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SCLÉROSE EN PLAQUES (Multiple sclerosis)
La sclérose en plaques (SP) est une maladie
neurodégénérative chronique impliquant un
mécanisme immunitaire. Elle résulte d’une
démyélinisation des neurones du système
nerveux central, soit dans le cerveau et la
moelle épinière. Il s’agit de l’affection
immunitaire du SNC la plus commune. Son
origine reste à ce jour imprécise. Plus de 93
000 personnes étaient atteintes de la SP au
Canada en 2010/2011.
DONNÉES POPULATIONNELLES SUR LA SP
Incidence et prévalence
Au Canada, un peu plus de 40 personnes sur 100 000 sont affectées par
la maladie. À l’échelle mondiale, la maladie est plus fréquemment
observée chez les femmes (ratio de 2 à 3 femmes atteintes pour 1 homme).
Facteurs de risques et de protection (hypothèses)
De faibles niveaux de vitamine D;
Le tabagisme peut accélérer la progression de la maladie;
La présence de la maladie dans la famille serait un facteur de risque
(risque 15 fois plus important quand un proche est atteint);
L’exposition aux toxines dégagées par les métaux lourds dans
l’environnement.
ÉTIOLOGIE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES
La sclérose en plaques est d’origine inconnue, de nature auto-immune. Il existe
diverses hypothèses :
Composante infectieuse: l’activation d’un virus latent (p. ex: herpès) déclencherait une
réponse immunitaire secondaire faisant en sorte que le système s’auto-attaque;
Composante héréditaire : une susceptibilité génétique serait l’une des causes de la
maladie alors que des lymphocytes T atteignant le cerveau seraient sensibles à une
composante de la myéline chez les personnes atteintes de SP, expliquant pourquoi les
cellules immunitaires attaquent leur propre système.
Composante protéique : une protéine participant au mécanisme de coagulation
sanguine pourrait être un élément déclencheur de la réponse immunitaire.
Composante environnementale : les populations des régions nordiques semblent plus
susceptibles de développer la maladie (en lien avec l’exposition au soleil et la vitamine
D).
PATHOGENÈSE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES
Processus pathogénique :
 démyélinisation des axones provoquant l’accumulation de cellules gliales sous forme
de plaques fibreuses dans le SNC.
 plaques nuisent à la conduction nerveuse axonale,
 destruction de l’oligodendroglie, tissu formé d’oligodendrocytes (cellules responsables
de la myélinisation des axones);
 inflammation des vaisseaux sanguins des tissus adjacents;
 changements dans la composition lipidique et protéique de la myéline.
Neurones
normal
avec SP
PREMIERS SIGNES DE LA SP
 Souvent, les premiers signes de la maladie sont des
troubles de la vision.
 La fatigue induite par la somme d’énergie requise
pour la conduction de l’influx nerveux dans les
axones, dont la gaine de myéline est endommagée,
est ensuite le symptôme le plus marquant pour la
plupart des personnes atteintes.
 Les autres symptômes de la maladie varient d’une personne à l’autre selon
les régions du système nerveux qui sont touchées par la démyélinisation, la
formation de plaques qui s’ensuit et leur dimension.
 La SP est caractérisée, le plus souvent, par des périodes d’exacerbation et
de rémission dont la fréquence et l’apparition varient d’une personne atteinte
à l’autre.
SIGNES ET SYMPTÔMES FRÉQUENTS DE LA SP
Fatigue;
Paresthésie;
Problématiques visuelles;
Dégradation de la perception sensorielle des vibrations, de la douleur, du
toucher, de la température et des sensations proprioceptives;
Faiblesse ou maladresse d’un membre causée par une fatigue musculaire;
Perturbation de la démarche et de la motricité fine;
Ataxie;
Difficulté à contrôler la vessie;
Dysphagie (trouble de la déglutition);
Vertiges;
Perturbations affectives légères (ex : euphorie, dépression);
Environ 50 % des personnes atteintes éprouvent des pertes cognitives dans :
mémoire court terme, attention, vitesse de traitement de l’information,
habiletés visuospatiales, habiletés langagières, jugement et fonctions
exécutives.
PATRONS DE PROGRESSION DE LA SP
Progressive relapsing pattern
Traduction : forme progressive avec rechutes
Description : cette forme plus rare de la SP consiste en une
progression graduelle, donc un déclin continu, ponctuée de
rechutes soudaines.
Secondary progressive pattern
Traduction : forme progressive secondaire
Description : cette forme de la maladie se traduit par une
alternance entre rechutes et rémissions suivies d’un déclin graduel.
Primary progressive pattern
Traduction : forme progressive primaire
Description : cette forme de la maladie se caractérise par une
évolution graduelle, soit un déclin, sans période très nette de
rémission ni d’exacerbation, mais pouvant comporter des plateaux.
