Le QT long M. FATEMI
publicité
Le QT long Dr Marjaneh FATEMI Département de Cardiologie CHU de Brest Introduction n n n Le QT long : cause possible de mort subite Repolarisation ventriculaire allongée résultant d’une interaction entre l’environnement et les facteurs génétiques Conséquence: arythmies ventriculaires (TdP) dégénérant en FV Physiologie de l’intervalle QT Physiopathologie de l’intervalle QT Mécanisme physiopathologiques Torsades de pointe Mesure de l’intervalle QT Définition du QT long n Mesure du QTc n n ♂ : 370 – 440 ms ♀ : 370 – 460 ms Formule de Bazett QT corrigé = QT absolu/ÖRR n n n QT corrigé (ms) QT absolu (ms) RR (secondes) Formes du QT long n Syndrome du QT long (congénital) n n n Mutation génétique Formes familiales QT long acquis n n Induit par médicament Pathologie cardiaque ou extracardiaque Syndrome du QT long n 1/2500 naissances n Résultat de mutation génétiques n n 13 mutations génétiques LQT1, LQT2, LQT3: 90% des patients Mutations génétiques du QT Long Aspects ECG différents selon le type de mutation Score de Schwartz Probabilité du SQTL n En l’absence de médication ou pathologie sousjacente Score £1 Faible probabilité Score: 2-3 Probabilité intermédiaire Score ³4 Haute probabilité Syndrome du QT long n Syndrome du QT long diagnostiqué n n n n En présence d’un score de Schwartz ³3.5 en l’absence de cause secondaire et/ou Présence d’une mutation génétique responsable du QT long ou QTc selon Bazett ³500 ms sur ECG 12-dérivation répétés si pas de cause secondaire Syndrome du QT long peut être diagnostiqué n n n n si QTc compris entre 480 et 499 ms sur ECG 12-dérivation répétés En présence d’une syncope inexpliquée En l’absence de cause secondaire En l’absence de mutation pathogénique Les limites du QTc pour le diagnostic Taggart et al. Circulation 2007 Tests de provocation n n n n Passage en position debout Épreuve d’effort Test à l’Adrénaline Test à l’Adénosine Risque de mort subite à 5 ans Prise en charge du QT long congénital n Béta-bloquant n Défibrillateur automatique implantable n Sympathectomie gauche n Mesures d’hygiène de vie n n n Conseil sur la pratique de sports Éviter médicaments allongeant le QT Enquête génétique Béta-bloquants n Quels béta-bloquants ? n n n Efficacité n n n Pas d’étude randomisée comparative Dose maximum tolérée Réduction de 60% des événements Différente selon le type de mutation génétique A administrer même chez porteurs de gène avec QTc normal Quel Béta-bloquant ? n LQT1 n Pas de différence n Après Arrêt cardiaque n n LQT2 n Nadolol le seul efficace Abu-Zeitone et al. J Am Coll Cardiol 2014 Propranolol le moins efficace Défibrillateur automatique implantable Sympathectomie cardiaque gauche Sympathectomie cardiaque gauche n Indication n n n n Patients symptomatiques malgré bétaPatients intolérants aux bétaEn attente du DAI Ne remplace pas l’implantation du DAI Schwartz et al. Circulation 2004 Médicaments à interdire dans le syndrome du QT long n n www.qtdrugs.org www.cardiogen.aphp.fr Pratique de sport en présence de QT long congénital n n Sports de compétition interdite sauf activité classe IA Certains sports de loisir autorisés Sports de classe IA n Billard n Bowling n Cricket n Golf n Tir Sports de loisir autorisés n n n n n n n Randonnée en vélo Randonnée pédestre Tennis double Vélo d’appartement Patinage Poids Ski (tranquille/ ski de fond) Screening génétique et enquête familiale n Potentiellement 50% d’atteints n Consultation multidisciplinaire n n n Traitement n n Test génétique ECG/Holter/épreuve d’effort Béta-bloquants chez porteurs de gènes Liste de médicaments contre-indiqués Importance du test génétique n n n n Confirmation du diagnostic Stratification du risque Conseils selon le type de mutation Identification des porteurs « sains » dans la famille n n n 50% de potentiellement atteints Béta-bloquants Liste des médicaments à proscrire Stratification du risque de mort subite selon la génétique Priori et al. N Engl J Med 2003 Stratification du risque de mort subite selon la génétique Haut risque ³50% Risque intermédiaire 30-49% Bas risque < 30% Priori et al. N Engl J Med 2003 Impact de la génétique sur la survenue d’événements rythmiques (%) 62 60 43 45 30 39 29 26 15 9 29 15 13 19 13 3 0 LQT1 LQT2 Schwartz et al. Circulation 2001 LQT3 Exercice Emotion Sommeil Autre Efficacité des Béta-bloquants selon le type de mutation génétique 10% 23% 32% Priori et al. JAMA 2004 Le QT long acquis n Anomalies électrolytiques n n Cardiopathie n n BAV congénital ou acquis, bradycardisant Causes extracardiaques n n Féminin Bradycardie n n Ischémique, Tako-tsubo, CMH Sexe n n Hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie Atteinte du SN, insuffisance hypophysaire, hypothyroïdie Médicaments/Interaction médicamenteuse n Ex: Erythromycine + I. calcique non dihydropyridinique Médicaments allongeant le QT Prise en charge du QT long acquis n Arrêt du traitement bradycardisant n Arrêt du traitement allongeant le QT n Correction des troubles électrolytiques n Accélération de la FC n Administration du Sulfate de Magnésium
