IMAGERIE DES TUMEURS OCULO

IMAGERIE DES TUMEURS
OCULO-ORBITAIRES
MALIGNES
(À PROPOS DE 40 CAS)
INTRODUCTION
y Les processus expansifs malins rencontrés dans
l’orbite sont de nature très diverse.
y Parmi les tumeurs intra-orbitaires:
Tumeurs du globe oculaire,
{ Tumeurs du nerf optique,
{ Tumeurs mésenchymateuses: rhabdomyosarcome…
{ Tumeurs de l’appareil lacrymal,
{ Lymphomes,
{ Métastases.
{
INTRODUCTION
y L'imagerie est indispensable pour connaître la
localisation, la nature et les répercussions d'une
éventuelle lésion intra-orbitaire.
y Moyens d’exploration: Echographie oculo-orbitaire,
TDM et IRM oculaire.
y But du travail: Connaître les aspects radiologiques
des tumeurs malignes intra-orbitaires.
MATERIEL ET METHODES
y Etude rétrospective sur 5 ans: 4O cas.
y TDM
orbitaire en coupes axiales de 3 mm
d’épaisseur sans et avec injection de PDC: 37 cas.
y Echographie oculaire (sonde superficielle
de 10MHZ): 8 cas.
y IRM oculo-orbitaire dans 8 cas.
y Confirmation histologique : 40 cas.
RESULTATS
y Age moyen: 8 ans
y Sex ratio : 1
y Clinique :
Exophtalmie unilatérale non axiale. +++
{ Ophtalmoplégie.
{ Baisse de l’acuité visuelle.
{ Tuméfaction palpébrale.
{ Leucocorie.
{ Strabisme / Diplopie.
y Imagerie: Les images correspondant aux différents cas
rapportés serviront à l’illustration de la discussion.
{
RESULTATS
Histologie:
y 16 cas de tumeurs oculaires:
{ 10
cas de mélanome de la choroïde,
{ 6 cas de rétinoblastome.
y 4 cas de gliome du nerf optique.
y 8 cas de lymphome.
y 5 cas de rhabdomyosarcome.
y 3 cas de carcinome de la glande lacrymale.
y 2 cas de métastases, 1 cas de PNET et 1 cas de
myélome multiple à localisation orbitaire.
DISCUSSION
Mélanome de la choroïde
y 80 % des tumeurs oculaires de l'adulte
y Age moyen au moment du diagnostic: 55 à 60 ans
y Siège: sur la choroïde (80%), le corps ciliaire
(17%) ou sur l’iris (3%).
y Clinique: baisse de l’acuité visuelle+++
y Echographie:
Masse solide, non mobile, modérément échogène
{ Excavation choroïdienne à la base d’implantation
{ Ombre acoustique postérieure en raison de
l’atténuation des ultrasons par la tumeur.
{
Mélanome de la choroïde
y TDM:
{ Masse hyperdense prenant le contraste
{ Extension extrasclérale, orbitaire ou au nerf optique
{ Tumeur et décollement de rétine souvent associés et
mal dissociables
y IRM: +++
{ Hypersignal modéré en T1dû au pigment mélanique
et hyposignal franc en T2.
{ Rehaussement variable
{ Différenciation d’un petit mélanome par rapport à un
hémangiome de la choroïde.
Echographie oculaire: processus tissulaire au niveau du champ
temporal de l’œil gauche, choroïdien à large base d’implantation,
associé à un décollement rétinien. Mélanome de la choroïde.
TDM : masse spontanément hyperdense de l’œil droit associée à une
hémorragie sous rétinienne. Mélanome de la choroïde.
T1
T2
T1+C
IRM: processus tissulaire temporal de l’œil droit, à base d’implantation
choroïdienne, en hypersignal T1, hyposignal T2 qui se rehausse après injection.
Mélanome de la choroïde.
Rétinoblastome
y Tumeur oculaire maligne de l’enfant.
y Age moyen situé entre 1 et 2 ans.
y Clinique:
Leucocorie+++
{ Strabisme
{ Signes inflammatoires oculaires
{
y Atteinte bilatérale
y Echographie:
origine héréditaire.
Petite tumeur solide reliée à la rétine, bien limitée.
{ Tumeur volumineuse avec zones hyperéchogènes
multifocales (calcifications).
{ Décollement de rétine ou hémorragie.
{
Rétinoblastome
y TDM:
Petite tumeur contre la paroi avec ou sans décollement
rétinien.
{ Tumeur disséminée dans le vitré.
{ Rehaussement intense.
{ Calcifications+++ uniques ou multiples en mottes.
{ Extension locorégionale et à distance.
{
y IRM:
Iso ou hypersignal T1, hyposignal T2.
{ Prise de contraste hétérogène.
{ Extension péri-oculaire.
