l. Mort subite cardiaque de l`adulte jeune associée à une

Articles originaux
médecine et armées, 2010, 38, 3, 257-261 257
Mort subite cardiaque de l’adulte jeune associée
à une repolarisation précoce: quelles conséquences
en médecine d’armée?
La mort subite de l’adulte jeune est rare. Dans la majorité des cas, elle est causée par une arythmie ventriculaire. Elle est
associée le plus souvent à des anomalies cardiaques anatomiques. Elle peut survenir sans anomalie cardiaque anatomique
et rentre alors dans le cadre des fibrillations ventriculaires (FV) idiopathiques. Une association entre repolarisation
précoce et mort subite par FV de l’adulte jeune a été récemment décrite. Les morts subites sont survenues plus chez les
hommes (72 %, âge moyen 35 ans) et en période de sommeil. Toutefois l’aspect de repolarisation précoce est fréquent
dans la population générale (5 %) ce qui soulève de nombreux problèmes en médecine d’armée.
Mots-clés: Fibrillation ventriculaire. Médecine militaire. Mort subite.
Résumé
Sudden death in young adult is rare but often due to ventricular arrhythmia. Most of the time it occurs in the setting of
structural heart disease (SHD) but idiopathic ventricular fibrillation (VF) is another possible aetiology. In the absence of
SHD, an association between sudden cardiac death and early repolarization has been recently described in young adults
average with sudden death due to FV. Lethal ventricular arrhythmias occurred mainly in men (72 %, age 35), during
sleep. However early repolarization pattern is frequent in the general population (5 %) making its association to sudden
death a problem in military medicine.
Keywords: Military medicine. Sudden death. Ventricular fibrillation.
Abstract
Introduction.
Le dépistage et la prévention des facteurs de risque de
mort subite (MS) est une des missions majeures de la
médecine d’armée. La mort subite d’un adulte jeune est
un évènement rare et dramatique : moins de 10 % des
morts subites extrahospitalières sont réanimées avec
succès. La mort subite est cardiaque la plupart du temps et
attribuée le plus souvent à une arythmie ventriculaire
sévère survenant sur une cardiopathie connue ou ignorée
jusqu’alors. Les troubles du rythme ventriculaire peuvent
également survenir en l’absence de cardiopathie
structurelle. Un grand nombre de morts subites de
l’adulte jeune ne trouvent pas d’explication et sont alors
attribuées à une fibrillation ventriculaire (FV) dite
« idiopathique » (1-4).
Une nouvelle entité concernant la MS cardiaque de
l’adulte jeune par FV « idiopathique » a été récemment
mise en évidence : la MS cardiaque associée à une
repolarisation précoce (5).
Nous verrons dans un premier temps quel est le spectre
de la mort subite chez l’adulte jeune en milieu militaire,
P.-L. MASSOURE, médecin en chef, praticien certifié. F. SACHER, praticien
hospitalier. J.-M. RIGOLLAUD, médecin en chef, praticien certifié. F. BIRE
médecin en chef, praticien certifié. J.-L. CAUMES, médecin en chef, praticien
certifié. J.-M. CHEVALIER, médecin chef des services, praticien certifié.
M. HAISSAGUERRE, professeur des universités.
Correspondance: P.-L. MASSOURE, Hôpital Bouffard, Djibouti, SP 85024 –
00812 Armées.
P.-L. Massoure a, F. Sacher b, J.-M. Rigollaud c, F. Bire c, J.-L. Caumes a, J.-M. Chevalier c,
M. Haïssaguerre b.
a
Hôpital Bouffard, Djibouti, SP 85024 – 00812 Armées.
b
Hôpital cardiologique Haut Lévêque, CHU de Bordeaux – 33604 Pessac.
c
HIA Robert Picqué, CS80002 – 33882 Villenave d’Ornon Cedex.
SUDDEN CARDIAC DEATH IN YOUNG ADULT ASSOCIATED WITH EARLY REPOLARIZATION: WHICH
CONSEQUENCES IN MILITARY MEDICINE?
Article reçu le 9 février 2009, accepté le 16 décembre 2009.
puis nous aborderons la description de l’association
entre MS cardiaque et repolarisation précoce. Nous
verrons enfin quels sont les problèmes posés en milieu
militaire par cette anomalie. En effet, toute anomalie
« nouvellement décrite » est un problème pour la
médecine d’expertise et dans ce cas particulier les
problèmes sont liés à la fréquence de l’aspect électro-
cardiographique dans la population générale, à la
difficulté dans l’immédiat d’évaluer le risque de MS chez
ces patients et aux possibilités de suivi et de traitement.
