Hypersignaux IRM de découverte fortuite – Incidental hypersignals

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mise au point
Hypersignaux IRM
de découverte fortuite
Incidental hypersignals on brain MRI
A. Tourbah*
L
a réalisation d’examens en imagerie par résonance magnétique (IRM) en routine clinique
ou dans le cadre de programmes de recherche
ainsi que l’introduction croissante d’aimants à haut
champ ont conduit à la découverte d’anomalies
qualifiées de fortuites, c’est-à-dire inattendues ou
bien encore n’ayant pas de rapport, en apparence,
avec la symptomatologie clinique (1). Celles-ci
correspondent à des malformations cérébrales ou
vasculaires, à des processus occupant de l’espace,
ou encore à des anomalies de signal visibles sous
la forme d’hypersignaux sur les séquences pondérées en T2 (ZHST2). Ces ZHST2 sont réputées très
sensibles à la modification de la concentration en
eau libre du tissu. Isolées, elles n’ont en revanche
que peu de spécificité.
La découverte de ZHST2 fortuites pose différents
problèmes, liés à leur interprétation, d’une part, et
à l’information délivrée au patient, d’autre part. La
signification de ces anomalies dépend essentiellement du terrain et des caractéristiques lésionnelles.
L’information délivrée au patient est à adapter au
cas par cas.
oire
unis.
Signification des ZHST2 :
le terrain clinique
- 2008/09 - AVO3 - FRA - 23915
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Avant l’ère de l’IRM, des hypodensités avaient été
décrites au scanner RX : touchant la substance
blanche (SB) sous-corticale des sujets âgés ou
atteints de démence, étendues sous la forme de
plages bilatérales périventriculaires jusqu’aux centres
semi-ovales, elles ont reçu le nom de leucoaraïose
(2). En IRM, les ZHST2 sont parfois qualifiées d’objets
brillants non identifiés ou de leuco-encéphalopathie
non spécifique. Leur fréquence est variable en fonction des séries et des séquences utilisées en IRM.
La prévalence après l’âge de 50 ans est multipliée
par 2 à 3, d’autant plus s’il existe des facteurs de
risque vasculaire, et peut-être plus chez les femmes.
Ainsi, dans l’étude menée à Rotterdam, seuls 5 % des
individus de plus de 60 ans n’avaient aucune ZHS
(3). La fréquence de ces anomalies semble importante chez les migraineux (avec ou sans aura), allant
jusqu’à 93 % dans certaines séries (4). Leur siège est
alors strictement sous-cortical. Une méta-analyse
révèle, chez les patients migraineux âgés de moins de
55 ans et sans aucun facteur de risque vasculaire, un
“risque“ 4 fois plus important d’anomalies de la SB
par rapport à des témoins non migraineux (22,7 %
versus 7 %) [5]. Des ZHST2 ont aussi été décrites
chez des enfants (11 %) et des adultes (22 %) en
bonne santé. Visualisées sur les 2 temps d’écho
(court et long), leur siège est le plus souvent souscortical, ou périventriculaire en regard des cornes
frontales (6).
Les ZHST2 sont aussi rencontrées au cours de
nombreuses affections infectieuses ou systémiques
(vasculopathies et maladies auto-immunes). Elles
sont découvertes dans un contexte clinique plus ou
moins évocateur, ou bien encore dans le cadre d’un
bilan d’extension réalisé de manière systémique. Se
posent alors les questions d’une atteinte cérébrale
clinique ou infraclinique et de la nécessité ou non
d’une adaptation thérapeutique, notamment dans
le sens d’un traitement plus agressif.
Analyse des lésions
Éléments de physiopathologie
La SB contient moins d’eau et plus de lipides que
la substance grise (SG). Sa perfusion moyenne est
* Service de neurologie et faculté de
médecine, CHU de Reims.
La Lettre du Neurologue • Vol. XIII - n° 4 - avril 2009 | 119
Mots-clés
Hypersignal
IRM
Cerveau
Fortuit
Highlights
To analyze incidental brain
hypersignals on MRI,
patients’ age, familial and
personal history, vascular risk
factors have to be taken into
account.
MRI technique must include
several T2 weighted sequences,
and T1 weighted series before
and after gadolinium infusion.
In the context of incidental
brain lesions discovery, other
investigations are conducted
according to clinical context
and lesions aspect.
Most often, a follow-up MRI
examination is performed.
It allows to evaluate lesion
evolution.
It is recommended that any
research project based on
imaging techniques includes
the possibility to discover incidental abnormalities.
Keywords
Hypersignal
MRI
Brain
Incidental
Points forts
»» L’interprétation des hypersignaux de découverte fortuite à l’IRM tient compte de l’âge, des antécédents et
de l’existence de facteurs de risque vasculaire.
