Lymphome cardiaque
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Mr P. 85 ans Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN Antécédents Cardiopathie mixte, ischémique et valvulaire – Juin 2005 : remplacement valvulaire aortique par bioprothèse et pontage de l'IVA Terrain polyvasculaire – Athérome carotidien – AAA opérée il y a 10 ans – AOMI Facteurs de risques cardiovasculaires – HTA – Hypercholestérolémie – Tabagisme sevré depuis 30 ans Histoire de la maladie Dyspnée Douleurs thoraciques évoluant depuis 2 mois – – – – A l’effort et au repos Rétrosternales constrictives Sans irradiation Trinitro sensibles Hospitalisation en unité de soins intensifs cardiologiques pour surveillance Échographie doppler transthoracique 4 CAVITES IRM cardiaque : séquences dynamiques 4 CAVITES Séquence EG T2 monocoupe mode ciné True FISP IRM cardiaque : séquences morphologiques 4 CAVITES TSE T1 TSE T2 TSE T2 FAT SAT IRM cardiaque : séquences morphologiques PETIT AXE TSE T2 TSE T1 TSE T1 FAT SAT TSE T2 FAT SAT IRM cardiaque : injection de gadolinium 4 CAVITES Séquence de perfusion premier passage IRM cardiaque : injection de gadolinium 4 CAVITES PETIT AXE Séquence de rehaussement tardif Coroscanner Diagnostic différentiel 1 : masse de l’OD chez l’adulte Thrombus – Plutôt OG, associé à une FA ou une IVG – Pas de prise contraste après gadolinium ou périphérique si caillot organisé Métastase cardiaque – Fréquence : 20 à 40 fois plus fréquente que les tumeurs cardiaques primitives – Atteinte péricardique +++ – Pas de contexte néoplasique connu, bilan d’extension négatif Butany J. Lancet 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Diagnostic différentiel 2 : masse de l’OD chez l’adulte Tumeur cardiaque primitive bénigne – Fréquence : 75% des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes – Myxome +++ » OG +++, septum inter-auriculaire, adjacent au foramen ovale Tumeur cardiaque primitive maligne – Fréquence » Atteinte péricardique +++ » Cœur droit : 50% des tumeurs sont malignes – Atteinte OD : » Sarcome : angiosarcome +++ La plus fréquente des tumeurs cardiaques primitives malignes (40%) Diagnostic tardif avec métastases fréquentes » Lymphome Rare +++ » Même comportement en T1, T2 et après gado Meng Q. Int J Cardiol. 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Diagnostic définitif Lymphome cardiaque primitif de type B diffus à grandes cellules Évolution – Patient actuellement sous chimiothérapie – Aspect stable de la cible tumorale – Majoration des signes d’IVD et d’IVG Lymphome cardiaque primitif Définition et épidémiologie Définition – Absence d’infiltration lymphomateuse en dehors du sac péricardique après autopsie complète – Masse tumorale dans le péricarde ou symptomatologie cardiaque d’infiltration cardiaque lymphomateuse au moment du diagnostic Épidémiologie – – – – – – – Rare +++ 0,0017 à 0,28% des cancers 1,3% des tumeurs cardiaques primitives 0,5% des lymphomes extra-ganglionnaires En augmentation depuis la fin des années 80 HIV +++ Prédominance masculine Alter P. Am J Med. 2001 Age de survenue » Sujet immunodéprimés : 30-40 ans » Sujet immunocompétent : 60-70 ans Butany J. Lancet 2005 Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007 Type histologique et symptomatologie Type histologique – 80% type B diffus à grandes cellules +++ Symptomatologie clinique – Triade classique des tumeurs cardiaques » OBSTRUCTION / EMBOLISATION / SIGNES GENERAUX – Lymphome cardiaque primitif » » » » » Insuffisance ventriculaire droite Épanchement péricardique/ tamponnade Dyspnée d’effort Douleur thoracique Troubles du rythme Rolla G. Leuk Research 2002 Butany J. Lancet 2005 Trost B. J Nuclear Cardiol 2007 Tumeurs cardiaques = imagerie multi-modalités Échographie trans-thoracique – Imagerie de première intention +++ – Limites : fenêtre acoustique étroite, champ de vue limité (VD, apex VG, racine des gros vaisseaux), opérateur dépendant, morphologie du patient Échographie trans-oesophagienne – Meilleure fenêtre acoustique, excellente visualisation de la base du cœur – Limites : champ de vue limité, inconfort, invasif IRM – – – – – Non invasif, pas d’irradiation, imagerie multiplanaire Pas de restriction de champ de vue Résolution en contraste excellente : bilan d’extension loco-régional +++ Reproductible Limites : contre-indications, arythmie, calcium Scanner – – – – Résolution spatiale +++ Artères coronaires, calcium Bilan d’extension Limites : arythmiecoronaires Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Imagerie du lymphome cardiaque Caractéristiques – – – – Masse cœur Dt OD >> VD Peut envahir plusieurs cavités cardiaques Atteinte péricardique +++ Infiltrante ++ » Muscle adjacent, graisse épicardique, péricarde » Adventice artères coronaires : coronaire droite ++ Engainement fréquent mais atteinte endoluminale rare +++ – IRM » Iso T1, discret hyper T2 hétérogène, Gado+ hétérogène – Forme atypique » Diffuse » cardiomyopathie hypertrophique Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Lee PW. Circulation 2006 Diagnostics Diagnostic différentiel – Cf cas clinique – Sarcome : angiosarcome +++ » Zones de nécrose plus importantes » Plus d’atteinte valvulaire » Composante intracavitaire plus importante Diagnostic histologique définitif » Méthodes plus ou moins invasives Ponction épanchement péricardique Biopsie percutanée guidée sous scanner Biopsie échoguidée trans oesophagienne Biopsie endomyocardique trans jugulaire Thoracotomie exploratrice Grebenc ML. Radiographics 2000 Rolla G. Leuk Research 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Traitement Réponse modeste à la radio-chimiothérapie En cas de syndrome obstructif important – Chirurgie puis radio-chimiothérapie adjuvante En cas de forme moins étendue – Chimiothérapie seule – A base d’anthracyclines – Association au Rituximab (Ac monoclonal antiCD20) +++ » LNH B exprimant l’Ac CD20 de surface Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007 Conclusion Lymphome cardiaque primitif : tumeur rare Approche diagnostique possible si démarche rigoureuse Intérêt de l’imagerie multimodalité – – – – Caractérisation lésionnelle Bilan d’extension loco-régional et à distance Diagnostic difficile radiologie interventionnelle Suivi évolutif
