La dérivation Cavo-pulmonaire totale
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ARTICLE ORIGINAL CARDIOLOGIE TUNISIENNE La dérivation cavo-pulmonaire totale : à propos de 21 cas Total cavo-pulmonary connection: a propos of 21 cases T. Kalfat, F.Ghedira, M.Hakim, J.Ziedi, B.Garali, S.Sahraoui, S.Mleyhi, I.Meddeb Z.Chaabene, S.Ben Omrane, R.Denguir, A.Khayati. Service de Chirurgie Cardio-vasculaire, Hôpital La Rabta Université de Tunis El Manar Résumé Mots-clés Summary Keywords Le cœur uni-ventriculaire est une cardiopathie rare mais grave. Son traitement qui n’est que palliatif, consiste à réaliser une dérivation cavo-pulmonaire totale (DCPT). But du travail : Le but de notre travail est de rapporter notre expérience en matière de totalisation cavo-pulmonaire et d’évaluer nos résultats en matière de morbi-mortalité immédiate et à distance et de les comparer à ceux de la littérature. Matériel et Méthodes :Cette étude rétrospective descriptive s’est intéressée à l’analyse des données de 21 patients ayant eu une DCPT entre 2000 et 2009. Résultats : Il y’a une légère prédominance masculine soit un sex ratio de 1,33. L’âge opératoire moyen de nos patients est de 11 ans 8mois avec des extrêmes de 3 ans et 20 ans 9 mois. Les pathologies sous jacentes sont : Ventricule unique (VU) vrai dans 11cas (52%) , atrésie tricuspide (AT) dans 8 cas(38%), ventricule droit à double issue (VDDI) dans un cas(5%)et atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) dans un cas(5%) . Le délai moyen entre la dérivation cavopulmonaire partielle (DCPP) et la DCPT est 7ans 2 mois avec des extrêmes de 21 jours et 17 ans. La pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne est mesurée chez 17 patients (81%); elle varie de 6 mmHg à 21 mmHg avec une moyenne de 15,48 mmHg. Une PAP moyenne >15 mmHg a été mise en évidence dans 7 cas. La DCPT a été réalisée en deux temps chez 14 patients (66%) et en un temps chez 7 patients (33%). Une circulation extra-corporelle (CEC) partielle dans 3 cas de totalisation d’une DCPP préalable , dans le reste des cas il s’agit d’une CEC totale. La DCP inférieure est réalisée à l’aide d’un tube extracardiaque dans 18 cas et d’un tunnel intra-auriculaire dans 3 cas (14%). La mortalité précoce est de 23,8%. La durée moyenne du suivi est de 47,42 mois. Deux patients sont décédés au cours du suivi. Les complications tardives sont : une thrombose de la VCI à 50 mois, une entéropathie exsudative dans deux cas ,une défaillance cardiaque dans un cas . L’étude statistique a révélé que la réalisation de la DCPT en deux temps permet de réduire le séjour post-opératoire en soins intensifs (p=0,032). Conclusion : Le ventricule unique est une cardiopathie rare dont le pronostic reste réservé. Le diagnostic, et la prise en charge chirurgicale précoces et l’indication à temps des étapes de DCP avec respect des critères de Fontan, sont garants d’un meilleur pronostic. The uni-ventricular heart is a rare but serious heart disease. Its treatment which is only palliative, consists to achieve a total cavo-pulmonary connection (TCPC). Purpose of the study: The aim of our study is to report our experience in totalisation of cavo- pulmonary connection and to evaluate our results in terms of immediate and late morbi-mortality and to compare them with those of the literature. Material and Methods: This descriptive retrospective study was interested in the data analysis of 21 patients who underwent TCPC between 2000 and 2009. Results: There is a slight male predominance with a sex ratio of 1,33. Mean operative age of our patients was 11 years 8 months (3 years to 20 years 9 months). The underlying pathologies are: true single ventricle (SV) 11cas (52%), tricuspid atresia (TA) in 