l`aphasie - CHUPS – Jussieu

L’APHASIE
Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume
1
PLAN DU COURS
Définition
 Les formes “classiques” des aphasies

– Les Aphasies dites “non fluentes”
 Aphasies de type Broca
 Aphasie globale
 Aphasie transcorticale motrice
 Aphasie transcorticale mixte
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– Les Aphasies dites fluentes
 Avec troubles de compréhension
– Aphasie de Wernicke
– Aphasie transcorticale sensorielle
– Aphasie sémantique

“Sans” trouble de compréhension
– Aphasie de conduction
– Aphasie anomique
– Les Aphasies sous-corticales
– Les Aphasies croisées
– L’Aphasie primaire progressive
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3
Les anomalies de fluence


Opposition classique entre aphasies fluentes et
aphasies non fluentes
Aphasies dites non fluentes (ou aphasies réduites)
-> langage réduit quantitativement et
qualitativement
– Réduction quantitative = diminution du débit de parole
et du nombre moyen de mots émis consécutivement
dans une phrase
– Réduction qualitative = baisse ou omission de l’usage
de la syntaxe
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Le patient ne peut produire des phrases de
longueur normale, sans continuité de la
construction syntaxique, ni conservation des
idées .
 Par manque d’incitation verbale ou du fait
du manque du mot.


Aphasies fluentes -> réduction surtout
qualitative, débit préservé voire exagéré.
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5

Patients dits “logopéniques” : statut
intermédiaire :
– Débit de parole fréquemment ralenti par des
interruptions ou des hésitations , le plus souvent
du fait du manque du mot.
– MAIS possibilité de produire des phrases de
longueur normale
– “Ce matin, je suis venu avec mon …au…/ ma
voiture pour venir ….à …/à l’hôpital vous voir
quoi”.
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APHASIES DE TYPE BROCA

Aphasie prototypique des troubles du langage.

Modalité orale

Langage spontané :
– Souvent période de mutisme initial aboutissant ensuite
à une phase d’état.
– Non anosognosique
– Informatif avec efforts de production souvent
considérables
– Associés ou non : composante dysarthrique ou apraxie
de la parole voire anarthrie.
– Prosodie altérée : platitude de contours avec
modulation émotionnelle
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Type Broca (2)

Apraxie bucco-faciale fréquente
Déficit moteur brachio-facial fréquent

Avec récupération d’une certaine fluence :

– Mise en évidence du manque du mot
– Mise en évidence d’un aggrammatisme
– Langage spontané : typique : phrases courtes, pauvres
en éléments syntaxiques, fréquence des phrases
avortées.
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Type Broca (3)

Paraphasies variables en quantité et en
qualité
– Habituellement rares (surtout verbales et
phonémiques), parfois importantes -> véritable
jargon phonémique.
Souvent dissociations automaticovolontaires
 Compréhension “normale”

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Type Broca (4)




Répétition perturbée : même profil que langage spontané
Dénomination : pauvreté d’accès lexical. Manque du mot.
Paraphasies (VB, PM, PT). Facilitation par l’EO (premiers
phonèmes du mot); EC non efficace.
Langage automatique meilleur, donc phrases lacunaires
facilitatrices.
Lecture à haute voix : perturbée.
– Mots concrets >> mots grammaticaux
– Alexie aphasique :paralexies phonémiques >verbales
– Voire impossible
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Type Broca (5)



Modalité écrite
Expression écrite : perturbée .
– Aspect mécanique vs aphasique
– Réduction
– Aggramatisme ou dyssyntaxie
– Paragraphies graphémiques
Compréhension écrite : ± altérée pour les phrases . Dificultés
syntaxiques ;
Compréhension de textes ± fragmentaire . Sens général –
Souvent évolution vers dissociation oral-écrit au détriment du langage
écrit.
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Type Broca (6)

Signes neurologiques associés :
– Déficit moteur (± sensitif) brachio-facial =>
problèmes pour l’écriture.
– Pas de HLH
– Apraxie idéomotrice fréquente



Apraxie bucco-faciale
Immitation +
Reconnaissance +
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Type Broca (7)




Localisation lesionnelle :
Partie postero-inférieure du lobe frontal dominant (gauche)
Si AVC -> ACMG
Taille de la lésion très variable
– Grand et petit Broca (Mohr)
– Selon extension et sémiologie initiale (A Globale ->
Broca)
– Actuellement reconsidération sémiologique : A. de
Broca = syndrome variant selon implication corticale
– PM/M et lésions SB: déconnexion AMS, Cx assoc, Nx
gris (NC et putamen)
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Aphasie Transcorticale
motrice




