R lC r e ale DEVELOPPEMENT DU SYSTEME LYMPHoIDE. _-L'\_-\LY E FO CTIONNELLE ET PERSPECTIVES THERAPEUTIQUES * par D. Y. E. PEREY**, D. FROMMEL*** et R. A. GOOD**** Pediatric Research Laboratory of the Variety Club Heart Hospital, University of Minnesota Minneapolis, Minn. 55455, U.S.A.) RESUJIE Chez les mammiferes des etudes, rendues difficiles en raison de la maturite du systeme lymphoide des la naissance, indiquent que le tissu lympho-epitMlial associe l'intestin a un role analogue la bourse de Fabricius. a ii:uies d'exerise ueonatale du thymus chez les rongeurs, de la bourse de Fabricius chez les oiseaux , (>1:. ET11:is de diriser le systeme lymphoide en deux compartimenis schematiquement distincts l'un de i'autre : le premier est responsable de l'immunite eellulaire, le second de l'immunite humorale. L&; L'etude clinique des deficits immunologiques et les resultats de nombreux travaux experimcntaux ont pennis de discerner dans le systemc lymphoide deux compartimen morphologiquement et fonctionnellement distinc : l'un exprimant I'immunite humorale, I'antre traduisant I'immunite cellulaire. D'orizine commune, les lignees cellulaires du systerne lvmphoide se difierencient lors de leur passage dans les organes du ' u lymphoide primaire ou central (thymus et bourse de Fabricius) et gagnent ensuite le tissu lymphoide secondaire ou de peripherie (rate, ganglions Iymphatiques, formations lymphoides de la sous-muquense digestive) ou ils expriment leur fonction biologique (fig. r). Trois exernples de pathologie spontanee illustrent c1airement la differenciation lymphoide qui intervient au cours du developpement fcetal. L'hypogammaglobulinemie de Bruton (4) represente un effacement de * Travaux originaux realises it l'aide de subsides des :c\ationaIFoundation, U.S. Public Health Service, American Heart Association, American 'Cancer Society et American Thoracic Society, ** Advanced Research Fellow, American Heart Assn. Nouvelle adresse : The Montreal Children's Hospital, Montreal, Quebec, Canada. *** Research Fellow, U.S.P.H.S. **** American Legion Memorial Heart Research Professor of Pediatrics and Microbiology. Medical School, a Ce modele, definissant le systeme tympboide en compartiments « thymo-dependant » et « th.ymo-independant », est du plus haut intlret pour les reconstitutions de lignees deficientes dans les syndromes de carence immunitaire. I'immunite humorale avec forte reduction des imrnunoglobulines AG et absence des irnmunoglobulines AM, AA, AD et AE. Sur le plan morphologique cette affection se traduit par l'absence de plasrnocytes et de centres germinatifs dans le systcme lymphoide peripherique (fig. 2). L'immunite cellulaire par contre, telle qu'elle est exprimee par les reactions d'hypersensibilite retard ou de rejet de greffe, reste intacte. Le thymus est normal ainsi que Ie nombre de petits lymphocytes du systeme lymphoide. Ce syndrome de carence en anticorps s'accompagne d'une susceptibilite marquee aux infections bacteriennes (20). Un syndrome schernatiquement oppose, decrit par DiGeorge (I4, 27), est represente par l'absence congenitale du thymus et des parathyroides, consecutive a une agenesie des lIre et rVe arcs branchiaux. Ce deficit immunologique s'accompagne d'une lymphopenie, tant dans Ie sang que dans le tissu lymphoide, portant essentiellement sur les petits lymphocytes (fig. 3) et il en resulte un deficit de I'immunite eellulaire. L'immunite humorale, - taux des immunoglobulines, reponse aux stimulations antigeniques, compte plasmocytaire, - est normale (23, 26). Ce syndrome predispose aux infections virales et fungiques. L'agammaglobulinemie lymphopenique, dite de type suisse, reflete une deficience cornbinee du sysREV. FRAN(;':. ETUDES CLIN. ET DIOL., 1969, XIV, 925·93I.