8 cases (38%), double outlet right ventricle (DORV) in one case (5%) and pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA-IVS) in one case (5%). Mean time between partial cavo-pulmonary connection (PCPC) and TCPC is 7 years and 2 months ( 21 days to 17 years). Mean Pulmonary artery pressure (PAP) was assessed in17 patients (81%), varying from 6 mmHg to 21 mmHg with an average of 15.48 mmHg. A mean PAP> 15 mmHg was revealing in 7 cases. The TCPC was achieved in two stages in 14 patients (66%) and in one time in 7 patients (33%). Partial Cardiopulmonary bypass (CPB) in 3 cases of totalisation of prior PCPC, in the remaining cases we used a total CPB. The inferior cavo-pulmonary connection was carried out using an extracardiac tube in 18 cases and an intra-atrial tunnel in three cases (14%). Early mortality was 23.8%. The mean follow-up was 47.42 months. Two patients died during follow-up. Late complications were: thrombosis of inferior vena cava at 50 months, protein-losing enteropathy in two cases, and heart failure in one case. Statistical analysis revealed that the realization of the two stage TCPC reduces postoperative stay in the ICU (p = 0.032). Conclusion: Single ventricle heart disease is rare and its prognosis remains reserved. Early Diagnosis and surgical management and correct timing of cavo-pulmonary connection steps with respect of Fontan criteria, are a guarantee of better prognosis. Correspondance Dr Taoufik Kalfat E mail : [email protected] Cardiopathie congénitale, ventricule unique, derivation cavopulmonaire. Congenital heart disease, single ventricular heart, cavo-pulmonary connection . Tél : 97 689 281 Cardiologie tunisienne - Volume 09 n°02 - 2eme trimestre 2013 -98-102 98 T. Kalfat & al. INTRODUCTION Les dérivations cavo-pulmonaires totales (DCPT) consistent à séparer les circulations systémique et pulmonaire en anastomosant les veines caves supérieure (VCS) et inférieure (VCI) à l’artère pulmonaire (AP). Le sang des veines caves court-circuite totalement les ventricules, cette technique est indiquée comme traitement palliatif du cœur uni-ventriculaire (fig 1). Le but de ce travail est de rapporter notre expérience en matière de dérivation cavo-pulmonaire totale et d’évaluer les résultats immédiats et à distance. shunt central dans un cas, cerclage de l’AP dans un cas, 5 patients ont eu deux interventions : BT puis DCPP dans 3 cas, cerclage de l’AP puis DCPP dans deux cas. Le délai moyen entre la DCPP et la DCPT est 7ans 2 mois avec des extrêmes de 21 jours et 17 ans. Figure 2 : Répartition des patients selon les pathologies présentées Figure 1 : DCPT par tube extra-cardiaque(1) MATERIEL ET RÉSULTATS Nous rapportons dans ce travail l’expérience du service de chirurgie cardio-vasculaire la Rabta à propos de 21 patients ayant eu des dérivations cavo-pulmonaire totales entre 2000 et 2009. Notre série comporte 12 garçons (57%) et 9 filles (43%) soit un sexe ratio de 1, 33. L’âge opératoire moyen est de 11 ans 8mois avec des extrêmes de 3 ans et 20 ans 9 mois. Le poids moyen lors de l’intervention est de 32, 28 kg variant de 12 à 58 kg. Les pathologies sous jacentes (fig 2) sont : un ventricule unique (VU) vrai dans 11 cas (52%), une atrésie tricuspide (AT) dans 8 cas (38%), un ventricule droit à double issue (VDDI) dans un cas (5%), une atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) dans un cas (5%). Parmi les patients, 3 ont eu une DCPT sans aucun acte palliatif préalable, 13 ont eu une seule intervention palliative préalable: dérivation cavo-pulmonaire partielle (DCPP) dans 9 cas, Blalock Taussig (BT) + Blalock Henlon (BH) dans un cas, BT dans un cas, un 2ème Trimestre 2013 La cyanose est présente dans tous les cas, l’hippocratisme