PATHOLOGIE DES GLANDES ENDOCRINES Dr Jieli Lu Hôpital RuiJin Pathologie des glandes endocrines – Hôpital Ruijin -10 mars 2012 J.Lu Les principes de base Hypophyse Glande Périphérique Stimulation sécrétion Hormone Périphérique Pathologie des glandes endocrines – Hôpital Ruijin -10 mars 2012 J.Lu Rétro- contrôle Les principes de bases Hypothalamus Post-hypophyse Anté-hypophyse OCYTOCINE ADH Thyréotrope Corticotrope Somatotrope Gonadotrope Lactotrope Thyroïde Surrénale Os Ovaires Testicules PROLACTINE TSH ACTH GH LH/FSH Pathologie des glandes endocrines – Hôpital Ruijin -10 mars 2012 J.Lu Pathologies thyroïdiennes Hypothalamus Post-hypophyse Anté-hypophyse OCYTOCINE ADH Thyréotrope Corticotrope Somatotrope Gonadotrope Thyroïde Surrénale Os Ovaires Testicules TSH ACTH GH LH/FSH Lactotrope PROLACTINE Pathologie thyroïdienne ● Généralités physiologie ● goître et nodules ● examens paracliniques utiles Hyperthyroïdies ● ● centrales ● périphériques Hypothyroidies ● ● ● Cancers thyroidiens Physiologie Hypophyse TSH + Thyroïde Thyroglobuline Stimulation +T3 +T4 Inhibition Désiodase T4 ++++ T3 Hormone active Rôle des hormones thyroïdiennes Cardio-vasculaire • inotropes + • potentialisation des catécholamines • augmentation de la consommation d'O2 • VD périphérique Métabolique • glucides • protéines • lipides Endocrinien • Hypocalcémie • ostéopénie Hépatique ● cytolyse ● cholestase Goître ● ● ● ● Augmentation homogène du volume de la glande (N:15-30 g) ATCD ? Origine ethnique? médicament ? Palpation Recherche de signes d'hypo ou d'hyperthyroïdie Nodule ● ● ● ● ● Anomalie du tissu de soutien Circonstance de découverte, prise d'iode ? compression? ATCD ? Palpation: isolé ou multiples ? Adénopathie ? Recherche de signes d'hypo ou hyperthyroïdie Cytoponction sous échographie Examens paracliniques utiles Biologie: ● T3l,T4l, TSH ● Iodémie, iodurie ● Anticorps: selon orientation clinique. Imagerie: ● ● Echographie: morphologie, structure Scintigraphie à l'I131: fonction, activité sécrétoire Hyperthyroïdie Signes cliniques ● Tachycardie (cardiothyréose) ● Amaigrissement+ polyphagie ● Signes d'orientation: tremblement des extrémités, diarrhée, thermophobie, asthénie physique et sexuelle ● émotivité, instabilité, agitation psychomotrice Formes particulières: crise aigüe thyréotoxique, apathie ● ● Biologie Origine centrale Origine périphérique TSH inappropriée (haute), TSH effondrée, T3, T4 augmentée T3, T4 augmentée Hyperthyroidie ● ● ● Origine périphérique: TSH effondrée – Maladie de Basedow – Adénome toxique – Thyroidites – Iatrogène Origine centrale et causes rares: TSH augmentée – Adénomes hypophysaires – Sécrétion ectopique Traitement des hyperthyroïdies périphériques Maladie de Basedow ● goitre diffus ● signes oculaires ● ● terrain: femmes jeunes ou 50-60 ans association à d'autres maladies auto-immunes Adénomes toxiques AUTONOMISATION, pas de régulation ● ● ● Nodule thyroïdien Manifestations cardiovasculaires+++ Scintigraphie: fixation élective du nodule avec extinction du reste de la glande Thyroïdites Relargage massif d'hormones dans la circulation sanguine: ● – En lien avec une infection virale – Auto-immunes Iatrogène ● ● IODE et surcharge iodée prise médicamenteuse, contexte psychologique Traitement des hyperthyroïdies périphériques ● ● TRT symptomatique: repos, béta-bloquants, sédatifs Médicaments spécifiques: antithyroïdiens de synthèse (ATS): Néomercazole, PTU: – effets secondaires hématologiques – PTU : pharmacie hospitalière Traitement des hyperthyroïdies périphériques ● Iode radioactif: ● ● ● ● hypothyroïdie fréquente ensuite (calcul de dose) effets lents CI grossesse et moins de 50 ans sauf adénome toxique Chirurgie thyroïdectomie totale ou partielle ● en euthyroïdie ● hypothyroïdie ● paralysie récurrentielle, hématome suffocant, hypocalcémie Traitement selon l'indication TOUJOURS: TRT symptomatique ● Basedow: ATS TRT long, rechutes fréquentes, iode ou chirurgie ● Nodule toxique: iode ou chirurgie ● Thyroïdites: TRT symptomatiques et substitution si besoin ● Surcharge iodée: arrêt de l'apport Hypothyroïdie Diagnostic clinique Hypométabolisme ● ● ● ● Ralentissement global: physique, psychique, intellectuel Frilosité, bradycardie, constipation, prise de poids, diminution de la pilosité Pâleur, froideur cutanée, hyposudation Syndrome cutanéo-muqueux: myxoedème Diagnostic biologique Hypophyse Thyroïde Thyroglobuline TSH + Stimulation +T3 Inhibition +T4 Diagnostic biologique Causes centrales : ● TSH basse ● T3,T4 basses ● Hypophyse Thyroïde Thyroglobuline TSH + +T3 +T4 Causes périphériques: TSH augmentée T3,T4 abaissées ● Hypothyroïdies primitives: myxoedème Fréquente ● Thyréose involutive: femme, post-ménopause, ● Thyroïdite d'Hashimoto: origine auto-immune ● Autres thyroïdites ● Hypothyroïdie post-thérapeutique (ATS, chirurgie, iode) ● Iatrogène: Cordarone®, lithium ● Carence en Iode Substitution A vie Introduction progressive: risque de décompensation de cardiopathie ● Pas d'urgence sauf si coma myxoedémateux ● L-T4 le plus souvent: Lévothyrox® ● 1 prise par jour, le matin à jeun ● ! absorption faible, ! aux prises conjointes Hypothyroïdie du nourrisson et de l'enfant T3l, T4l indispensables au développement psychomoteur si carence pendant la grossesse ou période néo-natale: ● – retard de croissance – retard psychomoteur (crétinisme) Dosage systématique de TSH à la naissance Cancers thyroïdiens Clinique et paraclinique ● ● Nodule (10% des nodules = cancer) Adénopathie, compression locale (radio de trachée) ● Euthyroïdie ● Echographie et cytoponction ● Evolution lente Eléments de thérapeutique ● ● ● ● Chirurgie: thyroïdectomie totale, chirurgie de métastase Totalisation par Iode radioactif Traitement substitutif et freinateur Radiothérapie (os) Eléments de thérapeutique ● ● ● ● Chirurgie: thyroïdectomie totale, chirurgie de métastase Totalisation par Iode radioactif Traitement substitutif et freinateur Radiothérapie (os) Surveillance ● ● ● TSH, T3, T4 Thyroglobuline Échographie cervicale: résidu ? adénopathie?