en %)
60
80
L’illustration des courbes de Gauss permet de constater que malgré une
nette différence dans les moyennes, les 2 populations « s’interpénètrent » assez
largement.
Il apparaît évident qu’étant donné la taille de l’échantillon de l’étude,
l’intervalle de confiance est assez faible.
Page 34 sur 48
Acouphènométrie
Les résultats de ce test sont inscrits dans le tableau suivant :
1
2
3
4
5
6
7
Description de l’acouphène par le patient
C'est un souffle, comme un Haut Parleur qui crache
Sifflements très aigus en continu
Sifflements très aigus en continu
Mesure
≈ Narrow Band 750
Warble Tone 5OO Hz
Son pur 125 Hz
6 kHz en Son pur.
8 kHz en Son pur.
≈ Narrow Band 500
L’acouphènométrie fait remarquer la diversité des bruits qui peuvent être
perçus par les patients.
Questionnaire
Le tableau récapitulatif des réponses est présent en annexe 5
Question 1 : Depuis combien de temps le diagnostic de la maladie
de Ménière a-t-il été posé ?
Les réponses varient de 23 ans à 6 ans. Ceci témoigne que c’est une
maladie qui perdure dans le temps.
Question 2 : Quelle oreille est concernée par cette maladie ?
Gauche : 3 Droite : 1
Les deux : 3
La maladie de Ménière touche les deux oreilles.
Page 35 sur 48
Question 3, 4 et 5 : Sur un barème allant de 1 à 5, pourriez vous
évaluer la qualité de la parole perçue lorsque vous dialoguez
avec une seule personne dans une ambiance calme ?
Pourriez-vous évaluer la qualité de la parole perçue
lorsque vous êtes avec 2 à 5 interlocuteurs ?
Pourriez-vous évaluer la qualité de la parole perçue
lorsque vous êtes avec plus de 5 interlocuteurs ?
Globalement, dans une ambiance calme, la qualité de la parole est assez
bonne, sauf pour le patient 2, pour qui elle est amoindrie même dans cette
situation. La moyenne des réponses obtenues pour la question 3 est de 3,79 / 5.
Pour une situation un peu plus compliquée, de 2 à 5 interlocuteurs, la
qualité de la parole apparaît moins bonne ou identique. La moyenne des
réponses obtenues pour la question 4 est de 2,86 / 5.
Lorsque le nombre d’interlocuteurs passe au dessus de 5, la qualité de la
parole se dégrade ou reste identique. Pour certains, la situation est
catastrophique. La moyenne des réponses obtenues pour la question 5 est de
1,57 / 5.
Nous pouvons tout de même observer que la moyenne chute à chaque fois
que la situation sonore se complique. Il est donc possible de remarquer que plus
le nombre d’interlocuteurs augmente et plus la qualité de la parole perçue se
dégrade.
Question 6, 7, 8 et 9 : Pourriez-vous évaluer la gêne de vos
acouphènes ?
Sont-ils présents de chaque coté ?
Sont-ils toujours identiques aux différents moments de
la journée ?
Sont-ils atténués en présence de bruit ?
Page 36 sur 48
Les réponses à la question 6 passent d’un extrême à l’autre. En effet
certains patients n’entendent plus les acouphènes ou bien ont réussi à s’y
habituer alors que pour d’autres, les acouphènes sont un sérieux handicap et
forment une véritable source de dépression.
Les acouphènes sont présents du côté concerné par la maladie. Pour ceux
qui ont les deux côtés atteints, ils les perçoivent à gauche et à droite.
La question 8 peut avoir deux sens. Au départ, l’interrogation portait sur
la variation en fréquence afin de savoir s’il s’agissait tout au long d’une même
journée du même type de bruit ou pas. Mais finalement les réponses ont été
plutôt orientées vers une variation en intensité. Les résultats ne sont donc pas
réellement exploitables.
Les acouphènes ne sont pas toujours atténués en présence de bruit. Les
réponses sont partagés : 3 « Oui », 3 « Non » et 1 « probablement ».
Question 10 : Pourriez-vous évaluer votre sensibilité aux bruits
forts ?
Là encore on constate des réponses très différentes allant du minimum au
maximum, certains différencient leur sensibilité aux bruits forts selon la
fréquence d’émission.
Question 11 : Pourriez-vous évaluer la gêne occasionnée par les
fluctuations de l’audition ?
Les réponses sont majoritairement négatives. Pour quatre patients il
n’existe plus de gêne concernant les fluctuations de leur audition. Deux
personnes ressentent néanmoins parfois une petite gêne causée par l’aspect
fluctuant de leur audition.
Page 37 sur 48
Cela peut s’expliquer par le fait que, lorsque l’audioprothésiste rencontre
le patient atteint de la maladie de Ménière pour la première fois, il est possible
qu’il ne ressente plus de fluctuation importante de l’audition.
On constate néanmoins sur l’historique des audiométries (non présenté
dans cette étude), que, pour certains patients, des variations du seuil de
l’audition sont réellement présentes dans le temps.
Ces fluctuations ne représentent pas systématiquement une gêne.
Question 12 : Si vous n’avez qu’une seule oreille touchée par
cette maladie de Ménière, percevez-vous une différence au
niveau de la qualité sonore entre les deux oreilles ? Vous est-il
possible de l’évaluer ?
Dans le cas où la maladie atteint les deux oreilles,
percevez-vous une différence au niveau de la qualité sonore
entre vos perceptions actuelles et celles avant le début de la
maladie ? Vous est-il possible de l’évaluer ?
