Diapositive 1 - Gustave Roussy
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Imagerie des sarcomes des tissus mous 21 Mars 2014, DU Carcinologie, Institut Gustave Roussy Bérénice Boulet Institut de cancérologie Institut de cancérologie Claudius Regaud GUSTAVE ROUSSY VILLEJUIF . www.igr.fr Sarcomes des tissus mous Tumeur maligne du tissu commun Conjonctif extra squelettique : G, F, M, Vx, N 60% des STM aux membres (50% MI) 35% tronc (rétropéritoine , paroi) 5% espace tête et cou 1 Tumeur maligne / 100 tumeurs bénignes : mode de découverte identique, banale, masse des tissus mous Traitement différent sarcome : chirurgie large / tum bénigne : énucléation Traitement chirurgical initial inadéquat 50 à 90 % rechute locale … Évoquer le diagnostic de sarcome : critères simples Masse > 5cm ou masse profonde Et/ ou évolutive Est suspecte d’etre un sarcome des tissus mous jusqu’à preuve histologique du contraire 1 tumeur maligne / 7tumeurs bénignes Sarcomes des tissus mous : 4 particularités croissance par poussées ; refoule plus qu’envahit les structures de voisinage. PSEUDOCAPSULE : pseudo rassurant Respect des barrières anatomiques : Bien limité intracompartimental Non lymphophile aponévrose, périoste, périnerve… Tropisme pour le poumon Imagerie : rôle essentiel Orientation diagnostique : Évoquer le diagnostic de sarcome Certitude diagnostique anatomopathologique : biopsie guidée par l’imagerie Bilan d’extension Surveillance Sous traitement néoadjuvant récidive Évoquer le diagnostic de sarcome aux membres : couple radio + echo RADIO standards indispensables F+P (segment de membre) Différentiel : Masse à point de départ osseux ou articulaire? Retentissement sur l’os ? calcifications ou ossifications intralésionelles ? orientation diagnostique Retentissement sur l’os d’une tumeur des tissus mous Érosion ou destruction osseuse non classique dans les sarcomes des tm ! Sauf certains sous types S pléio, synovialoS, léiomyoS, rhabdomyoS Scaloping sur l’os : croissance lente aspécifique (benin ou malin?) calcifications ou ossifications : orientation diagnostic Pseudo tumeur pseudocalcinose tumorale, myosite ossifiante circonscrite… lésion bénigne phlébolithes tumeur à composante vasculaire… Sarcome des tissus mous avec une matrice osseuse ou cartilagineuse ou présentant des calcifications : Ostéosarcome extrasquelettique, chondrosarcome extrasquelettique, Sarcome pléiomorphe, Synovialosarcome Liposarcome bien différencié ossifications Matrice osseuse OstéoS extraSque ECHOGRAPHIE Affirmer l’existence d’une masse tissulaire Doppler couleur+++ pièges !!! Hématome ; masse pseudokystique Determiner sa topographie : SUPERFICIEL Aponévrose superficielle +++ PROFOND : en faveur d’un sarcome Bénin ou malin? Rarement, diagnostic de certitude d’une lésion bénigne Lipome, nevrome de Morton, fibromatose superficielle… Necrose : en faveur du sarcome ou incertitude après couple radio + echo IRM IRM +++ GOLD STANDARD aux MEMBRES, TM Orientation diagnostique en faveur d’un sarcome - Signal? T1 Sarcome : masse charnue, aspécifique… T2/ T2 fat-sat T1 gado T1 gado fat sat Masse Profonde : 75 % des sarcomes lipoS myxo, 6cm de hauteur, 42 ans masse charnue + NECROSE : SARCOME Nécrose massive, 55ans, p post deltoïde, sarcome à cellules fusiformes de ht grade Remarque : Nécrose classiquement absente dans liposarcome myxoide, sarcome à cellules claires, rhabdomyosarcome embryonnaire - Limites lésionnelles ? trompeur ! Sarcome classiquement bien limité : pseudo capsule Bien limité : malin Liposarcome myxoïde Mal limité : bénin Fibromatose pariétale Orientation diagnostique vers un sous-type de sarcome - composantes macroscopiques reconnaissables+++ - Gras : hypersignal T1+++ Effacé en fat-sat Comme graisse ss cut T1 42 ans, liposarcome bien différencié lipoma like, 14,5 cm T1 T1 gado fat sat liposarcome myxoïde - Sang hypersignal T1+++ Non effacé en fat-sat Pas de rht Gras macroscopique <10% - mélanine : hypersignal T1++ non effacé en fat-sat rehaussement Reliquat Sarcome à cellules claires Remarque :Hypersignal T1 inconstant - Tissu myxoïde Hyper T2 intense > graisse; rehaussement faible Pseudo kystique au scanner (trompeur) - Tissu fibreux : hyposignal T2 profond +++ bénin Fibromatose profonde éch sciatique, mais possible dans fibrosarcome de bas grade et sarcomes pléiomorphes T1 souvent : BENIN / MALIN ??? Sarcomes des tissus mous : autres facteurs d’orientation importants - Age : - Enfant : rhabdomyosarcome - Adulte jeune +++ : synovialosarcome, sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, sarcome alvéolaire - Terrain Irradiation +++ Facteurs génétiques Syndrome de Li Fraumeni Rétinoblastome héréditaire