Les démences : diagnostic, formes cliniques et prise en

La Maladie d’Alzheimer
Autres Démences
Il n ’est pas normal d ’oublier
ni d ’oublier que l ’on oublie...
Dr Jean Roche
Centre Mémoire
Hôpital Gériatrique
CHU de Lille
2
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
Maladie ≠ vieillissement
Vieillissement normal:
Toute plainte de Mémoire n ’est pas une
maladie d ’Alzheimer
Lenteur
d’apprentissage
(« mot sur le bout de la langue »)
Difficultés à évoquer les noms propres
Difficultés dans les doubles tâches
Ralentissement du traitement de
l’information
MAIS
Ne pas minimiser la plainte de Mémoire
3
4
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
Démences : critères DSM
A-Déficits cognitifs multiples
(1) altération de la mémoire
(2) -aphasie
-apraxie
-agnosie
-perturbation des fonctions
exécutives
B-Altération du fonctionnement
– Tout n’est pas trouble de mémoire
– Tr Langage, Tr Praxiques, Tr gnosiques
– Troubles du comportement et de l’humeur
– Autre maladie cognitives:
Dégénérative (DCL, DFT, Park…)
Vasculaire
Autres…
5
6
1
Définition médicale de la
Démence (CIM-10)
Incidence des démences en
fonction de l’âge
Trouble de la mémoire suffisamment
invalidant pour perturber la vie quotidienne
Qui dure depuis > 6 mois
Accompagné d’un autre trouble des fonctions
cognitives (langage, praxies, gnosies,
raisonnement, jugement,
pensée abstraite…)
Parfois précédé, accompagné ou suivi d’une
modification du comportement ou de l’affect
7
Fréquence des différentes
Démences?
8
La maladie d ’Alzheimer c ’est
Une maladie Neurologique
Une atteinte de tissus cérébraux impliqués
dans la mémoire
Une extension progressive à d ’autres
structures cérébrales
9
10
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
La maladie d’Alzheimer est
caractérisée par
La maladie d ’Alzheimer c ’est
– Plaques séniles (Amyloïdes)
Extra-cellulaire
protéine ß-amyloïde sous forme
fibrillaire
Rôle ds hyperphorylation prot Tau?
Son évolution est progressive et
irréversible
Sa cause initiale est encore inconnue
Il n’y a pas de traitement préventif ou
curatif
– Dégénérescences neurofibrillaires
Intra-cellulaire
constituant principal = la protéine tau
hyper-phosphorylée
11
12
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
2
Prévalence régionale de
la maladie d’Alzheimer
Evolution = Notion de réserve cognitive
Population du Nord / Pas-de-Calais
> 65 ans (INSEE 1999) :
580.539
Prévalence estimée de patients Alzheimer en NPDC :
37.000 (700.000 en France)
– Dont les 3/4 ont plus de 80 ans (90% plus de 60 ans)
Prévalence estimée de patients déments en NPDC :
environ 50.000 (900.000 en France)
Elle touche:
3% des plus de 65 ans
20% des plus de 85 ans
13
14
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
Augmentation de la
prévalence
Incidence
– Augmentation de la prévalence de la MA entre
1990 et 2000 :
Diagnostic plus précoce
Allongement survie des patients
Allongement de l’espérance de vie
« Papy-boom »
Augmentation importante attendue
du nombre de patients
Incidence estimée de la MA > 65 ans :
150.000 en France
Incidence estimée des Démences > 65 ans :
200.000 en France
400 nouveaux cas de MA en
moyenne par jour en France
2020 (X2)
2050 (X3)
15
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
16
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
Facteurs de risque Le sexe et l’âge
Les facteurs de risque (1)
La génétique:
- Cas familiaux rares :
Moins de 1000 familles en France =0,3% des cas
– concernent les malades jeunes (chromosomes 1. 14 .21)
– gène E4, concerne les plus âgés
L’âge
Le sexe
17
18
3
Facteurs de Risque
niveau socio-culturel
Les facteurs de risque (2)
19
1er cause de dépendance chez les
personnes âgées
50% seulement sont diagnostiqués
20
Maladie d’Alzheimer:
les signes de début
Maladie d’Alzheimer
Les risques vasculaires: HTA, diabète,
cholestérol, tabac
Les traumatismes cranio cérébraux
L’alcool !! Le vin !