L’analyse des réponses à cette question est très intéressante puisque les
réponses sont très proches. En effet, les 7 personnes interrogées ressentent toutes
une dégradation de la qualité sonore engendrée par la maladie de Ménière. Cinq
d’entre elles trouvent que la dégradation est très importante et deux trouvent
qu’il y a une dégradation de la qualité sonore.
Page 38 sur 48
Question 13 et 14 : De manière générale, pourriez-vous évaluer le
confort* que vous apporte l’aide auditive ?
De manière générale, pourriez-vous évaluer
l’intelligibilité de la parole que vous apporte l’aide auditive ?
La moyenne de la notation de la question 12 est de 2,75 sur 5 et de 3,29
pour la question 13. Mais le panel de l’étude répond de manière variée.
En effet certains sont vraiment satisfaits du point de vue du confort et/ou
du point de vue de l’intelligibilité, alors que pour d’autres, l’appareil n’est pas
du tout agréable et/ou n’apporte aucune aide à la compréhension de la parole, il
sert alors uniquement à entendre les signaux d’alerte.
Page 39 sur 48
D.
Synthèse
Le point précédent ainsi que les limites exposées préalablement montrent
que l’analyse statistique est difficile sur l’ensemble des résultats obtenus avec
cette étude.
Mais il est toutefois possible de remarquer des similitudes parmi les 7
sujets et, en les comparant à des sujets presbyacousiques, de constater ainsi des
conséquences éventuelles spécifiques à la maladie de Ménière.
L’audiométrie tonale liminaire est spécifique, avec une perte
prépondérante sur les fréquences graves, mais en fonction de l’évolution de
la maladie, on trouve une courbe qui s’aplatit.
Le seuil subjectif d’inconfort ne serait pas très différent pour
des patients atteints de la maladie de Ménière de celui des patients ayant
une presbyacousie. Néanmoins, le champ auditif résiduel apparaît réduit.
L’apport de l’aide auditive au niveau de l’intelligibilité est
moins important pour la population « maladie de Ménière » que pour la
population « presbyacousie ».
Les acouphènes sont forcément présents, mais l’importance
de la gêne est différente selon chaque patient. L’aide auditive peut atténuer
les acouphènes.
Lorsque le nombre d’interlocuteurs augmente, la qualité de la
parole se dégrade, des distorsions apparaissent.
La dégradation de la qualité sonore est supérieure pour les
patients ayant une maladie de Ménière comparée à celle des patients ayant
une presbyacousie.
Les fluctuations de l’audition dues à la maladie de Ménière
ne paraissent plus être au premier plan des aspects très gênants de la
maladie.
L’aide auditive peut apporter un « mieux être » au patient.
Page 40 sur 48
IV.
Intérêt pour l’audioprothèse
La maladie de Ménière étant une maladie particulièrement invalidante,
l’audioprothésiste, qui peut apporter une certaine amélioration des conditions de
vie des ces personnes, doit prendre en considération les particularités de cette
maladie afin de bien orienter la prise en charge.
Cette étude permet de faire ressortir quelques grandes lignes concernant
l’appareillage de patients touchés par la maladie de Ménière.
Tout d’abord la connaissance et la prise en compte du diagnostic sont très
importantes pour la prise en charge du patient, le choix de l’appareil ainsi que
les réglages.
L’appareillage ne doit pas avoir lieu en période de crise de vertiges.
Comme il a été spécifié précédemment, des fluctuations de l’audition sont
possibles. Il est alors préférable de choisir un appareil avec un potentiomètre.
Cette option permet au patient, s’il est gêné par des modifications assez
fréquentes de son seuil d’audibilité, d’ajuster lui-même le volume de son
appareil.
L’audition étant susceptible d’évoluer, il est important d’avoir une
certaine réserve de gain pour ne pas être limité en cas de baisse importante,
même si elle n’est que momentanée.
Page 41 sur 48
L’apparition de distorsions pouvant se manifester assez rapidement, il est
préférable, de ne pas régler l’aide auditive avec un gain excessif.
Il est également important de rappeler encore une fois que la perte
auditive n’est pas forcément le principal problème rencontré par ces personnes.
La discussion ne sera alors pas uniquement centrée sur l’audition.
Pourtant, certains de ces patients attendent beaucoup de l’aide auditive.
Cette attente peut parfois être démesurée.
Une grande écoute sera alors nécessaire pour bien répondre à la demande
de la personne.
Page 42 sur 48
CONCLUSION
La maladie de Ménière n’est pas une maladie fréquente. Elle ne
constitue pas la majorité de la symptomatologie des patients
rencontrés par les audioprothésistes. Pourtant il a été très intéressant
de l’étudier.
En effet cette maladie complexe, caractérisée par la triade
symptomatique, est particulièrement invalidante et difficile à vivre
quotidiennement. Son évolution est imprévisible dans le temps. Son
diagnostic est long à poser et ne doit pas être banalisé.
L’apparition de la maladie de Ménière change profondément les
conditions de vie des personnes atteintes. C’est pourquoi la prise en
charge de ces patients peut être pluridisciplinaire, alliant ORL,
psychiatre, audioprothésiste, orthophoniste, …
Cette étude veut, en premier lieu, faire prendre conscience de
l’importance de la maladie de Ménière. Le témoignage présenté en
annexe 6 est là justement, à titre d’exemple, pour montrer la difficulté
de vivre au rythme des crises, de poursuivre une activité
professionnelle : de continuer à vivre comme avant.