NF 1 (von recklinghausen) NF NF plexiforme MPNST - Topographie : La plupart, siège profond - Superficiel : myxofibrosarcome, léiomyosarcome, , sarcome épithélioïde, angiosarcome, hémangioendothéliome épithélioïde Léiomyosarcome superf, 71 ans , évolution depuis 3-4 ans, 36 mm -Localisation particulière: - Face antérieure de l’avant bras : sarcome épithélioïde Localisation particulière: - Membre inf (à proximité d’une articulation, mais jamais dedans!) : synovialosarcome - pied : sarcome à cellules claires 22 ans , tuméfaction progressive plante + douleurs - Proximité tendons et aponévroses : synovialosarcome, sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires - Douleur : Classiquement indolore Douloureux : ostéosarcome extrasque, synovialosarc,sarcome à cellules claires, hemangioendothéliome épithélioïde, angiosarcome de grande taille, rhabdomyosarcome pléiomorphe, fibrosarcome épithélioïde sclér - Fréquence : Sarcome pléiomorphe Liposarcome Léiomyosarcome Synovialosarcome Sarcome des gaines nerveuses 75% Évoquer le diagnostic de sarcome au rétropéritoine : scanner Abdomen + pelvis Exploration de tout le retropéritoine Resolution en contraste suffisante Graisse, organes IRM non supérieure en diagnostic Sarcome rétropéritonéal; tumeur germinale; lymphome Orientation diagnostic : graisse +++ - Diagnostic : graisse macroscopique +++ Certitude diagnostique : biopsie guidée par l’imagerie la plus simple - voie d’abord : essentielle Eviter tout essaimage à un autre compartiment : au niveau de la future cicatrice d’exérèse En concertation avec le chirurgien - Cible : contingent le moins différencié pas la nécrose +++ - Matériel : Trocard protégé par un mandrin diminue risque d’essaimage Matériel : aiguilles coaxiales Calibre : 14G (au mieux) 4 à 5 carottes, AFA et congelé, extampo - Membres : Biopsie guidée par l’échographie (superficielle) Abord à l’aplomb de la tumeur Tatouage à l’encre de chine du point de ponction Rq: ici face post cuisse procubitus - Rétropéritoine : - Biopsie guidée par le scanner (profond) - Abord par voie postérieure, rétropéritonéale JAMAIS Trans-péritonéal, BILAN D EXTENSION LOCOREGIONAL aux MEMBRES : IRM+++ GOLD STANDARD, TM Avant la biopsie Bilan d’extension précis en vue d’une chirurgie LARGE intracompatimentale, « sans voir la tumeur » Masse Profonde ou superficielle? Intra ou extracompartimentale (loge)? Topographie exacte (muscle)? Taille? Extension aux tissus mous adjacents, à la peau Découverture opératoire prévisible de l’os sous jacent Lambeau musculo-cutané ? Extension aux structures vasculo- nerveuses : coupes axiales +++ Pas d’extension (interposition de tissu sain : T1, T2) Englobement, % de circonférence interessé Paquet Fibulaire englobé Paquet tibial laminé Prothèse vasculaire? - Envahissement ganglionnaire? Extension non classique +++ Exception : sous types lymphophiles Sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, synovialosarcome. angiosarcome, rhabdomyosarc au rétropéritoine : Scanner AP - Préciser les organes englobés, les organes accolés chirurgie curatrice si monobloc, +++ - Préciser l’extension aux défilés anatomiques Pas de barrière anatomique au rétropéritoine! - Engainement vasculaire? prévoir prothèse ou pontage vasculaire - Si doute sur envahissement pelvien : IRM pelvis complémentaire prévoir reconstruction vaginale, sphinctérienne -Recherche des critères de non résecabilité : AMS englobée -Recherche de nodule de sarcomatose situation métastatique Bilan d’extension à distance scanner thoracique uniquement clichés standards F+P Sauf lipoS myxoïde TAP Surveillance Sous traitement néoadjuvant - Perfusion de membre isolé Efficacité : Taille nécrose centrale +++ Étude dynamique du rht Surveillance après traitement chirurgical - Aux membres : IRM T2 fat-sat +++ Pas d’hypersignal : Hypersignal diffus sans masse Hypersignal avec effet de masse Pas de récidive Injection dynamique Pas de récidive récidive +++ Masse +Rht précoce Conclusion : Imagerie intervient à toutes les étapes de la prise en charge des sarcomes Aux membres,Couple radio/écho en débrouillage puis IRM bilan initial (diagnostic? – extension +++) ; surveillance (récidive) Au rétropéritoine , scanner TAP +++ (diag, extension, biopsie, surveillance) Bilan d’extension à distance, scanner thoracique Conclusion : SAVOIR SUSPECTER UN SARCOME +++ Devant une masse de >5cm, devant une masse profonde et éventuellement évolutive. biopsie guidée par l’imagerie ADRESSER EN CENTRE SPECIALISE POUR PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE [email protected] Institut de cancérologie Institut de cancérologie Claudius Regaud GUSTAVE ROUSSY VILLEJUIF . www.igr.fr