{
Echographie oculaire: processus tissulaire de l’œil gauche, échogène,
contenant des calcifications ne dépassant pas les contours du globe
oculaire. Rétinoblastome.
TDM: processus tissulaire oculo-orbitaire droit, siège de calcifications,
comblant la graisse intracônique et refoulant les muscles oculomoteurs.
Rétinoblastome.
TDM: volumineux processus tumoral prenant l’orbite gauche siège d’une
calcification et faisant saillie en extra-orbitaire. Rétinoblastome
indifférencié.
TDM: vitré hétérogène de façon bilatérale avec calcifications accolées à
la rétine à droite et intravitréennes à gauche et décollement rétinien
bilatéral. Rétinoblastome bilatéral.
Gliome du nerf optique
y 4% des tumeurs orbitaires.
y Gliome de l’enfant : tumeur bénigne souvent dans le
cadre d'une neurofibromatose connue.
y Gliome de l’adulte: tumeur maligne très agressive.
y Clinique:
Baisse unilatérale de l'acuité visuelle.
{ Strabisme ou nystagmus.
{ Exophtalmie tardive et modérée.
{
y Echographie:
{ Elargissement
fusiforme du nerf optique intraorbitaire qui est souvent allongé, parfois angulé.
Gliome du nerf optique
y TDM:
{ Dilatation tumorale du nerf avec un élargissement
fusiforme, régulier, isodense.
{ Gliome évolué siège de zones kystiques.
{ Elargissement du canal optique.
{ Rehaussement modéré après injection de PDC.
y IRM:
{ Nerf optique augmenté de volume, sinueux.
{ Signal identique à la substance grise en T1 et T2.
{ Zones kystiques intratumorales en hypersignal T2.
{ Extension endocrânienne « chiasma optique ».
TDM: élargissement du nerf optique gauche avec
accentuation de sa sinuosité et élargissement du canal
optique. Gliome du nerf optique.
TDM : processus fusiforme, hétérogène du nerf optique droit, à double
composante charnue et kystique.
A gauche, il existe également un épaississement fusiforme du nerf optique.
Gliome bilatéral du nerf optique.
T1
T2
IRM : processus rétro oculaire gauche hétérogène en hyposignal T1,
hypersignal T2 sans envahissement locorégional. Astrocytome de
bas grade du nerf optique.
Lymphome
y Tumeur orbitaire fréquente.
y Atteinte uni ou bilatérale.
y Primitive ou secondaire.
y Survient chez l’adulte au delà de 50 ans.
y Localisation variable : orbitaire pure, intraconique,
extraconique, palpébrale, sous-conjonctivale ou
localisée à la glande lacrymale.
y Clinique: variable en fonction du site de l’atteinte
Masse palpable, ferme et indolore.
{ Exophtalmie progressive .
{
Lymphome
y TDM:
{ Masse souvent diffuse, homogène, mal limitée, s'étendant
en coulée en particulier le long de la paroi latérale de l'orbite
sans atteinte osseuse.
{ Diagnostic différentiel difficile avec une pseudotumeur
inflammatoire.
y IRM:
{ Infiltration plus étendue touchant l'ensemble de l'espace
rétrobulbaire: nerf optique, muscles et globe oculaires.
{ Rehaussement modéré.
{ Isosignal aux muscles en T1, hyposignal T2 : non
caractéristique.
TDM: infiltration tumorale bilatérale des glande lacrymales, des muscles
droits supérieur et externe. Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: masse tissulaire au niveau de la partie supérieure de l’orbite
gauche avec infiltration palpébrale, de la glande lacrymale et du muscle
droit supérieur, arrivant au contact du globe oculaire et du nerf optique.
Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: infiltration tumorale diffuse des deux orbites avec atteinte des muscles
oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique.
Lymphome malin non hodgkinien.
Rhabdomyosarcome
y Tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente.
y Survient principalement chez l’enfant (6% des tumeurs
malignes).
y Exceptionnelle chez l’adulte.
y Localisation orbitaire: fréquente.
y Clinique:
Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++
{ Douleurs, œdème palpébral.
{ Masse palpable .
{
Rhabdomyosarcome
y TDM:
{ Masse isodense par rapport aux muscles, assez bien limitée,
prenant le contraste.
{ Lyse des parois osseuses .
{ Envahissement des cavités naso-sinusiennes et du sinus
caverneux .
y IRM:
{ Iso ou hypo signal en séquence T1.
{ Hyper signal en séquence T2 par rapport aux muscles.
{ Rehaussement modéré à intense.
{ Extensions périorbitaires: bien analysées.
Echographie oculaire: masse tissulaire hétérogène intraorbitaire gauche. Rhabdomyosarcome.