Page 43 sur 48
Les crises peuvent être espacées de plusieurs jours, plusieurs
mois ou plusieurs années, laissant ainsi du répit au malade.
La connaissance de cette maladie ne doit cependant pas nous
amener à dramatiser la situation mais elle permet d’aborder les
patients méniériques avec calme et professionnalisme.
Le but de ce mémoire est de répondre à la problématique
suivante :
un patient touché par la maladie de Ménière peut-il être
appareillé de la même façon qu’un patient présentant une
presbyacousie ?
Les limites de cette étude ne nous permettent pas de montrer
des statistiques avec un intervalle de confiance suffisamment élevée
pour en tirer des conclusions fiables.
On peut néanmoins constater une tendance. Il apparaîtrait que
l’amplification apportée par une aide auditive ne soit pas aussi
bénéfique pour les personnes atteintes de la maladie de Ménière que
pour des patients presbyacousiques.
Cette étude mériterait d’être plus largement étoffée par un
nombre beaucoup plus important de cas. On obtiendrait alors peut-être
des conclusions similaires mais avec un intervalle de confiance bien
supérieur.
Page 44 sur 48
Je tiens à remercier
Mr Sébastien GENY
et le Dr MORADKHANI
pour leur aide dans la conception et dans la réalisation de ce mémoire et
pour le temps qu’ils m’ont accordé.
Je remercie toute l’équipe des Laboratoires « Entendre » de Roubaix, de
Tourcoing et de Roncq qui m’ont apporté leur soutien d’une façon ou d’une autre.
Je remercie tous les patients atteints de la maladie de Ménière que j’ai eu
l’occasion de rencontrés pour leur sincérité, leur patience et leur motivation.
Je remercie aussi les personnes qui ont participé de près ou de loin
à ce mémoire.
Page 45 sur 48
Glossaire
(1) Itératif : qui est répété à plusieurs reprises
(2) Acouphènes : sensations auditives ne résultant pas d’excitations
extérieures de l’oreille
(3) Nystagmus : apparition de secousses rythmiques involontaires des
globes oculaires, dues à un réflexe d’équilibration de l’oreille interne.
(4) Hydrops : hyperpression
Page 46 sur 48
Bibliographie
[1] Tran BaHuy P, Brette MD, Chic M. Maladie de Ménière. Encycl Méd Chir
(Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-205-A-10, 1989 : 1-18
[2] Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and
evaluation of therapy in Ménière’s disease. Oto-laryngol Head Neck Surg.
1995 ; 113 : 181-5.
[3] Monsell EM. New and revised reporting guidelines form the committee on
hearing and equilibrium. Oto-laryngol Head Neck Surg 1995 ; 113 : 176-8.
[4] Morgon A., Aran J. M., Collet L., Dauman R., Freyss B., Freyss G., Pujol R.,
Sens A., Sterkers O., Tran Ba Huy P., Uziel A. Données actuelles sur la
physiologie et la pathologie de l’oreille interne. Edition Arnette, 1990.
[5] Horner KC. Experimental model of endolymphatic hydrops. Revue de
Laryngologie. 1991 ; 112 : 145-148.
[6] Tran Ba Huy P., Brette, Chic M. Maladie de Ménière. Encycl. Méd. Chir.
Oto-Rhino-Laryngologie, 20205 A10, 4-1989, 18p. (49)
Page 47 sur 48
[7] M. MORADKHANI, Maladie de Ménière et Neurectomie vestibulaire par
voie sus-pétreuse, Thèse pour le Diplôme d’Etat de Docteur en médecine.
Lille. 2000. 15, 27, 32
[8] P. HERMAN, S. HERVE, F. PORTIER, S. TRONCHE, C. DE WAELE, P.
TRAN BA HUY, Maladie de Ménière. Encyclopédie Médico-Chirurgicale.
Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Oto-rhino-laryngologie, 20-205A-10, Paris, 2003.
Page 48 sur 48
Patient 1 :
Mr J.B. C, âgé de 64 ans, présente une maladie de Ménière depuis 6 ans
sur l’oreille droite.
CA
Droite
SSI
Droite
Audiométrie tonale
% de discrimination
Test de Lafon
100%
80%
Oreille nue
60%
40%
Oreille
appareillée
20%
0%
85
65
55
45
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
35
Patient 2 :
Mr P. F., âgé de 59 ans, présente une maladie de Ménière depuis 20 ans à
gauche qui s’est bilatéralisée il y a 2 ans.
Se dit très gêné par les crises de vertiges qui durent en moyenne 12
heures, elles sont déclenchée par des mouvements répétitifs.
CA
Droite
Gauche
SSI
Droite
Gauche
Audiométrie tonale
% de discrimination
Test de Lafon
100%
80%
Oreille nue
60%
40%
Oreille
appareillée
20%
0%
85
75
65
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
Patient 3 :
Mme A.M. L., âgée de 66 ans, présente une maladie de Ménière depuis 23
ans sur l’oreille gauche.
Cette patiente a eu de grosses crises de vertiges très invalidantes il y a 23
ans pendant environ 5 ans avec une baisse de l’audition et des acouphènes. Les
15 années suivantes ont été marquées par une accalmie ; les crises sont
réapparues il y a 5 ans par une importante baisse de l’audition puis par les
acouphènes et par les vertiges.