»» La technique d’IRM doit comporter différentes séquences pondérées en T2 et des séquences pondérées en T1
avant et après injection de gadolinium.
»» Devant la découverte fortuite d’hypersignaux à l’IRM, d’autres examens complémentaires sont réalisés en
fonction du contexte clinique et de l’aspect des lésions.
»» Le plus souvent, un examen de contrôle comparatif est pratiqué à distance. Il permet de juger de l’évolutivité
lésionnelle.
»» Il est souhaitable que tout projet de recherches comportant des modalités d’imagerie tienne compte
de la possibilité de la découverte d’anomalies fortuites.
de 20 ml/100 g/mn contre 80 ml/100 g/mn pour
la SG. Elle est donc particulièrement sensible aux
phénomènes hypoxiques, notamment dans les
régions jonctionnelles, ce qui est le cas de la SB
sous-corticale. Les modifications histologiques
des lésions de leuco-encéphalopathie semblent
d’ailleurs liées à une souffrance ischémique de la
SB : anomalies des parois veineuses périventri­
culaires, élargissement des espaces périventri­
culaires et extracellulaires, tortuosités artériolaires,
infarctus lacunaires, gliose, apoptose et perte de
la structure de la SB (7-9).
Analyse “radiologique”
des lésions (tableau)
Elle doit tenir compte de leur taille, de leur topo­
graphie, de leur forme et de leur aspect sur les différentes pondérations et séquences.
La taille des ZHST2 est variable et le qualificatif qui
leur est attribué est différent selon les auteurs et le
type de pathologie. Des lésions de taille inférieure à
3 mm sont habituellement considérées comme non
significatives ! Elles le deviennent si leur taille est
supérieure à 3 mm dans les pathologies inflammatoires. Elles sont qualifiées de confluentes lorsque
leur diamètre est supérieur à 2 cm pour les pathologies inflammatoires, et à 2,5 cm pour la leucoencéphalopathie, qui progresse avec l’âge et les
facteurs de risque vasculaire.
La topographie et la répartition des lésions sont
elles aussi différentes d’une pathologie à l’autre.
Dans les affections métaboliques et “génétiques”,
elles sont bilatérales et grossièrement symétriques,
alors qu’elles sont asymétriques dans les pathologies
inflammatoires.
Le siège des lésions est un élément important d’orientation. La SB peut être divisée en 4 compartiments :
périventriculaire (au contact du mur ventriculaire) ;
profonde (séparée des ventricules) ; jonctionnelle
(dans un territoire de dernier pré) ; sous-corticale
(à moins de 5 mm du cortex). Les ZHST2 deviennent juxta-corticales si elles touchent le cortex.
L’atteinte associée de la SG concerne les noyaux
gris centraux ou le cortex. Dans ce dernier cas, les
lésions se situent dans les régions sous-piales, intracorticales ou transcorticales.
La forme des lésions peut constituer un élément
d’orientation : une forme pyramidale ou triangulaire
cortico-sous-corticale oriente vers un diagnostic
d’accident ischémique artériel. Une forme ovoïde
perpendiculaire au mur des ventricules latéraux
est plus en faveur d’une atteinte inflammatoire et
démyélinisante.
Les modifications de signal selon la pondération
doivent, elles aussi, être analysées : hyposignaux
sur les séquences pondérées en T1, rehaussement du
signal après injection de gadolinium, ou hyposignaux
sur les séquences d’écho de gradient pondérées en
T2 témoignant de cicatrices hémorragiques.
Éléments d’orientation
Tableau. Critères qui différencient une leuco-encéphalopathie inflammatoire d’une leucoencéphalopathie non spécifique.
Inflammatoire
Non spécifique
Signal en T2
Leucoencéphalopathie
Hétérogène
Homogène
Signal en T1
Hyposignal (parfois)
–
+
–
Rehaussement après gadolinium
Forme ovoïde
++
–
Lésions des fibres en U
++
–
Lésions du corps calleux
++
–
Localisation périventriculaire
++
–
++ (asymétriques)
± (symétriques ; protubérance)
++
–
Lésions sous-tentorielles
Lésions médullaires
120 | La Lettre du Neurologue • Vol. XIII - n° 4 - avril 2009 La découverte fortuite de ZHST2 chez des sujets
qui ont plus de 55 ou 60 ans correspond le plus
souvent à une leuco-encéphalopathie non spécifique
(figure). Le siège de ces ZHST2 est le plus souvent
sous-cortical, parfois périventriculaire. Avant l’âge de
55 ans, un aspect comparable est observé chez des
patients migraineux ou ayant des facteurs de risque
vasculaire personnels ou familiaux. Certaines ZHST2
correspondent à un élargissement des espaces
péri-vasculaires. Elles sont alors reconnues sur les
séquences FLAIR, où elles apparaissent en hyposignal (10). La leuco-encéphalopathie non spécifique n’est pas réservée à l’étage supra-tentoriel et
peut toucher la protubérance (figure). Elle épargne
mise au point
A
ZHS dont les caractéristiques radiologiques sont
compatibles avec ce qui est observé dans les affections inflammatoires en général et la sclérose en
plaques (SEP) en particulier. C’est le cas lorsque
ces anomalies de signal remplissent les critères de
dissémination spatiale en IRM (11).
