VENTRICULES UNIQUES

VENTRICULESUNIQUES
MeriemKARA
Cardiologiepédiatrique
HôpitalNeckerEnfantsmalades
CentredeRéférencedesMalforma2onsCardiaques
CongénitalesComplexesM3C
DéfiniFon
•  Lesventriculesuniquesanatomiques
•  LesventriculesfoncFonnellementunique
•  LevraiVUestrare,leplussouventun
ventriculebiendéveloppéetunechambre
accessoire.
EPICARD study
Distribution of categories of CHD and associated anomalies
EPICARD study
Infant mortality
Epidémiologie
•  Incidencede1,5%àlanaissance
•  EtudeEpicarde:
–  DiagnosFcanténataldans92%descas
–  5,5%desCCdenouveauxnésvivantsàlanaissance
–  MortalitéinfanFleélevée58%lapremièresemainede
vie
•  ExpériencedeNecker:
–  22,5%desnaissances
–  Recoursàlachirurgienéonatale2/3descas
–  Survieà1ande50%pourlesfœtusvivants
Variétésanatomiques
•  Malalignementdesseptasinteratrialet
interventriculaire
–  Ventriculeuniqueàdoubleentrée(2VAV)
–  1seuleVAVcommune,
–  Atrésietricuspideouatrésiemitrale
•  Alignementsdesseptas
–  Atrésietricuspide
–  Atrésiemitrale
–  HypoplasieduVG:HLHS,obstaclesétagéesgauches,CAV
déséquilibré.
–  HypoplasieduVD:APSIVDuniparFte,straddlingdes
valves…
ACCCHD
6. Functionally univentricular hearts
6.1. Double-inlet ventricle (DIV)
- with 2 atrioventricular valves
- Double-inlet right ventricle
- Double-inlet left ventricle
- Right-sided AV valve in DIV atretic (imperforate)
- Left-sided AV valve in DIV atretic (imperforate)
- Common AV orifice in double-inlet ventricle
6.2. Absence of one atrioventricular connection
- Absent left-sided AV connection (mitral atresia)
- Absent right-sided AV connection (tricuspid atresia)
6.3. Left ventricular (LV) hypoplasia
- Hypoplastic left heart syndrome
- Mitral valve atretic (imperforate)
- Ventricular imbalance with dominant RV and
hypoplastic LV
6.4. Right ventricular (RV) hypoplasia
- Pulmonary atresia with intact ventricular septum
- Tricuspid valve atretic (imperforate): congenital
- Hypoplastic right heart syndrome
- Ventricular imbalance with dominant LV and
hypoplastic RV
- Uhl’s anomaly
01.01.14
01.06.01
01.04.03
01.04.04
06.03.02
06.04.02
01.06.02
Q20.4
Q20.4
Q20.4
Q20.4
Q20.4
Q20.4
Q20.4
01.04.20
01.04.19
07.07.00
01.01.09
06.02.02
07.08.42
Q23.2
Q22.4
Q20.8
Q23.4
Q23.2
Q20.8
07.02.00
01.01.07
06.01.02
07.02.10
07.08.41
Q20.8
Q22.0
Q22.4
Q22.6
Q20.8
07.01.06
Q24.8
Ventriculeunique
DéfiniFonanatomique
•  DéfiniFonanatomique:ventriculeàdouble
entrée:lesdeuxjoncFonsAVsontconnectéesà
unseulventricule=connexionAVuniventriculaire
•  ValvesAV
–  Toutes2perméables
–  1seuleperméable,atrésiedel’autre
–  ou1VAVcommune
•  Ventriculeaccessoire:n’apasd’inlet(nereçoit
pasdevalveAV),seulementoutlet
Embryologie
Anomaliessurvenantaustadedeconvergence
OD
OG
VD
VG
Ventricule unique
type gauche :
Absence de dévpt
du VD
Ventricule unique
type droit : absence de
dévpt du VG
VUdoubleentrée:connexionventriculoartérielle
•  VUtypegauche