CA
Gauche
SSI
Gauche
Audiométrie tonale
% de discrimination
Test de Lafon
100%
Oreille nue
80%
60%
40%
Oreille
appareillée
20%
0%
90
80
70
60
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
Patient 4 :
Mme B. L., âgée de 69 ans, présente une maladie de Ménière depuis
environ 20 ans sur les deux oreilles.
La maladie a débutée par des vertiges très invalidants, durant de 15
minutes à ½ journée. Actuellement les vertiges sont plus brefs mais il demeure
fréquemment un état d’instabilité. L’audition de l’oreille gauche est restée stable
puis s’est dégradée rapidement pour arriver actuellement à des seuils
environnent les 110 dB.
CA
Droite
Gauche
SSI
Droite
Audiométrie tonale
% de discrimination
Test de Lafon
100%
80%
Oreille nue
60%
40%
20%
Oreille
appareillée
0%
70
65
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
Patient 5 :
Mme C. S., âgée de 50 ans, présente une maladie de Ménière depuis 9 ans
sur l’oreille droite.
CA
Droite
SSI
Droite
Audiométrie tonale
% de discrimination
Test de Lafon
100%
Oreille nue
80%
60%
40%
Oreille
appareillée
20%
0%
60
50
40
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
Patient 6 :
Mr J.P. V., âgé de 53 ans, présente une maladie de Ménière depuis 9 ans
sur l’oreille gauche.
Ce patient est appareillé du côté droit pour une presbyacousie.
L’essai d’un appareillage pour le côté gauche s’est soldé par un échec
expliqué par le patient par « une trop grande différence de qualité sonore entre
les deux oreilles ».
CA
Gauche
SSI
Gauche
Audiométrie tonale
% de
discrimination
Test de Lafon
100%
80%
60%
Oreille nue
40%
20%
0%
95
85
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
Patient 7 :
Mr R. P., âgé de 67 ans, présente une maladie de Ménière depuis 13 ans
sur les deux oreilles.
Ce patient est particulièrement gêné par la présence quasi-permanente des
acouphènes et par une sensibilité aux bruits forts ; les crises de vertiges
interviennent assez rarement.
CA
Binaural
SSI
Binaural
Audiométrie tonale
% de discrimination
Test de Lafon
100%
80%
60%
Oreilles
nues
40%
20%
0%
60
50
40
Intensité (dB)
Audiométrie vocale
Annexe -1-
Audiométrie tonale liminaire
des patients presbyacousiques
Fréquences
(Hz)
125
250
500
750
1000
1500
2000
3000
4000
6000
1
15
15
35
55
20
15
35
35
30
25
30
40
15
10
40
40
29
40
30
40
25
15
45
45
34
45
30
45
35
20
45
50
39
50
30
55
55
55
70
65
54
55
45
60
50
40
70
70
56
60
55
60
60
60
70
65
61
70
70
65
80
65
75
70
71
75
80
75
80
45
80
75
73
2
3
4
5
6
7
Moyenne
15
15
35
35
23
Tableau indiquant les valeurs (en dB) de l’audiométrie tonale liminaire pour les
7 patients presbyacousiques.
Audiométrie Tonale (Presbyacousie)
125
250 500 750 1000 1500 2000 3000 4000 6000
Fréquences (Hz)
0
Intensité (dB)
10
20
1
30
2
40
3
4
50
5
60
6
70
7
80
Moyenne
90
Annexe -2-
Tableau récapitulatif des résultats au test de Lafon pour les patients ayant la
maladie de Ménière
Patient
Sans appareil
Avec appareil
%
%
Intensité
Erreur
Intensité
Erreur
discrimination
discrimination
(dB)
phonétique
(dB)
phonétique
phonétique
phonétique
85
65
55
45
3
6
5
19
94%
88%
90%
62%
2
85
75
65
6
10
21
3
80
70
60
80
1
65
55
45
35
4
2
5
14
92%
96%
90%
72%
4%
6%
28%
88%
80%
58%
85
75
11
11
78%
78%
-10%
-2%
3
10
11
94%
80%
78%
80
70
60
1
12
10
98%
76%
98%
4%
-4%
20%
50
0%
70
65
28
29
44%
42%
60
50
40
0
8
21
100%
84%
58%
4
5
6
7
60
50
40
Apport
de
l’appareil
2
15
50
96%
70%
0%
90
36
28%
85
44
12%
60
1
98%
50
6
88%
40
19
62%
Moyenne de l’apport
Annexe -4-
4%
14%
6%
Tableau récapitulatif des résultats au test de Lafon pour les
patients presbyacousiques
Patient
Sans appareil
1
2
3
4
5
6
7
Avec appareil
%
%
Intensité
Erreur
Intensité
Erreur
discrimination
discrimination
(dB)
phonétique
(dB)
phonétique
phonétique
phonétique
85
80
75
70
19
9
8
19
62%
82%
84%
62%
85
75
65
55
5
11
27
36
80
70
60
50
Apport
de
l’appareil
80
75
70
60
4
4
1
5
92%
92%
98%
90%
10%
8%
36%
90%
78%
46%
28%
75
65
55
0
15
23
100%
70%
54%
22%
24%
26%
0
5
20
45
100%
90%
60%
10%
70
60
50
0
4
25
100%
92%
50%
10%
32%
40%
85
75
65
55
0
9
18
27
100%
82%
64%
46%
75
65
55
0
7
15
100%
86%
