Diapositive 1

UE 2
UE 2.1.
NOTIONS DE BIOLOGIE
CELLULAIRE
DUMITRESCU Simona
Septembre 2015
GÉNÉRALITÉS
Institut de Formation Interhospitalier Théodore Simon– Tous droits réservés 2015/2016
La biologie cellulaire
L’importance des cellules
• Science qui étudie les structures et les
fonctions cellulaires.
• Il existe des liens étroits entre les
structures et les fonctions de la cellule
1
Escherichia coli
Saccharomyces cerevisiae
Il existe de très nombreux êtres vivants
microscopiques qui sont composés
d’une seule et unique cellule! =
UNICELLULAIRES
Yersinia
pestis
Chez
les
pluricellulaires,
les
cellules
sont
spécialisées et ont
perdu leur autonomie,
mais elles restent:
L’unité
fondamentale
de la structure et du
fonctionnement
des
organismes.
Les êtres vivants macroscopiques sont composés
de plusieurs cellules, souvent des milliards =
PLURICELLULAIRES OU MÉTAZOAIRES
Toutes
les
grandes
fonctions vitales sont avant
tout la réalisation de
l’activité des cellules!
Historique de la notion de cellule et
des techniques d’exploration cellulaire
2
La cellule humaine fait donc partie des
objets microscopiques.
Microscope photonique
Anton van Leeuwenhoek
• Années 1600
• Inventé des microscopes
de puissance 400 X
• Créé un nouveau monde
observable
• Examiné des eaux d’étang
et de pluie, la poussière
• Déterminé l’existence de
bactéries
• Observé des animalcules
Microscope électronique
Robert Hooke
• 1665
• Observé des minces tranches de liège
• Décrit de petites chambres vides, ou
« cellules »
• N’a pas observé d’organites (limites)
• Découvert les cellules des plantes
Rudolph Virchow
• 1858
• Observé la division
cellulaire
• Conclu donc que les
cellules ne peuvent
provenir d’autres
cellules
3
La théorie cellulaire
1) La cellule est l’unité fondamentale
d’organisation pour tout organisme
2) Tout organisme se compose de
cellules
3) Les nouvelles cellules sont produites
de cellules qui existent déjà
4
Les techniques de microscopie: une vue sur la structure
Le fractionnement cellulaire: une vue sur la fonction.
Le fractionnement cellulaire
Selon la théorie cellulaire de Schwann
« Tous les êtres vivants sont constitués de
cellules! »
Toutes les cellules possèdent des caractéristiques
communes:
LES GRANDES TYPES
CELLULAIRES
L’histoire évolutive de la cellule animale
Les premières cellules apparues étaient des cellules
procaryotes
• Elles ne possèdent pas de véritable noyau; l’ADN bien
que placé au centre ne possède pas d’enveloppe
• A ce jour il existe deux catégories de procaryotes:
– Les eubactéries (les bactéries)
– Les archéobactéries:
Les cellules eucaryotes qui possèdent un vrai noyau sont
les constituants du corps humain
– Elles ont évolué à partir d’archéobactéries
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Acaryote (virus)
• Un seul type d’acide nucléique
– ADN ou
– ARN
• Ne font pas partie des êtres vivants
• Pas de métabolisme propre
• Se développe dans une cellule hôte en intégrant le
génome viral dans celui de la hôte
• Déterminent soit la
– La mort de la cellule hôte soit
– La transformation (cancer col utérus)
Le corps humain contient au moins 1014 cellules et plus de 200 types différents.
Toutes les cellules partagent les mêmes caractéristiques structurales.
LA STRUCTURE DE LA
CELLULE
Structure cellule humaine
• Elle est principalement constituée:
– d’oxygène, d’hydrogène, de carbone et d’azote,
• Elle comprend :
–
–
–
–
60 à 70% d’eau,
20% de protéines
4% d’acides nucléiques.
6% partagés entre:
• les acides gras (lipides),
• les hydrates de carbone (polysaccharides) et autre
• La cellule dispose d’une structure interne
fort complexe, marquée par le
cloisonnement important de ses sous
structures.