digital est présent dans 15 cas (72%), la dyspnée d’effort dans 15 cas (72%) l’hyper-hémie des conjonctives dans 4 cas (19%). La saturation périphérique en oxygène (SO2) moyenne en pré-opératoire est de 75, 52 % variant de 60% à 89%. Les signes d’insuffisance cardiaque sont présents chez 5 patients (23, 8%). Parmi les patients de notre série, 10 (47, 61%) présentent une polyglobulie avec une hémoglobinémie moyenne de 19, 89 g /dl et un taux moyen de l’hématocrite de 53, 24%. Tous les patients sont en rythme sinusal avant l’intervention. Une dextrocardie est observée chez 5 patients (23, 8%), un seul patient présente un cœur médian, une cardiomégalie a été observée chez 13 patients(61, 9%) avec un index cardiothoracique moyen de 0, 57(0, 53 et 0, 67) ; Le situs est solitus dans 18 cas (85, 6%), inversus dans deux cas (9, 6%) et un seul cas d’isomérisme droit (4, 8%). Un ventricule unique vrai est retrouvé dans 11 cas (52, 4%). Le ventricule est de type droit dans 2 cas, gauche dans 7 cas et indéterminé dans 2 cas. Chez les patients ayant un VU vrai, la fonction ventriculaire est conservée dans 9 cas (81, 9%) avec une fraction d’éjection (FE) variant de 66, 6% à 80, 9%. La fonction ventriculaire est moyennement altérée dans 2 cas (18, 2%) avec une fraction de raccourcissement (FR) à 26 et 27%. Une transposition des gros vaisseaux (TGV) est observée dans 10 cas. Une sténose native serrée de l’AP Cardiologie Tunisienne 9 99 La déRiVation CaVo-puLmonaiRe totaLe tronc est trouvée dans 9 cas, le tronc de l’AP a été cerclé dans 2 cas, les branches de l’artère pulmonaire sont jugées de bonne taille dans 10 cas, une sténose serrée de la bifurcation pulmonaire est trouvée dans un cas. Le Glenn est perméable chez les 7 patients ayant eu un Glenn avant la totalisation, dont deux patients qui ont un double Glenn. Il n’y a pas de shunt systémicopulmonaire dans ce groupe de patients. L’atrésie tricuspide est retrouvée dans 8 cas (38, 2%). Une sténose native serrée de la voie pulmonaire est retrouvée chez 4 patients, une atrésie pulmonaire dans un cas et une interruption de la voie pulmonaire lors d’un Glenn antérieur dans trois cas. Les branches pulmonaires sont jugées de bonne taille dans tous les cas. La fonction ventriculaire est conservée chez les 8 patients avec une FR variant de 30% à 49 % soit une moyenne de 36, 5% et une FE variant de 52% à 84%, soit une moyenne de 70, 03%. Une TGV est observée dans 3 cas. Dans ce groupe de patients il y’a eu 6 Glenn, 1 shunt central, et 1 BT tous perméables. Un VDDI est observé dans un cas (4, 7%) avec une communication inter-auriculaire (CIA) large à 11 mm et une communication inter-ventriculaire (CIV) sous aortique large. La voie aortique est libre.Le patient présente une sténose pulmonaire infundibulaire hyperserrée, un shunt de blalock-taussig droit modifié réalisé à l’âge de un an perméable. Les troncs artériels sont normoposés. Une APSI est observée dans un cas (4, 7%) avec une fonction systolique conservée (FR=44%, FE=83%) et des branches pulmonaires confluentes et de bon calibre. Le Glenn réalisé à l’âge de 3 mois est perméable. Tous les patients ont été explorés par cathétérisme en préopératoire. La pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne est mesurée chez 17 patients (81%); elle varie de 6 mmHg à 21 mmHg avec une moyenne de 15, 48 mmHg. Une PAP moyenne >15 mm hg a été mise en évidence dans 7 cas. Les deux branches pulmonaires droite et gauche sont jugées de bon calibre dans tous les cas. La pression télédiastolique du ventricule a été déterminée dans 6 cas, elle varie entre 8 et 10 mmHg avec une moyenne de 9 mmHg. Les 14 Glenns sont tous perméables avant la totalisation. Parmi les 6 patients qui ont eu un shunt