Glomérulonéphrite Aigue

Glomérulonéphrite
Aigue (GNA)
post infectieuse
Dr D. Zellama
Service de Néphrologie
CHU Sahloul- Sousse
Objectifs
‹ Définir
une GNA.
‹ Expliquer le mécanisme
étiopathogénique et
physiopathologique de la GNA.
‹ Connaître les signes cliniques,
biologiques et histologiques de la GNA.
‹ Poser le diagnostic positif.
‹ Décrire les modalités évolutives.
‹ Citer les principes du traitement.
PLAN
I/ Introduction
II/ Epidémiologie
III/ Etiopathogénie
IV/ Physiopathologie
V/ Etude Clinique: TDD: GNA bénigne du
grand enfant
1) présentation clinique
2) Biologie
3) Imagerie
4) Histologie
5) Evolution
PLAN
VI/ Formes Cliniques
1) Formes symptomatiques
2) Formes selon le terrain
3) Formes étiologiques
VII/ Diagnostic positif
VIII/ Diagnostic Différentiel
IX/ Traitement
X/ Conclusion
I/ Introduction
Atteinte inflammatoire aigue et non
suppurative des capillaires glomérulaires.
‹ GNA post streptococcique: +++, Infection de
la sphère ORL+++
‹ Enfant++
‹ Mécanisme immunitaire.
‹ Sd Néphritique Aigu (SNA).
‹ Evolution souvent favorable.
‹ Traitement symptomatique.
‹
II/ Epidémiologie
Incidence réelle difficile à estimer.
Diminution nette dans les pays développés.
‹ Enfant entre 2 et 12 ans, sujet agé.
‹ Prédominance masculine 2/1.
‹ Forme sporadique/ Forme épidémique
(milieux scolaire et rural).
‹ Recrudescence hivernoprintanière.
‹ Streptocoque ßHémolytique du groupe A
type12 et 49.
‹
III/ Etiopathogénie
‹ Maladie
par complexes immuns.
‹ Phase
aigue de l’infection: libération Ag
streptococciques.
‹ Réponse
immunitaire de l’hôte: Ac.
‹ Formation
de CI: - CIC.
- Ag planté-Ac?
IV/ Physiopathologie
Pu:
- Fixation des CI cationiques sur la MBGÎ
modification de la charge.
- Production de C3a et C5a Î libération
d’histamine Î altération de la perméabilité
capillaire.
‹ Hu:
- Prolifération cellulaire endocapillaire.
- Altération de la perméabilité capillaire.
‹ Oedèmes, oligurie et HTA: rétention
hydrosodée.
- déséquilibre de la balance glomérulotubulaire.
‹
IV/ Physiopathologie
La formation de CI
Hypercellularité mésangiale
et endothéliale
Activation du complément
Phénomènes exsudatifs locaux
Altération de la perméabilité capillaire
Déséquilibre glomérulo-tubulaire Passage d’éléments figurés
Et de protéines
Rétention hydrosodée
Oedèmes
HTA
Oligurie
Hématurie
protéinurie
V/ Etude Clinique:
TDD: GNA bénigne post
streptococcique du grand enfant
A- Signes Cliniques
‹ Infection
streptococcique: angine.
‹ Intervalle libre: 1 à 2 semaines.
‹ Syndrome néphritique Aigue: SNA
¾Oedèmes
¾HTA
¾Hématurie macroscopique Î «Coca Cola »
¾Protéinurie
¾Oligurie
B- Examens Biologiques
‹ Examens
urinaires:
- Pu > 1g/24h non séléctive, Sd
néphrotique: PT < 60g/l, Alb<30g/l,
Pu>3g/24H ou 50mg/Kg/j dans 20 % des
cas.
- Hu avec cylindres hématiques.
- Nau/Ku < 1.
B- Examens Biologiques
‹ Examens
sanguins:
- FR: nle ou augmentation modérée
urée et créat
- iono: nl, hyponatrémie de dilution.
- Epp: SN 20%. Pas de valeur
péjorative.
- VS accélérée, fibrinémie élevée, CRP
normale.
B- Examens Biologiques
‹ Examens
prouvant l’origine
streptococcique:
- ASLO : élévation sur 2 prélèvements à
2 semaines d’intervalle,
- AH,
- ADNase B,
- Streptozyme test.
B- Examens Biologiques
‹ Examens
immunologiques:
- Complément Bas: C3 et CH50,
précoce et transitoire.
- Cryoglobuline : + (20%)
- CIC
C- Examens Radiologiques
‹ Echo:
2 reins de taille normale, bonne
différenciation cortico-médullaire,
cavités excrétrices fines.
‹ Radio
de thorax: OAP, épanchement
pleural, silouhette cardiaque normale.
D- Signes Histologiques
‹ PBR
non indiquée.
‹ Elle ne sera réalisée Chez l’enfant que si:
¾Contexte non évident.