• Pour faciliter l’étude on peut diviser la
cellule en trois parties principales:
– La membrane plasmique.
– Le cytoplasme.
– Le noyau.
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La cellule est entourée par une membrane appelée
membrane cellulaire ou plasmique
Deux espaces intérieur
et extérieur
L’intérieur est constitué par le cytosol
1. LA MEMBRANE PLASMIQUE
La membrane plasmique est la
frontière qui délimite le compartiment
intracellulaire du milieu
extracellulaire
La membrane a une structure très
hétérogène et elle est fluide (ses
molécules se déplacent
constamment).
STRUCTURE MEMBRANE
PLASMIQUE
• D’une double couche faite
phospholipides,
• De cholestérol
• Des diverses protéines
• Des glucides constituant le cell coat
• Des projections de surface
1.1.Les phospholipides
1.2.Le cholestérol
•Elles sont «amphiphiles»
•Cette propriété provoque la formation spontanée de doubles couches en
solution aqueuse.
Tampon thermique
Fluidifie la membrane lorsqu’il fait froid;
La rigidifie lorsqu’il fait trop chaud.
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1.3.Les protéines de membrane
• P. intrinsèques transmembranaires fortement liées
– Protéines de transport
• Les canaux protéiques
• Les protéines porteuses
• P. extrinsèques périphériques faiblement liées avec
des fonctions:
– Enzymes
– Adhésion
– Forme cellulaire
1.4. Cell-coat (=glycocalyx)
• En contact avec le milieux extracellulaire, des nombreuses chaines
glucidiques forment un sorte de feutrage externe appelé cell-coat
• Les chaînes glucidiques peuvent être liées aux
– lipides  glycolipides
– protéines  glycoprotéines
1.5.Projections de surface
• Structures qui s’étendent à partir de la
membrane plasmique
– Villosités: courtes extensions de la membrane
qui augment sa surface d’absorption
– Cils: courtes projections émises par la cellule
qui déplacent les liquides
– Flagelles: longues extensions de la
membrane qui déplacent la cellule
Les protéines membranaires, extrinsèques ou
intrinsèques, se retrouvent impliquées dans des
rôles très diversifiés
Rôle cell-coat
• Protection mécanique et chimique de la cellule
• Reconnaissance cellulaire
– Certaines chaines glucidiques sont à l’origine de la constitution
du complexe majeur d’histocompatibilité (CMH ou HLA); permet
au système immunitaire de différencier le « soi » de « non-soi »
(microbes, cellules cancéreuses)
• Adhésion cellule-cellule
– spermatozoïde-ovocyte
– formation du caillot
– circulation des lymphocytes
– réponses inflammatoires
FONCTIONS DE LA MEMBRANE
PLASMIQUE
A. Enveloppe de toutes les cellules.
B. Adhésion
C. Antigénicité de surface : moi/non-moi
D. Communication intercellulaire
E. Transports membranaires
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A. Enveloppe de toutes les cellules.
• Elle délimite le cytoplasme, qui est luimême constitué par un liquide, le cytosol,
dans lequel baignent les organites.
B. Adhésion
Jonctions intercellulaires
• L’adhérence cellulaire est indispensable
pour la formation de tissus, organes et
systèmes
• Elle est assurée par:
– La matrice extracellulaire
– Des molécules d’adhérence au sein des
membranes plasmiques.
Les jonctions serrées
• Les membranes
cellulaires sont très
serrées et liées ensemble
par des protéines
particulières (comme un «
scotch double face »), ce
qui empêche le liquide
extracellulaire de passer
entre les cellules.
• Ex: endothélium,
entérocytes et
hépatocytes.
• Les jonctions intercellulaires sont des régions
différenciées de la membrane plasmique responsable de
l’adhérence intercellulaire
• Parmi elles on distingue:
– Les jonctions serrées,
– Les desmosomes,
– Les jonctions communicantes (jonctions gap).
Les desmosomes
• Des zones d’ancrage par des
de fibres résistantes (kératine)
reliées aux filaments
intermédiaires du
cytosquelette.
• Ces jonctions d’ancrage
servent à former des tissus
résistant à la compression ou à
l’étirement.