–  Leplussouvent{S,L,L}(doublediscordance:chambre
accessoireantéroG,Ltranspo)
–  DtransposiFon{S,D,D}:chambreaccessoireantéroD
–  Normale{S,D,S}=cœurdeHolmes
–  Rarement:doubleissue
•  VUtypedroit
–  Presquetoujours:doubleissue,chambreaccessoire
souventabsente
–  Trèsrarement:transposiFonounormale
•  Typeindéterminé(rare)
–  SouventtypeD
–  ParfoisabsenceduseptumIV
Anomaliesassociées
•  Sténosedesvoiesd’éjecFon
–  Sous-pulmonaire
–  Sous-aorFque
–  (restricFonduforamenbulboV)
•  AtrésievalvulairepulmonaireouaorFque
•  AnomaliesdesvalvesAV:CleivalveAV
VoiesdeconducFon
•  LeurlocalisaFondépend
–  Delamorphologieduventriculeprincipal
etdesalocalisaFonenDouL-loop
–  Del’alignementounondessepta
interauriculaireetinterventriculaire
VoiesdeconducFon
•  VUtypeD:LocalisaFonnormale
–  LeseptumIVvajusqu’àlacroixducœur,les
oreillejesseconnectentauxVenavantdu
septumtrabéculé
–  D-loop:faisceaudeHispostéro-inf/CIV
–  L-loop:faisceaudeHisantérosup/CIV
VoiesdeconducFon
•  VUtypeG:localisaFonanormale
–  LeseptumIVnevapasjusqu’àlacroixducœur,les
oreillejesseconnectentauxVenARduseptum
trabéculé
–  LefaisceaudeHisestreliéàunnœudAVanormalsitué
defaçonantérolatéraledansl’orificeAVdroit,quelle
quesoitlaposiFondelachambreaccessoire
–  D-loop:faisceauàdistancedel’anneaupulmonaire
–  L-loop:lefaisceauencerclel’infundibulumetl’anneau
pulmonaire
LaposiFondesvaisseaux
Ventriculeunique
DéfiniFonphysiologique
•  DéfiniFonphysiologique:touslescœurs
réparablessurunseulventricule
•  Ventriculeunique(connexionAVtypedouble
entrée)
•  AbsencedeconnexionAV
–  Atrésietricuspide
–  Atrésiemitrale
• 
• 
• 
• 
APSI
Sdd’hypoplasieducœurgauche
Straddlingavechypoplasied’unventricule
EtpluslargementtouslesVGouVD
hypoplasiquesquellequesoitlacardiopathie
Variétéanatomiqueoutlet
•  PosiFondesgrosvaisseaux
•  Obstacleàl’éjecFondroite:atrésie,sténose
•  Obstacleàl’éjecFongauche:atrésie,stenose,
coarctaFon
•  CasparFculierdesCIVrestricFves
Anomaliesassociées
•  Anomaliesdesretoursveineuxpulmonaires
•  Anomaliesdesretourveineuxsystemiques
•  syndromesd’hétérotaxie
Ventriculeuniqueàdoubleentrée
(Doubleinlet)
VUdoubleentrée
Atrésiemitrale
ClassificaFon:Atrésietricuspide
I.Vaisseauxnormoposés69%
a.atrésiepulmonaire
b.sténosepulmonaire
c.Pasdesténosepulmonaire
II.VaisseauxD-transposés28%
a.atrésiepulmonaire
b.sténosepulmonaire
c.Pasdesténosepulmonaire
Risquedecoarcta.on!
III.VaisseauxL-Tranposés3%
VU1VAV/CAV
Hypoplasieducoeurgauche
CAVdéséquilibré
APSIVDcroupion
APSICIAD/G
Straddlingetoverriding
Physiopathologie/Hémodynamique
•  Cardiopathieàsangmélangé
•  MVO2=DAV*Q
•  QP/QS=DAV/(satVP-satAP)
=30/(100-satAo)
•  RVP/RVS=QS/QPxΔP/ΔS
Exemple
• 
• 
• 
• 
• 
VU2VAV
Pasd’obstacleaorFqueoupulmonaire
CIAlarge
SATAO=90%
CalculQP/QSetcalculRVP/RVS?
Lapriseenchargedes
ventriculesuniques
DoitonproposersystémaFquement
unepriseenchargepalliaFve?
•  LesquesFonsposées?
