"surdité de perception", ou une - Cours Ecole Audioprothèse Lyon

Les surdités de perception
de l’enfant
Dr Geneviève LINA
Département ORL
Hôpital Edouard HERRIOT. CHU LYON
LES SURDITÉS DE PERCEPTION
de l’ ENFANT
Conséquences beaucoup plus graves que les
surdités de l’adulte par:
* leur retentissement sur le développement du
langage +++
* sur le comportement par le biais de
l'isolement sensoriel,
* sur l’avenir scolaire et professionnel.
Causes différentes des surdités de l’adulte
I- DIFFERENTS TYPES DE
SURDITES DE L’ENFANT





Uni- ou bilatérales
Age de début
Degrés de surdité
Types de surdité (transmission, perception, ou mixte)
Etiologies et aptitudes globales de l’enfant
AGE D’APPARITION DE LA
SURDITE
Les conséquences seront d'autant plus
importantes que la date d'apparition de la surdité
est plus précoce
On différencie ainsi :
les surdités prélinguales (apparition avant le
développement significatif du langage oral, avant
2 ans),
les surdités périlinguales (d'apparition au
décours de ce développement, entre 2 et 4 ans),
et les surdités postlinguales (au-delà, c'est-àdire au-delà de 4 ans).
Surdités prélinguales: Répercussion
sur le système nerveux central:
le temps perdu ne se rattrape pas
La période critique
d’apprentissage du langage
Le développement du cortex auditif et des
aires du langage se fait de façon optimale
au cours des 9 premiers mois, et nécessite
des stimulations sonores et langagières.
Après l’ âge de 9 mois, la possibilité de
développement de ces structures décroît.
Au-delà de 6 à 9 ans, leur développement
n’est plus possible.
DEGRE DE SURDITE
Classification du Bureau International d'Audio-Phonologie
(BIAP), moyenne du seuil sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz de la
meilleure oreille:
- l'audition normale
- la déficience auditive légère
- la déficience auditive moyenne
- la déficience auditive sévère
- la déficience auditive profonde
< 20dB,
de 20 à 40 dB,
de 40 à 70 dB,
de 70 à 90dB
au-delà de 90 dB
Moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000Hz:
. du premier groupe
< 90 dB
. du deuxième groupe
de 90 à 100 dB,
. du troisième groupe
au-delà de 100 dB.
DEGRES DE SURDITE
Fréquence du son en Hertz
Graves
Medium
Aigus
250 500 1000 2000 4000 8000
0
-10
-20
Voix chuchotée, tic-tac montre
-30
-40
-50
Parole, bruits
-60
-70
Cris, bruits forts
-80
-90
-100
-110
Explosion
-120
Intensité du son en décibels
normale
légère
moyenne
sévère
profonde
LANGAGE
En fonction du degré de surdité
250
500
1000 2000
4000
8000
0
-20
-40
-60
-80
-100
-120
S. Légère
S. Moyenne
S. Sévère
S. Profonde
gêne scolaire
retard de parole (mots déformés)
retard de langage
absence de langage
Terme "sourd-muet" inexact: un sourd total n'est pas muet
même si son langage oral est nul
Aptitudes générales de
l’enfant et étiologies
Certaines surdités congénitales (d'origine
génétique, ou infectieuse intra-utérine par
exemple) peuvent s'associer à un autre handicap
visuel, neurologique, etc... (importance du
polyhandicap possible).
Le retentissement dépend aussi:
TYPE DE SURDITE:
Surd. De transmission: réversible, <60 dB
Surd. De perception: irréversible, tous
degrés y compris sévère et profonde.
QUALITE ET PRECOCITE DE LA PRISE EN
CHARGE
Préjudice lié au retard au diagnostic et à
la prise en charge incomplète
(appareillage sans orthophonie, ou
orthophonie sans appareillage)
II-SIGNES D’APPEL





Facteurs de risque
Réactions aux sons
Langage
Comportement
Difficultés scolaires
Facteurs de risque de surdité

50 % des enfants
sourds:



Antécédents
familiaux de surdité
Malformation crâniofaciale
Réanimation
néonatale
FACTEURS DE RISQUE DE SURDITE
* méningite bactérienne (de 10 à 20% des
enfants guérissant d'une méningite présentent
une hypoacousie),
* infections congénitales (rubéole,
toxoplasmose, CMV, herpès),
* médicaments ototoxiques,
* otite chronique, trisomie 21, fente labiale ou
palatine
* hypothyroïdie,
* traumatisme crânien.
REACTIONS AUX SONS
*
*
*
*
bruit en dehors de la vue
musique
prénom (9 mois)
fait répéter, met la TV fort.
Suspicion + tardive s'il s'agit d'un premier enfant.
Pièges:
L’enfant déficient auditif utilise des informations visuelles et/ou tactiles.
En cas de surdité moyenne ou légère, les restes auditifs sont suffisants
pour rassurer faussement les parents.
RETARD DE LANGAGE
Repères:
•Diversification du babil à 8 mois
•premiers mots à 12 mois,
•10 à 20 mots à 18 mois,
• association de mots voire petites phrases à 24 mois.
Réagit aux bruits, à la
voix, à la musique:
sursaute, arrête son
activité….
Dit « aaa … eu! »
Se retourne vers un bruit
produit hors de sa vue.
Aime les jouets musicaux.
Fait du bruit avec ses
lèvres.
Babille.
Quand on lui parle,
répond par des vocalises.
Dit des syllabes redoublées
et éventuellement ses
premiers mots.
Cherche l’endroit d’où vient
un bruit produit hors de sa
vue.
Reconnaît une mélodie.
Comprend certains mots et
ordres simples.
Réagit à son prénom.
Peut montrer sur ordre
quelques parties du corps.
Comprend un mot ou une
Reconnaît tous les bruits phrase chuchotée.
Commence à reproduire des
familiers.
mélodies.
Comprend des phrases
Comprend un ordre
courtes (sans gestes).
complexe comme: « donne
un gâteau à Sophie!».
Dit des phrases à deux mots
comme: « papa parti ».
Utilise « moi » et « toi ».
Dit quelques mots
reconnaissables.
S’exprime par phrases.
Ecoute et comprend des
petites histoires.
Participe aux conversations familiales et pose
des questions: où? quoi?
qui?
Répond à des questions
simples chuchotées à
l’oreille droite comme à
l’oreille gauche.
Chante ou récite des
comptines.
Utilise le « je » et le « tu ».

En cas de surdité légère ou moyenne:
trouble de la parole (déformations de
mots)
COMPORTEMENT
Comportements évocateurs:
* enfant trop calme, peu intéressé par
l’environnement, distrait
* enfant agité, désobéissant, capricieux
DIFFICULTES SCOLAIRES
Vérifier l’audition en cas de
difficultés d’apprentissage de la lecture et
de difficultés d’orthographe (confusion des phonèmes)
Tout doute doit conduire à un test auditif.
Tenir compte des doutes des parents: c'est
une faute d'éluder, de rassurer
faussement.
Seul un médecin compétent en
audiophonologie peut faire un diagnostic
de surdité de l'enfant.
Pas d'âge minimum pour tester la fonction
auditive d'un enfant: dès la naissance.
III- DIAGNOSTIC






Acoumétrie
Audiométrie comportementale
Otoscopie-Tympanométrie
Electrophysiologie
Bilan orthophonique
Bilan étiologique
Acoumétrie

Examen non spécialisé



Voix (chuchotée, faible, moyenne, forte,
hurlée)
Diapason
Jouets sonores
Jouets
sonores
Jouets sonores

Réflexes végétatifs ou moteurs:








réflexe de MORO jusqu’à 3 mois
Éveil, pleurs, accélération du battement de la fontanelle ou de la
succion,
Ecarquillement des yeux, froncements de sourcils
Arrêt des mouvements ou de la succion
Mouvements de main, de pied, des yeux
A forte intensité: réflexe cochléo-palpébral
A partir de 6-8 mois: réflexe d’orientation-investigation
Dès les premiers jours de vie ->18 mois
 Expérience+++, matériel +
 Ne nécessite pas d’anesthésie!
 Indispensable pour les graves
Audiométrie conditionnée



Son + image -> orientation vers l’image
Son -> boulier, jouets à déplacer
Son -> bouton pour image ou avance du train
 De 12-18 mois à 5 ans
Expérience+++, matériel ++
 Ne nécessite pas d’anesthésie!
 Indispensable pour les graves

Audiométrie conditionnée
Au moins en CO et/ou en champ libre
Casque souvent pas avant 2 ans
Indispensable pour tester toutes les
fréquences, et pour obtenir un seuil
Etude conjointe du comportement et du
développement de l'enfant.