• Ex: peau, myocarde, utérus
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Les jonctions communicantes de type gap
• Canaux qui relient le cytoplasme
de cellules voisines.
• Ces jonctions sont constituées
de protéines spéciales
(connexines) qui délimitent un
canal par où peuvent passer des
ions et de petites molécules.
• Permettent une coopérativité
métabolique intercellulaire et le
transfert d’informations
• Ex: myomètre utérin avant
l'accouchement.
C.L’antigénicité de surface : moi/nonmoi
Exemples
Pathologie :
• Invasion bactérienne
• Maladies auto-immunes : auto AC contre
les molécules d’adhésion des jonctions
épidermiques : lupus, pemphigus
• Cancérologie : perte des molécules
d’adhésion des cellules cancéreuses :
migration des cellules ⇒métastases
Les Antigènes d'histocompatibilité
• Certaines glucides du cell-coat sont considérées
comme des marqueurs cellulaires car elles dessinent à
la surface des cellules des motifs dits "antigéniques"
caractéristiques de chaque individu
• Pour chaque individu, ses antigènes lui sont
génétiquement attribués et le motif en est unique.
• Dans l'organisme, ces antigènes membranaires sont
sous la surveillance du « système immunitaire » qui
peut
– Différencier le « soi » de « non-soi »
– Déclencher un processus de défense conte l'inconnu
porteur des antigènes différents
D.Communication intercellulaire
• Les antigènes A et B
– Ils ne se retrouvent que sur les globules rouges et tous les
humains sont du groupe A, B, AB ou O selon que les antigènes
sont présents ou absents.
• Les marqueurs tumoraux
– Ag carcinoembryonnaire : ACE marqueurs de la prolifération
tumorale (Colorectal, Sein , Bronchopulmonaire)
– CA 125 (ovarien)
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Organisation de la communication
• Aucune cellule d’un organisme pluricellulaire ne peut
vivre isolée. Elle a besoin de communiquer avec d’autres
cellules.
Organisation de la communication
• La communication peut être:
– Intercellulaire ou
– Cellule/matrice extracellulaire
• Si les cellules sont proches,
– Le signal passe par des structures responsables de la
reconnaissance et de l’adhérence cellulaire (cell-coat).
Si les cellules sont plus ou moins éloignées
• Les signaux entre les cellules sont des « molécules
informatives ».
• Une molécule informative appelée ligand est une
molécule libérée par une cellule A et qui interagit
spécifiquement avec une structure appelée récepteur sur
la membrane d’une autre cellule B.
Les différents types de signalisation des molécules
informatives (ligands= messagers)
La communication suit toujours les
mêmes étapes :
• Émission : synthèse et libération du ligand,
• Transport du ligand,
• Réception : formation d’une liaison entre le ligand et un
récepteur,
• Détection du signal,
• Transduction (= transmission) du message
• Réaction :
– Modification du métabolisme cellulaire,
– Formation de facteurs de transcription
• Régulation : dégradation du ligand
Les récepteurs
• Un récepteur peut être défini comme une structure
moléculaire (protéine, souvent une glycoprotéine) qui
interagit spécifiquement avec un ligand (messager):
hormone, facteur de croissance, cytokine, médicament
• Cette interaction crée une modification du récepteur qui
conduit à une ouverture d’un canal ou à une cascade de
réactions enzymatiques, par exemple.
• Ainsi une action cellulaire est déclenchée.
C’est la « transduction du signal ».
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Les propriétés des récepteurs
• La spécificité des
récepteurs
• Les cellules diffèrent par le
type de récepteurs qu'elles
portent.
• Un nombre restreint de
types cellulaires (voir un
seul) possède ainsi les
récepteurs requis pour se
lier à un messager
chimique donné, ce qui
explique la spécificité des
interactions entre
messager et récepteur.
E. Les échanges transmembranaires
de la cellule
• La saturation : il existe une limite maximale à la capacité
de réponse car il y a un nombre fini de récepteurs
disponibles qui deviennent saturés à un certain moment.
• La compétition est la capacité de différents messagers de
structure semblable d'entrer en compétition pour se lier au
même récepteur.