•  Décisionéthique
1.  Respectdel’autonomie
2.  InformaFonéclairée
3.  Principedenonmalfaisance(primumnon
nocere)
4.  Principedebienfaisance
5.  Intégrerlecritèreducoutéconomique
ObjecFfsdepriseencharged’unVU
•Protégerlacircula2onpulmonaire
•Cerclage
•Leverlesobstaclesauretourveineux:CIA–RVPAbloqués
•Calibrerledébitpulmonaire
•Blalock,conduitVU-AP
•Préserverlafonc2onduventriculeetdesVAV
•Réduirelapost-charge
•CoarctaFon,sténosesousaorFque
•Limiterlasurchargediastolique
•  Calibrerledébitpulmonaire
•EssayerdelimiterladuréedeclampageaorFquependantlachirurgie
•Préserverlesartèrespulmonairesetlesveinessystémiques
•Limiterlescicatricesatrialesetventriculaires
SituaFonsnéonatales
•Ducto-dépendancepourlacirculaFon
pulmonaire:PGE1puisBlalock
•Ducto-dépendancepourlacirculaFon
systémique:Norwood
•Hypertensionpulmonaire:cerclage
OpFonsnéonatales
•  Pasd’obstaclepulmonaire=>cerclageprotecteur
•  Obstaclepulmonaireavecdébitpulmonaire
insufisant,cyanosesevèreouatrésiepulmonaire
=>PGE1+blalock
•  ObstacleaorFque:réparaFond’unecoarctaFon,
discuterleDamus
•  HypoVG:PGE1+1ertempsdeNorwood
•  CasparFculierdesCIVrestricFves
•  Obstaclepulmonairecalibré,pasd’obstacle
aorFque:AbstenFon
1ststageNorwwod
A. AvecBlalock
B. AvectubedeSano
PriseenchargeàtermedesVU
•  ChirurgiepalliaFvedetypeFONTAN
–  DérivaFoncavopulmonaireparFelle
–  DérivaFoncavopulmonairetotale
•  SontilstouséligiblesàunFONTAN
!Bilanpréopératoire
Vers6mois
" Dérivationcavo-pulmonairepartielleouDCPP
oushuntdeGlennbidirectionnel
" OuDérivationbicavobipulmonaire
" Pourêtrecandidat:pressionspulmonaires
bassesetbellesartèrespulmonaires
DCPP
Evaluationparcathétérisme
Pressionspulmonaires
Pressionsderemplissage
Anatomiedesartèrespulmonaires
CirculaFondeFontan
Pourquoinepeut-onpasséparerles2
circulaFonsenpériodenéonatale?
ElevaFondesRVPlespremièressemainesdevie
VaisseauxtroppeFts(VCS,AP,VCI)
Mêmeaprèslachutedesrésistances,une
approcheséquenFelleestpréféréepourla
connecFondelaVCSpuisdelaVCI.Celapermetau
corpsetaucœurdes’adapteràdesphysiologies
trèsdifférentes,diminuelamortalitéetla
morbiditéglobale
CondiFonréalisaFonFontan
Circuitnonpulsé
•  Pressionspulmonairesbasses(<15mmhg)
•  Branchespulmonairesnormales
•  FoncFonVUnormale
•  VAVsconFnentes
KTpréDCPPAbsencedevcsg
Branchespulmonaires
KTpréDCPT
CollateralesAo-AP
DCPT
FentreDCPT
Gestes%associés%:%préserver%/%réparer
• !artères!pulmonaires
• !valves!auriculo1ventriculaires
• !voie!d'éjection!ventriculaire
• !rythme!et!synchronisation!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !
!!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(des(artères(pulmonaires
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(des(artères(pulmonaires
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!!!!!!
!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(des(artères(pulmonaires(:(timing
➢!période!néo*natale
!
.!traitement!aggressif!des!lésions!natives
!
.!prévention!des!lésions!iatrogènes
➢!au!moment!de!la!DCPP!:!lésions!chirurgicales
➢!entre!DCPP!et!Fontan!:!lésions!résiduelles
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!(dilatation/stenting)
!
!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(des(valves(auriculo/ventriculaires
!
➢!fermeture
➢!réparation
!
➢!remplacement
!
faire-le-Fontan-:-gestes-associés
Physiopathologie-régurgitation-valves-AV
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!
!!!!!!
!Honjo-O.-et-al.--Semin-Thorac-Cardiovasc-Surg-Pediatr-Card-Surg-Ann--2011;14:75
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(valve(AV(:(résultats
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!