systémicopulmonaire, 3 ont toujours un shunt perméable et 3 ont eu une interruption du shunt lors de la DCPP. La crosse aortique est normale dans tous les cas. Les résistances vasculaires pulmonaires ne sont mesurées chez aucun patient. Une étude statistique a été réalisée et n’a dégagé aucune corrélation significative entre le chiffre de PAP moyenne et ces différents facteurs : type de VU( gauche, non gauche), l’âge lors de la DCPT, la SO2 en préopératoire, la présence ou l’absence d’un obstacle pulmonaire et la source de débit pulmonaire. Ce résultat 2ème Trimestre 2013 peut être rattaché à la taille réduite de l’échantillon. La DCPT a été réalisée en deux temps chez 14 patients (66%) et en un temps chez 7 patients (33%). Une sternotomie médiane verticale et une circulation extra-corporelle (CEC) sont réalisées dans tous les cas. Il s’agit d’une reprise chirurgicale dans 15 cas (72%). Une prise per-opératoire de la PAP a été réalisée chez 5 patients. La PAP moyenne en per-opératoire est de 12, 6 mmHg variant de 12 à 14 mmHg. La PAP m n’a pas été mesurée ni au cathétérisme ni en per-opératoire chez 2 patients. Une CEC partielle entre l’aorte et la VCI est réalisée dans 3 cas de totalisation d’une DCPP préalable. L’anastomose de l’AP droite est réalisée à l’aide d’un clampage latéral et partiel n’empiétant pas sur la DCP supérieure; dans le reste des cas il s’agit d’une CEC conventionnelle entre l’aorte et les veines caves canulés sélectivement. La DCP inférieure : est réalisée à l’aide d’un tube extracardiaque (TEC) dans 18 cas (86%). Ce tube est en : Dacron dans 9 cas et en PTFE (polytétrafluoroéthylène) dans 9 cas. Le diamètre du tube extra-cardiaque varie de 16 mm à 24 mm, un tunnel latéral intra-auriculaire (TIA) est réalisé dans 3 cas (14%). Une fenestration d’un diamètre de 4mm environ est créée dans les trois cas de chenal intra-auriculaire et ceci de manière systématique. Dans deux cas elle est réalisée au niveau du patch prothétique et dans le 3ème cas au niveau de la fosse ovale. L’intervention a été faite à cœur battant chez 9 patients. La fibrillation ventriculaire induite a été utilisée chez 3 patients avec une durée moyenne de 25 minutes variant de 20 à 30min. Il y ‘a eu recours au clampage aortique dans 10 cas, avec une durée moyenne de 47, 83 min (extrêmes 22min et 85 min), avec une hypothermie générale allant de 18 °C à 32°C. L’arrêt circulatoire a été utilisé chez 4 patients avec une durée qui varie entre 10 et 18 min, soit une durée moyenne de 15 minutes. Une exclusion de l’AP tronc au cours de la totalisation est pratiquée dans 14 cas, dont 12 avec suture des sigmoïdes. Une plastie pulmonaire est pratiquée dans 5 cas : élargissement de la confluence des artères pulmonaires dans 3 cas, d’une branche AP par patch péricardique dans deux cas. Une mesure du gradient transpulmonaire en fin d’intervention est faite chez 3 patients (8, 10, 12 mm hg ) soit une moyenne de 10 mmHg. La durée moyenne de la CEC est de 111, 42 min avec des extrêmes de 60 min et 191 min. La sortie de la CEC est facile dans 20 cas.Elle est faite sous dose élevée d’inotropes positifs dans 1cas. La durée d’intubation varie de 1 heure à 24 h soit une moyenne de 8 h. Les inotropes positifs ont été utilisés chez 19 patients pour une durée allant de 4h à 14j (durée moyenne =77, 58 h). Les inotropes ont été utilisés à forte dose chez 6 patients. La durée moyenne de séjour au réa Cardiologie Tunisienne 100 9 T. Kalfat & al. est de 6, 5 j (extrêmes de 1j et 27 j). Cinq patients de notre série sont décédés précocement soit un taux de mortalité précoce de 23, 8%. Le délai entre la totalisation et le décès varie de quelques heures à 5 jours. Les causes de décès sont : la défaillance cardiaque dans 