• On a 2 types de molécules compétitrices vis à vis des
messagers chimiques :
– Les agonistes –En se fixant sur les récepteurs, ils
entrainent les mêmes effets que le messager chimique
endogène (ligand)
– Les antagonistes –En se fixant sur les récepteurs, ils
bloquent ou diminuent les effets que le messager
chimique endogène aurait pu produire.
Types de transport membranaire
A.Transport des petites molécules (gaz,
ions, micromolécules)
– Transport passif:
•
•
•
•
Diffusion
Diffusion facilité
Osmose
Filtration
– Transport actif
B.Transport des macromolécules
– Endocytose et exocytose
– Phagocytose
A. Transport des petites molécules
(gaz, ions, micromolécules et eau)
Transport passif
• Le transport passif est un transport qui se
fait sans nécessiter d'énergie de la part de
la cellule grâce à la diffusion.
• Il en existe 3 types : la diffusion (simple ou
facilitée), l'osmose et la filtration.
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La diffusion simple
• Les molécules hydrophobes
(non polaires) traversent la
membrane par diffusion simple;
• Elles peuvent se tailler un
chemin entre les phospholipides,
car elles sont solubles dans les
lipides (liposolubles)
• L'oxygène, le gaz carbonique,
les vitamines A, D, E et K
(liposolubles) et l'alcool utilisent
ce mode de transport. Il s'agit
d'un mécanisme non spécifique
relativement lent.
Mécanisme de la diffusion
• Un soluté diffuse de la zone la plus concentrée
vers la moins concentrée (il suit le gradient de
concentration) jusqu’à l’atteinte de l’équilibre
(égalisation des concentrations).
• Ce mécanisme ne demande pas d’énergie, se
fait spontanément.
Les protéines de transport
Transport par diffusion facilitée
• Elle utilise de protéines agissant à titre
de canaux ou de transporteurs.
• Elle se fait dans le sens du gradient de
concentration.
• Elle ne demande pas d’énergie.
• Elle est saturable
• Le glucose, les acides aminés et les ions
traversent les membranes par ce type de
transport.
• Chaque transporteur et chaque canal sont
spécifiques et ne peuvent faire traverser
qu’une molécule ou un ion précis:
• Le transporteur de glucose ne transporte
que du glucose
• Le canal K ne laisse passer que du K
• Certains canaux sont ouverts en
permanence, d’autre s’ouvrent ou se
ferment seulement en présence d’un
stimulus particulier
Les canaux protéiques forment des
pores aqueux qui traversent la
membrane. Lorsque ces canaux sont
ouverts, des ions inorganiques de petite
taille peuvent passer.
Les protéines porteuses (transporteurs)
se lient à un soluté spécifique et
subissent un changement de
conformation pour faire passer le soluté
d’un côté l’autre de la membrane
Le passage de l’eau
• L’eau qui est polaire et peu compatible avec les
lipides, a besoin d’aide pour traverser la
membrane plasmique
• Des canaux spécifiques nommés aquaporines
agiront pour elle comme des tunnels lui
permettant de se faufiler à travers la membrane ,
évitant le contact direct avec les phopholipides
• Le déplacement de l’eau se fait par osmose.
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Mécanisme
Filtration
• L’osmose désigne le phénomène de
diffusion de molécules de solvant (l'eau
dans les solutions aqueuses) à travers
une membrane semi-perméable qui
sépare deux liquides de concentrations en
solutés différentes.
• C'est un mécanisme passif puisque l'énergie ne
provient pas de la cellule, mais bien de la pression
hydrostatique.
• La filtration du plasma sanguin a lieu dans les
glomérules du rein. Le sang y arrive du cœur avec une
pression hydrostatique importante.
• Les capillaires au niveau du glomérule sont semiperméables et laissent sortir plusieurs molécules tout en
conservant les cellules sanguines et les grosses
molécules.
Transport actif
Mécanisme du transport actif
• Il est parfois nécessaire pour la cellule de
disposer d’un système capable de transporter
les substances dans le sens inverse du gradient
électrochimique.