Le facteur inflammatoire ?
Les toxiques: aluminium ? La vitamine E
Les facteurs alimentaires: légumes, fruits,
régime méditerranéen
Les chocs psychologiques ?
Début insidieux, progressif, difficile à
préciser
1er signes:
– les troubles de la mémoire
– les modifications de comportement
21
Troubles de mnésique
initiaux
22
Il n’est plus le même…
Pb de mémorisation des informations nouvelles
Epargne initialement les événements plus anciens et les
connaissances générales acquises
Le malade répète les questions, car il oublie les réponses
Il oublie qu’il oublie => Minimise ses difficultés
23
Modifications initiales à minima des
comportements:
– Diminution d’intérêt pour ce qui l’entoure
– Repli sur soi
– Réagit moins aux émotions
– Perte d’initiative
– Parfois Irritabilité…
24
4
Autres Signes cliniques
observables dans la MA
Autres Signes cliniques
observables dans la MA
de l ’Orientation
dans le temps puis dans l ’espace
du Langage
oral et écrit
de la Gestuelle
coordination des gestes, utilisation d ’objets...
Des Gnosies
Fonctions supérieures:
du Jugement
de la Logique
du Calcul…
Fonctions exécutives…
25
26
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
Consultation Mémoire « les Bateliers » CHU de Lille
La Maladie d ’Alzheimer
entraîne
100
Une Perte d ’autonomie
Fréquence (%)
Fréquence des troubles
du comportement dans la Mal. Alz.
Une Atteinte intellectuelle
80
Agitation
60
Parfois des Troubles du comportement
secondaires
Paranoïa
Idées suicidaires
0
-40
-30
-20
-10
Anxiété
Hallucinations
Modif humeur
Tr Comp Sociaux
Illusions
Accusation Sexualité inadaptée
0
27
Idées délirantes
Hallucinations
Agitation/Agressivité
Dépression
Anxiété
Exaltation de
l ’humeur/Euphorie
20
30
28
D ’après Jost et coll. JAGS 44: 1078-1081, 1996
Consultation Mémoire « les Bateliers » CHU de Lille
10
Nombre de Mois / au Diagnostic
(Agitation, Agressivité, Délires, Apathie...)
Bien identifier les différents
types de troubles du
comportement
Agressivité
Déambulation
Retrait social
20
Pertubation des rythmes
Irritabilité
Dépression
40
Causes Tr
Comportements?
Antécédents
Personnalité
Histoire de vie
Apathie/Indifférence
Désinhibition
Irritabilité/Instabilité de
l’humeur
Comportement moteur
aberrant
Sommeil
Appétit/Tr de l ’appétit
Cause Somatique
surajoutée
Tr. Comport.
intrinsèques
à la démence
Troubles Cognitifs
29
Inventaire Neuro-Psychiatrique (NPI)
Environnement
30
5
Traitements Troubles
comportement
Dépistage de la maladie
d ’Alzheimer - Quand ?
Signes d ’Alerte:
Traitement étiologique si possible
Symptomatique sinon:
Difficultés dans tâches quotidiennes ou
administratives
Objets égarés
Manque du mot
Désorientation
Modifications de la personnalité...
– Ne traiter que si nécessaire
Mise en danger du patient ou de son entourage
Risque de rejet du patient de son environnement
• Sinon une tolérance est possible
Exercice physique si possible
31
Le retentissement dans la
vie quotidienne
32
Outils de dépistage
Gestion de l’argent
Utilisation du téléphone
Utilisation des moyens de transport
Faire les courses, la cuisine, le bricolage..
S’habiller devient difficile (choix des
vêtements, les enfiler, superposition….)