Kotani(Y.et(al.(Ann(Thorac(Surg(2012;94:2061
!!!!!!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(valve(AV(:(résultats
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!
Kotani(Y.et(al.(Ann(Thorac(Surg(2012;94:2061
!!!!!!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(valves(AV(:(timing
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!
Kotani(Y(et(al.(Ann(Thorac(Surg(2012;94:2061
!!!!!!
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Plasties(des(valves(AV(:(timing
➢!période!néo*natale
!
.!très!mauvais!prosnostic
!
.!transplantation!cardiaque!?
➢!au!moment!de!la!DCPP!+++
!
.!mythe!de!la!DCPP!isolée
!
.!sauf!si!dilatation!annulaire!isolée
➢!entre!DCPP!et!Fontan
!
!
faire)le)Fontan):)gestes)associés
Traitement)des)sténoses)sous/aortiques
!"élargissement"de"CIV
!"anastomose"de"Damus!Kaye!Stansel"(DKS)
"
!"switch"artériel"palliatif
"
faire,le,Fontan,:,gestes,associés
Elargissement,de,la,CIV
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!!!!!!
!
faire,le,Fontan,:,gestes,associés
Elargissement,de,la,CIV
!"seule"option"si"valve"pulmonaire"inutilisable
!"inconvénients":
""""""""""."bloc"auriculo!ventriculaire
""""""""""."récidive"de"sténose
""""""""""."anévrysme"du"ventricule"accessoire
"
faire)le)Fontan):)gestes)associés
Anastomose)de)DKS)(technique)classique)
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!!!!!!
!
faire)le)Fontan):)gestes)associés
Anastomose)de)DKS)(canon)de)fusil)
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!!!!!!
!
faire)le)Fontan):)gestes)associés
Anastomose)de)DKS
!"risque"de"compression"APG"(Vx"ant!post)
!"nécessite"valve"pulmonaire""presque"parfaite"
!"indications:
""""""""""."vaisseaux"côte"à"côte
""""""""""."élargissement"CIV"impossible
""""""""""
"
faire'le'Fontan':'gestes'associés
Switch'artériel'palliatif
!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
!!!!!!
!
faire'le'Fontan':'gestes'associés
Switch'artériel'palliatif
!"nécessite"valve"pulmonaire""parfaite"
!"évite"compression"APG
!"difficultés"de"calibration"du"débit"pulmonaire
""""""""""."rarement"adéquat
""""""""""."cerclage"/"shunt
""""""""""
"
faire)le)Fontan):)gestes)associés
Traitement)des)sténoses)sous/aortiques
!"fermeture"AP/cerclage"proximal":
" "
"
"
."élargissement"CIV
!"valve"AP"parfaite/"Vx"ant!post/grosse"AP":
" "
"
"
."switch"palliatif
"
!"le"reste":"valve"AP"acceptable":
" "
"
"
."anastomose"de"DKS
faire)le)Fontan):)gestes)associés
Traitement)des)sténoses)s/s/aortiques:)timing
!"sténose"avérée":"période"néo!natale
" "
" "
."Norwood
."switch"palliatif
!"sténose"évolutive":"au"moment"DCPP
" "
."anastomose"de"DKS
" "
."élargissement"de"la"CIV
" "
faire(le(Fontan(:(gestes(associés
Chirurgie(rythmologique(
!"chirurgie"des"TDR"(opération"de""maze")
!"chirurgie"de"resynchronisation
" "
""""
"
"
!faire!le!Fontan!:!gestes!associés
Opération*de*"maze"
droit
+
gauche
droit
LesuiviaprèslaDCPT
AnF-coagulaFon-anFagrégants
AVKsi:
" Dysfonctionduventriculeunique
" Fenestrationavecshuntdroitegauche
" Systématiquedansl’annéequisuitlaDCPTet
aprèslapuberté
" Pourcertainscheztouslespatientsàvie
Antiagrégantsavantlapuberté
Suiviàcourt/moyenterme
•  FermeturefenêtredelaDCPT
DCPT
FentreDCPT
Fermeturefenetre
Femreturefenetre
Femreturefenetre
AutresthérapeuFques
•  Lestraitementsdel’insuffisancecardiaque/IEC
!aucunbénéficedémontré
•  PrévenFondeladéfaillanceduVU:Fming
précocedelaDCPT.