Spectre de la mort subite cardiaque
de l’adulte jeune - situation en milieu
militaire.
La mort subite d’un adulte jeune survient le plus
souvent sur un terrain de cardiomyopathie structurelle
avec anomalies morphologiques cardiaques en général
myocardiques ou coronaires. Chez l’adulte jeune, les
myocardiopathies hypertrophiques, la dysplasie
arythmogène du ventricule droit, les myocardites, les
anomalies de naissance des coronaires et bien
évidemment les coronaropathies athéromateuses
précoces et spasmes coronaires sont les causes les plus
fréquentes. Toute cardiopathie est susceptible d’entrainer
une MS et il serait vain d’en dresser ici la liste exhaustive.
Le syndrome de Wolf Parkinson White (WPW) est une
anomalie fréquemment détectée en médecine d’armée
et potentiellement létale chez l’adulte jeune. Il ne rentre
pas dans le cadre des cardiopathies structurelles en dehors
de l’association à des cardiopathies congénitales en
particulier la Maladie d’Ebstein. L’exploration
systématique de la voie accessoire est recommandée en
médecine d’armée.
Il arrive également que la mort subite survienne en
dehors de toute cardiopathie structurelle, les anomalies
étant alors situées au niveau de la membrane de la cellule
myocardique, au niveau des canaux ioniques et l’on parle
de « canalopathies » (tab. I) : syndromes du QT long, QT
court, syndrome de Brugada, tachycardies ventriculaires
catécholergiques… Ces MS à cœur anatomiquement sain
représenteraient 6 % à 14 % des MS (6, 7).
Alors que la MS d’un adulte jeune est un sujet
particulièrement sensible sur le plan médical et
médiatique, il est paradoxalement difficile d’avoir une
idée réelle de la réalité des causes et facteurs de risques de
mort subite de l’adulte jeune. La plupart des séries
anciennes sont autopsiques et les données ante mortem
ne sont pas toujours connues (symptômes, anomalies
cliniques, électrocardiogramme) limitant le plus souvent
les résultats à des anomalies myocardiques purement
structurelles. Les populations étudiées sont souvent
sélectionnées (athlètes, militaires…). De larges cohortes
concernant la MS chez le militaire sont disponibles
(tab. II). Dans la série d’Eckart qui comprenait 126 MS
(90 % hommes, âge moyen 19 ans) sur 6,3 millions
de nouvelles recrues de l’armée US, 86 % des MS sont
survenues à l’effort. Dans cette série où l’autopsie
était pratiquée systématiquement, le décès était
inexpliqué dans 35 % des cas (13). L’anomalie congénitale
258 p.-l. massoure
Syndromes Gènes Courant
LQT1 KCNQ1 Iks
LQT2 KCNH2 (HERG) Ikr
LQT3 SCN5A INa
LQT4 Ankryne B -
LQT5 KCNE1 Iks
LQT6 KCNH2 Ikr
Thymothy Syndrome* CACNA1C ICa
QT court KCNH2 (HERG) Ikr
QT court KCNQ1 Iks
Brugada SCN5A INa
TVC1 RyR2 ICa
TVC2 CASQ2 ICa
LQT: Syndrome du QT long, QT court: Syndrome du QT court, TVC: Tachycardie Ventriculaire
Catécholergique, Iks: courant potassique, Ikr: courant potassique retardé, INa: courant sodique,
ICa: courant calcique, * canalopathie pédiatrique exceptionnelle (QT long avec syndactylie).
Tableau I. Syndromes impliqués dans la mort subite en rapport avec des
arythmies ventriculaires primitives (absence de cardiopathie structurelle) aussi
appelées « canalopathies », associées à des anomalies génétiques à l’origine
d’anomalies des courants ioniques.