Difficultés pour la toilette,pour
manger,aller aux toilettes..
IADL qui va tester la capacité:
à
à
à
à
utiliser le téléphone
utiliser les moyens de transport
gérer son budget
prendre ses médicaments
33
34
MMS : copie du dessin
Diagnostic
.
Signes cliniques
MMS, test horloge (Dépistage)
Bilan neuro-psychologique (Mattis, Grober,
Fluence verbale, Trail making test, Stroop …)
Bilan du langage et de la communication
Bilan biologique
Imagerie (Scanner ou IRM cérébrale)
35
6
Test des 5 mots de Dubois
Comporte 3 temps:
Mémorisation de 5 mots
Avec contrôle de l ’encodage puis rappel immédiat
Permet d ’éliminer les troubles d ’attention
Épreuve interférente
Test de mémoire différée
Sans, puis avec indicage
L’indicage peut être utile dans les dépressions par exemple
37
38
Atrophie temporale interne en IRM
39
40
Intérêt dépistage précoce
Plan de soins et d’aide
Traitements spécifiques
– Aricept, Exelon, Reminyl, Ebixa
Éviter certains traitements délétères
Autres Soins
Infirmier, Orthophoniste, Kinésithérapie...
41
Soutien psychologique du patient
Mettre en contact avec les associations
42
7
Intérêt du diagnostic
précoce
Intérêt du diagnostic
précoce
– Éviter situations de crise (épisode
confusionnel)
– Éviter les conduites dangereuses
Soutien psychologique et formation
des aidants +++
Expliquer, déculpabiliser, informer
Prévenir l’épuisement
Avoir une conduite adaptée
Conduite automobile
Mesures de sauvegarde
– Ne pas mettre en échec
– Ne pas prendre à cœur les oublis
– Faciliter, déculpabiliser, contrôler
– Mise en place des aides financières
– Aménagement des aides et du domicile
– Anticiper l’avenir
Le patient ne le fait pas exprès
43
44
Conclusions
Des progrès importants
Clinique
Méthodes de diagnostic
Recherche génétique
MCI
– Mieux décryptée pour les formes héréditaires
– Formes sporadiques des pistes?
Stade pré-démentiel
Les TTM actuels:
Amélioration de la prise en charge médico-sociale
Traitement agissant sur accumulation prot.
amyloïde => permettra-t-elle la guérison ou
ralentira-t-elle l’évolution?
– action sur déficit neurotransmetteurs
45
Critères de MCI de Pertersen et
al.
47
48
8
Very Mild Dementia of the
Alzheimer Type stade CDR 0,5
Difficultés du concept de MCI
en Gériatrie
Niveau d’autonomie physique des
patients souvent limité (intrication avec d’autres
pathologies organiques)
=> Modifications des activités de vie
quotidienne
Consultations souvent plus tardives
(banalisations troubles mnésiques)
Problème de la solitude, du veuvage
(informant?)
49
50
Maladie des corps de
Lewy diffus
52
Critères Cliniques
Détérioration intellectuelle progressive
retentissant sur la vie sociale et les activités
de la vie courante
(avec prédominance de troubles de l’attention et de déficits visuospatiaux)
2 des 3 critères suivants (MCLD probable)
ou d'un seul d'entre eux (MDLD possible)
a)
b)
c)
Fluctuations de l'état mental avec variations marquées
de la vigilance et de l'attention
Hallucinations visuelles élaborées et récurrentes
Syndrome parkinsonien spontané (en l'absence de
neuroleptiques +++)
53
Critères Cliniques (2)
Manifestations évocatrices
a)
b)
c)
d)
e)
f)
Chutes à répétition
Syncopes
Pertes de connaissance brèves
Hypersensibilité aux neuroleptiques
Délires systématisés et élaborés
(souvent associés aux hallucinations)
Hallucinations visuelles ou
cénesthésiques plus rarement auditives
54
9
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel
Clinique
•
•
•
Parkinson ++
Maladie d'Alzheimer avec signes extrapyramidaux
Encéphalopathie sous-corticale
athéromateuse...