• Ce système doit, pour fonctionner être alimenté
en énergie. Celle-ci assure les changements
des conformations spatiales des protéines
assurant le transport.
• Se fait par une protéine transmembranaire.
• Nécessite de l’énergie
• La protéine porteuse doit être reliée directement
à une source d’énergie comme l’hydrolyse de
l’ATP.
• Se fait contre un gradient de concentration.
• Le transport actif peut être simple ou couplé.
• Lorsqu'il est simple, une seule molécule à la fois passe à
travers le transporteur (uniport).
• S'il est couplé, différentes molécules peuvent passer à la
fois soit dans le même sens (symport) ou dans des sens
opposés (antiport). La pompe à sodium-potassium qui
maintient la différence de potentiel des neurones est un
exemple de transport antiport.
•
La pompe Na+/K+/ATPase
La concentration extracellulaire
des ions sodium est supérieure à
la concentration du sodium
intracellulaire; Les ions de Na
devraient donc entrer dans la
cellule.
- Le sodium entre mais il est
expulsé vers l’extérieur par la
pompe qui fonctionne grâce à
l’énergie fournie par l’hydrolyse de
l’ATP.
- Pour les ions potassium c’est
l’inverse, c’est-à-dire qu’il est
refoulé vers l’intérieur de la
cellule.
http://highered.mcgraw-hill.com/olc/dl/120068/bio03.swf
14
B.Transport des macromolécules
Endocytose
• L’endocytose est le processus qui permet
l’incorporation des grosses molécules. Certaines
de ces molécules sont des sources d’éléments
nutritionnels.
• Une partie de la membrane entoure
complètement une particule ou une grosse
molécule et la fait pénétrer de l’extérieur vers
l’intérieur en formant une vésicule.
L’exocytose
L’exocytose
• La majorité des cellules libèrent également des
macromolécules à l’extérieur par exocytose.
• Les molécules libérées par exocytose peuvent :
- S’intégrer dans la membrane plasmique
- Faire partie des structures sous extra membranaires
- Etre libérées (sécrétés) dans le liquide extra cellulaire
et servir de signaux aux autres cellules
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La phagocytose
• La phagocytose ne s’effectue que dans les cellules
spécialisées telles les macrophages et les granulocytes
• Durant la phagocytose, des particules de grande
dimension comme les microorganismes et les débris
cellulaires sont ingérés et forment de vésicules
d’endocytose de grande taille appelées phagosomes.
• Les phagosomes fusionnent avec les lysosomes en
formant des phagolysosomes ;
• Les microorganismes et les débris cellulaires sont
digérés et le matériel indigeste forme « les corps
résiduels »
2.1. Le cytosol
2.2. Le cytosquelette
2.3. Les organites
2.LE CYTOPLASME
Cellule eucaryote
2.1.Le cytosol
• Le cytosol, ou hyaloplasme, est une substance
semi-liquide dans laquelle baignent les
organites.
• Cette substance est composée à
– 85% d’eau et à
– 15% d’une grande variété de molécules.
• Quatre fois plus visqueux que l’eau.
• Solution neutre dont le pH est de 7.
16
• C’est dans ce milieu aqueux que la plupart des
activités cellulaires (le métabolisme) ont lieu.
2.2.Cytosquelette
– synthèse et stockage sucres & lipides
– synthèse protéines
• En plus des organites, on y trouve différents
solutés dissous tels que :
- des molécules sous formes simples,
- des molécules sous formes complexes
(macromolécules),
- des ions inorganiques,
- des gaz dissous (oxygène et dioxyde de
carbone).
Rôles
• Ce réseau fibreux, de nature
protéique, constitue à la fois
un squelette et une
musculature.
• Il sert à maintenir la
forme de la cellule
• Il intervient :
– Dans les mouvements
internes et les
déplacements,
– Dans la division
cellulaire.
2.3.Organites intracellulaires
Rôles
Spermatozoïde
• Ce réseau fibreux, de nature protéique, constitue à la fois
un squelette et une musculature.
• Il sert à maintenir la forme de la cellule
• Il intervient dans :
– Les mouvements des cellules (notamment pour la
phagocytose, cils et flagelle),
– Le transport intracellulaire (de vésicules)
– Le maintien des organites,
– La division cellulaire.