Aphasie dynamique (Luria)
Fluence spontanée réduite s’améliorant +++ avec la
répétition ou stimulation
Variabilité des performances typique
Langage spontané :
– Période de mutisme initial (mutisme akinétique)
– Effort de production considérable, lenteur d’initiation,
défaut d’incitation verbale , prosodie altérée.
– Phrases courtes, pauvres en éléments syntaxiques
comme Broca mais plus typique : phrases avortées
– Paraphasies rares (phonémiques) <-> persévérations
– Dysarthrie absente
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TCM (2)




Compréhension orale : relativement préservée
– Conversation +
– Complexité séquentielle ou complexité syntaxique
Répétition : variable mais meilleure que LSp.
Aggramatisme ou dyssyntaxie améliorée .
Dénomination :relativement pauvre, manque du mot, effet
de facilitation. Paraphasies rares = parfois richesse
particulière en paraphasies sémantiques -> lésion plutôt
sous-corticale.
Lecture à haute voix :peu perturbée : syllabation , lenteur.
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TCM (3)
Modalité écrite
 Compréhension écrite : ± altérée pour les
phrases (difficultés syntaxiques ?). > A. de
Broca.
 Expression écrite : souvent perturbée,
lenteur , réduction, paragraphies,
aggramatisme ou dyssyntaxie.

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TCM (4)

Signes neurologiques :
– Déficit moteur variable : déficit crural +++
– Pauvreté motilité spontanée et lenteur initiation motrice
– Apraxie idéomotrice ± importante MG > MD

Localisation lesionnelle :
– Lésions de l’ACAG : AMS ou sous-corticales lésant
fibres issues AMS -> région péri-broca.
– Donc déconnexion de l’AMS -> programmation
motrice
– Région prémotrice en avant de l’aire de Broca
Pronostic fonctionnel variable plutôt médiocre
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Aphasie Globale







Notion de globalité : aphasie réduite
Toutes les modalités langagières sont touchées
Déficit expressif = formes sévères d’A. de Broca
Déficit compréhension = formes sévères d’A. de
Wernicke.
Compréhension conversationnelle = informations sur la vie
personnelle vs tests formels.
Articulation préservée limitée au petit nombre de mots ou
stéréotypies produites.
Sévérité oral-écrit variable -> variantes sémiologiques
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A.Globale (2)



Certains patients incapables de produire un son sur
commande alors qu’en automatique production d’un mot
ou courte phrase
D’autres : production d’une stéréotypie : mot ou même
logatome (“Tan-Tan”). Quelquefois série de voyelles ou
simples syllabes.
Localisation lésionnelle :
– Lésion étendue de la région péri-sylvienne gauche =>
lourdeur des signes neurologiques associés
– Association de plusieurs lésions (bi-polaires) plus
circonscrites. Lésions sous-corticales impliquant une
combinaison de sites (substance blanche).
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Aphasie transcorticale mixte
Syndrome d’isolement des aires du langage
 Caractéristiques des TCM et TCS.
 Altération globale des capacités langagières
 Répétition -> forme écholalique
 Secondaires à des lésions des territoires
jonctionnels épargnant la région périsylvienne.

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APHASIES FLUENTES

APHASIES AVEC TROUBLES DE LA
COMPREHENSION
– Aphasies de type Wernicke classiques
– Aphasies transcorticales sensorielles

APHASIES “SANS” TROUBLE DE LA
COMPREHENSION
– Aphasie de conduction
– Aphasies anomiques
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Aphasies Fluentes
avec troubles de la compréhension
Aphasie de Wernicke
 Head : Aphasie syntaxique
 Goldstein : Aphasie sensorielle
 Luria : Aphasie accoustique

Forme prototypique des aphasies fluentes
 Richesse sémiologique

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Wernicke classiques (2)

Sémiologie :
– Débit normal voire logorrhée
– Transformations aphasiques de tout genre sauf
phonétique : pas de dysarthrie
– Jargon néologique
– Trouble majeur de la répétition
– Compréhension du langage parlé déficitaire
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Wernicke (3)

Au début :
– Débit majeur (sauf Wernicke réduits) : trouble de la
–
–
–
–
–
canalisation
Anosognosie ± importante
Mots de prédilection
Syntaxe préservée (15% à 20% près)
Répétition altérée
Compréhension orale altérée à des degrés divers

Avec ou sans surdité verbale (versant auditif -> T1)
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Surdité verbale

Trouble isolé et spécifique de la capacité
d’identification et de la reconnaissance des sons
constitutifs du langage parlé
– Compréhension orale : perturbée
– Répétition impossible
– Ecriture sous dictée : impossible

Si SV pure:
– Aucun trouble neuropsychologique
– Difficultés isolées sur les messages linguistiques oraux
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Surdité verbale (2)
Discrimination des bruits non linguistiques
normale
 Discours spontané bien énoncé
 Pas de trouble du langage verbal , mais le
patient est incapable de reconnaître ses
propres paroles
 Expression et compréhension écrite
normales.