Mal Corps de Lewy
Disséminé
Alzheimer
Parkinson
Syndrome parkinsonien
Tremblement
Akinésie
Troubles posturaux et chutes
+
++
+++
0
+/0
+++
+++
+
Démence
Aphasie
Apraxie
Troubles visuo-spatiaux
Amnésie
++
+++
+++
++
+++
+++
++
+++
0
0
+/+/-
Troubles psychiatriques
Dépression
Délires et psychoses
Hallucinations
+/+++
+++
+
++
++
+++
+/- (iatro)
+/- (iatro)
55
56
Traitement
médicamenteux
Intolérances médicamenteuses :
L-dopa, Neuroleptiques
Efficacité des anticholinestérasiques
(Aricept*, Exelon*, Reminyl*)
Démences vasculaires
57
CRITERES DSM IV de DEMENCE
VASCULAIRE (1)
CRITERES DSM IV de DEMENCE
VASCULAIRE (2)
A. apparition de déficits cognitifs multiples:
altération de la mémoire + 1 ou plusieurs des
perturbations cognitives suivantes :
- aphasie
- apraxie
- agnosie
- troubles des fonctions exécutives
59
B. altération significative du fonctionnement social ou
professionnel, avec déclin significatif par rapport au
niveau de fonctionnement antérieur
C. présence de signes neurologiques focaux (Babinski,
trouble marche, parésie…) ou d’une maladie
cérébro-vasculaire en imagerie (infarctus
multiples/ cortex ou substance blanche souscorticale)
D. les déficits ne surviennent pas exclusivement au
cours d’une confusion mentale
American Psychiatric Association DSM IV; Manuel diagnostique des
60
troubles mentaux, 1995
10
Critères NINDS-AIREN
de démence vasculaire possible
Critères NINDS-AIREN de démence
vasculaire probable (Neurology 1993)
1.
2.
3.
4.
Signes de déclin cognitif
Présence de signes neurologiques focaux +
preuve TDM ou IRM de lésion vasculaire
Relation temporelle entre le déclin cognitif
et l’apparition des lésions
Critères facultatifs en faveur du Diag: troubles de la marche
précoce, notion d’instabilité ou de chutes spontanées, troubles du
contrôle mictionnel, paralysie pseudo-bulbaire, labilité
émotionnelle, modification de la personnalité et de l’humeur
Critères de DV probable, mais:
- absence de preuve TDM ou IRM de
lésion vasculaire et cérébrale
- ou absence relation temporelle entre
démence et AVC
- ou début insidieux et évolution
progressive de l’atteinte cognitive
61
Différences cliniques
avec une MA (1)
Symptômes affectifs et
comportementaux
62
Hyperémotivité, irritabilité
Indifférence affective, apathie
Hallucinations
Idées délirantes
Psychoses et dépressions tardives,
sévères (relation / étendues lésions
substances blanches)
FDR vasculaires + nombreux
Fluctuations
Pas d’anosognosie
Personnalité plus préservée (atteinte souscorticale respecte la mémoire autobiographique et
l’identification de la famille)
Humeur dépressive, irritabilité (atteinte de la
substance blanche et des noyaux gris)
Apathie (atteinte frontale)
Labilité émotionnelle (atteinte des faisceaux
pyramidaux)
63
Différences cliniques
avec une MA (2)
64
Association MA – DV
Kalaria RN 1999
Signes neurologiques focaux
Chutes un peu plus fréquentes
Tableau cognitif sous-corticofrontal: Syndrome dysexécutif, baisse de
Facteurs de risque identiques
Démence avec clinique de D Vasc
– 27% démence vasculaire pure
– 63% association avec MA
l’attention et de la concentration, baisse de la
capacité de fixation mnésique mais indiçage
facilitateur, pas d’AAA sauf localisation AVC en
rapport
Démence avec clinique de MA
– 64% MA pure
– 13% association avec lésions vasculaires
– 21% association avec DCL
65
66
11
Neuro-pathologie
Répétition des AVC ⇒ perte de
volume >100 ml ou localisations
stratégiques interrompant les