Relapsing-remitting pattern
Traduction : forme caractérisée par une alternance de
rémissions et de rechutes
Description : cette forme de la maladie est caractérisée par
une alternance entre des périodes d’exacerbation et de
rémission pouvant durer des mois ou des années;
LOCALISATION DES ATTEINTES ET SIGNES ASSOCIÉS
Atteintes
Signes et symptômes
II (nerf optique) : Névrite optique unilatérale ou asymétrique : perte de la vision, douleur,
champs de vision anormaux (ex : diplopie)
Nerfs crâniens
III, IV et VI (nerfs oculomoteurs) : Ophtalmoplégie bilatérale , vision double
VII (nerf facial) : Engourdissement, douleur, paralysie ou spasme facial unilatéral intermittent
X (nerf vague ou pneumogastrique, portion laryngée) : Dysarthrie (trouble de l’élocution)
Cervelet
(stade avancé
de la maladie)
Ataxie cérébelleuse avec spasticité, tremblements et pertes d’équilibre
Troubles d’élocution
Triade de Charcot : Voix scandée, nystagmus et tremblement intentionnel
Cerveau
Signes et symptômes focaux selon la localisation de la lésion
Faiblesse motrice membres inférieurs, accentuation du réflexe de Babinski et des réflexes
tendineux profonds, clonus
Hémiparésie
Moelle épinière
Dysfonction de la vessie : miction impérieuse, retard de la miction, rétention urinaire et/ou
incontinence urinaire
Constipation ou incontinence fécale (stade avancé de la maladie)
Dysfonction érectile ou anesthésie génitale
DIAGNOSTIC DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES
Outils diagnostics :
 Observations cliniques, histoire des exacerbations et des
rémissions;
 IRM du cerveau et de la moelle épinière : test d’imagerie le plus
sensible permettant d’exclure les autres atteintes possibles.
Chez 80% des personnes atteintes de la sclérose en plaques, les
lésions seront apparentes à l’IRM
 Si les observations et l’IRM ne permettent pas d’établir un
diagnostic, d’autres tests peuvent être utiles : potentiels évoqués,
évaluation de la concentration des lymphocytes et
d’Immunoglobuline G dans le liquide céphalorachidien.
Critères diagnostics :
 Évidence de lésions touchant le SNC apparaissant dans le temps et dans
différentes localisations, en lien avec les exacerbations et les rémissions;
 Lésions réagissant au contraste au gadolinium et d’autres ne réagissant pas,
simultanément ou espacées dans le temps, à l’IRM.
TRAITEMENT DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES
À ce jour, les seules interventions que nous pouvons offrir aux personnes atteintes
sont de nature palliatives. Les possibilités pharmacologiques sont nombreuses
sans être toutes scientifiquement documentées efficaces :
Traitement
Objectifs thérapeutiques
Corticostéroïdes et glucocorticoïdes
Pour abréger les exacerbations
Immunomodulateurs (ex : interférons)
Prévention et réduction de la fréquence et de la
sévérité des exacerbations aiguës
Antispasmodiques (ex : baclofen ou tizanidine)
Diminution de la spasticité
Gabapentin, antidépresseurs tricycliques,
anticonvulsivants et opioïdes
Soulagement de la douleur associée à la paresthésie
Antidépresseurs
Soulagement de la dépression
Amantadine, modafinil, amphétamine à libération
Réduction de la fatigue
prolongée, Prokarin, pemoline, 4-amino-pyridene
PRONOSTIC DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES
Le plus souvent détectée entre 20 et 45 ans, la sclérose en plaques a une
évolution imprévisible et grandement variable d’une personne à l’autre.
Chez la plupart des personnes atteintes, elle débute par une névrite optique et
par la suite, les périodes d’exacerbations et de rémissions se succèdent. La
durée des rémissions peut varier de quelques mois à plus de 10 ans.
Habituellement, quelques années après l’apparition du premier symptôme
clinique isolé, une deuxième lésion devient apparente par l’arrivée de nouveaux
symptômes ou est détectable à l’IRM.
L’espérance de vie sera réduite quand le déclin observé sera sévère.
Le décès pourra être la résultante d’infections et de plaies que l’immobilisation,
les difficultés de positionnement et l’alitement favorisent.
RÉFÉRENCES POUR LA SP
The Merck Manual. (2014). Multiple sclerosis.
http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic_disorders/demyelinating_disor
ders/multiple_sclerosis_ms.html?qt=multiple%20sclerosis&alt=sh
Multiple sclerosis. Dans Atchinson, B.J. et Dirette, D.K. (2011). Conditions in
Occupational Therapy : Effect on Occupational Performance (pp.210-213). Baltimore :
Lippincott Wiliams & Wilkins.
Multiple sclerosis. Dans Damjanov, I. (2012). Pathology for the Health Professions.
(pp.463-464). 4e édition. Misouri : Elsevier Saunders.
Multiple sclerosis. Dans Vanmeter, Karin C. and HUBERT, R.J.. (2014). Gould’s
Pathophysiology for the Health Professions (pp.370-372). 5e édition, Misouri : Elsevier
Saunders
Overview of Major Diseases. Dans Damjanov, I. (2012). Pathology for the Health
Professions. (pp.453-454). 4e édition. Misouri : Elsevier Saunders.