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Surdité verbale (3)


Rarement pure :
– Expression orale : paraphasies phonémiques, sémantiques
– Manque du mot
– Persévérations
– Comportement caractéristique : se comporte comme une personne
sourde
– Parole perçue comme un bourdonnement ou une langue étrangère
Lésion :
– Observée isolément lors de lésions du gyrus de Heschl gauche ou le
déconnectant du corps genouillé interne
– Nécéssaire association à une interruption des fibres transcalleuses unissant
les 2 régions temporales.
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Wernicke (4)
Manque du mot en dénomination, non/peu
facilitable, néologismes
 Lecture à haute voix un peu meilleure ?
20% à 30% de réussite
 Langage écrit proche oral

– Graphisme préservé : graphorrhée
– Compréhension écrite un peu meilleure (surtout
si SV); dépend du niveau culturel
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Wernicke (5)

Evolution :
– Soit stabilité du tableau
– Quand amélioration :
 Réduction débit
 Incohérence , syntagme figé, formules vides
 Amélioration de la compréhension

2 évolutions classiques
– Aphasie de conduction ou alexie-agraphie
(selon topographie lésionnelle)
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Wernicke (6)
Si lésion des 2 versants de la vallée
sylvienne T1 et T2 -> aphasie de Wernicke
initiale
 Si lésion hétérogène, ou pas de nécrose
totale, évolution vers une aphasie de
conduction (situation fréquente)

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Wernicke (7)

Localisation lésionnelle :
– Cortex : région de Wernicke partie post. De T1, T2, T3,
± GA
– SB : importance de l’isthme temporal -> déconnexion
de toute la région haute de T1(désafférentation du
Gyrus de Heschl): élément de mauvais pronostic pour
la compréhension

Isthme temporal : abrite les fibres qui vont vers les aires
pariétales, thalamiques et GA.
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Aphasies transcorticales
sensorielles

Sémiologie :
– Aphasie fluente
– Compréhension altérée
– Répétition préservée
– Alexie-agraphie en règle sévère

Au début :
– Langage fluent, + paraphasies sémantiques +formules
vides
– Tr. Dénomination : +++ erreurs sémantiques
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TCS (2)
Répétition correcte / au reste
 Troubles du langage écrit : catastrophe
 Lésions : très disparates

– Jonction PTO en arrière de l’aire de Wernicke
– Lésions se prolongeant dans la région inféro-
temporo-occipitale en dessous
– Thalamus antéro-latéral
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TCS (3)

TCS comme altération du système sémantique:
– Atteinte du traitement visuo-verbal : référence ou
signification d’un stimulus visuel (éléments d’aphasie
optique)
– Atteinte du traitement auditivo-verbal : stade postlexical (les mots sont reconnus comme mots)
– Défaut d’activation sémantique : système nécéssitant
des connexions thalamiques.

Signes associés :
– HHLD, perte de sensibilté controlatérale, agnosie
visuelle pour objet.
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Aphasies fluentes
sans trouble de la compréhension





APHASIE DE CONDUCTION
Prévue mais non observée par Wernicke
Fréquence : 5% à 10%
Parfois évolution tardive d’une aphasie de
Wernicke
Langage spontané :
– Fluent mais souvent logopénique
– Nombreuses pauses : manque du mot, périphrases ou
approches
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A. De conduction (2)
– Paraphasies phonémiques , pas de dysarthrie
Compréhension orale : préservée sauf effet
de longueur
 Répétition sensiblement altérée

– Surtout par des paraphasies phonémques avec
C.A.
– Plus rarement par paraphasies verbales ou
sémantiques
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A. De conduction (3)

Dénomination orale altérée :
– Mécanisme identique
– Mais aussi manque du mot réel
Lecture altérée contrastant avec
compréhension écrite préservée
 Expression écrite : fréquentes paragraphies
graphémiques) , dysorthographie,
dyssyntaxie.

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A. de conduction (4)

Signes neurologiques associés :
– Très variables
– Troubles sensitifs, quadranopsie inférieure, apraxie

Lésions :
– AVC des branches terminales de l’ACM
– Pariétales inférieures, gyrus supra marginal ou sous-
corticales.

