Mr. REG.M, âgé de 20 ans, Etudiante en BTS pro Pas d’antécédents médicaux ni chirurgicaux Pas de prise medicamenteuse Alcool oui. Tabac oui/occasio cocaine 12/2006 Hb: 8 g/dl VGM: 99 fl GB: 1.5 109/L PNN: 450 Lympho: 1000 Mono: 100 Eosino 50 Baso 0 Plaquettes 80. 109/L Reticulo: 25 109/L Paleur cutanée; légèrement fatigué Pouls 100/min Apyrétique Pas d’hepato ni splenomégalie NFS 12/ 2005 Hb = 12 g/dl ; VGM 88 fl plaq= 130x109/L GB = 3.5x109 /L PNN 30 Lympho 45% NFS 03/ 2006 Hb = 10 g/dl ; Ht = 34% VGM 85 fl plaq= 110x109/L GB = 2.9x109 /L PNN 40% Lympho 55% 12/2006 Hb: 8 g/dl VGM: 99 fl GB: 1.5 109/L PNN: 450 Lympho: 1000 Mono: 100 Eosino 50 Baso 0 Plaquettes 80. 109/L Reticulo: 25 109/L Quelles sont les anomalies des NFS? Pancytopénie d’installation progressive 1er examen à faire? &er question à poser? Myelogramme Périphérique ou centrale Os non dur. Aspiration simple Moelle de richesse moyenne à diminuée Hemoblastes 2% Lignée granuleuse 31% MyeloB 1% Absence d’anomalies morphologiques Promyelo 3% Au totale: Moelle de richesse diminuée Myelocytes7% sans anomalies notables MetaMyeloC 10 PNN 10% Erythroblastique 15% Lymphocytes 44% Monocytes 5% Megakaryocytes: présents Possibles etiologies HTP? Maladies autoimmunes Myelofibrose Absence de splenomegalie Moelle diminuée Richesse diminuée Pourqoui Pas? MAIS Absence de signes périphériques en Faveur…. Myelodysplasie Absence d’anomalies morphologiques L. aigue Pas d’exces de blastes Le plus possible Aplasie Médullaire ?? Biopsie osteo-médullaire 5 espaces médullaires analysables Moelle de richesse hétérogène voire diminuée avec des zones où l’activité hématopoïétique est normale. Présence de multiples zones adipeuses. Absence de fibrose réticulinique APLASIE MEDULLAIRE APLASIE MEDULLAIRE Acquise Secondaire Idiopatique/AI Médicaments Toxiques Radiations Virales HPNocturne congénitale NFS antérieure normale Age de découverte Antécédents familiaux Aspect morphologique Exemple Fanconi…. Score Pronostic Camitta Najean modérée Sévère Très sévère Taux PNN Taux réticulocytes Taux plaquettes