70%
18%
22%
24%
75
65
55
45
4
12
22
35
92%
76%
56%
30%
65
55
45
4
10
20
92%
80%
60%
16%
24%
30%
90
80
70
0
9
18
100%
82%
64%
80
70
60
0
8
20
100%
84%
60%
18%
20%
90
80
70
60
9
3
15
20
82%
94%
70%
60%
80
70
60
2
9
13
96%
82%
74%
2%
12%
14%
Moyenne de l’apport
Annexe -4-
20%
Représentation graphique des résultats au test de Lafon pour les
patients atteints de presbyacousie
Test de Lafon
Patient 2
100%
100%
Oreille nue
80%
60%
Oreille
appareillée
40%
20%
% de
discrimination
% de discrimination
Test de Lafon
Patient 1
Oreille nue
80%
60%
40%
Oreille
appareillée
20%
0%
0%
85
80
75
70
85
60
100%
Oreille nue
80%
60%
Oreille
appareillée
40%
20%
0%
60
100%
Oreille nue
80%
60%
Oreille
appareillée
40%
20%
0%
50
85
60%
Oreille
appareillée
40%
20%
0%
% de discrimination
Oreille nue
80%
55
65
55
Test de Lafon
Patient 6
100%
100%
Oreille nue
80%
60%
Oreille
appareillée
40%
20%
0%
45
90
Intensité (dB)
80
70
Intensité (dB)
Test de Lafon
Patient 7
% de discrimination
% de discrimination
Test de Lafon
Patient 5
65
75
Intensité (dB)
Intensité (dB)
75
55
Test de Lafon
Patient 4
% de discrimination
% de discrimination
Test de Lafon
Patient 3
70
65
Intensité (dB)
Intensité (dB)
80
75
100%
80%
60%
40%
20%
0%
Oreille nue
Oreille
appareillée
90
80
70
60
Intensité (dB)
Annexe -4-
60
Seuil Subjectif d’Inconfort en fonction de la fréquence
chez 7 patients atteints de la maladie de Ménière
Fréquences (Hz)
125
250
500
1000
2000
4000
1
115
115
105
100
95
2
105
120
120
120
110
110
110
110
110
4
110
115
120
120
5
90
90
95
95
105
3
105
6
115
115
110
105
110
7
100
100
95
100
95
109
108,6
106,4
107,1
104,2
Moyenne
105
Seuil Subjectif d'Inconfort
(maladie de Ménière)
125
250
500
1000
2000
4000
8000
Fréquences (Hz)
0
20
Intensité (dB)
1
40
2
60
3
4
80
5
100
6
120
7
140
Moyenne
Annexe -3-
8000
105
Seuil Subjectif d'Inconfort en fonction de la fréquence
chez 7 patients ayant une presbyacousie
Fréquences (Hz)
125 250 500 750 1000 1500 2000 3000 4000 6000
70
1
85
90
95
100
100
90
90
95
105
90
95
95
95
100
105
105
110
115
100 100 100
100
100
100
95
90
115
95
95
95
100
100
105
120
100 100 100 100
100
105
105
105
105
115
2
3
85 100 100
4
5
6
80
80
80
80
80
85
85
95
95
100
7
85
90
80
85
85
90
95
100
100
105
Moyenne
84
92
92
93
94
96
97
99
100
111
Seuil Subjectif d'Inconfort (presbyacousie)
125
250
500
750 1000 1500 2000 3000 4000 6000 Fréquences (Hz)
0
Intensité (dB)
20
1
40
2
60
3
4
80
5
100
6
120
7
Moyenne
140
Annexe -3-
Ce questionnaire concerne votre audition avec appareil.
Pour la majorité des questions, je vous demande de donner une note, sur un barème
allant de 1 à 5 :
" 1 " étant la note la plus faible et " 5 " la note la plus élevée.
1. Depuis combien de temps le diagnostic de la maladie de Ménière a-t-il
été posé ?
2. Quelle oreille est concernée par cette maladie ?
3. Sur un barème allant de 1 à 5, pourriez vous évaluer la qualité de la
parole perçue lorsque vous dialoguez avec une seule personne dans une
ambiance calme ?
Note :
1
2
3
4
5
4. Pourriez-vous évaluer la qualité de la parole perçue lorsque vous êtes
avec 2 à 5 interlocuteurs ?
Note :
1
2
3
4
5
5. Pourriez-vous évaluer la qualité de la parole perçue lorsque vous êtes
avec plus de 5 interlocuteurs ?
Note :
1
2
3
4
5
6. Pourriez-vous évaluer la gêne de vos acouphènes ?
Note :
1
2
3
4
5
7. Sont-ils présents de chaque côté ?
8. Sont-ils toujours identiques aux différents moments de la journée ?
9. Sont-ils atténués en présence de bruit ?
10. Pourriez-vous évaluer votre sensibilité aux bruits forts ?
Note :
1
2
3
4
5
Annexe -5-
11. Pourriez-vous évaluer la gêne occasionnée par les fluctuations de
l’audition ?
Note :
1
2
3
4
5
12. Si vous n’avez qu’une seule oreille touchée par cette maladie de
Ménière, percevez-vous une différence au niveau de la qualité sonore
entre les deux oreilles ? Vous est-il possible de l’évaluer ?
Dans le cas où la maladie atteint les deux oreilles, percevez-vous une
différence au niveau de la qualité sonore entre vos perceptions
actuelles et celles d’avant le début de la maladie ? Vous est-il possible
de l’évaluer ?
