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Epilepsie bénigne à pointes centro temporales de l’enfant Dr Hélène MAUREY CHU Bicêtre Cet intervenant : n’a pas déclaré ses liens d’intérêt Tous les orateurs ont reçu une déclaration de liens d’intérêt. 15 à 20 % des épilepsies débutant avant l’adolescence • début entre 3 et 13 ans • pic de fréquence entre 7 et 10 ans • sex-ratio 3 garçons/ 2 filles • • antécédent familial d’épilepsie dans 10 à 30 % • antécédent personnel de crise fébrile dans près de 10 % • « bénigne » car survenant chez un enfant sans antécédent neurologique, sans lésion cérébrale, d’évolution spontanément favorable à l’adolescence. Guerrini. Epilepsia 2012. Caractéristiques des crises • Crises survenant après l’endormissement ou avant le réveil • Crises partielles • symptômes sensitifs et moteurs d’une hémiface, de la musculature oro-pharyngée pouvant se propager au MS +/- au MI ipsilatéral • conscience et compréhension généralement conservées • possible déficit transitoire du côté affecté et difficultés de langage post critique. • Chez les plus jeunes enfants, entre 2 et 5 ans, • Crises plus souvent cloniques hémicorporelles • Crises pf prolongées jusqu’à 30 minutes, suivi d’un déficit post critique homolatéral transitoire. Guerrini. Epilepsia 2012. Kramer. J Child Neurol. 2008. Caractéristiques des crises • 25 – 30 % • 10 - 20 % une seule crise crises fréquentes • âge de début des crises < 3 ans corrélé à une évolution avec de multiples récidives de crises Kramer. J Child Neurol. 2008 Examen complémentaire = EEG de sieste • activité électrique de fond bien organisée, symétrique et différenciée dans la veille et dans le sommeil. • anomalie caractéristique = pointe lente et diphasique de localisation centro-temporale suivi d’une onde lente • peuvent être présentes dans la veille • activées par la somnolence et le sommeil lent EEG de veille EEG de sommeil EEG de sommeil Tracé EEG • pointes centro-temporales controlatérales et indépendantes dans 1/3 des cas • pointes bilatérales dans 15 à 40 % • localisation des anomalies pouvant varier : • • • • • localisées à droite ou à gauche être bilatérales synchrones ou asynchrones être de fréquences variables être de faible amplitude ou ample être isolées ou associées à des pointes dans d’autres localisations. Tenney. Epilepsia 2016. Libenson. Seizure 2014. Forme classique de BECTS • EEG de sieste • Pas d’IRM cérébrale • Pas de PET scan • Pas d’examen génétique Forme atypique de BECTS • par la présentation des manifestations épileptiques • BECTS avec état de mal operculaire • BECTS avec crises pharmacorésistantes • BECTS avec crises polymorphes • par la sévérité de la présentation cognitive • syndrome de pointes ondes continues du sommeil • syndrome de Landau Kleffner • EEG de sieste – Holter EEG • IRM cérébrale • Examen génétique : GRIN2A ? …. Guerrini. Epilepsia 2012. Kramer. J Child Neurol. 2008. Lesca. Nat Genet 2013. Carvill. Nat Genet 2013. Traitement BECTS • Traitement anti épileptique non systématique • Traitements anti épileptiques utilisés • • • • • • Valproate de sodium. Carbamazépine/Lamotrigine en Grande Bretagne. Sulthiame en Allemagne. Ethosuximide. Levétiracétam. Benzodiazépine. • Attention aux aggravations par les médicaments (Valproate, Carbamazepine, Lamotrigine) … Crise d’épilepsie ? Anomalies EEG interictales ? - troubles cognitifs ictaux ou post-ictaux - fréquence des anomalies - modifications dans le développement structurel et fonctionnel ? - rôle de la latéralisation dans le sommeil Conséquences neuropsychologiques et comportementales des anomalies ? 1/4 à 1/3 des patients Traitement anti épileptique ? - effets indésirables des ttt (Valproate, Sulthiame …) - aggravations par un ttt (Valproate, carbamazépine) Troubles des apprentissages académiques • Trouble de l’attention, concentration • Trouble des fonctions verbales (fluence verbale et sémantique, dénomination, expression morphosyntaxique, discrimination auditive, langage écrit, mémoire verbale, compréhension verbale, dénomination …) • Trouble des fonctions non verbales et fonctions exécutives • Trouble du comportement (agressivité, opposition, anxiété, dépression ..) • Trouble des apprentissages académiques (calcul, lecture, orthographe ..) • Corrélation anomalie dans le sommeil et l’âge de début ? Pinton. Epileptic Disord 2006. Danielson. Epilepsy Behav 2009. Ebus. Epilepsy Behav 2011. Vannest. Epilepsy Behav 2015. Ma. Eur Neurol 2015. Epilepsie bénigne à pointes centro temporales de l’enfant • épilepsie fréquente et bénigne • guérison au cours de l’adolescence • diagnostic « facile » • crises partielles rythmées par le sommeil • pattern électrique typique = pointes ondes lentes diphasiques centrotemporales activées par le sommeil • traitement non systématique • nécessité d’un suivi pour dépister d’éventuels troubles neuropsychologiques et troubles des apprentissages
