tumeurs du coeur
publicité
Tumeurs du cœur Lara Chalabreysse Décembre 2007 Classification OMS 2004 • A Tumeurs bénignes à différenciation myocytaire – – – – • Rhabdomyome Cardiomyopathie histiocytoïde Hamartome Rhabdomyome cellulaire adulte B TB mésenchymateuses pluripotentes – Myxome – Fiboelastome papillaire • • C Hémangiome D TB à différenciation myofibroblastique – Fibrome – Tumeur myofibroblastique inflammatoire • • • E Lipome F Tumeur kystique nœud atriventriculaire G Sarcomes – – – – – – • • Angiosarcome Hémangioendothéliome épithélioïde MFH/indifférencié Fibrosarcome/myxosarcome Rhabdomyosarcome Léiomyosarcome H lymphomes I métastases Tumeurs du coeur • Fréquence < 0.3% • Enfant – Rares – Tumeurs bénignes +++ rhabdomyome, fibrome, myxome, tératome • Tumeurs secondaires + fréquentes – Poumon, sein mélanome cutané Rhabdomyome • Association sclérose tubéreuse +++ • Unique ou multiples • Ferme, blanc, lobulé, taille variable qq mm à plusieurs cm • Ventricules ++ • Sclérose tubéreuse : multiples, petits < 1 mm : rhabdomyomatose • Tumeur la plus fréquente chez l’enfant Aspects macroscopiques Formes multiples Forme unique, intraventriculaire gauche Rhabdomyome • Cytoplasme clair, vacuoles • Cellules araignées • Glycogène PAS + • Myoglobine, desmine, actine, vimentine + • Hamartome (ki67-) • Régression possible • Chirurgie si arythmies résistantes ou si obstruction cardiaque Cardiomyopathie histiocytoïde • • • • • • Rare Néoplasme ou hamartome ? Surtout 2 premières années de vie Mort subite et arythmies Cardiomégalie Malformations cardiaques associées (16 %) extracardiaques (17 % ) Cardiomyopathie histiocytoïde • Nodules sous endocardiques uniques ou multiples, 1-15 mm • Localisation variable • Îlots mal définis multifocaux • Cellules volumineuses, cytoplasme éosinophile granuleux • Desmine, myoglobine, myosine, α actine muscle + • Vim, cytokératine, CD68, Ki67• Chirurgie, électrophysiologie, ttt antiarythmique Hamartome cellules myocardiques matures • • • • • Unique ou multiple Etiologie inconnue Masse blanchâtre, mal limitée 0,2 à 5 cm de plus grand axe Cardiomyocytes larges, noyau grande taille, irrégulier • Mal limitée, mêles avec cardiomyocytes normaux • Traitement chirurgical Rhabdomyome cellulaire adulte • Tumeur bénigne des cellules myocardiques striées • Adulte • 2-5 cm de diamètre, pseudo-capsule • Cellules fusiformes régulières • Pas de cellules araignées • Ki67+ Myxome • • • • • • 20-40% tumeurs cardiaques primitives 50 ans, 2/3 femme 20 % asymptomatiques 50 % signes cardiaques : obstruction v mitrale 30 % phénomènes emboliques 20 % signes systémiques : anorexie, amaigrissement, malaise, anémie, leucocytose, thrombocytose • Cas familiaux • Echographie +++ Myxome macroscopie • Masse intracavitaire OG : septum interauriculaire prés fosse ovale • Taille variable : qq mm à 14 cm • Gris, blanc, rougeâtre, myxoïde, gélatineux • Projections en doigts Microscopie • Cellules allongées, étoilées • Cytoplasme modérément abondant • Noyau rond, allongé • Peu mitoses Microscopie • Formation vaisseaux primitifs ou différentiés +++ • Halo clair périvasculaire Stroma • Stroma amas variables protéoglycannes, collagène, élastine • Bleu alcian + • Hémorragie • Dépôts hémosidérine • Lymphocytes, plasmocytes, macrophages • Calcification, métaplasie osseuse Composant hétérologue • • • • Épithélium cylindrique Glandes Atypies, mitoses