Évolution et suivi d’un patient opéré D’une Tétralogie de Fallot Patrice Guérin Institut du Thorax CHU Nantes Le 03.11.2011 La tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot en chiffres 800 400 naissances en France en 2005 Cardiopathies Congénitales : 0,7 à 0,8% des naissances 5 à 9% de TDF : Soit 400 nouveaux cas par an 85% atteindront l’age adulte (soit 350) Depuis 1960 : 20 000 patients Mort subite : 1,5 à 4,5 / 1000 patients / année (4 à 8%) Mécanismes : troubles de la conduction et TDR ventriculaires LANCET 2000 LANCET 2000 IP HPVd, IT, IP IT HPVD Michael A Gatzoulis, Lancet 2000;356:975 –81 Evolution de la CIV opérée CIV résiduelle CIV résiduelle Evolution de la SPI opérée Evolution de la SPV opérée La sténose résiduelle La fuite pulmonaire SPV résiduelle L’IP Michael A Gatzoulis,Lancet 2000;356:975 –81 IP haut grade : dilatation du VD IP haut grade : Reflux dans les APs PHT < 65 msec IRM (Courtesy Dr Warin Fresse) Correction de la fuite pulmonaire Therrien circulation 2001 Evolution des artères pulmonaires opérées APD (supra sternale) APG (PSPA) Ectasie de l’APG (PSPA) Evolution du ventricule droit opéré Dilatation du VD (PSGA) Dilatation du VD (PSGA; PSPA) Fonction VD (Tapse ; DTI) Evolution de la valve Tricuspide IT centrale et para septale Evolution du ventricule gauche VG (PSGA et TM) Evolution de la dilatation aortique IAo (PSGA et SC) Evolution de l’oreillette opérée FOP ou CIA résiduels Modalités thérapeutiques médicamenteuses • Comme un insuffisant cardiaque habituel ? – IEC, AA, BB… • La re-synchronisation ? – 52% des patients corrigés d’une TDF avec un BBD sont désynchronisé sur le SIV (El Rahman et al. JACC 2005 915-21) Bolger et al. Circulation. 2002;106:92-99 La tétralogie de Fallot Complications tardives La mort subite •Durée importante de CEC •Âge tardif à l’intervention •Lésions résiduelles hémodynamiques –IP importante avec dilatation du VD –Dysfonction systolique et diastolique du VD –Dysfonction VG (HTAP post-capillaire) –Lésions obstructives du lit pulmonaire avec hyperpression du VD > 60 mmHg –Anévrysme infundibulaire •Durée QRS > 180 ms •Potentiels tardifs positifs La tétralogie de Fallot Complications tardives Hémodynamiques »CIV résiduelle »Insuffisance pulmonaire (FR max 40%) »Sténose de la voie pulmonaire (SPI, SPV, SAP) »Insuffisance tricuspide (lésion op, dilat anneau : 32% d’IT signif) Electriques »Le Bloc auriculo-ventriculaire (BAV) »Déviation axiale gauche (HBAG) + BBD »Les troubles du rythme ventriculaire (TDRV) ou auriculaires (TDRA) Diverses »L’endocardite infectieuse Conclusion