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Sibylle Jammal
Paris Descartes
Paul Brousse Mai-Nov 2012
2ème semestre
21/04/2017
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Mme M. 81 ans
 Plusieurs hospitalisations …
 Avril 2011 : bilan de chutes + malaise. Dg d’hto. RAD avec aides
(négociées)
 3 jours après : nouvelle H pour DTS + propos incohérents +
hallucinations non critiquées avec éléments délirants paranoïaques +
agitation
 Scanner cérébral normal
 Agitation : TIAPRIDAL INTRODUIT : 5 gouttes le soir
 =====> ralentissement psychomoteur
 apparition d’un sd extrapyramidal
 REGRESSION des symptômes à l’arrêt des NLP
2
Mme M. 81 ans
 Bilan cognitif :
 Tr cognitifs évoluant depuis 2 ans
 DTS
 Troubles de la mémoire des faits récents
 Délire persécutif +++ avec fluctuations des symptômes
 Hallucinations visuelles : enfants, chatons
 MMS 2011: 18/30
 A noter : hypotension orthostatique avec dysautonomie
 TDM : ACSC hémisphérique bilatérale
 IRM : leucopathie vasculaire
 Plusieurs EEG répétés : pas de foyer épileptique
 Neuropsy : trouble de mémoire épisodique, trouble des fonctions
instrumentales (visuoconstruction), trouble de l’attention et des
fonctions exécutives
 Scinti cérébrale : hypofixation temporale interne droite, pariétale
bilatérale, et du carrefour temporo occipital droit
3
Mme M. 81 ans
 AU TOTAL :
 Troubles cognitifs fluctuants, hallucinations visuelles, hto
dysautonomique, mauvaise tolérance du tiapridal
 ======> diagnostic évoqué????
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Mme M. 81 ans
 Démence à corps de Lewy.
 TTT :
 exelon débuté
 refus catégorique d’une institution à plusieurs reprises,
 pour ne pas compromettre le RAD avec délire de persécution très
important : LEPONEX introduit avec amélioration du
comportement
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Mme M. 81 ans
 Le RAD tient environ un an avec une hospitalisation fin 2011.
 Puis
 Nouvelle hospitalisation en juin 2012 : chute, mauvaise tolérance des
NLP +++
 DATSCAN récupéré pour confirmer la DCL : PAS D’ATTEINTE des
voies dopaminergiques
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Mme M. 81 ans
 Avis de la Pitié, dossier de la patiente étudié en staff : le DATSCAN
négatif exclut la DCL. Malgré tout le tableau évocateur de DCL.
 ====> hypothèse la plus probable : Maladie d’Alzheimer avec épisodes
confusionnels.
 EEG toujours RAS
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DCL
 2 ème cause de démence neurodégénérative
 Corps de Lewy : inclusion neuronale intra cytoplasmique éosinophile
sphérique
 Aires du cerveau : cortex entorhinal > cingulaire > temporal > frontal >
pariétal > occipital
 Perte neuronale avec diminution des projections dopaminergiques
striatales : sd parkinsonien
 Diminution des projections cholinergiques corticales (parfois plus que
dans la MA)
 Parfois lésions compatibles avec MA associée (dégénérescence neuro
fibrillaire)
Enseignement, La démence à Corps de Lewy, Ferchichi, Giraud, Smagghe
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DCL
 Critères diagnostiques révisés de Mc Keith (Diagnosis and
management of Dementia with Lewy bodies. Neurology 2005)
 1. MANIFESTATION CENTRALE = essentiel au dg
 Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un
retentissement sur l’autonomie/relations sociales/professionnelles
 Altération mnésique non nécessairement présente aux stades
précoces mais patente avec évolution
 Déficits aux tests d’attention et des fonctions exécutives, atteinte
des capacités visuo-spatiales
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DCL
 2. SIGNES CARDINAUX : dg probable si >= 2 signes
dg possible si >= 1 signe
 Fluctuations cognitives avec variations prononcées de l’attention et
de la vigilance
 Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et