PAS+, cytoK, EMA, ACE + Immunohistochimie • • • • • Cytokératine – PS100+/Actine muscle lisse + CD34, CD31+ Calrétinine + 75% Histogénése • Anciennement considéré comme un thrombus organisé • Tumeur ++ – Développement à partir de cellules progénitrices ? • Sporadique ou complexe : NAME, LAMB, Sd Carney Pronostic et Traitement • Sporadique : bon pronostic, récurrences 2% • Familial : 10% récidives • Pronostic parfois sévère des complications emboliques • Traitement chirurgical précoce et prudent (risque embolique) Fibroelastome papillaire • Excroissances de Lambl • 10% T cardiaques primitives • La + fq T valves • Localisation variable – V aortique – V mitrale • 60 ans • Histogénèse ? – – – – Thrombus organisé Hamartome Tumeur bénigne Post endocardite • Signes variables : – Complications thromboemboliques – Oblitération coronaire Fibroelastome papillaire macroscopie • • • • • Taille < 1 cm Blanc, opalescent Unique 90 % 1 pédicule Anémone de mer Fibroelastome papillaire microscopie • 1 couche superficielle – Cellules endothéliales – Thrombi surface – Vim, CD 34+, CD31- • 1 couche intermédiaire – Protéoglycannes – Cellules inflammatoires • 1 couche centrale avasculaire, fibres élastiques Hémangiome • Asymptomatiques • 20 % paroi latérale VG, 20 % paroi antétieure VD • Tumeur souvent large • 3 types – Capillaire – Intramusculaire : VX (artères, veines capillaires), T adipeux, T fibreux – Caverneux • Sporadique Fibrome cardiaque • • • • • • • • Enfant Septum interventriculaire 1/3 asymptomatique 1/3 symptômes obstruction 1/3 arythmies syncopes, mort subite Lésion ronde,blanchâtre, fasciculée Murale 5 cm diamètre Fibrome cardiaque • Cellules fusiformes régulières • Mal limitées +++ • Stroma abondant collagène • > collagène avec l’âge • Parfois calcifications, stroma myxoïde • Vim, actine muscle lisse + • Tumeur bénigne • Traitement chirurgical Tumeur myofibroblastique inflammatoire • Très rare • Lésions volumineuses : 8 cm • Microscopie : – Myofibroblastes et fibroblastes – Cellules inflammatoires : lymphocytes, macrophages, plasmocytes et PN éosinophiles • IHC : vim, actine + • Lésion bas grade de malignité • Récurrences Lipome cardiaque • Enfant • Localisation variable – Péricarde – Epicarde – Septum interventriculaire – valves • IRM et scanner très performants pour le diagnostic Lipome • Masse bien limitée • Adipocytes matures • Dg différentiel : hypertrophie lipomateuse – Lésion non encapsulée – Tissu adipeux mature mêlé aux cardiomyocytes – Septum interauriculaire Sarcomes cardiaques Angiosarcome • • • • • Le plus fréquent des sarcomes cardiaques 4ème décade 80% Oreillette droite Douleurs thoraciques, ICD BEM parfois dg (prédominance droite) Macroscopie • Tumeur lobulée paroi OD, protrusion cavité • 2 cm diamètre, sombre, gris-brun • Envahissement péricardique Microscopie • 2/3 mod à bien différencié • Vx irréguliers,anastomos és • Cellules irrégulières, atypiques • Mitoses • Facteur VIII, CD31(90% se sp), CD34 • cytoK et EMA +/- • Pronostic 9 mois • 80% métastatiques (poumon) • Traitement chirurgical + RT • Transplantation ? Hemangioendothéliome épithélioïde • Tumeur vasculaire • Cellules épithélioïdes en nids • Vacuole intracellulaire • Infiltration fréquente paroi vaisseaux • CD34, CD31 facteur VIII+ • Dg différentiel adénocarcinome • 10% métastases • 1/3 récurrences • Bas grade malignité MFH pléomorphe/ indifférencié • • • • • • • • • • • Haut grade Différentiation fibroblastique ou myofibroblastique Adulte, surtout OG Insuffisance cardiaque gauche, métastases ++ Tumeur polypoïde, base endocardique Souvent multiple (diff myxome) Dg d’exclusion Pléomorphe, cellules géantes, différanciation ostéosarcomateuse Chirugie + chimioT + RadioT Transplantation ? Survie 5-18 mois Fibrosarcome et myxosarcome • Oreillette gauche • Aspect macroscopique voisin MFH mais + homogène • Microscopiquement, cellules fusiformes en faisceaux entrecroisé, noyaux allongés • Remaniements myxoïdes • Pronostic et traitement idem Rhabdomyosarcome • • • • • Très rare < 5 % Localisation variable Enfant, adulte jeune : 20 ans Tumeur invasive, gélatineuse, mucoïde Microscopiquement surtout R embryonnaire – Tumeur petites cellules – Rhabdomyoblastes PAS + – Différenciation musculaire striée – Myogénine, desmine + • • Traitement: chirurgie, RT, CT Pronostic et survie idem Leiomyosarcome • < 10% • Oreillette gauche • Microscopie : – Cellules fusiformes faisceaux orientation 90° – Vacuoles périnucléaires – Parfois cellules géantes – Nécrose – Mitoses – Actine muscle lisse + desmine+ – Cytok et EMA +/- • Traitement et pronostic idem Sarcome synovial • <5% • Microscopie : – Cellules fusiformes (fibrosarcome) vim, actine muscle lisse + focalement cytoK et EMA+ – Cellules épithélioïdes nids, amas, glandes cytoK et EMA +++ Lymphomes cardiaques • Définition : lymphome extraganglionnaire envahissant uniquement cœur et/ou péricarde • Très rare • Nodules myocarde • Oreillette droite 2/3 cas • Envahissement péricardique fréquent • Dg parfois cytologique • 80 % lymphomes B à grandes cellules • Chimiothérapie • Survie 7 mois Métastases • Poumon, lymphome, sein, leucémie, estomac, MM, foie, colon • Extension directe, ou hémato ou lymphatique, rarement intracavitaire • Masse diffuses multinodulaire Exemples • Femme de 48 ans • Lésion de la valve aortique, de découverte fortuite • Exérèse chirurgicale Diagnostic ? Fibroelastome papillaire • Femme de 26 ans, d’origine turque • Découverte fortuite devant un syndrome fébrile d’une tumeur endocavitaire de la paroi de l’oreillette droite • Résection chirurgicale Fragment de 5 X 4,5 cm de grand axe Tumeur hétérogène, foyers hémorragiques Anticorps anti CD34 Vimentine +, Ki67 50% Anticorps anti CD31 Diagnostic ? Angiosarcome cardiaque • Femme de 64 ans aux antécédents de cancer du sein traité par chirurgie radiothérapie en 1986, puis mastectomie en 2002 • Tumeur du septum interauriculaire Diagnostic ? Métastase myocardique cancer du sein • • • • Enfant de sexe féminin de 9 mois Épisode de rhinopharyngite 2 jours auparavant Mort subite au domicile A l’arrivée des secours, l’enfant est en fibrillation ventriculaire • Échec des manœuvres de réanimation • Autopsie : – A l’examen du cœur : plaques sous endocardiques et aspect granité du myocarde – Absence d’autres anomalies cardiaques ou extracardiaques Diagnostic ? Cardiomyopathie histiocytoïde • Femme de 38 ans • Asymptomatique • Découverte d’une tumeur de l’oreillette gauche • Exérèse chirurgicale Diagnostic ? Myxome • Homme de 65 ans • Découverte d’une tumeur de l’oreillette droite, murale Diagnostic ? Lymphome à grandes cellules B cardiaque • Homme de 45 ans • Tumeur de la paroi de l’oreillette gauche • Vimentine+ • Actine muscle lisse + • Diagnostic ? Leiomyosarcome cardiaque