circuits fronto-sous-corticaux
(noyau caudé, thalamus, TC…) ou
AVC touchant les aires du langage
carte de Mesulam // infarctus
stratégiques
DLFT
67
Critères cliniques de démence fronto-temporale
(d'après Brun et al, 1994) Critères diagnostiques majeurs:
Troubles comportementaux:
69
- Début insidieux et progression lente
- Négligence physique précoce (manque de soins, d'hygiène)
- Négligence précoce des convenances sociales (manque de tact, écarts de
conduite tel que vol à l'étalage)
- Conduite désinhibée précoce (telle qu'une sexualité non réfrénée, des actes de
violence, une jovialité inappropriée, des déambulations incessantes)
- Rigidité mentale et inflexibilité
- Hyperoralité (changement d'habitudes alimentaires, augmentation des prises
alimentaires, lubies alimentaires, consommation excessive de tabac ou de
boissons alcoolisées, exploration orale des objets)
- Conduites stéréotypées et persévératives (vagabondage, tics tels que
frapper dans ses mains, chanter, danser, activités rituelles telles que la
collectionnisme d'objets, aller aux toilettes, se changer de vêtements)
- Conduites d'utilisation (exploration non réfrénée des objets environnants)
- Distractibilité, impulsivité, et impersistance
- Perte précoce de la conscience que les troubles puissent provenir d'une
pathologie de son propre fonctionnement mental
70
Critères cliniques de démence fronto-temporale
Critères cliniques de démence fronto-temporale
(d'après Brun et al, 1994) Critères diagnostiques majeurs:
(d'après Brun et al, 1994) Critères diagnostiques majeurs:
Symptômes affectifs
Dépression, anxiété, idées fixes
Indifférence émotive, insouciance affective, manque d'empathie et de sympathie,
apathie
- Amimie (inertie, aspontanéité)
Langage
Investigations paracliniques
- Imagerie cérébrale : anomalies à
prédominance frontale, ou temporale
antérieure, ou les deux.
- Neuropsychologie (déficit massif des
fonctions sous-tendues par le lobe frontal,
en l'absence de troubles mnésiques,
phasiques, visuo-perceptifs ou spatiaux)
- Réduction progressive du langage (aspontanéité)
- Stéréotypies verbales (répétition d'un petit répertoire de mots, de phrases, ou d'un
thème)
- Echolalie et persévérations
- Tardivement: mutisme
Préservation de l'orientation spatiale et des praxies
Signes physiques
Tr précoces Réflexes archaïques, des conduites sphinctériennes
Tardivement: akinésie, hypertonie, tremblement
Hypotension artérielle et variations tensionnelles
71
72
12
Echelle de Dysfonctionnement
Frontal (EDF)
Critères en faveur du diagnostic
- Début avant l'âge de 65 ans
- Histoire familiale d'un trouble similaire
chez un parent du premier degré
- Paralysie bulbaire, déficit musculaire,
atrophie, fasciculations (maladie du
motoneurone)
Un point est attribué à la rubrique dès qu’un item est présent (score maximum 4).
1.
Troubles du contrôle de soi
(Hyperphagie, Conduites alcooliques, Désinhibition verbale, Désinhibition
comportementale, Irritabilité, colères, Troubles du contrôle des émotions
(pleurs ou rires), Instabilité psychomotrice)
2.
73
Négligence physique par rapport aux habitudes
antérieures portant sur :
(Hygiène corporelle, Vêtements (harmonie, propreté, indifférence aux taches),
Cheveux (coupe, propreté)
3.
Troubles de l’humeur, tristesse apparente
(Indifférence affective, Hyperémotivité, Exaltation)
4.
Manifestations d’une baisse d’intérêt
(Assoupissement diurne, Apathie, Désintérêt social, Persévération idéique)
74
13