Étude Années/durée Cause/taux de
mortalité Mortalité cardiaque Anomalies Cardiaques les plus
fréquentes
Drehner et al.(8) 1956-96/40 ans Toute cause
2,8/100000 recrues
35 % cardiaque
1/100000 recrues -
Gardner et al.(9) 1996-99/3 ans A l’effort
4,3/100000 personne. an
50 % cardiaque
2,1/100000 personne. an
anomalie congénitale coronaire (17-34 ans),
coronaropathie athéromateuse (35-50 ans)
Philips et al.(10) 1965-85/20 ans Subite cardiaque
1,21/100000 recrues
100 % cardiaque
1,2/100000 recrues Myocardite
Scoville et al.(11) 1977-2001/25 ans Toute cause
4,31/100000 recrues
35 % cardiaque
0,9/100000 recrues
anomalie congénitale coronaire, myocardite,
cardiopathie hypertrophique
Amital et al.(12) 1974-2002/28 ans - - myocardite, cardiopathie hypertrophique
Eckart et al.(13) 1977-2001/25 ans Subite toute cause
2,1/100000 recrues
51 % cardiaque
1/100000 recrues
anomalie congénitale coronaire, myocardite,
cardiopathie hypertrophique
Tableau II. Décès non traumatiques et mort subite cardiaque chez le militaire.
de naissance des coronaires (30 % des anomalies
cardiaques), myocardites (20 %) et cardiopathies
hypertrophiques (12 %) étaient les causes les plus
fréquentes de MS cardiaque avant 30 ans. Après 30 ans,
la coronaropathie athéromateuse était la cause la
plus fréquente.
Les contraintes subies par les troupes d’élite et les
sportifs de haut niveau sont souvent identiques. Les
données concernant les jeunes athlètes sont bien
documentées et sont sensiblement superposables à ce qui
a été constaté chez les jeunes militaires. Une analyse des
causes de MS cardiaque chez 387 jeunes athlètes
américains a montré que près de 30 % des MS étaient liées
à une cardiopathie hypertrophique, plus de 14 % à des
anomalies coronaires congénitales (anomalie de
naissance, pont musculaire), 5 % à des myocardites (14).
Dans la même série, un nombre significatif de MS du
sportif (20 %) étaient liées à un phénomène appelé
comotio cordis, c'est-à-dire contusion myocardique
directe (coup direct, balle ou palet à haute vitesse sur la
poitrine) entrainant une fibrillation ventriculaire (le coup
serait porté en période vulnérable de la repolarisation
ventriculaire 15 à 30 millisecondes avant le sommet de
l’onde T). Les anomalies non structurelles (QT long,
Brugada…) sont peu fréquentes représentant moins de
2 % des MS cardiaques chez le jeune athlète (15).
Ainsi, la mort subite est un évènement rare en
service (moins de 5 cas par an dans l’armée française),
survenant essentiellement à l’effort, le plus souvent lié
à une cardiopathie structurelle. Cependant une proportion
importante de MS demeure inexpliquée. Des données
récentes ont fait progresser les connaissances dans le
domaine de la MS du sujet jeune sans cardiopathie
structurelle.
Une nouvelle entité : la mort subite
cardiaque associée à une
repolarisation précoce.
La repolarisation précoce est fréquente dans la
population générale. Cette fréquence varie de 1 % à 5 %
(1, 5, 16). Cette anomalie est généralement considérée
comme bénigne et ne nécessite pas d’explorations
complémentaires ni de recommandation particulière
(médicaments interdits, enquête familiale, contre-
indication à certaines activités…). Paradoxalement, cette
anomalie fréquente n’avait fait l’objet que de peu
d’études à la recherche d’une association avec la survenue
de troubles du rythme ventriculaire et de MS par
fibrillation ventriculaire idiopathique. Seuls quelques
cas cliniques avaient été préalablement décrits. Une
enquête Nord-américaine rétrospective avait retrouvé un
aspect de repolarisation précoce surtout chez les hommes
noirs sportifs de moins de 40 ans. Le pronostic à long
terme de la repolarisation précoce était considéré comme
bénin (16). Une vaste étude multicentrique a été menée
récemment et ne confirme pas ces résultats (5). La
repolarisation précoce dans l’étude de Haïssaguerre était
définie comme une ascension du point J (jonction entre
les segments QRS et ST) de plus de 1 mm (0,1 mV) dans
les dérivations inférieures (DII DIII VF) et latérales (V4,
V5, V6) (fig. 1). Cette anomalie ne correspond pas à des
potentiels tardifs ventriculaires ni à une anomalie de la
dépolarisation ventriculaire mais est bien une anomalie
de la repolarisation. Les 206 patients recrutés étaient
survivants d’une MS par fibrillation ventriculaire (FV)
sans cardiopathie sous jacente. La repolarisation précoce
était localisée dans les dérivations inférieures dans 44 %
des cas, latérales dans 9 % des cas et inférieures et
latérales dans 47 % des cas. L’élévation moyenne du
point J était de 2 mm. La relation entre repolarisation
précoce et MS par FV est forte puisque cet aspect ECG est
retrouvé chez 31 % des survivants de MS par FV avec
repolarisation précoce (64 patients, hommes 72 %, âge
moyen 35 ans) contre seulement 5 % des survivants de
MS par FV sans repolarisation précoce (p < 0,001). Les
facteurs significativement associés à la survenue de
la MS étaient le sexe masculin et le sommeil. L’effort,
les antécédents familiaux, les données de l’ECG
en dehors de la repolarisation, les explorations
électro-physiologiques et stimulations ventriculaires
programmées n’ont pas été significativement différentes
entre les deux groupes. Il faut signaler que 37 % des
patients avaient un antécédent personnel de syncope.
