UNE HEMOGLOBINE RENVERSANTE Service de Réanimation Polyvalente CHU Limoges Monsieur M. 21 ans , Congolais Admis en réanimation pour détresse respiratoire le 18 janvier 2009 ATCD: – drépanocytose homozygote avec multiples crises vaso-occlusives – paludisme – cholécystectomie Traitement – Vaccinations récentes anti-grippale et anti-pneumococcique – Speciafoldine – Oracilline Histoire de la maladie (1) – En France depuis 3 mois pour ses études – A présenté depuis lors , de nombreuses crises vaso-occlusives – Consulte aux urgences du CHU de Limoges le 14/01/09 pour douleur thoracique évoluant depuis 24h Histoire de la maladie (2) – Examen clinique aux urgences Douleurs thoraciques diffuses , toux sèche Hémodynamique stable , apyrétique Auscultation cardio-pulmonaire normale – Biologiquement Syndrome inflammatoire biologique Anémie hémolytique à 8,1 g/dl Fonction rénale conservée Antigénuries pneumocoque et legionella négatives BU négative Radiographie thoracique Histoire de la maladie (3) – Hospitalisation en service de médecine, traitement par oxygénothérapie et biantibiothérapie probabiliste – Dégradation clinique et biologique : signes de détresse respiratoire , anomalies auscultatoires étendues, fièvre (39°c) , troubles de la conscience et hypoxémie , hypercapnie avec acidose respiratoire Prise en charge en réanimation le 17/01/09 – TA=130/70 mmHg – FC=120 bpm – Sp02=65% sous 15L/min d’O2 – FR>50 c/min – T°c=38,8°c – Cliniquement : crépitants bilatéraux et souffle tubaire en base gauche Radiographie thoracique Prise en charge en réanimation – Tentative de ventilation non invasive inefficace – Après neurosédation , intubation oro-trachéale en urgence et mise sous ventilation mécanique – Biologiquement sous Fi02=100% pH=7,16 Hb=7,1 g/dL PaO2=56 mmHg GB=27100/mm3 PaCO2=83 mmHg Plq=217000/mm3 HCO3-=28,3 mmol/L Créat=36 µmol/L – Echographie cardiaque transoesophagienne FEVG conservée Absence de valvulopathie significative Pressions de remplissage non augmentées Absence de signe de cœur pulmonaire aigu ou chronique Prise en charge thérapeutique – Traitement Hydratation Anticoagulation préventive Antipyrétique par paracetamol Poursuite de l’antibiothérapie probabiliste (ceftriaxone et levofloxacine) Réalisation de séances de décubitus ventral (Protocole PROSEVA) Exsanguino-transfusion ponctuelle de 6 culots globulaires Evolution (1) – Clinique : Normalisaton de la SpO2, de la FR Apyrexie Amélioration de l’auscultation pulmonaire – Biologique : Contrôle post-échange transfusionnel: – – – – – Hb S= 28% Hb= 10,9 g/dL pH=7,34 PaO2=93,4 mmHg PaCO2=63,7 mmHg Évolution de l’hématose Séances de DV (16 heures/séance) PaO2 PaCO2 Évolution de l’anémie Exsanguinotransfusion Ht Hb – Radiologique : Evolution (2) Amélioration progressive par la suite des paramètres gazométriques Prélèvements bactériologiques répétés (hémocultures, aspirations bronchiques protégées) négatifs. Arrêt de l’antibiothérapie. Au total: Tableau de SDRA secondaire à un Syndrome Thoracique Aigu (STA) chez un patient drépanocytaire Prise en charge du STA de l’adulte drépanocytaire Définition – Association d’un nouvel infiltrat radiologique – Et d’un des critères suivants: toux, fièvre, dyspnée aigue, expectoration, douleur thoracique, anomalie auscultatoire (crépitants ou souffle tubaire) Mécanismes: hypoventilation alvéolaire, embolie graisseuse, vaso-occlusion, infection Pathophysiologie du STA Facteurs favorisant l’apparition d’un STA: – Hypoventilation alvéolaire: douleur thoracique pariétale, chirurgie abdominale, grossesse et post partum, surdosage morphinique – Tout processus infectieux – Surcharge vasculaire pulmonaire: insuffisance cardiaque, HTAP – Prise de corticoïdes Rappel: facteurs favorisant les crises vaso occlusives – Fièvre, infection – Froid – Hypoxie (>1500m d’altitude) – Acidose – Déshydratation Signes cliniques du STA Vichinsky et al. N Engl J Med, 2000 Critères de gravité du STA Respiratoires (1): - FR>30/min ou <10/min en l’absence de surdosage morphinique - Respiration superficielle, difficultés à la parole - Anomalies auscultatoires étendues - PaO2<60mmHg - Atteinte pulmonaire radiologique étendue Autres (2) – Insuffisance cardiaque droite – Tout signe neurologique ou altération de la conscience – Fièvre élevée >39°C – Signes d’anémie aigue – Signes de défaillance hémodynamique – Défaillance viscérale (insuffisance rénale…) – Grossesse Thérapeutique Prise en charge thérapeutique (1) – Traitement antalgique (morphinique) – Hydratation – Alcalinisation – Apport systématique de folates – Oxygénothérapie (objectif SpO2>97%) – Saignée thérapeutique si Hb >11,5g/dL – Kinésithérapie respiratoire Prise en charge thérapeutique (2) – Transfusion simple si anémie mal tolérée cliniquement – Echange transfusionnel ponctuel si : AVC STA sévère Crise vaso-occlusive qui se prolonge (>8jours) Priapisme aigu pris en charge tardivement Défaillance multi-viscérale Infection sévère intercurrente Toute complication grave mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel Prévention de la récidive – Hydroxyurée en cas de STA grave – Echange transfusionnel chronique : Objectif HbS < 30% : Prévention primaire et secondaire de l’AVC Objectif HbS < 40-50% : – Récidive de crises douloureuses fréquentes – STA grave ou récidivant avec échec ou contre indication d’un traitement par hydroxyurée – HTAP confirmée au cathétérisme – Insuffisance rénale chronique – Insuffisance cardiaque chronique – Accès d’insuffisance hépatique aigue sur hépatopathie chronique – Ulcères de jambes rebelles – Grossesse Critères de retour à domicile : – Absence de fièvre – Absence de douleur thoracique – Fréquence respiratoire < 20 cycles/min – Absence d’injection de morphine depuis 8 à 12H