Pour cette question 11, le barème est le suivant :
0 →pas de différence
1 →peu de différence
2 →dégradation de la qualité sonore
3 →dégradation importante de la qualité sonore
4 →dégradation très importante de la qualité sonore
Note :
0
1
2
3
4
13. De manière générale, pourriez-vous évaluer le confort* que vous
apporte l’aide auditive ?
Note :
1
2
3
4
5
14. De manière générale, pourriez-vous évaluer l’intelligibilité de la parole
que vous apporte l’aide auditive ?
Note :
1
2
3
4
5
confort * : connotation agréable, qui n’apporte pas de désagrément physique
Annexe -5-
Réponses au questionnaire
1
2
20 ans à gauche
3
4
5
6
7
23 ans
20 ans
9 ans
9 ans
13 ans
Annexe 5
Question 1
6 ans
Question 2
Droite
Les 2
Gauche
Les 2
Gauche
Gauche
Les 2
Question 3
5
2,5
4
4
3
3
5
Question 4
3,5
2
3,5
1
3
3
4
Question 5
3,5
0
3,5
0
1
1
2
Question 6
0
5
1 en journée
5 le soir
1
0
0
5
Question 7
Non
Oui
Non
Oui
Non
Non
Oui
Question 8
Oui
Oui
Non
Non
Oui
Oui
Oui
Question 9
Non
Oui
Probablement
Oui
Non
Non
Oui
5 si bruits aigus
Question 10
1 si bruits
graves
1
1
4
5
5
3
Question 11
0
0
0
2
2
0
Question 12
4
4
2
4
4
4
2
Question 13
4
2
3,5
5
1
1
0
4
mais
seulement 2
pour la TV.
5
4
4
Question 14
4
2 ans à droite
L’annexe suivante est le témoignage d’un patient souffrant de
la maladie de Ménière.
Ce récit est présent dans ce mémoire pour rendre compte de la
difficulté que peut éprouver un patient à vivre cette maladie au
quotidien.
Ce témoignage a été écrit par Mr G. S. patient du CHRU de
Lille.
Ce patient a enduré des crises de vertiges particulièrement
invalidantes pendant 2 ans avant de subir une neurectomie
vestibulaire. Cette intervention fut suivie par des troubles post
opératoire pendant 4 ans. Ce patient va très bien depuis au moins
deux ans.
La maladie de Ménière se manifeste et évolue différemment
chez chaque patient.
Les crises de vertiges ne sont pas toujours aussi violentes que
celles décrites par Mr G. S., elles peuvent être davantage espacées
au cours de l’évolution de la maladie.
Certaines personnes subissent plusieurs crises par jour ou par
semaine, ce qui est extrêmement fatiguant, mais d’autres ne
subissent qu’une crise par mois ou par an. L’apparition des crises
est donc très variable et imprévisible.
Le degré d’invalidité engendré par la maladie sera donc
différent chez chaque patient.
Annexe -6-
Ma maladie de Ménière
Ma première crise de Ménière s’est manifestée il y a près de quatre ans.
J’étais au travail lorsque j’ai été pris d’un violent vertige. Lorsque j’ai voulu me lever,
j’ai failli chuter. Mon oreille droite bourdonnait intensément. Mon teint était livide. Je suais. Il
m’était impossible de me tenir debout sans m’appuyer contre les murs. La pièce tournait
autour de moi alors que je demeurais immobile. Je me suis retrouvé au service des urgences
du centre hospitalier de la ville, où l’interne qui m’a examiné m’a dirigé immédiatement vers
le service de cardiologie de l’établissement, persuadé qu’il s’agissait d’un infarctus : ma
tension artérielle était montée à 21/12 !
Les examens réalisés dans ce service se sont révélés tout à fait normaux et la T.A. est
redescendue rapidement à 12/7. Je me souviens être rentré chez moi à pied, je ne marchais
déjà plus très droit. J’étais comme ivre. Quelques jours plus tard, une autre crise s’est
déclenchée. Il était tard et j’étais seul dans les locaux de mon entreprise. J’ai pris peur. Grosse
panique et suées froides. J’ai appelé un médecin - un fidèle ami : il a mis au monde mes trois
enfants - qui m’a ausculté puis posé quelques questions sur la nature des vertiges. Il m’a
demandé s’ils étaient accompagnés d’un bourdonnement de tonalité grave.
C’est ainsi que, pour la première fois, j’ai entendu parler du syndrome de Ménière. Il m’a
expliqué brièvement qu’il s’agit d’une atteinte de l’oreille interne ; il a ensuite évoqué des
problèmes de pression des liquides labyrinthiques, puis du nerf vestibulaire. J’avoue n’avoir
pas compris grand-chose à son discours ce soir-là. Quand je lui ai demandé si c’était grave, il
m’a répondu : “On ne meurt pas de la maladie de Ménière, mais on meurt avec elle”. Il
avait tout dit.
Je compris alors que j’étais atteint d’une maladie tenace. Mais j’ignorais à l’époque à
quel point elle pouvait être invalidante. J’ai ensuite consulté le service d’oto-neurologie du
C.H.R. de Lille où j’ai bénéficié de tous les examens d’usage : potentiels évoqués auditifs
(P.E.A.), épreuves électrophysiologiques (EcoG), vidéo-nystagmographie (V.N.G.), test au
Mannitol et épreuves caloriques. Le diagnostic d’une maladie de Ménière droite fut alors
confirmé. On me proposa un traitement à base de médicaments osmotiques, antivertigineux
(en comprimés puis en injection) et des diurétiques.