¾Signes extra rénaux.
¾Gravité initiale de l’IR.
¾Anomalies initiales anormalement
prolongées:
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
IR>15j.
Hu>6mois.
C bas>3mois.
Pu> 6mois.
D- Signes Histologiques
‹ MO:
prolifération endocapillaire diffuse,
infiltration de la lumière des capillaires
et du mésangium par des PNN, des
monocytes et des éosinophiles.
‹ IF: dépôts granuleux d’IgG et C3 en
«ciel étoilé».
‹ ME: Dépôts immuns sous épithéliaux
en mottes appelés Humps.
E- Evolution
1) Eléments de surveillance
‹ Cliniques:
Poids, diurèse, PA, BU.
‹ Biologiques:
Créat, urée, iono sanguin,
Pu de 24h, C3, ASLO.
E- Evolution
2) Modalités Evolutives
a) Favorable:
‹ 90 % des cas.
‹ Reprise de la diurèse et disparition des
oedèmes en 1 à 2 semaines: croisement des
courbes Poids/Diurèse.
‹ Normalisation de la FR.
‹ Disparition Hu et Pu < 6mois.
‹ Normalisation C3 et CH50 < 8 sem.
‹ À long terme: épisode unique, guérison, pas
de complications rénales à long terme.
E- Evolution
2) Modalités Evolutives
b) Défavorable:
‹ À court terme: OAP, Encéphalopathie
hypertensive.
‹ À long terme:
Récidive Î PBR (GNC?)
Exceptionnellement: IRC, Pu
récidivante, HTA 10 à 40 ans après la
GNA.
VI/ Formes Cliniques
1) Formes symptomatiques
‹
GNA maligne:
IRA sévère, AnurieÎEER.
PBR: prolifération endo +extracapillaire
réalisant des croissants : succession de
couches de cellules épithéliales > 50%
chambre urinaire > 50% glomérules.
Evolution défavorable, IRC modérée à
terminale ds 70% des cas.
Forme hématurique pure: virus.
‹ Forme fruste: épidémies scolaires.
‹
VI/ Formes Cliniques
2) Formes selon le terrain
‹ Nourrisson:
crises convulsives, ≠SHU
‹ Adulte:
PBR: GNC à début aigu?
Évolution défavorable plus fréquente.
‹ Sujet
âgé: HTA + IVG aigue.
‹ Femme
enceinte: Pc fœtal? ≠TG.
VI/ Formes Cliniques
3) Formes étiologiques
‹ Selon
le foyer infectieux:
¾ORL: otite, sinusite…
¾Cutané: Impétigo, gale, pyodermite ...
¾Pneumonie.
¾Abcès profonds.
¾Endocardite infectieuse.
¾Ostéite…
VI/ Formes Cliniques
3) Formes étiologiques
‹ Selon
l’agent causal:
¾ Bactéries:
¾ Virus:
BGN, Staph, pneumocoque…
MNI, varicelle, HBV…
¾ Parasites:
paludisme, toxo…
VII/ Diagnostic Positif
‹ Retenu
devant l’association:
Infection
‰ Intervalle libre
‰ Hu + Pu + HTA
‰ Nau / Ku < 1
‰ C3 bas
‰ Reins de taille normale
‰
VIII/ Diagnostic Différentiel
‹ Devant
la forme classique: GNC à
début aigu/ GNMP +++: persistance
C bas, anémie.
‹ Devant
la forme hématurique: Maladie
de Berger (GN à IgA): infection ORL- 24
à 48h- Hu macroscopique.
‹ Devant
la forme maligne: GNRP: signes
extra-rénaux, évolution, AC.
VIII/ Diagnostic Différentiel
‹ GNRP:
créat x 2<3mois, Pu, Hu.
‹ ≠ SNA: pas d’oedèmes, pas HTA, pas
d’amélioration spontanée.
‹ Causes: vascularites touchant les
capillaires glomérulaires.
‹ Type I: vascularites par auto-Ac anti
MBG. 10%
‹ Type II: vascularites secondaires 40%
‹ Type III: vascularites pauci immunes.
50%
Traitement
Préventif: prévention et ttt des infections.
‹ Symptomatique.
‹ Repos.
‹ Restriction hydrosodée.
‹ Diurétiques de l’anse.
‹ Anti HTA si nécessaire.
‹ EER :formes oliguriques + surcharge
hydrosodée importante(OAP);
‹ ATBq: infection évolutive Î éviter la
dissémination d’agents néphritogènes.
‹
Traitement
‹A
distance de la phase aigue:
- Elargissement du régime.
- Reprise de la scolarité au bout de 4
semaines.
- Vaccination: attendre un délai de 1 an
Conclusion
‹ Infection
- intervalle – SNA.
‹ Hypocomplémentémie
‹ Forme
transitoire.
bénigne : évolution favorable.
‹ Meilleur
ttt: prévention et ttt des
infections.