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Cas clinique
L’interface
Une “fasciite de Shulman”
après une greffe de moelle
osseuse ?
Fasciite • Maladie du greffon
contre l’hôte.
Fasciitis • GVH disease.
“Shulman syndrome” after bone marrow
transplantation
P. Gelot1, J.M. Mussini2, S. Barbarot1 (1clinique dermatologique,
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service d’anatomo-pathologie A, CHU de Nantes)
U
ne femme âgée de 40 ans consulte pour un tableau de sclérose cutanée
profonde avec aspect capitonné en “peau d’orange” de la surface
cutanée, localisé aux membres supérieurs et inférieurs. On note comme
principal antécédent une maladie de Hodgkin traitée par allogreffe de moelle
osseuse 4 ans auparavant.
Observation
L’examen clinique retrouve des lésions scléreuses profondes avec un aspect capitonné
au niveau de l’avant-bras droit (figure 1) et de la face externe des deux cuisses (figures 2
et 3) entraînant une gêne lors de la mobilisation. Il n’existe pas d’autres signes cutanés
ou viscéraux de sclérodermie, ni d’autres lésions de maladie du greffon contre l’hôte
(GVH [graft-versus-host]) chronique cutanée ou viscérale. À cette période, la patiente
n’est plus sous traitement immunosuppresseur.
Les examens biologiques sont normaux, notamment le dosage des enzymes muscu­
laires et celui des anticorps antinucléaires spécifiques (Ac centromères, anti-SCL 70,
Ac anti-SSA, SSB, Ac anti-Jo1). Il n’y a pas d’hyperéosinophilie.
La biopsie profonde réalisée retrouve un épaississement fibreux net des travées
conjonctives hypodermiques, siège d’une sclérose collagène dense et peu cellulaire.
De même, un épaissisement dense du fascia sous-aponévrotique et de l’épimysium
riche en éléments cellulaires fibroblastiques et en macrophages CD68+ était mis en
évidence (figures 4 et 5).
Le diagnostic posé est alors celui d’une GVH cutanée isolée à type de fasciite.
Légendes
Aucun traitement spécifique n’est proposé car l’évolution est marquée par une rechute
du lymphome conduisant à la mise en route d’une chimiothérapie de type MOPP
(méchloréthamine, vincristine [Oncovin®], procarbazine, prednisone). Figure 1. Lésions scléreuses de l’avant-bras
droit.
Discussion
Figure 4. Épaississement de la trame
collagène périmysiale riche en cellules fibroblastiques et en macrophages marqués par
CD68+.
Cette observation est originale car elle décrit une forme clinique rare de GVH chronique.
La GVH est une complication immunologique de type TH2 liée à un déficit immunitaire
cellulaire T de l’hôte, associé à des anomalies auto-immunes. Les tissus du patient
sont agressés par des lymphocytes du greffon non détruits par les lymphocytes défi­
cients de l’hôte.
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Images en Dermatologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2010
Figures 2 et 3. Lésions scléreuses avec aspect
capitonné de la cuisse droite.
Figure 5. Épaississement fibreux du tissu
adipeux hypodermique.
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Cas clinique
L’interface
La GVH cutanée à type de fasciite est une forme relativement rare de GVH chronique
(environ 1 %), survenant en moyenne 3 ans après une transplantation de cellules
souches allogéniques. Classiquement, il existe 2 formes principales de GVH cutanée
chronique. La forme lichénienne touche typiquement les zones périorbitaires, les
oreilles, les paumes, les plantes et parfois les muqueuses génitales. La forme scléro­
dermiforme, plus tardive, touche surtout les extrémités.
Le diagnostic de GVH à type de fasciite est essentiellement clinique devant un aspect
caractéristique associant des zones de sclérose cutanée profonde parfois œdématiées,
avec en surface un aspect en “peau d’orange” et une limitation des mouvements asso­
ciée à des myalgies. Cet aspect est celui observé au cours de la fasciite de Shulman.
La biopsie profonde est facultative et retrouve des cellules inflammatoires infiltrant le
fascia (fascia épaissi avec quelques zones de fibrose). Une IRM peut être contributive
en suggérant la présence d’une inflammation dans le fascia (hypersignal T1 le long
du fascia).
Fréquemment, la fasciite est associée à d’autres manifestations de GVH chroniques,
à savoir, principalement, une atteinte pulmonaire à type de bronchiolite oblitérante
et un syndrome de Gougerot-Sjögren. Plus rarement peut être associée une atteinte
cutanéo-muqueuse de GVH chronique.
Ce tableau est à différencier des GVH chroniques à type de myosite qui se manifestent
par des myalgies, une faiblesse musculaire et parfois de la fièvre. Les myosites sont
le plus souvent associées à d’autres manifestations de GVH chroniques comme les
atteintes muqueuses et cutanées.
Le principal facteur de risque de survenue d’une GVH à type de fasciite est la greffe
de cellules souches allogéniques.
II
Pour en savoir plus
▶▶ Ratanatharathorn V, Ayash L, Lazarus HM, Fu J, Uberti JP. Chronic graft-versus-host disease: clinical
manifestation and therapy. Bone Marrow Transplant 2001;28:121-9.
▶▶ Oda K, Nakaseko C, Ozawa S et al. Fasciitis and myositis: an analysis of muscle-related complications
caused by chronic GVHD after allo-SCT. Bone Marrow Transplant 2009;43:159-67.
N o u v e l l e s d e l ’i n d u s t r i e p h a r m a c e u t i q u e
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Images en Dermatologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2010
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M.P.