3 cas, état de choc septique dans un cas, troubles de l’hémostase et CIVD dans un cas. A la sortie du bloc 14 patients (66, 66%) ont eu un drainage pleural bilatéral, 5 ont eu un drainage pleural unilatéral et 2 n’ont pas eu de drainage pleural. La durée de drainage varie de 2 j à 20j avec une durée moyenne de 12, 85j Les troubles de rythme sont observés chez deux patients. Des complications infectieuses sont observées dans 6 cas (28, 5%): 2 cas d’infection broncho-pulmonaire, 1 cas d’infection urinaire, 2 cas de septicémie et 1 cas d’infection pariétale. Des réinterventions précoces sont pratiquées, dans 3 cas: 1 pour saignement à J0, 1 pour fermeture de la fenestration à J1 devant une désaturation importante, 1 pour épanchement péricardique et pleural à j12. Un syndrome cave supérieur (SCS) est observé chez deux patients, un syndrome cave inférieur (SCI) chez un patient. Une défaillance cardiaque est rapportée chez 4 patients (18%). La SO2 à la sortie du service varie entre 88% et 100% soit une moyenne de 93, 92% La durée d’hospitalisation varie de 9j à 67 j soit une moyenne de 31, 32 j. Le Sintrom est prescrit à tous les patients, avec un INR cible entre 2, 5 et 3, 5. Un traitement diurétique (aldactone et/ou lasilix) est prescrit à 14 patients parmi les survivants (soit 87, 5%), un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) est prescrit à 9 patients (56, 25%), la digitaline est prescrite à un seul patient (6, 25%). Dans notre série deux patients sont perdus de vue. La durée de suivie varie entre 45 jours et 9 ans 3mois soit un suivi moyen de 47, 42 mois. Cinq patients ont un recul supérieur à 5 ans. Deux patients sont décédés :un cas pour défaillance hémodynamique à J45 post-opératoire, le deuxième à 3 ans pour défaillance hémodynamique et entéropathie exsudative. Parmi les opérés 4 patients ont été réhôspitalisés pour des complications liées à la dérivation cavopulmonaire totale.. Le délai d’apparition des complications varie entre 45 j et 50 mois avec une moyenne de 27mois. Un épanchement péricardique compressif est observé chez une patiente à J45 post opératoire, la patiente est décédée malgré le drainage chirurgical. L’insuffisance cardiaque est observée chez un patient décédé au bout de 23 mois d’évolution. Une thrombose de la VCI est survenue chez une seule patiente 4 ans après l’opération. Deux patients ont développé une entéropathie exsudative à 2 et à 4 ans post opératoire dont un décès au bout de 3 ans d’évolution. 2ème Trimestre 2013 Nous avons essayé de dégager des facteurs susceptibles d’influencer les résultats de la DCPT. Les facteurs analysés sont : la valeur de la PAP, la DCP en un ou deux temps, la durée du clampage aortique, la morphologie du ventricule systémique, l’âge du patient à l’intervention, les sources de débit pulmonaire. L’analyse statistique a étudié l’influence de chacun de ces facteurs sur : la mortalité, la durée de support inotrope positif, la durée de séjour en USI, la durée de drainage pleural; la seule corrélation significative dégagée : la DCPT en deux temps entraine un séjour en soins intensifs de plus courte durée par rapport à la DCPT en un temps (P=0, 032). DISCUSSION La DCPT consiste à dériver le sang des veines caves directement vers les AP. Elle peut être réalisée en 1 temps ou en 2 temps : DCPP puis totalisation (1, 2). Après une DCPP, l’indication et le timing de la totalisation sont variables (3, 4, 5). Pour certains, le deuxième temps est indiqué à un âge et un poids donné quelque soit l’état fonctionnel ; pour d’autres, c’est l’apparition d’une désaturation ou d’une intolérance à l’effort qui marque le moment de la totalisation. La dérivation en 2 temps permet de préserver une bonne fonction du VU (2, 6, 