Mort subite du sujet jeune
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AMDTS AMDTS MORT SUBITE DU SPORTIF JEUNE ACTUALITÉS Richard AMORETTI 2012 Directeur d’enseignement D.U. de Cardiologie du Sport Chypre 2012 AMDTS AMDTS DÉFINITION DE LA MORT SUBITE • : • DANS L’HEURE SUIVANT LE SYMPTOME INITIAL INATTENDUE : • AU COURS ET JUSQU’À UNE HEURE APRES LA PRATIQUE D’UN SPORT NATURELLE non traumatique, non iatrogène • cœur supposé normal AMDTS AMDTS PRÉVALENCE DE LA MORT SUBITE DANS LA POPULATION GÉNÉRALE • Chez les sujets de moins de 35 ans – Dans les pays industrialisés : 0,13 à 0,60 /10.000/an – Âge moyen : 17 ans – Blancs = noirs aux USA • Chez les sujets de plus de 35 ans – Hommes : 19,1/10.000/an – Femmes : 5,7/10.000/an • Tous âges confondus : homme 90% cas • En France : 1000 à 1500 MS par an pendant le sport AMDTS AMDTS REGISTRE RACCE 2006 REGISTRE SUR LES ACCIDENTS CARDIAQUES LORS DES COURSES D’ENDURANCE • Étude observationnelle prospective sur les décès et les accidents cardiaques graves survenant lors des principales courses d’endurance parisienne • 20 km de Paris : 2006 / 2007 / 2008 • Semi-marathon de Paris : 2007 / 2008 / 2009 • Marathon de Paris : 2007 / 2008 / 2009 • Paris-Versailles : 2007 / 2008 / 2009 • 250 000 coureurs inclus sur 1 000 000 prévus • Accidents survenant 30 min avant le départ, pendant la course et dans les 2 heures après le dernier arrivant AMDTS AMDTS REGISTRE RACCE 2006 REGISTRE SUR LES ACCIDENTS CARDIAQUES LORS DES COURSES D’ENDURANCE • Participants : femmes 20% • Moyenne d’âge : 40 ans • Vitesse de course moyenne : entre 10 et 11 km/h 8 ACCIDENTS CARDIAQUES GRAVES, DONT 1 DÉCÈS • 5 arrêts card. sur F.V. (4 isch coron) • 1 choc sur hyperthermie (syndr viral) • 1 malaise post-effort : T.V. sur Brugada • 1 décès : DVDA AMDTS AMDTS REGISTRE RACCE 2006 REGISTRE SUR LES ACCIDENTS CARDIAQUES LORS DES COURSES D’ENDURANCE 4 ACCIDENTS CORONARIENS : • Plus de 35 ans • Très entrainés • Pas de facteurs de risque notables • 3 TE normaux récents (180, 250 et 270 W) • 3 mono tronculaire 1 pluri tronculaire AMDTS AMDTS MÉCANISMES DE LA MORT SUBITE • Origine C/V dans 95,3% des cas • Trouble du rythme V. dans 88% des cas • Causes circulatoires : chocs hypovolémiques (coup de chaleur, déshydratation), ruptures d’anévrysme • Causes non C/V : asthme, hémorragie dig., dopage • Nécessité d’un registre national +++ AMDTS AMDTS S ALVES T.V. AMDTS AMDTS D ÉPISTAGE CARDIOLOGIQUE CHEZ L’ ADULTE JEUNE USA ITALIE ET ESC Interrogatoire Examen clinique Interrogatoire Examen clinique ECG FRANCE Haut niveau Interrogatoire Examen clinique ECG Echocardiographie Epreuve d’effort Autres Interrogatoire Examen clinique AMDTS AMDTS MORT SUBITE AVANT 35 ANS • MARON 2003 n=387 • CORRADO 2003 n=55 • • • • • • • • • • • • • • Âge moyen : < 35 ans CMH : 26% Commotio c : 20% Malf.cor. : 14% Athér. Cor. : 3% DVDA : 3% Ruptures aort. : 3% Âge moyen : 23 ans CMH : 0,2% Commotio c. : 0% Malf. Cor. : 