Outre l’argument statistique factuel, l’association entre la
repolarisation précoce et la FV est renforcée par le fait que
l’aspect de la repolarisation précoce s’accentue avant la
survenue d’une FV (fig. 2), et que les extrasystoles
initiatrices sont situées dans la région où est visible cette
repolarisation précoce. De plus, le devenir de ces patients
avec FV idiopathique était différent en fonction de la
présence ou de l’absence de repolarisation précoce.
Grace à l’analyse des mémoires des défibrillateurs
implantés chez tous les patients ayant eu une FV
idiopathique, deux fois plus de récidive de FV ont été
notées chez les patients avec repolarisation précoce (41 %
vs 23 %) pendant la période de suivi de 5 ans.
De nombreuses questions sont soulevées par la
découverte de cette association. Dix patients avaient une
histoire familiale de MS cardiaque et l’hypothèse d’une
anomalie génétique, d’une « canalopathie », est
hautement probable. En revanche des recherches futures
259
mort subite cardiaque de l’adulte jeune associée à une repolarisation précoce: quelles conséquences en médecine d’armée ?
Figure 1. ECG de patients ayant une repolarisation précoce qui correspond à
un empâtement ou un crochetage de la transition ST (flèches) dans les
dérivations inférieures (DII, DIII, VF) et/ou latérales (V4, V5, V6).
(tests pharmacologiques, étude génétique…) sont
nécessaires pour identifier les facteurs susceptibles de
moduler l’arythmogénicité sous-jacente et de prédire
quels patients sont à risque de MS. Par ailleurs, ces
résultats ne sont pas extrapolables aux populations noires
et aux sportifs de haut niveau (plus de 10 heures de sport
intensif par semaine) peu représentés dans l’étude.
Problèmes soulevés en médecine
d’armée par la découverte d’une
repolarisation précoce.
La description d’une entité électro-cardiographique
aussi fréquente dans la population générale (5 % environ)
et associée à un sur risque de MS soulève de nombreuses
questions et pose de nouveaux problèmes, en particulier
en médecine d’armée. Nous sommes confrontés à une
population jeune, majoritairement masculine, et qui est
soumise à des contraintes spécifiques potentiellement
arythmogènes: exercice physique intensif, plongée sous-
marine, contraintes aéronautiques, ambiances
thermiques extrêmes, contraintes du combattant
(variations volémiques, électrolytiques, stress extrême,
dette de sommeil…), prophylaxie par les antipaludéens.
En prévention primaire.
Lors de l’incorporation ou lors des visites
systématiques, la découverte d’une repolarisation
précoce inférieure et/ou latérale chez un patient
asymptomatique est fréquente. L’interrogatoire
s’attache systématiquement à la recherche de palpi-
tations, de syncope ou de mort subite chez le patient
et dans sa famille. Dans l’immédiat, en l’absence
de tels antécédents, en l’absence de symptômes et
avec un examen cardiovasculaire normal, il semble
licite de ne pas pousser les explorations au-delà de
l’échocardiographie (pour écarter une cardiopathie
structurelle) et de ne pas prononcer de restriction
d’aptitude. Le suivi tel qu’il est proposé avec des
visites systématiques annuelles et la réalisation
d’un ECG (long de préférence à la recherche
d’extrasystoles ventriculaires) n’est pas remis en
cause. La recherche d’évènements familiaux (mort
subite, syncope, malaise) doit cependant être atten-
tivement renouvelée chaque année.
