AUTISMES ET TROUBLES ENVAHISSANT DU DEVELOPPEMENT Service de Psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent Pr. D. COHEN CHU PITIE-SALPETRIERE IFSI Septembre 2011 Marie Raffin code: S51PPSYCHOPATH10MR INTRODUCTION ET HISTORIQUE • • • • • 1943 Leo Kanner Autisme 1943 Hans Asperger Psychopathie autistique 1950-1970 théories psychogénétiques 1980 les troubles envahissant du développement L’autisme est désormais considéré comme un trouble neurodéveloppemental Prévalence exacte discutée T.E.D. : 30 à 67 pour 10000 l’autisme infantile : 10 à 20 pour 10000 ( estimation ancienne = 4/10000) 1 fille pour 4 garçons Les TED Les troubles envahissants du développement L’autisme infantile L’autisme atypique Le syndrome d’Asperger Le syndrome de Rett Le trouble désintégratif de l’enfance Les troubles envahissants du développement NS Les trois classifications: approches comparatives CFTMEA R - 2000 CIM 10 (1993) DSM IV (1994) Psychoses (Troubles envahissants du développement) Troubles envahissants du développement Troubles envahissants du développement - Autisme infantile - Autres formes de l’autisme infantile - Autisme infantile - Autisme atypique - Troubles autistiques - Syndrome d’Asperger - Syndrome d’Asperger - Pychoses précoces déficitaires - Troubles hyperactifs avec retard mental et stéréotypies - Dysharmonies psychotiques - Autres troubles envahissants du développement - Syndrome de Rett - Troubles désintégratifs - Autres troubles désintégratifs - Psychose non spécifiée - Troubles envahissants du développement non spécifiés - Syndrome d’Asperger - Syndrome de Rett - Troubles désintégratifs de l’enfance - Troubles envahissants du développement non spécifiés CLINIQUE: le syndrome Autistique Début des troubles avant l’âge de trois ans 1 - Altération qualitative en terme d’interaction sociale • peu ou pas d’interaction avec les autres enfants • absence d’empathie : semble indifférent aux sentiments et aux états des autres • impossibilité de se mettre à la place de l’autre, d’imaginer ou de déduire ce que l’autre a perçu ou vécu 2 - Trouble de la communication verbale et non-verbale • langage verbal : absent, franchement retardé, confusion pronominale, écholalie, présence d’un « jargon » personnel, questions insistantes et stéréotypées… • difficulté à répondre aux questions, conversation impossible • si langage verbal absent, ne cherche pas à se faire comprendre à l’aide de signes • peu ou pas de vrai contact visuel, ou contact intense mais fugitif 3 - Répertoires d’activités et d’intérêts limités • présence de stéréotypies, d’auto-stimulations sensorielles • jeux répétitifs et sans imagination, pas ou peu de « faire semblant » • intolérance aux changements, aspect « obsessionnel » ++ • retentissement sur les apprentissages Les Différents TED L’autisme infantile L’autisme atypique Tableau classique Tableau clinique proche de l’autisme. Seul un critere manque Le trouble désintégratif de l’enfance Développement initial normal suivi d’une régression entre 1 et 6 anstableau sévère Le syndrome d’Asperger Le syndrome de Rett Les troubles envahissants du développement NS Memes critères que l’autisme infantile, mais Absence de retard mental et de retard d’apparition du langage Evolution par phases de plus en plus sévères – Du à une mutation génétique (MECP2) Autres formes AFFECTIONS SOMATIQUES ASSOCIEES • Handicap sensoriel – prévalence accrue de troubles auditifs et visuels • Troubles neurologiques – Epilepsie dans 25 à 30% des cas • Maladies génétiques spécifiques - Syndrome de Rett, X fragile, Sclérose tubéreuse de Bourneville (et bien d’autres). Présence retrouvée dans 10 à 15% des cas. Recommandations diagnostiques • Diagnostic nosographique (CIM-10) • Diagnostic fonctionnel : bilan psychologique, orthophonique, psychomoteur. • Diagnostic des pathologies associées: - EEG, IRM (quasi systématique) - Caryotype HR + X fra - Cs neuropediatrique et génétique - Examen visuel et auditif Signes D’alertes (dépistage) • « Clignotants » rouges - Pas de babil, ni de gestes conventionnels à 12 mois - Pas de mots à 16 mois - Manque de réactivité sociale et de communication non verbale (regard, sourire, geste de désignation) à 18 mois - Pas de mots-phrases à 24 mois - Régression (relation ou langage) - Inquiétude parentale (relation ou langage) Avis spécialisé pédopsychiatre et neuropédiatre avant examens complémentaires ASPECTS COGNITIF Hétérogénéité Déficience intellectuelle 70 % de retards mentaux dans l’autisme Troubles du langage PRONOSTIC - EVOLUTION Risque individuel • Immédiat • Potentiel évolutif – Un QI normal et un accès au langage avant 6 ans sont des facteurs de meilleur pronostic • Contexte Diagnostic précoce • Absence d’attention conjointe à 15 mois • Pas de jeux type faire semblant à 15 mois • Absence de pointage (protodéclaratif) AXE DU RISQUE – PRONOSTIC Evolution • • • • Sur un mode continu Des acquisitions sont possibles au cours du développement Souvent sur un mode dysharmonique L’adolescence est parfois marquée par des troubles du comportement A l’âge adulte • Moins de 5 % des sujets autistes ont un travail et une vie autonome • 1/3 d’entre eux accèdent à un certains niveau d’autonomie avec persistance de difficultés dans le champ des intérêts et des interactions sociales, de troubles du langage, de difficultés à appréhender des concepts abstraits • Les profils évolutifs sont très hétérogènes AXE THERAPEUTIQUE La prise en charge doit s ’organiser autour de trois grands volets. La part donnée à chacun des aspects dépend de l ’évolution du sujets et doit être réévaluer régulièrement dans le cadre d ’un projet individuel. Connaître l ’importance des MDPH et de la CDA (statut, aide financières, orientation…) • Thérapeutique • Éducatif • Pédagogique • • • • • • • Objectif: bien être, dévelopment et santé mentale du sujet. CMP, Hôpital de jour, CATTP Orthophonie, psychomotricité, groupe, ergothérapie, psychothérapie Peu de psychotropes TT patho associées • • Objectif: autonomie du sujet IME, IMPro SESSAD Différentes méthodes possibles • Objectif: apprentissages CLISS, UPI, scolarisation en milieu ordinnaire +/- AVS, scolarité au seins des institutions Troubles dysharmoniques Marie Raffin 9 octobre 2015 Code: S509PROCPSYCHO10MR