Dès 6-8 mois:
Orientation
conditionnée
(vers TV)
Dès 18 mois:
Empilement, mise
en route d’un
dessin animé,…
 Expérience+++,
matériel ++
 Ne nécessite pas
d’anesthésie!
RECAPITULATIF DES TESTS COMPORTEMENTAUX
Jusqu'à 3 mois : recherche des réflexes archaïques à forte
intensité.
De 3 mois à 2 ans : réactions comportementales, dont ROI,
et RCP à forte intensité
De 9 mois à 2 ans : ROC en CO et champ libre
A partir de 2 ans environ: audiométrie conditionnée («
peep-show ») oreilles séparées.
A partir de 4 ans au mieux : audiométrie tonale et vocale
en champ libre ou au casque.
Audiométrie: intérêt

Tonale





Toutes les fréquences
Degré de surdité
Symétrie
Surdité de transmission/perception/mixte
Vocale



Désignation d’images
A voix nue, en bouchant une oreille, ou au casque
Répétition si développement et langage > 4 ans
Otoscopie et tympanométrie


Des tympans normaux n’éliminent pas
une surdité
Mais tout enfant sourd peut faire une
otite en plus
Tests objectifs
(électrophysiologiques)
Pour confirmer un diagnostic déjà établi par les
techniques subjectives.
Indispensables s’il existe un retard majeur ou des
troubles du comportement rendant impossible
l’audiométrie comportementale.
OTOEMISSIONS
Recueil
Otoémissions: intérêt
250
500
1000
2000
4000
8000
0
-20
Otoémissions présentes
sauf OSM ou bruit de fond
-40
-60
Otoémissions absentes
-80
-100
-120
Avantage: oreilles séparées, rapide
Inconvénient: enfant calme +++
POTENTIELS EVOQUES (PEAP)
Casque délivrant des sons
Electrodes de recueil

Activité électrique
cérébrale provoquée
par des sons
Potentiels évoqués (PEAP)
Seuil de l'onde V
corrélé avec les
seuil auditif pour
les fréquences de
2000 à 4000 Hz.
Seuil
Oreille déficiente Oreille normale
Potentiels évoqués (PEAP)
250
500
1000
2000
4000
8000
0
-20
-40
-60
-80
-100
-120
Mesure
du seuil
auditif
par les
PEA
Avantage: oreilles séparées
Inconvénient: enfant calme +++
DIAGNOSTIC
du degré de surdité
PEA insuffisants
250
500
1000
2000
4000
8000
Hz
0
-10
-20
-30
-40
-50
-60
-70
-80
-90
-100
-110
dB
-120
PEAP plats à 100 dB
moyenne 1er gpe
sévère
profonde 1er gpe
profonde 3e gpe
BILAN ORTHOPHONIQUE
Quantification de:
 Communication non verbale
 Niveau de langage et de parole
 Développement non verbal
AUTRES BILANS
Psychomoteur:
Équilibre, motricité, comportement,
développement non verbal spatio-temporel
 Psychologique: évaluation psychoaffective, et
du développement non verbal
 Pédopsychiatrique: pathologies mentales
(autisme, dysharmonie)

CAUSES DES
SURDITES DE PERCEPTION
• Génétiques 2/3
En général sans autre cas dans la famille
25% avec autre atteinte
• Acquises 1/3:
•Méningites bactériennes+++
•Infections congénitales (rubéole,
toxoplasmose, CMV)
•Poids de naissance < 1500 g
•Fractures du crâne
1-SURDITES GENETIQUES
syndromes
récessives
dominantes
liées à l'X
Surdités génétiques:
audiogramme caractéristique rare
250
0
-10
-20
-30
-40
-50
-60
-70
-80
-90
-100
-110
500
1000 2000 4000 8000
OD
OG
a) Les surdités génétiques syndromiques
20% des surdités génétiques de l'enfant.
Plus de 100 affections sont répertoriées.
Soit la surdité est au premier plan, soit elle n'est
qu'en arrière plan derrière un autre handicap.
Surdités génétiques syndromiques


Surdité associée à
un trouble de la
pigmentation :
syndrome de
WAARDENBURG
à une anomalie
oculaire: syndrome
d'USHER
Surdités génétiques syndromiques



à un diabète ou des
troubles
neurologiques
(maladies
mitochondriales)
à une atteinte rénale :
syndrome d'ALPORT,
à un trouble du rythme
cardiaque.
MALFORMATIONS CONGENITALES
•Malformations de l ’oreille interne: hypoplasie
de Mondini
•Dilatation de l’aqueduc vestibulaire
•Agénésie du nerf cochléaire
*Aplasie de Michel :
absence de cochlée
*Cavité commune :
4ème semaine
*Hypoplasie cochléaire :
6ème semaine
Mondini
*Défaut de partition :
7ème semaine
Aqueduc du
vestibule large
(> 1.5 mm)
Agénésie du nerf
cochléaire
Gènes impliqués dans les surdités génétiques
PRISE EN CHARGE



