Syndrome du QT court
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Signes ECG prédictifs de Mort subite Cas cliniques Généralités • Mort subite : origine cardiaque ++ Liée en majorité aux troubles du rythme Essentiellement par FV • Causes de FV: Maladie coronarienne ++ Arythmies congénitales: sur cœur sain ou malformations Arythmies sur cœur apparemment sain Cas N°1 • Homme 45 ans en Fibrillation Ventriculaire récupéré par SMUR • ECG post ACR => Syndrome de Brugada Syndrome de Brugada • Frères Brugada, 1992 • Définit par l’association d’anomalies ECG et : soit des atcd familiaux de mort subite soit signes cliniques: syncope, mort subite, TV polymorphe Syndrome de Brugada • ECG: types 1, 2 et 3 • L‘anomalie ECG peut-être: Intermittente et/ ou Incomplète = ECG de type 2 et 3 • Conférence de consensus 2002 = > basée sur anomalie ECG de type 1 Syndrome de Brugada : ECG type 1 • BBD (point J > 2 mm) • Sus-décalage du segment ST -convexe en haut (aspect en dôme) -avec ondes T négatives V1-V3 ECG types 2 et 3 Type 2 = sus-ST -concave vers le haut -restant positif (partie terminale ST > 1 mm) -suivi d’ondes T biphasiques ou positives ECG types 2 et 3 Type 3 = sus-ST -concave vers le haut -avec partie terminale du ST < 1mm • En cas d’ECG de types 2 et 3 : => test pharmacologique pour clarifier le diagnostic: ajmaline ou flécaïne Syndrome de Brugada : conduite à tenir -Holter: TV polymorphe dégénérant en FV -Arrêt par choc électrique délivré par défibrillateur automatique implanté « Réanimation » 16 (2007) 285-89 ; A.Leenhardt. Cas N°2 • Homme : ECG à titre systématique => Syndrome de Wolff Parkinson White Syndrome de Wolff Parkinson White • Anomalie congénitale => persistance d’une voie de conduction accessoire = faisceau de Kent • Fx de fibres musculaires faisant communiquer directement 1 oreillette avec le ventricule correspondant WPW = Syndrome de préexcitation: anomalies ECG typiques Espace PR court < 120 ms Allongement durée QRS > 120 ms Empâtement de portion initiale du QRS = onde Delta WPW : signes cliniques = Sd de préexcitation : Accès tachycardie jonctionnelle => Crises de palpitations à début et fin brusques sans événement déclenchant Tachycardies auriculaires (FA-Flutter) => élévation de la fréquence ventriculaire -TV-FV WPW : CAT • Détermination du risque de mort subite : = > Exploration électrophysiologique => ttt antiarythmique • Formes graves : => Ablation fx de Kent par radiofréquence Cas N°3 • JH africain 16 ans, sportif: ECG avant prise d’Halofantrine pour accès palustre • Intervalle QT en DI ou V5 = 600 ms pour QT théo = 380 ms => QT long congénital Syndrome du QT long • Anomalie congénitale +/-surdité • Clinique : syncopes (effort ou repos) • Diagnostic : => Soit QTc > 460 ms => Soit QTc > 440 ms avec déformation onde T ou syncope Syndrome du QT long • Risque de mort subite par torsade de pointe (à l’effort) • Risque majoré si QTc > 500 ms et LQT2&3 • Traitement bêtabloquant : => en l’absence de ttt : mortalité 70% chez les patients symptomatiques Cas N°4 • Patient 24 ans palpitations • Tracé au décours de l’ECG d’effort • L’intervalle QT se raccourcit à l’arrêt de l’effort : < 300 ms (mesuré à 280 ms) => Syndrome du QT court Syndrome du QT court Arythmie familiale primitive rare (13 cas publiés) Patients aux atcd familiaux de mort subite Définit par : QTc < 300 ms Mort subite par trouble du rythme ventriculaire Traitement : DAI Cas N°5 • JF 15 ans : syncopes répétées depuis 6 ans, tjs déclenchées par des stimuli « sympathiques » => traitée pour épilepsie puis hystérie • Garçon 3 ans: syncopes déclenchées par l’effort et l’émotion TV catécholergiques de l’enfant • Arythmie primitive enfant > 3 ans • Syncopes prolongées ou équivalents convulsifs => déclenchés par l’effort ou l’émotion => TV polymorphes => FV- Torsades de pointe TV catécholergiques • ECG au repos : Normal ou bradycardie sinusale • Epreuve d’effort ++ • Traitement : bêtabloquants +/- DAI En l’absence de ttt: la moitié des enfants décèdent de mort subite avant l’âge de 20 ans Arythmies sur Malformations cardiaques Cas N°6 • Ho 18 ans, footballeur • Visite médicale: ràs • Le lendemain: ACR sur terrain de foot => Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie Hypertrophique • Maladie myocardique primitive • Hypertrophie septale asymétrique CMH : clinique • Symptômes: dyspnée, angor, palpitations, malaises • Complications principales: syncope et mort subite CMH : diagnostic • ECG: anormal dans 92% des cas mais signes non spécifiques • Hypertrophie VG : 70% des cas • Sous-décalage ST • Ondes Q de « pseudo-nécrose » CMH : CAT • Détermination du risque d’arythmies : Holter ECG Epreuve d’effort => ttt anti-arythmique +/- DAI Cas N°7 • Adulte jeune (avant 40 ans) • Lipothymies, syncopes, morts subites • ECG: normal ou anomalies • ECG anormal : BBD complet ou non Inversion onde T dans les précordiales droites ESV-TV à type de retard gauche Dysplasie Arythmogène du Ventricule Droit • Remplacement fibroadipeux progressif et transmural du myocarde Droit => ilôts dissociant les fibres musculaires restantes • Facilite le phénomène de réentrée et donc les troubles du rythme ventriculaire DAVD : ECG • Retard d’activation du VD : => BBD => Ondes Epsilon de post-excitation (potentiels de faible amplitude après le QRS ou au début du segment ST) DAVD : CAT • Evolution : Dysfonction sévère du VD Extension au VG • Exploration arythmies : Holter ECG Epreuve d’effort • Ttt des arythmies : Anti-arythmiques +/- DAI Autres exemples => QT long • Femme 42 ans confuse, hyperparathyroïdie • Hypercalcémie => QT court, diffus, en cupule • Ho 43 ans : ECG normal à la médecine du travail • Trois jours après : appel du SMUR pour ACR => Syndrome de Brugada • Alors, le secret de la longévité… NO SPORT??? • Churchill (1875-1965)