Quelle stratégie
peut-on proposer ?
B
Figure. Leuco-encéphalopathie non spécifique touchant
la substance blanche sous-corticale (A. coupe axiale,
séquence FLAIR) et l’étage sous-tentoriel (B. coupe
axiale, séquence spin echo).
habituellement le corps calleux, la SB juxtacorticale, les fibres en U et le cordon médullaire.
L’hypersignal sur les séquences pondérées en T2
est généralement homogène. Sur les séquences
pondérées en T1, le signal n’est habituellement pas
modifié, sauf s’il s’y associe des lésions lacunaires.
L’injection de gadolinium n’entraîne pas de rehaussement du signal.
Le problème est différent si l’on découvre, à l’occasion d’une IRM pratiquée pour des symptômes plus
ou moins spécifiques (céphalées, douleurs localisées
ou diffuses, vertiges, syndrome post-traumatique,
syndrome dépressif, troubles de la mémoire), des
La découverte fortuite de ZHST2 doit être interprétée
en fonction des antécédents personnels et familiaux.
L’interrogatoire précisera les conditions de naissance,
les antécédents de méningite, d’encéphalite, de traumatisme ou de coma dans l’enfance. Ainsi ces ZHST2
pourront-elles être rattachées à des lésions cicatricielles non évolutives. Les antécédents personnels
ou familiaux de migraine, d’accidents vasculaires ou
de prise de toxiques feront suspecter une souffrance
cérébrale d’expression infra-clinique. Dans ces cas, il
s’agit le plus souvent de ZHST2 de topographie souscorticale. Des examens biologiques à la recherche
de facteurs de risque (comprenant les facteurs anti­
nucléaires, les anticorps antiphospholipides, l’homocystéine) seront effectués. En fonction du contexte
clinique, une orientation vers des examens cardiovasculaires plus spécifiques pourra être proposée.
Le plus souvent, une IRM de contrôle est réalisée
6 mois à un an après la première.
Parfois, l’IRM révèle des lésions correspondant à une
souffrance cérébrale d’expression préclinique. C’est
le cas lorsque leur siège (périventriculaire juxtacortical ou cortical), leurs caractéristiques de signal
sur d’autres séquences, leur aspect (ovoïde) ainsi
que leur répartition (bilatérale asymétrique) sont
suggestifs de SEP.
Les études anatomo-pathologiques ont révélé la
présence de lésions démyélinisantes silencieuses
dans 0,1 à 0,83 % des cas (12-14). De même, les
ZHST2 semblent plus fréquentes chez les individus
ayant un membre de leur famille atteint de SEP (15,
16). Deux études récentes rapportent plusieurs
cas de “SEP radiologique” et précisent les facteurs
de conversion vers une “SEP clinique” (17, 18). Le
premier épisode neurologique peut apparaître
plusieurs années après la première IRM. Cette situation concerne aussi bien les SEP rémittentes que les
SEP progressives (19).
Devant la découverte, à l’IRM, de lésions évocatrices de SEP, il est proposé le plus souvent une IRM
médullaire, une analyse du LCR, et une nouvelle IRM
de contrôle dans un délai de 3 à 6 mois.
La Lettre du Neurologue • Vol. XIII - n° 4 - avril 2009 | 121
mise au point
Hypersignaux IRM
de découverte fortuite
Que peut-on proposer
aux patients ?
L’une des questions que pose la découverte fortuite
des ZHST2 est celle de l’information délivrée au
patient, et la possibilité, en cas de SEP radiologique
confirmée par la dissémination temporelle à l’IRM,
de proposer un traitement immunomodulateur. La
complexité du problème et l’absence de recommandations consensuelles font qu’il est difficile de
répondre ici à ces questions de manière succinte.
Il peut néanmoins être suggéré de tenir compte de
cette possibilité dans tous les projets de recherche
impliquant un examen en IRM (encadré). Ces suggestions peuvent s’adapter en général à tous les types de
lésions de découverte fortuite en radiologie.
Conclusion
L’interprétation des hypersignaux de découverte
fortuite dépend essentiellement du terrain et de
leurs caractéristiques radiologiques. Il est alors
possible de s’orienter vers des anomalies cicatricielles ou évolutives témoignant d’une souffrance
infra- ou préclinique. La mise en place d’un groupe
d’experts permettrait d’identifier les hypersignaux
et de suggérer des recommandations qui contribueraient à leur prise en charge en routine clinique ou
dans le cadre de programmes de recherche.