Rien n’y faisait. Les crises vertigineuses devenaient de plus en plus violentes et
rapprochées. D’abord une à deux crises par semaine (chacune pouvant durer trois heures),
puis une à deux par jour.
J’ai connu une période d’alitement d’une quinzaine de jours pratiquement sans aucun
moment de répit. J’allais aux toilettes à quatre pattes. Je vivais comme un animal ! Je n’osais
plus sortir de chez moi. J’avais perdu le goût de vivre et ne voyais aucune issue favorable à
mon état. Mon audition commençait à baisser, les acouphènes devenaient de plus en plus
envahissants, l’équilibre de plus en plus précaire. C’est alors que j’ai pris la décision de
rencontrer le chirurgien.
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Annexe -6-
J’avais lu quelques exposés sur la neurectomie vestibulaire. Tous disaient pratiquement la
même chose : cette intervention est la plus efficace en ce qui concerne le contrôle des vertiges
( 95% de bons résultats). Le chirurgien qui a pratiqué mon opération a confirmé également ce
chiffre et m’a surtout renseigné sur les risques d’une telle intervention, notamment pour le
nerf facial et le nerf cochléaire. Il m’a aussi parlé de la nécessité d’entreprendre, après
l’intervention, une rééducation vestibulaire.
J’ai donc opté pour le geste chirurgical.
J’ai bénéficié en avril 2000 d’une neurectomie vestibulaire droite, par voie sus -pétreuse
suite à un syndrome de Ménière, pharmaco-résistant et particulièrement actif.
Si depuis l’intervention- réalisée par le professeur V. et son équipe au C.H.R. de Lille- je
n’ai plus enduré de grandes crises vertigineuses (vertiges rotatoires aux effets nauséeux ) je
garde encore de sérieux troubles de l’équilibre accompagnés d’autres symptômes qui rendent
ma pathologie très invalidante.
Sur le plan de l’équilibre.
Depuis l’intervention je n’ai pratiquement pas connu une journée “normale”. J’évolue
dans un état pseudo-ébrieux permanent qui a tendance à s’aggraver au fil des heures. Le soir,
mon équilibre devient précaire, et marcher dans la pénombre ou dans l’obscurité même
partielle m’est très difficile. A ce moment là je dois trouver des parades posturales afin
d’éviter la chute. Je n’ai rien d’un danseur mondain... encore moins d’une étoile, mais par la
force des choses je suis devenu spécialiste dans l’art et la technique du pas de côté. Mais de
grâce, ne me demandez pas un split lancé!
La gêne la plus importante est cette instabilité crânienne que je ressens pendant la
marche, mais également et surtout lorsque je suis passager d’un véhicule. Les sensations
sont alors plus fortes et plus désagréables. J’ai l’impression que la tête produit des
mouvements que le cerveau n’a pas commandés.
Ces désagréments sont amplifiés par une lourdeur et un sentiment de plénitude qui
m’étourdissent et provoquent des perceptions vertigineuses. Je suis obligé de fixer
constamment des lignes verticales afin de garder une trajectoire correcte. Je me sens vite mis
en difficulté, et j’ai constamment besoin de mes repères.
Tout cela malgré la réalisation d’une soixantaine de séances de rééducation vestibulaire et
orthoptique.
Au niveau de l’audition.
Je suis atteint d’hypoacousie bilatérale importante - 55% à droite. Je n’ai pourtant pas
l’impression d’être sourd puisque j’entends, mais j’ai des difficultés à comprendre. Je suis
incapable de discuter comme avant avec mon entourage. Les longues conversations sont
devenues insupportables. Lorsque plusieurs personnes parlent en même temps, je deviens
comme étourdi et la pression s’accentue dans la tête... Je suis largué.
Les sons paraissent “distorsionnés”, et plus le volume augmente moins je comprends.
Paradoxalement, j’entends mieux lorsque je me bouche l’oreille droite. Il m’est pénible de
regarder la télévision plus d’une heure, quand je quitte mon siége j’éprouve comme une
illusion d’ivresse. Cette surdité est à ce jour encore évolutive et fluctuante
.
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Annexe -6-
Les acouphènes.
Je souffre également d’acouphènes. Ils sont bilatéraux et invalidants. Suite à l’opération
les “bruits” perçus dans l’oreille droite ont très sensiblement augmenté en volume. Parfois ils
s’apparentent plus à un souffle puissant m’envahissant le crâne qu’à un bourdonnement ou
sifflement d’un acouphène classique. Ils sont maintenant plus assidus dans l’oreille gauche et
ont pratiquement la même intensité qu’à droite, sous leurs agressions j’enregistre comme des
vibrations dans la tête. Je perçois également un acouphène, que je situe dans la moitié arrière
du crâne. Il est omniprésent et ressemble au bruit d’un moteur diesel mal réglé. Bizarrement
je ne l’entends plus lorsque je me bouche les oreilles.
Ces “intrus” m’empêchent bien souvent de m’endormir, et parfois, lorsque j’ai trouvé
rapidement le sommeil, il m’arrive d’être réveillé par eux, un peu comme avant l’opération je
pouvais l’être par un vertige. Cela devient insoutenable lorsqu’ils s’accompagnent d’un
phénomène de compression qui agit simultanément sur les deux oreilles.
J’ai essayé (sans aucun résultat ) tous les traitements proposés; médicamenteux,
acupuncture, hypnose et dernièrement des séances d’ionisation à la xylocaine. Inexorablement
ces acouphènes continuent leur travail de sape.