TDM: masse tissulaire hétérogène aux dépens du muscle droit supérieur
gauche refoulant le globe oculaire en bas. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral au niveau de la partie interne de l’orbite droite avec
épaississement des muscles oculomoteurs homolatéraux et exophtalmie.
Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important envahissement
de la base du crâne et des sinus caverneux. Rhabdomyosarcome.
Carcinome de la glande lacrymale
y Carcinome adénoïde kystique (cylindrome),
adénocarcinome kystique.
y Touche préférentiellement la femme jeune.
y Clinique:
Douleurs orbitaires,
{ Signes inflammatoires,
{ Baisse de l'acuité visuelle, diplopie,
{ Exophtalmie non axile.
{
y Echographie:
{ Lésion d’échostructure hétérogène.
Carcinome de la glande lacrymale
y TDM:
Lésion spontanément hyperdense au niveau du canthus
externe.
{ Rehaussée par le contraste parfois de façon hétérogène.
{ Signes de malignité:
| Calcifications intratumorales.
| Ostéolyse avec envahissement locorégional.
{
y IRM:
Hyposignal T1, hypo ou isosignal variable en T2.
{ Extension endocrânienne.
{
TDM: glande lacrymale augmentée de volume, rehaussée de façon
intense par le contraste. Carcinome de la glande lacrymale.
TDM: processus tumoral de l’angle supéro-externe de l’orbite gauche étendu
au globe oculaire avec envahissement des parois externe et inferieure de
l’orbite qui sont lysées. Carcinome de la glande lacrymale gauche
localement évolué.
Métastases
y Les tumeurs métastatiques de l’orbite sont rares.
y Sites primitifs:
{ Chez
l’adulte: sein, poumon, prostate…
{ Chez l’enfant: neuroblastome (20% de métastases
orbitaires)
y Dissémination hématogène.
y Atteinte bilatérale possible.
y Clinique: aspécifique:
Exophtalmie.
{ Diplopie.
{ Baisse de l’acuité visuelle.
{
Métastases
y Radiographie standard:
Ostéolyse avec destruction osseuse.
{ Parfois, ostéocondensation.
y TDM:
{ Masse prenant le contraste, plus ou moins limitée.
{ Ostéolyse et envahissement des structures adjacentes.
{ Calcifications intratumorales.
y IRM:
{ Isosignal en T1, hypersignal intense en T2.
{ Signal hyperintense après injection de gadolinium.
{
TDM: lésion tissulaire ostéolytique de la paroi externe de l’orbite
doite associée à une lésion méningée, fortement rehaussées par le
contraste. Métastase crânio-orbitaire d’un neuroblastome.
IRM en séquence T2: foyer d'ostéolyse intéressant la grande aile du
sphénoïde gauche avec envahissement intra-orbitaire.
Métastase intraorbitaire d’un adénocarcinome de la prostate.
TDM: masse infiltrante intra-orbitaire supéro-externe bilatérale, intra et extra
cônique responsable d’une exophtalmie bilatérale.
Localisation secondaire d’une leucémie.
Autres tumeurs
‰ Myélome multiple à localisation orbitaire:
y Atteinte de l’orbite au cours du myélome rare
(0,3 %).
y Souvent unilatéral.
y Principaux symptômes cliniques: ptôsis, diplopie,
douleurs oculaires et baisse de l’acuité visuelle.
y Imagerie: masse tissulaire ostéolytique.
y L’atteinte orbitaire ne constitue pas un élément de
mauvais pronostic, mais altère le pronostic
fonctionnel.
TDM: Le processus tumoral lyse les parois supérieure et latérale de l’orbite
gauche avec développement intra-orbitaire et envahissement du globe oculaire.
Myélome multiple à localisation orbitaire.
Autres tumeurs
‰ PNET orbitaire:
y Tumeur hautement maligne d’origine neuroectodermique.
y Localisation orbitaire rare (9 cas décrits dans la littérature).
y Imagerie: Masse de densité tissulaire hétérogène, mal
limitée, rehaussée par le contraste.
y Le diagnostic différentiel des PNET se pose avec le
rhabdomyosarcome, le neuroblastome et le lymphome
y Le diagnostic de certitude est anatomopathologique avec
étude immuno-histochimique.
T1
T2
FLAIR
Processus tumoral de l’orbite gauche extraconal, étendu à l’éthmoïde, refoulant
le muscle droit interne et le globe oculaire, en hyposignal T1, hypersignal
hétérogène T2 et Flair, rehaussé de façon intense par le contraste. PNET
orbitaire.
CONCLUSION
y Les processus expansifs malins rencontrés dans l’orbite
sont de nature très diverse.
y Ils ont un aspect clinique polymorphe, parfois très
trompeur.
y Le rôle de l’imagerie est de faire le diagnostic, de
préciser la topographie, le bilan d'extension locale et
régionale afin de guider une attitude thérapeutique
adéquate.