OA36

ETIOLOGIE RARE DE
COMPRESSION MEDULLAIRE :
OSTEOBLASTOME DORSAL
AGRESSIF
M. HEDHLI, S. MILADI, K. BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A.
CHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADI
Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis
L’ostéoblastome est une tumeur bénigne peu fréquente (moins de 1%
des tumeurs osseuses primitives) s’observe dans 70 à 80% des cas
entre 10 et 30 ans et affecte deux fois plus souvent les garçons. Sa
localisation au niveau du rachis peut être à l’origine d’une compression
médullaire quand la tumeur prend un aspect évolutif important réalisant
un ostéoblastome agressif.
OBSERVATION
Clinique:
Un patient de 27 ans sans antécédents notables présente depuis 1 an
environ des rachialgies dorsales basses irradiant 6 mois après en sciatiques
bilatérales mal systématisées. Il n’a pas été exploré jusqu’à ce qu’il a
présenté 15 jours avant son admission une faiblesse progressive des
membres inférieurs le confinant au lit. L’examen constate une paraplégie à
prédominance distale avec des réflexes ostéo-tendineux abolis et un niveau
sensitif en D12.
IRM rachidienne:
L’IRM a mis en évidence un volumineux processus tumoral de l’arc
postérieur et du corps de D12 ayant une importante extension
endocanalaire et engainant totalement le cordon médullaire.
IRM rachidienne en séquence T1
FAT SAT Gado en coupe axiales
et
sagittales:
Masse
tissulaire
fortement rehaussée par le PDC
envahissant le pédicule et le mur
vertébral postérieur, présentant
une extension foraminale vers les
parties molles et engainant le
cordon médullaire (flèche).
Prise en charge:
Le patient a bénéficié d’une décompression chirurgicale pratiquée en
urgence consistant en une laminectomie de D11 et de la résection d’environ
la moitié de la tumeur. Il a gardé en post-opératoire une paraplégie. Une IRM
a été refaite 3 mois après l’intervention montrant une importante récidive
tumorale responsable d’un nouveau tableau de compression médullaire.
IRM rachidienne en séquence T1 FAT SAT Gado en coupe axiales coronales et sagittales:
Volumineuse récidive tumorale envahissant l’arc postérieur et la moitié postérieure du corps de
D12 engainant totalement le cordon médullaire. La masse présente un développement en hauteur
et une extension paravertébrale plus importante.
DISCUSSION
L’Ostéoblastome rachidien siège exclusivement sur l'arc postérieur, deux
fois sur trois, et atteint le corps par contiguïté une fois sur trois. La tumeur
est ostéolytique ou condensante, présentant rarement un nidus ; elle est
bien limitée, souffle souvent la corticale, rendant son aspect proche d'un
kyste anévrysmal (une fine lamelle d'os sous-périosté doit être recherchée
au scanner) ; elle présente parfois des ossifications qui la différencient du
kyste anévrysmal. Des formes condensantes pures peuvent réaliser une
vertèbre ivoire qui s'accompagne parfois d'une sclérose des vertèbres ou
des côtes adjacentes, ou des ponts ostéophytiques. Enfin, une extension
aux parties molles paravertébrales et/ou extradurales peut s'observer.
Les formes vieillies réalisent des lésions expansives intra-rachidiennes plus
ou moins minéralisées avec une condensation réactionnelle importante,
parfois bilatérale et même plurivertébrale et des proliférations périostées
spiculées. Le scanner permet de préciser la structure des lésions, l'IRM est
utile pour analyser le contenu du canal rachidien.
Les formes agressives, pseudo-sarcomateuses, sont également des lésions
expansives mais lytiques et d'évolution rapide. Le scanner ne permet pas
toujours de faire la distinction entre l'expansion de la tumeur et un
envahissement épidural. L'IRM montre un fin liseré limitant en hyposignal,
objective souvent un oedème osseux plus ou moins étendu et précise les
rapports avec les structures neuro-méningées.
On distingue quatre catégories d'ostéoblastome agressif : l'ostéosarcome
de bas grade simulant un ostéoblastome, l'ostéoblastome dégénéré en
ostéosarcome (après chirurgie itérative ou radiothérapie), l'ostéoblastome
bénin pseudosarcomateux et enfin l'ostéoblastome agressif localement
sans métastase à distance.
L'ostéoblastome agressif survient chez les sujets plus âgés, sur le pelvis,
les os longs des membres inférieurs et le rachis. Il se traduit par une
évolution rapide, des récidives fréquentes et une extension aux parties
molles sans métastases à distance. Les ostéoblastes contiennent plus de
mitoses que dans l’ostéoblastome classique et peuvent être de type
épithélôide. Des cellules géantes multinuclées et du tissu ostéoîde sont
retrouvés en plus grande quantité.
Le diagnostic différentiel peut se poser avec un kyste anévrysmal ou une
ostéomyélite ; l'infection a pour caractéristique l'atteinte importante des
parties molles prévertébrales, l'ostéolyse diffuse, la présence de gaz
dans l'os et les parties molles, et apparaît évidente lorsqu'elle est
centrée sur le disque, mais elle peut être localisée à l'arc postérieur et
être entourée de condensation.
Le traitement de l'ostéoblastome est chirurgical avec une exérèse
complète vu l’important risque de récidive en cas d'exérèse incomplète.
CONCLUSION
Malgré
sa
nature
bénigne,
certaines
formes
histologiques
de
l’ostéoblastome dit agressifs caractérisées par une évolution rapide et
des récidives fréquentes peuvent être responsables au niveau du rachis
d’un tableau de compression médullaire.