construites
 Caractéristiques motrices spontanées d’un sd parkinsonien
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DCL
 3. MANIFESTATIONS EVOQUANT UNE DCL
dg probable = 1 signe suivant + 1 signe cardinal
dg possible = 1 signe suivant
 Troubles du sommeil paradoxal (pouvant précéder la démence de
plusieurs années) ( sensation de vivre ses cauchemars)
 Hypersensibilité aux NLP
 Réduction de fixation du transporteur de la dopamine au DATSCAN
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DCL
 4. SYMPTÔMES EN FAVEUR D’UNE DCL (manque de spécificité)
 Chutes répétées et syncopes
 Pertes de connaissance brèves et inexpliquées
 Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la maladie (hto,






incontinence urinaire…)
Hallucinations autres que visuelles
Idées délirantes systématisées
Dépression
Préservation relative des structures temporales internes à l’IRM ou
au TDM
Diminution de fixation généralisée en TEMP ou TEP
Ondes lentes sur EEG avec activité pointue transitoire régions
temporales
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DCL
 DIAGNOSTIC MOINS PROBABLE SI
 Maladie cérébro-vasculaire avec signes neurologiques focaux ou sur
imagerie cérébrale
 Affection physique ou cérébrale suffisante pour expliquer en partie
ou en totalité le tableau clinique
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DATSCAN
 Imagerie diagnostique
 Ioflupane marqué à l’iode 123
 Se lie spécifiquement aux terminaisons nerveuses du striatum
responsables de la transmission de la dopamine.
 Si diminution de transmission de dopamine dans le striatum :
diminution de la fixation de l’ioflupane.
 Utilisation initiale pour différencier maladie de Parkinson de
tremblements essentiels
 Puis aide au diagnostic pour distinguer MA et DCL.
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Biblio?
 Sensitivity and specificity of dopamine transporter imaging with
Datscan in dementia with Lewy bodies : a phase III, multicentre study.
McKeith, Lancet Neurology, 2007.
 326 patients inclus avec diagnostic possible ou probable de DCL et avec
diagnostic de démence non DCL ayant un MMS>= 10. Non inclus : si sd
Parkinsonien précédait la démence depuis au moins un an, les
démences de cause « organique ».
 Lecture du DATSCAN en aveugle (physicien ne connaissant pas
l’histoire clinique du patient)
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Biblio?
 Gold standard de l’article : les critères cliniques et non
l’anatomopathologie
 Résultats :
 Sensibilité de 77,7%
 Spécificité de 90,4%
 VPP de 82,4%
 VPN de 87,5%
 Donc plus de risques de faux négatifs que de faux positifs.
 Mme M???
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Biblio?
 Autres articles?
 Méta analyse parue dans « Parkinsonism and related disorders »:
Diagnostic accuracy of Datscan in dementia with Lewy Bodies.
Papathanasiou. 2011 :
 4 études regroupant 419 patients, sensibilité de 86,5% et spécificité
de 93,6%
 Dementia with Lewy bodies: a comparison of clinical diagnosis,
Datscan and autopsy. Walker, J neurol neurosurg psychiatry 2007 :
 20 patients
 critères diagnostiques : Se 75% Sp 42% (FP)
 Datscan : Se 88% Sp 100%
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Biblio?
 Outil d’aide au diagnostic reconnu
 Mais Datscan négatif n’exclut pas la DCL
 Coût important
 Accessibilité?
 Importance de faire le diagnostic de DCL : à cause de la très mauvaise
tolérance des NLP : dans le doute ne pas les prescrire +++++
 Anticholinestérasiques sont efficaces
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LEPONEX
 Seul NLP autorisé dans la DCL
 Surveillance NFS +++ toutes les semaines
 Risque de neutropénie sévère
 Plus de risques chez le sujet âgé
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Questions
?
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