• Les organites sont les sous-unités fonctionnelles
de la cellule.
• La plupart d'entre eux sont entourés d'une ou de
deux membranes afin de créer des souscompartiments à l'intérieur de la cellule. D'autres
sont libres dans le cytoplasme.
• Chaque type est un compartiment fonctionnel où
se déroulent des processus spécifiques
• Le nombre et la nature des organites varient d’un
type de cellule à l’autre selon les fonctions
accomplies.
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Types d’organites intracellulaires
•
•
•
•
•
•
Le réticulum endoplasmique
L’appareil de Golgi
Les ribosomes
Les mitochondries
Les lysosomes
Les centrioles
2.3.1.Le réticulum endoplasmique
• Le réticulum est un
labyrinthe membraneux
très étendu
• C’est une prolongement
de la membrane externe
du noyau
• Il est divisé en 2 compartiments :
– le réticulum endoplasmique rugueux RER ou
granuleux (présence de ribosomes sur la face
externe)
– le réticulum endoplasmique lisse
• Les compartiments communiquent entre eux ainsi
qu’avec l’espace inter-membranaire du noyau.
Fonctions RE
• Les deux types assurent la:
– Circulation de molécules dans la cellule
• Le RER:
– Synthèse et stockage des protéines
– Synthèse de glycoprotéines, phospholipides et de cholestérol qui
sont enfermés dans des vésicules pour être transportés vers
l’appareil Golgi
• Le REL:
– Synthèse des lipides
– Stockage de calcium
– Détoxification de la cellule
– Sa fonction varie selon le type de cellule
• Adipocyte: production de triglycérides
• Cellule testiculaire: sécrétion d’une hormone stéroïdienne: la
testostérone
2.3.2.Les ribosomes.
• Ce sont des petites formations:
– organisées en deux sous unités de volume
différent.
– constitués de protéines et d’ARNr (Acide
ribonucléique ribosomal) .
• Ils sont assemblées dans le nucléole, puis
passent dans le cytoplasme.
18
Fonctions ribosomes
Le ribosome
• Décodent l’information génétique et fabriquent
les protéines en assemblant les acides aminés.
(Etape de Traduction)
• Les ribosomes libres fabriquent les protéines
solubles qui demeureront dans le cytosol tandis
que
• Les ribosomes attachés au réticulum
endoplasmique fabriquent les protéines
destinées aux membranes, aux vésicules ou
qui seront exportées à l'extérieur de la cellule.
2.3.3.L’appareil de Golgi
• L’appareil de Golgi est constitué d’un certain nombre
(jusqu’à plusieurs centaines!) d’empilements de saccules
membraneux aplatis et indépendants. On les appelle
des dictyosomes.
• Il reçoit des produits du réticulum endoplasmique via des
vésicules de transition.
• - Trie et modifie ces produits pour les réexpédier via des
vésicules de sécrétion.
• Les vésicules produites seront:
– Soit sécrétées en dehors de la cellule
– Soit transformées dans des lysosomes
– Soit intégrées dans la membrane plasmique
LAEnveloppe
CELLULE, UNITE ELEMENTAIRE DU VIVANT: Exploration
de la cellule
Membrane
Les organites
plasmique
Pore nucléaire
2.3.4.Les lysosomes
REG
Vésicule de
sécrétion
Ribosomes
Une des catégories
des vésicules produites
par le Golgi portent le
nom de lysosomes
Saccule
CIS permanence des vésicules de
L’appareil de Golgi reçoit en
transition provenant du réticulum endoplasmique par la face
cis. Il libère aussi Vésicule
des vésicules
(dites de sécrétionTRANS
) par la
de
face trans. De cette
manière, il est continuellement
transition
Appareil de
renouvelé.
Golgi
REL
L’appareil de Golgi
19
• Les lysosomes sont les poubelles de la cellule;
• Sont des vésicules contenant des lysozymes, enzymes
d’hydrolyse
– Ces enzymes sont des molécules d’origine protéique
capables de séparer par réaction chimique d’hydrolyse
une macromolécule en éléments plus simples.