◼
»» Tenir compte dans le formulaire d’information et
de consentement de la possibilité de découvrir des
anomalies radiologiques, et de l’attitude à adopter.
Communiquer les recommandations à l’ensemble
des investigateurs.
»» Mise en place d’un groupe d’experts comprenant
un neurologue et un neuroradiologue, permettant
d’analyser les lésions et de les intégrer dans le
contexte clinique.
»» Mise en place d’une base de données commune
permettant de recenser ce type d’anomalies afin de
parvenir à un consensus dans la prise en charge.
»» Mise en place d’archives radiologiques accessibles
permettant de visualiser ces lésions.
»» Étendre ce type de procédure à d’autres modalités
d’imagerie : TEP, IRMf, etc.
»» Mise en place d’une formation spécifique permettant d’enseigner ce type de situations et d’y sensibiliser les équipes de recherche et les cliniciens.
Encadré. Suggestions lors de la présentation de
projets de recherche incluant des examens radiologiques.
Références bibliographiques
1. Vernooij MW, Ikram MA, Tanghe HL et al. Incidental
findings on brain MRI in the general population. N Engl J
Med 2007;357:1821-8.
2. Hachinski VC, Potter P, Merskey H. Leuko-araiosis. Arch
Neurol 1987;44:21-3.
3. Vermeer SE, Koudstaal PJ, Oudkerk M, Hofman A,
Breteler MM. Prevalence and risk factors of silent brain
infarcts in the population-based Rotterdam Scan Study.
Stroke 2002;33:21-5.
4. Pavese N, Canapicchi R, Nuti A et al. White matter MRI
hyperintensities in a hundred and twenty-nine consecutive
migraine patients. Cephalalgia 1994;14:342-5.
5. Swartz RH, Kern RZ. Migraine is associated with magnetic
resonance imaging white matter abnormalities. A metaanalysis. Arch Neurol 2004;61:1366-8.
6. Autti T, Raininko R, Vanhanen SL et al. MRI of the normal
brain from early childhood to middle age. I. Appearances
on T2- and proton density-weighted images and occurrence of incidental high-signal foci. Neuroradiology
1994;36:644-8.
7. Brown WR, Moody DM, Thore CR, Challa VR. Apoptosis in
leukoaraiosis. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21:79-82.
8. Moody DM, Brown WR, Challa VR, Anderson RL. Periventricular venous collagenosis: association with leukoaraiosis.
Radiology 1995;194:469-76.
9. Murdoch G. Staining for apoptosis: now neuropathologists can “see” leukoaraiosis. AJNR Am J Neuroradiol
2000;21:42-3.
10. Tourbah A, Deschamps R, Stievenart J et al. Magnetic
resonance imaging using FLAIR pulse sequence in white
matter diseases. J Neuroradiol 1996;23:217-22.
11. McDonald WI, Compston A, Edan G et al. Recommended
diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the
International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis.
Ann Neurol 2001;50:121-7.
12. Engell T. A clinical patho-anatomical study of clinically
silent multiple sclerosis. Acta Neurol Scand 1989;79:42830.
13. Gilbert JJ, Sadler M. Unsuspected multiple sclerosis.
Arch Neurol 1983;40:533-6.
14. Phadke JG, Best PV. Atypical and clinically silent multiple
sclerosis: a report of 12 cases discovered unexpectedly
at necropsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983;46:
414-20.
122 | La Lettre du Neurologue • Vol. XIII - n° 4 - avril 2009 15. Thorpe JW, Mumford CJ, Compston DA et al. British Isles
survey of multiple sclerosis in twins: MRI. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1994;57:491-6.
16. De Stefano N, Cocco E, Lai M et al. Imaging brain damage
in first-degree relatives of sporadic and familial multiple
sclerosis. Ann Neurol 2006;59:634-9.
17. Lebrun C, Bensa C, Debouverie M et al. Unexpected
multiple sclerosis: follow-up of 30 patients with magnetic
resonance imaging and clinical conversion profile. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2008;79:195-8.
18. Okuda DT, Mowry EM, Beheshtian A et al. Incidental MRI
anomalies suggestive of multiple sclerosis: the radiologically
isolated syndrome. Neurology 2009;72:800-5.
19. McDonnell GV, Cabrera-Gomez J, Calne DB, Li DK, Oger J.
Clinical presentation of primary progressive multiple sclerosis 10 years after the incidental finding of typical magnetic
resonance imaging brain lesions: the subclinical stage of
primary progressive multiple sclerosis may last 10 years.
Mult Scler 2003;9:210-2.
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