Sujet 132121 : Plasticité post-lésionnelle des aires du langage • Description du cas clinique : Le sujet 132121 a développé, à l’âge de 5 ans et 6 mois, après un développement normal du langage, une épilepsie. L'épilepsie se caractérise par des décharges d'influx nerveux anormaux dans le cerveau. Ces décharges surviennent de façon soudaine. Le foyer épileptique a été localisé dans l’hémisphère gauche. Cette forme d’épilepsie appelée syndrome de Rasmussen se traduit par de très nombreuses crises invalidantes et entraînant l’apparition progressive d’une atrophie corticale, d’une hémiplégie et d’un retard de développement cognitif. Bien que présentant des signes de désordre comportemental, de légère hémiplégie et de négligence droite, le sujet avait alors une scolarité normale, il pouvait lire, écrire et compter. Un mois plus tard, une IRM fonctionnelle a été réalisée où la capacité à générer des mots se rapportant à des catégories concrètes (animaux, couleurs) a été testée : Profil gauche En rouge et jaune les aires cérébrales activées lors des tâches de langage Profil droit avant lobes frontaux (avant) Droite Gauche vue de dessus arrière avant Les zones impliquées dans la production du langage (génération de mots) sont nettement latéralisées (un côté) et restreintes, avant opération chirurgicale, dans l’hémisphère gauche dit dominant (comme c’est le cas chez 94% des droitiers et 76% des gauchers). De 7 ans à 9 ans, les capacités cognitives (désordres comportementaux notamment) du sujet se sont détériorées en raisons de crises d’épilepsies pluri quotidiennes. La résistance de l’épilepsie aux traitements médicamenteux classiques a amené l’équipe médicale à envisager une opération chirurgicale visant à extraire, ou à déconnecter anatomiquement, une partie de l’hémisphère gauche de la zone contenant le foyer épileptique. L’équipe médicale était réservée quand à cette déconnexion de l’hémisphère dominant (gauche) car la période critique de développement du langage chez l’enfant est classiquement fixée à 6 ans, bien que certaines études rapportent des capacités de réapprentissage du langage après lésion à des âges plus avancés. La déconnexion chirurgicale a été réalisée alors que le sujet était âgé de 9 ans. Après l’opération le sujet pouvait marcher malgré une hémiplégie droite persistante mais il avait perdu complètement ses capacités à lire et à compter. Après avoir été admis dans une école spécialisée (réhabilitation orthophonique) à l’âge de 10 ans et un an et demi après l’opération, une nouvelle série de test neuropsychologiques a été réalisée. Malgré un score de QI verbal relativement bas, le sujet était à nouveau capable de construire des phrases courtes de nommer des images, de lire certains mots et de réaliser des opérations simples. Une étude en IRMf (dite post chirurgicale) a alors été réalisée pour localiser les régions nouvellement impliquées dans le langage. (Les images d'IRM sont dans le dossier « 13212 ») Après acquisition de l’image anatomique (IRMsujet132121anatpost), les images fonctionnelles ont été obtenues suivant trois tâches de langage : génération de mots, génération de phrases et écoute de phrases. (utiliser « masquer-démasquer » pour conserver les images chargées) Les seuils de visualisation des images fonctionnelles sous EduAnatomist sont les suivants : - Pour IRMsujet132121fonctionLangagePlasticiteEcoutePhrase, Seuil inférieur à 70 et Seuil supérieur à 100 ; - Pour IRMsujet132121fonctionLangagePlasticiteGenerationMots, Seuil inférieur à 70 et Seuil supérieur à 100 ; - Pour IRMsujet132121fonctionLangagePlasticiteGenerationPhrase, Seuil inférieur à 70 et Seuil supérieur à 100. • Exploitation des documents : 1- Réalise 4 schémas du cerveau (reproduis l'image sur fond noir en haut de cette page) pour y localiser les aires du langage : avant l'opération ( en rouge) et après l'opération (en bleu). 2- Commente cette comparaison. 3- Que signifie, d'après cet exemple, le mot plasticité utilisé dans le titre ? 4- A quoi correspond la période critique? 5- Quelle observation permet de supposer que les réseaux nerveux impliqués dans les fonctions langagières sont au départ bilatéraux avant de se latéraliser au cours du développement ? 6- D'après nos études précédentes sur la vision, schématiser (cerveau de profil) le « parcours » d'un -mot coloré en mouvement-, depuis sa place dans le champ visuel jusqu'à sa « prise de sens » dans le cerveau. Correction de l'exploitation des documents : 1. Après l'opération et la rééducation, les 4 schémas doivent faire apparaître l'activité du cortex gauche en miroir (au même endroit) de l'activité du cortex droit avant l'opération. 2. Après l'opération, le cortex droit prend le relais du cortex gauche abîmé, déconnecté. La zone activée pour le langage dans le cortex droit est au même endroit que celle qui était activée dans le cortex gauche avant l'opération. 3. La zone du cortex droit ne servait pas au langage avant l'opération ; après celle-ci son activité est réorienté vers cette tache. La plasticité cérébrale est une aptitude du cortex, des réseaux de neurones, à modifier leur fonctionnement selon les circonstances. 4. La période critique est le laps de temps où une activité comme la vision, la lecture...se met en place. Si l'on dépasse cette période sans que le sens soit stimulé, il peut être perdu définitivement. Pour le langage, par exemple la période critique est de 6 à 9 ans, depuis la naissance. La durée de la période critique varie et est plus ou moins stricte selon le sens considéré. Cette période critique dépend de la grande plasticité cérébrale pendant l'enfance. 5. Comme le cortex droit activé lors du langage est au même niveau que dans le cortex gauche, on peut supposer que lors de la petite enfance, les deux zones (droite et gauche) sont actives mais que progressivement une latéralisation « à gauche » se met en place et que la zone droite équivalente perd cette fonction (pour une autre ?...) 6. Schéma : pour prononcer le mot qui correspond à l'objet que l'on voit, il faut que les différentes composantes de l'image soient d'abord traitées dans les différentes parties du lobe occipital (aires visuelles) et qu'ensuite cette reconnaissance soit associée dans le lobe temporal gauche (concept « mot-objet ») et frontal (motricité) pour nommer cet objet. Différents messages nerveux convergent donc vers le lobe temporal gauche où se situe l'aire du langage. Pour ceux qui veulent en savoir plus: http://lecerveau.mcgill.ca/flash/i/i_10/i_10_cr/i_10_cr_lan/i_10_cr_lan.html aire de Broca (frontal): motricité du langage, prononciation aire de Wernicke (temporal) : compréhension des mots lobe pariétal inférieur, en vert clair : décryptage des différents aspects des mots cortex somato-sensoriel=sensibilité générale