Appareillage auditif
Orthophonie
Suivi évolutif
D. PRISE EN CHARGE
Il n’ existe pas de thérapeutique
d’oreille interne
1. L’appareillage amplificateur peut et
doit être prescrit le plus précocement
possible après la date du diagnostic et
la détermination exacte du seuil de
perception.

prothèses auditives conventionnelles




Après ATT si nécessaires
ALD (100% SS jusqu’à 20 ans)
Allocation d’Education pour Enfant
Handicapé (AEEH) par la MDPH
Audioprothésiste spécialisé sachant pratiquer:

- l’audiométrie infantile
- les empreintes chez l’enfant
Seulement en contours
Changement d’embouts fréquents

Appareils surpuissants si surdité profonde

QUAND ?
Le plus tôt possible
 Et pourquoi?

Quand appareiller ?





Conséquences sur les voies et centres de
l ’audition.
retrouver rapidement vigilance, attention et
orientation spatiale.
Interaction parents / enfants plus efficaces.
Intégration rapide de la prothèse au schéma
corporel (appropriation et plaisir, Th Renglet,
1997).
Connaître le plus tôt possible le
développement du langage oral pour ne pas
perdre de temps pour une implantation.
Cas particuliers
d’appareillage
Surdité unilatérale:
1.


dès la moindre gêne scolaire (dès surdité
légère)
sauf cophose : Bone Anchored Hearing
Aids ????
2. L’implantation cochléaire
Surdité profonde ou totale pour lesquelles
une amplification acoustique n’est pas
efficace.
Permet l’analyse de la parole, son codage
en impulsions électriques excitant
directement le nerf auditif.
D’autant plus efficace que précoce.

implant cochléaire
RESULTATS IC ENFANTS
Govaerts et al., 2002
Cas particuliers
d’appareillage
3. Surdité de transmission:



Aplasie mineure même
unilat. : appareils en CA
Atrésie du CAE : appareils
en CO (serre-tête puis
BAHA)
Otites chroniques : CA ou
CO
Chez l’enfant,
l’appareillage auditif
sans soutien orthophonique
est une faute
ORTHOPHONIE
1- « GUIDANCE » PARENTALE
Difficultés de communication liées
 À la surdité
 Au choc de l’annonce du diagnostic
 A l’inexpérience des parents




Maintenir la communication
Mettre en place une langue
compréhensible par l’enfant
Aider l’éducation -> + éducateur ou
psychologue
Répondre aux questions sur l’avenir
ORTHOPHONIE
2- « EDUCATION PRECOCE »
-
Education auditive:
- Plancher vibrant
- Jouets sonores
Bruits familiers, cris d’animaux
- Petits mots courants
ORTHOPHONIE
3- « DEMUTISATION »
Voix
Articulation (voyelles, consonnes)
Parole
Langage oral
Langage écrit
MODES DE COMMUNICATION

 GESTUEL
 MIXTE
ORAL
Langue des
Français Signé:
 Lecture
Signes
Gestes de
labiale
Française
LSF
+
oral
+
 Langage
(LSF) avec sa
syntaxe
de
la
Parlé
syntaxe propre
langue
Complété
(- grammaire)
française
(cued-
speech)
STRUCTURES de PRISE EN
CHARGE d’enfants handicapés
Spécialisées dans
la surdité
Scolarité en
intégration
(+ école
ordinaire)
SAFEP-SSEFIS
Centres de
Rééducation de
l’Ouïe et de la Parole
(CAMSP)
Scolarité
spécialisée
Instituts de
Jeunes Sourds
Tous
handicaps
CAMSP
CMP ou
CMPP
CLIS
SEGPA
IME
SUIVI EVOLUTIF
• Audiométrie avec prothèses
Otoscopie, tympanométrie (Bdc, OSM,…)
• Recherche de handicaps associés:
- petit test de Borel-Maisonny (orthophonie)
- bilan psychomoteur
- psychologue avec les parents
- fond d’œil,…
-Evolution avec prothèses:
-Comportement
-Réactions aux bruits, à l’appel
-Expression
SURDITES AVEC HANDICAPS
ASSOCIES
Retard psychomoteur:
r tb d’équilibre et retard marche ds surdités





Anomalies chromosomiques (T21, del22)
Maladies génétiques: CHARGE, Goldenhar
(10%),
Infections congénitales (CMV)
Infirmité Motrice Cérébrale
Séquelles de méningites bactériennes (pnc)
SUIVI EVOLUTIF
Critères de décision
d’implantation
cochléaire:






Gain prothétique
Perception des bruits
Expression
Communication
Soutien familial
Structure de prise en charge