Sur le vécu
Ma vie a totalement basculé. Je ne sors plus. J’évite les foules. Faire les courses dans un
hypermarché est devenu un calvaire; voir les gens avancer vers moi, tourner et virevolter dans
les allées me donne le tournis. Je ne fréquente plus les cinémas, les salles de concerts et de
spectacles, le bruit m’agace et me fait mal. Dans les lieux surchauffés, j’ai des malaises.
Je suis souvent fatigué. Je manque d’énergie et je n’ai plus de force physique. Il y a des
mouvements que je n’arrive plus à accomplir. Il m’est impossible de me concentrer sur un
travail qui se veut précis. Je dois absolument éviter les situations de stress, recherchant
constamment le calme et la tranquillité. Je suis contraint de m’allonger régulièrement non
seulement sous l’effet de la fatigue mais surtout dans le but de “m’aérer” le crâne lorsque les
acouphènes sont devenus trop intenses.
J’essaie alors d’appliquer une séance de relaxation basée sur le principe du Training
Autogène de Schultz, que je pratique depuis quelques mois dans le cadre d’une
psychothérapie Cela me soulage parfois, mais il n’y a pas de miracle. Cette thérapie m’aide à
vivre avec cette terrible atteinte, tout au moins à l’accepter.
J’ai gardé de mon passé (pas si lointain ) de grand vertigineux, la phobie du vertige.
Lorsque les symptômes sont plus forts je deviens anxieux, et l’idée d’une possible bi
latéralisation de la maladie occupe alors mon esprit. Il est vrai que cette affection m’a
psychologiquement fragilisé. Au cours du combat que je mène contre Ménière, j’ai perdu mon
amie. Nous ne vivions pas ensemble, mais partagions les bons moments d’une vie.
Maintenant que je n’ai plus de bons moments à offrir, elle m’a quitté. Je ne lui en veux même
pas. Je la comprends.
Depuis quelques mois la maladie ne me laisse que peu de répit et semble agir
maintenant plus par poussées. Elles peuvent durer deux ou trois heures voire plus. Au sortir
de celles ci j’éprouve une grande fatigue accompagnée d’un sentiment de “mal être”. Au plus
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Annexe -6-
fort de la crise, mon instabilité est plus importante. Je dois, alors redoubler de prudence car
en ces moments là mes réflexes sont moins prompts. En période de crise aiguë je note
également des troubles de la concentration et de la mémoire pour ce qui concerne les
événements proches.
Je souffre également de céphalées migraineuses, de cervicalgies devenues insupportables
car elles irradient à la base du crâne et jusqu’au bas des épaules. Je consulte régulièrement un
rhumatologue et un ostéopathe, en vain. J’endure aussi des douleurs crâniennes dues à un
problème de tension membraneuse suite à un ennui cicatriciel sur la dure-mère. J’ajoute à tout
cela, que je me suis imposé une hygiène de vie très stricte.
Je ne fume pas, ne consomme jamais d’alcool, je prends des repas équilibrés et à heures
régulières, car tous les excès me sont préjudiciables.
Conclusion.
J’ai enfin compris, avec le temps, et surtout admis, que tous les traitements, y compris
l’intervention chirurgicale ne sont en fait que des palliatifs.
Si l’opération a supprimé les grands vertiges, elle n’a pas pour autant éradiqué la
maladie.
Que je cumule les séquelles d’une déafférentation vestibulaire et les symptômes d’une
mal évolutif.
Un ORL m’a même démontré qu’en fait j’avais toujours des étourdissements, et que ceux
ci pouvaient être plus forts et plus nombreux qu’avant, sans vraiment les percevoir, pour la
simple raison que le nerf vestibulaire a été sectionné, d’où,
les sensations désagréables que je ressens.
Par contre, il a été incapable de me dire comment la maladie pouvait évoluer chez moi.
Dernièrement, j’ai pris contact avec M. Yves Cazals, directeur de recherches à
l’université de la Méditerranée à Marseille .J’avais lu un article très argumenté sur l’avancée
de ses recherches dans le domaine du syndrome de Ménière.
Je me suis donc permis de lui envoyer mon dossier.
Celui ci m’a répondu rapidement en ces termes “...Nous connaissons malheureusement la
situation dans laquelle vous vous trouvez et c’est pourquoi nous réalisons des recherches sur
la maladie de Ménière. Les connaissances progressent bien mais de nouvelles thérapeutiques
efficaces ne sont encore que des perspectives...” etc.
G. S. Janvier 2002.
Remarque :
Depuis 2004, l'état clinique de Mr S. est remarquablement amélioré. Il ne
présente presque plus de trouble de l'équilibre.
Cette remarque a était ajoutée au récit avec l'accord de Mr S. le 10 Octobre2005.
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Annexe -6-
Résumé :
La maladie de Ménière fait partie des pathologies de
l’oreille rencontrées par les audioprothésistes.
C’est une maladie caractérisée par une triade
symptomatique et une évolution faite de crise
itératives.
Les trois symptômes majeurs (vertige, acouphènes et
surdité de perception) entraînent une modification
importante de la qualité de vie du patient.
Les 7 cas présentés dans ce mémoire veulent montrer
que la perte auditive n’est pas la seule difficulté
rencontrée par les patients.
Lors de l’appareillage, l’audioprothésiste devra
prendre en compte les caractéristiques de cette
maladie et être à l’écoute de ces patients.