•  Détecterettraiterprécocementlestroublesdu
rythmes.
•  L’acFonsurleretourveineux:acFvitéphysique
etbasdecontenFon
•  DétecFondespaFentsàrisque(recoursaux
diuréFquesettroublesdurythme
ComplicaFonsmécaniquesduFontan
Cyanose:
•Déhiscencedumontage
•Fistulesveno-veineuses
•Fistuleartério-veineusedupoumon
Isomérismesdroits
MontagedetypeGlennunidirectionnel
•  Thromboseduchenal
ComplicaFondelacirculaFonFontan
•  Defaillanceduventriculeunique
•  Troublesdurythme
•  AugmentaFondelaPVC:fibroseet
hypertensionportale
•  EnteropathieexsudaFve(3à10%)
ComplicationstardivesduFontan
" Dysfonctionventriculaire
" Arrythmies
" Hypoxémie
" Shuntrésiduel
" Circulationpulmonaire
" Dysfonctionlymphatique
" Reproduction
" Coagulopathies
" FailingFontan
Dysfonctionventriculaire
•  Histoirenaturelledelacardiopathie
•  Nombreuseschirurgies
•  SurchargechroniquevolumétriquepréDCPT
(hypertrophie,dilatation)
•  Traitementmédicaldécevant
Arythmies
•  Incidenceélevée(40%à10ans)
•  Cicatricesatriales
•  TachycardieparréentréeouFlutter
•  Cardioversionenaigu
•  Ablation
•  ConversionDCPT
Hypoxémie
•  Shuntrésiduelounouveau(fistulesartérioveineusespulmonaires,fistulesveinoveineuses)
•  Fenestrationrésiduelle
•  Fermeturedesshuntsparcathétérisme
Shuntgauche-droitrésiduel
•  Collatéralesaorto-pulmonaires
•  Surchargevolumétrique
•  Fermetureparcathétérisme
Circulationpulmonaire
•  ElevationprogressivedesRVP
•  DistorsiondesAP
•  Optimisationchirurgicale
•  Anti-coagulationouantiaggrégation
Dysfonctionlymphatique
•  Elevationdespressionsveineusescentrales
•  Bronchiteplastique
•  Entéropathieexsudative
secondaireàdeslymphangiectasiesintestinales
avecpertedelymphocytes,chylomicrons,albumine
etimmunoglobulines;
donnedesoedèmes,del’ascite,uneimmunodéficience,
unehypocalcémie
Pronosticeffroyable
BronchiteplasFque
Grossesse
•  Hauttauxdefaussecouche,prématurité
•  Arythmies
•  Emboliespulmonaires
•  Suivi
•  HBPMpréventifsipeuderisque(bonVU,pas
d’ATCDTEoucuratif
•  Accouchementdansuncentrespécialisé
Coagulopathies
•  Augmentationdel’incidencedesdéficitsen
facteursdecoagulation(protC,protS,
antithrombine);étatprocoagulant
•  TEmassives
•  Microemboleschroniquesaugmentantles
RVP
FailingFontan
• 
• 
• 
• 
• 
Basdébitcardiaque
Œdème
Congestion
Tachyarythmies
Bronchiteplastiqueetentéropathieexsudative
•  Traitementmédicalpeuefficace,optimisationdu
circuit,fenestrationettransplantation
ComplicationstardivesduFontan
PreservationdelafonctiondeVU(IEC?;
resynchronisation,correctiondelafuitedela
valveAV)
Traitementantiarythmique(chirurgie
préventive)
ConversionduFontanenDCPT
Anticoagulation
Contraceptionetconseilgrossesse
Futur
Difficile
Complicationsmultiples
Patientsfragiles
Maislespatientsprisenchargeaujourd’hui
aurontsansdouteunavenirdifférentcarprise
enchargeplusprécoce,chirurgiedifférente…
Yat-ilunmeilleurVU
•  Danslapremièreannéedevie
–  FRdemortalité:VDdominant
•  EnpostDCPT
–  VDdominantestunFRdemorbiditéprécoceet
survenuedecomplicaFons(entéropathie
exsudaFve)
•  Apluslongterme:VDdominantdonnentplus
dedysfoncFonVUetinsuffisancecardiaque