• Elles réalisent :
– L’hétérophagie
• La digestion cellulaire
• La destruction des envahisseur cellulaires (bactéries,
virus
– L’autophagie
• L’élimination des organites cellulaires endommagées.
• L’accumulation de débris non digestibles
transforme le lysosome en corps résiduel.
• Lorsqu’une cellule subit des lésions où
qu’elle est privée d’oxygène, la membrane
qui délimite les lysosomes va se rompre
ce qui engendre la destruction de la
cellule, on parle d’autolyse cellulaire.
Exemples de pathologies du lysosomes
Manifestations cliniques: retard psychomoteur, mental,
Décès vers l'âge de 5 ans;
20
2.3.5.Le centrosome
2.3.6.La mitochondrie
• Le centrosome est le
centre organisateur des
microtubules.
• Il est composé d'une
paire de centrioles,
perpendiculaire l'une à
l'autre.
• Fonction: de diriger
tels des « aimants » le
sens de la division
cellulaire.
Les mitochondries sont des organites en forme de bâtonnets
Pour expliquer la mystérieuse nature quasi-cellulaire des mitochondries, la théorie la
plus communément admise aujourd’hui est celle de l’endosymbiose : à l’origine, les
mitochondries auraient été des organismes unicellulaires distincts, sortes de bactéries ;
mais un jour une cellule eucaryote aurait avalé une mitochondrie, et les deux se
seraient mises à vivre en symbiose.
A l’intérieur de la mitochondrie on trouve un peu d’ADN, des
ribosomes mitochondriaux et divers enzymes.
Fonction
• Les mitochondries sont les « moteurs »
des cellules! Ce sont elles qui fournissent
l’énergie à partir des nutriments
• Elles convertissent les nutriments en ATP
(Adénosine tri-phosphate) au cours de la
respiration intracellulaire
• La conversion des nutriments en ATP se
fait dans la membrane interne, au cours
du cycle de KREBS.
Les cytopathies mitochondriales
• Ce sont de maladie d'origine génétique et secondaire à
une mutation soit de l'ADN nucléaire ou mitochondrial.
• Des déficits apparaissent dans la chaine respiratoire
située dans les mitochondries; Il résulte une carence de
production énergétique;
• Selon le nombre de mitochondries atteintes et le nombre
d'organes atteints, ces pathologies peuvent être très
variables.
• Les manifestations de ces maladies surviennent à
n'importe quel âge. L'atteinte neurologique et musculaire
est souvent au premier plan.
21
Cytopathies mitochondriales
Le catabolisme énergétique =
La respiration cellulaire
• Le catabolisme énergétique appelé aussi
respiration cellulaire fait référence à des
réactions biochimiques conduisant à la
dégradation de nutriments afin d’obtenir
des molécules d’ATP;
• Tous les nutriments peuvent servir à la
fabrication d’ATP
Obtention d’ATP à partir du glucose
Le cycle de Krebs
• ’Le carburant préféré des toutes les cellules esst
le glucose.
• La dégradation de glucose démarre dans le
cytosol . La réaction de dégradation du glucose
porte le nom de glycolyse et produit du
pyruvate;
• Ensuite, le pyruvate pénètre dans les
mitochondries où il subi chaine de réactions
enzymatiques (cycle de Krebs) .
• A la fin de toutes ces réactions cellulaires
d’oxydoréduction le glucose est complètement
dégradé et génère
L'ATP (adénosine triphosphate) peut se
transformer en ADP (adénosine-diphosphate) avec
libération d’énergie et inversement
– 38 molécules d’ATP qui ont emmagasiné dans les
liaisons entre les ions phosphate, l’énergie libérée
à la suite des réactions
– CO₂ et eau
• Le système ADP/ATP pouvant capter puis
restituer de l’énergie est dit transporteur
d’énergie.
22
L’utilisation de l’énergie fournie par
l’ATP
• L’absorption et l’excrétion cellulaire:
endocytose, transport actif
• Le travail mécanique: contraction fibres
musculaires
• La synthèse de nouveaux produits (ex:
protéines)
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