Théorie : perturbation du mapping
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Aphasies Anomiques



Aphasies amnésiques, Aphasies sémantiques
2 concepts différents
Aphasies fluentes ou logopéniques avec pauses et
périphrases dues à un manque du mot
– Défaut d’accès au lexique
– Phénomène de perte du sens verbal ± perte du concept
Dissociation => différence entre les niveaux d’aphasie
anomique
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A. Anomiques (2)

2 situations :
– Vieille littérature : Aphasie amnésique, anomic aphasia
ou aphasie de Pitres : oubli du sens verbal mais
préservation du concept.
AVC temporaux inférieurs, pointe temporale
Manque du mot et périphrases prouvant que le pt
connaît l’item
-> paraphasiesphonémiques, verbales, parfois
sémantiques
-> facilité par EO pas par contexte
-> à partir du mot il n’accède pas au sémantique
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A. Anomiques (3)

Autre cadre : A. sémantique
– Perte du sens verbal et du concept
– Lésion plus étendue souvent d’origine dégénérative
(APP)
– AVC plutôt rare , voire exceptionnel

Troubles de dénomination à catégories spécifiques
– Lésion temporale inférieure



-> lesion médiane : animaux, catégories animés, êtres vivants
-> lésion Post. : outils
-> plus on s’éloigne de la pointe temporale certains cadres sont
touchés : noms propres, animaux , outils.
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Aphasies sous-corticales


“L’expression d’aphasie sous-corticale se réfère à une entité
anatomique et non pas fonctionnelle, puisqu’elle englobe des
syndromes aphasiques variables liés à une lésion des structures souscorticales”
Lésions responsables impliquent :
– Thalamus
– Noyau caudé
– Putamen et pallidum
– Substance blance périventriculaire et sous-corticale
– Noyaux gris centraux
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Aphasies sous-corticales (2)

Sémiologie :
– Décrites comme aphasies transcorticales
sensorielles , motrices ou mixtes.
– Éléments atypiques d’ou le terme d’”aphasie
dissidente”
– Répétition préservée
– Nombreuses anomalies plus ou moins associées
: fluence ± diminuée (correction transitoire
possible)
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Aphasies thalamiques (1)



Anomie lexicale
Fréquentes persévérations
Richesse particulière en paraphasies sémantiques
et en productions bizarres :
– « gros lapin naissant » = ours

Surtout très typiques par association fréquente
d’autres troubles cognitifs tels que des troubles
mnésiques, perte de motivation, trouble de
l’attention ou syndrome confusionnel prolongé
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Aphasies croisées




Aphasies secondaires à une lésion siegeant dans
l’hémisphère ipsilatéral à la main dominante
Situation exceptionnelle chez les droitiers : moins
de 4% après lésion périsylvienne droite =
représentation fonctionnelle cérébrale atypique
Sémiologie en « miroir », mais le plus souvent
sémiologie atypique
En règle chez les gauchers : plus de 70% après
lésion périsylvienne gauche
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15% des gauchers présentent une aphasie
indifféremment après une lésion gauche ou
droite, les 15% restant seulement après une
lésion droite
 L’hémisphère gauche est dominant pour le
langage chez la majorité des droitiers et des
gauchers.
 Notion de meilleur pronostic des aphasies
croisées semble surtout applicable aux
patients ayant une distribution bilatérale des
réseaux impliqués dans le langage.

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Aphasies progressives primaires






Décrites en 1982 par Mesulam
Cadre syndromique rare
Secondaire à une atrophie corticale focale touchant tout ou
partie de la région peri-sylvienne gauche
Premiers signes le plus souvent avant 65 ans
Aphasie le plus souvent non-fluente ou logopénique qui
reste longtemps isolée
Troubles non aphasiques apparaissent en cours
d’évolution, mais ils restent à l’arrière plan de l’aphasie et
sont le plus souvent expliqués par le ralentissement de
l’aphasie sur le fonctionnement d’autres fonctions
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APP
Tr. Non aphasiques : peuvent parfois
correspondre à une extension de la
contiguïté du processus dégénératif
(syndrome frontal gauche ou discrète
apraxie).
 Habituellement pas de perturbation
comportementale et autonomie dans la vie
quotidienne préservée
 Patients très conscients des troubles et ne
sont pas considérés comme déments

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48
APP
Après plusieurs mois d’évolution, Scan et
IRM = atrophie plus ou moins étendue de la
régionpéri sylvienne gauche
 Exams métaboliques (SPECT) = de façon
précoce un hypométabolisme focal de la
même région
 Le plus souvent lésions neuropathologiques
reconnues sont non-spécifiques

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