7) et une meilleure croissance des AP (3) ; néanmoins, à partir d’un certain âge, une DCPP seule est insuffisante et la réalisation d’une DCPT en 1 temps est nécessaire. Réaliser une DCPT exige le respect des critères de FONTAN (8, 9, 10, 11) dont les principaux sont : - Une PAPm inférieure à 15 mmHg - Une bonne fonction du VU (FE > 50%, PTDVU basse) - Une valve auriculo-ventriculaire (VAV) systémique étanche - Et des AP de bonne taille (indice de NAKATA > 150-200 mm2/m2) Tenir compte de ces critères permet de bons résultats après DCPT ; ainsi, une PAP élevée est un facteur de risque de mortalité (12, 13). De même, un VU de type droit serait un facteur de risque de dysfonction ventriculaire à moyen et à long terme (14) avec une morbi-mortalité accrue (15). La DCPT est réalisée à l’aide d’un chenal latéral intraatrial (TIA) ou d’un tube extra-cardiaque (TEC). Le TIA ne donne pas de distension auriculaire et possède un potentiel de croissance (16, 17). Avec le TEC, le clampage aortique n’est pas nécessaire (18) et on peut même se passer de la CEC, mais surtout les troubles du rythme sont moins fréquents (19) car on évite les lignes de suture atriales étendues. La DCPT constitue l’unique alternative de réparation des cardiopathies univentriculaires. Ses résultats sont encourageants. La mortalité précoce ne dépasse pas les 10% dans les séries récentes (12, 20, 21), ses facteurs de Cardiologie Tunisienne 101 9 La déRiVation CaVo-puLmonaiRe totaLe risque sont une dysfonction du VU, une fuite de VAV systémique et une CEC longue (13, 22). A long terme, la survie est variable : 70-90% à 10 ans (20, 21, 23). Les facteurs de risque de décès tardifs sont : une PAP élevée, la survenue d’une entéropathie exsudative et le recours au remplacement d’une VAV (12, 13). La morbidité tardive est dominée par l’entéropathie exsudative touchant 1 à 13% des cas (12, 17, 21, 24, 25) et l’altération progressive de la fonction ventriculaire plus fréquente en cas de VU droit (14) ou d’âge avancé lors de la chirurgie (26). REFERENCES 1. Chauvaud S.Atrésie tricuspide. Intervention de Fontan et dérivation cavopulmonaires.Encyclopédie médico-chirurgicale chirurgie 2004 ;1 : 5-17. 2. Kostelka M, Hucin B, T Laskal T. Bidirectional Glenn followed by total cavo-pulmonary connection or primary total cavo-pulmonary connection. European Journal Of Cardiothoracic Surgery1997; 12: 177-83. 3. Sallehuddin A, Mesned A, Barakati M et al. Fontan completion without surgery. European Journal of Cardio-thoracic Surgery 32 (2007) 195—201. 4. Schreiber C , Cleuziou J , Juliane K et al. Bidirectional cavopulmonary connection without additional pulmonary blood flow as an ideal staging for functional univentricular hearts . 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La DCPT représente la seule alternative thérapeutique. Sa réalisation exige le respect des critères de FONTAN permettant ainsi d’améliorer la survie et la qualité de vie de ces patients. years of experience in 142 patients. Journal Of American College Of Cardiology 2006; 48:2301-5 15. Anderson W, Lynn A, Lynn M et al. Contemporary Outcomes After the Fontan Procedure. Journal of the American College of Cardiology 2008 ; Vol. 52, No. 2:85–98. 16. David B, Zamora G, Wernovsky G et al . Outcomes of the Fontan procedure using cardiopulmonary bypass with aortic cross-clamping. Annals Of Thoracic Surgery 2006; 82:1611–20 . 17. Stamm C, Friehs I, Mayer JE et al. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. Journal Of Thoracic And Cardiovascular Surgery 2001; 121:28–41. 18. De Leval MR, Kilner P, Gewillig M et al. Total cavopulmonary connection:a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. 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