Quelle attitude adopter face au militaire destiné à
servir en ambiance extrême ? Les MS associées à la
repolarisation précoce inférieure ou latérale n’étaient
pas particulièrement liées à des situations extrêmes, ni
même à l’effort. Parallèlement, ce problème rejoint celui
de l’ECG du sportif de haut niveau bien souvent éloigné
de la normalité, en particulier pour la morphologie des
QRS et l’aspect de la repolarisation. Ces anomalies
conduisent à éliminer systématiquement une cardiopathie
sous-jacente (cardiopathie hypertrophique, cardiopathie
dilatée primitive, cardiopathie de surentraînement…).
Rien à ce jour ne permet de déterminer des restrictions
particulières chez un militaire asymptomatique sans
antécédent avec une repolarisation précoce. Il n’y a
pas de données non plus sur l’influence des variations
de la température corporelle. Signalons seulement la
ressemblance entre cet aspect de repolarisation précoce et
l’onde J d’Osborn rencontrée dans les hypothermies
sévères (17).
La quinidine semble diminuer l’aspect de repolarisation
précoce et semble éliminer les récidives d’arythmies chez
les patients avec une repolarisation précoce. Les
antipaludéens ont des effets sur la repolarisation
ventriculaire, en particulier l’halofantrine (5). L’usage
de la quinine, chloroquine et méfloquine ne devrait
pas faire l’objet de restriction dans le cadre d’une
repolarisation précoce. Il n’y a pas de médicaments
actuellement contre-indiqués en cas de repolarisation
précoce, contrairement à ce qui est proposé pour les
syndromes du QT long ou de Brugada.
En prévention secondaire.
Pour les survivants d’une mort subite cardiaque
par fibrillation ventriculaire, les recommandations
sont claires. En l’absence de cause réversible, la mise
en place d’un défibrillateur automatique implantable
est la règle (18).
Pour les patients ayant une syncope inexpliquée et une
repolarisation précoce inférieure et/ou latérale, la
situation est beaucoup plus complexe. La majorité des
syncopes de l’adulte jeune sans cardiopathie ou ECG en
faveur d’une canalopathie sont vaso-vagales mais, si de
nombreux arguments sont souvent évocateurs, le
diagnostic reste toujours présomptif. Néanmoins,
l’exploration de la syncope comprend la recherche
systématique d’une cardiopathie structurelle, et doit
s’attacher à tenter de reproduire le phénomène en
s’approchant des circonstances de survenue: effort, arrêt
brutal de l’effort, stress et hyperadrénergie (test à
l’isoprenaline), orthostatisme (tilt-test)… L’exploration
électrophysiologique ne semble pas indiquée puisqu’elle
est dépourvue de spécificité (5). La mise en place d’un
Reveal® (Holter miniature sous-cutané permettant
un enregistrement ECG pendant 15 à 20 mois) peut
être proposée après un bilan négatif : il peut permettre
un diagnostic (de trouble du rythme ventriculaire
ou autre…) mais ne sera d’aucun secours si une FV
survient. En l’absence d’explication à la syncope, il
semble également difficile de proposer d’emblée un
260 p.-l. massoure
Figure 2. ECG d’un patient avec une repolarisation précoce (flèches en DII,
DIII, VF) associée à une fibrillation ventriculaire. L’aspect de repolarisation
précoce se majore avant la survenue d’une fibrillation ventriculaire qui
démarre d’emblée après l’extrasystole ventriculaire initiatrice (étoile).
défibrillateur implantable à un patient jeune avec
repolarisation précoce sauf peut-être en présence
d’antécédents familiaux précoces de MS. Le champ
d’investigation est large et de nouvelles études
diagnostiques, génétiques et thérapeutiques seront
nécessaires avant de pouvoir proposer une attitude
définitive en cas de syncope inexpliquée associée à une
repolarisation précoce.
Conclusion.
La découverte de l’association entre mort subite
cardiaque et repolarisation précoce pose de nombreuses
questions non résolues à ce jour. Pour les patients
asymptomatiques sans antécédent (syncope, mort
subite dans la famille), aucun examen n’est recommandé
systématiquement. Une échocardiographie peut
être discutée pour écarter une myocardiopathie
selon le contexte personnel ou familial qui n’est
pas toujours bien connu. En l’absence d’anomalie
cardiaque, il n’est pas justifié de pousser plus loin les
explorations. Dans les autres cas, les contraintes
médicales et légales de la médecine d’expertise et de
la médecine d’armée exigent sinon des réponses,
du moins des arguments pour une attitude raisonnable.
Les décisions devraient être systématiquement débattues
en milieu spécialisé de rythmologie.
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