12% Athér. Cor. : 20% DVDA : 24% Ruptures aort. : 0,2% AMDTS AMDTS L ' I N T E R R O G AT O I R E Les antécédents mort subite familiale, cardiopathie Les signes fonctionnels : liés à l’effort, pendant ou juste après Mêmes signes fonctionnels que chez les non sportifs Dyspnée, douleurs thoraciques, lipothymies, syncopes, palpitations… chez le sportif entraîné qui se connaît bien « attention aux sensations inhabituelles » AMDTS AMDTS L’ECG : U N M O Y E N D E D É P I S TA G E M A J E U R Recommandations de la SFC depuis 09 2009 Sur proposition de la Société Européenne de Cardiologie du Sport : ECG lors de la 1° visite Puis ECG tous les 3 ans jusqu’à l’âge de 20 ans Puis ECG tous les 5 ans AMDTS AMDTS L’ECG : U N M O Y E N D E D É P I S TA G E M A J E U R Cardiopathies détectables par l’ECG chez le sportif jeune : CMH, DVDA, CMD, Troubles conductifs (BAV, WPW), Anomalies des canaux ioniques (QT, Brugada). Ces étiologies rendent compte de 60 % des morts subites chez les sportifs jeunes d’après les séries Italiennes et Américaines AMDTS AMDTS ECG NORMAL AMDTS AMDTS C.M.H. • 17 à 170/100.000 aux USA • 0,5% de la population • Transmission familiale, autosomique, dominante, à expression variable dans 90% cas • Peu symptomatique • Examen médical négatif 98% cas • 2 fois plus chez noirs que blancs • Diagnostic avec gros cœur sportif AMDTS AMDTS C.M.H. • Difficulté de différencier formes malignes et formes bénignes • Mutation TNNT2 : phénotype d’hypertrophie a minima, mais haut risque M.S. • Attention : dans l’étude de Framingham, 18% de patients avec septum > 13 mm mais sans CMH présentent une mutation = CMH AMDTS AMDTS C.M.H. • Etude de GIMENO (Eur H J 2009; 30-2599) • 1380 CMH (62% hommes) • Risque faible de déclencher un tr rythme V sur TE (27/1380) : corrélé au dégré d’hypertrophie, de dilatation atriale et au sexe masculin • 30% des patients avec tr rythme : évènement grave • Etude de MICHELS (Eur H J 2009; 30-2593) • 76 patients porteurs d’une mutation connue (seuls 41% CMH en écho) AMDTS AMDTS C.M.H. - Diagnostic - E.C.G. de repos - Echo-doppler cardiaque - IRM cardiaque - Enquête génétique - Evaluation - Test d’effort - Holter ECG - Echocardiogramme d’effort AMDTS AMDTS C.M.H. AMDTS AMDTS C.M.H. C O N F É R E N C E DE BÉTHESDA 1994/2005 Inaptitude au sport de compétition avec aménagements possibles si : - Âge > 30 ans Pas de T.V. sur holter Pas de mort subite familiale < 40 ans Pas d’anomalies hémodynamiques Pas d’hypoTA d’effort Pas d’I.M. moyenne à sévère Pas d’O.G. dilatée > 50 mm Pas de F.A. paroxystique Pas d’anomalie de perfusion myocardique Avec un traitement médical accepté • Inaptitude au sport de compétition sauf faible intensité (IA) • Pas d’aide possible avec génotype • Idem si traitement y compris défibrillateur AMDTS AMDTS C.M.H. - ACTUALITES - CIRCULATION - MARON B.J. - Contemporary insights and strategies for risk stratification and prevention of suddent deasth in hypertrophic cardiomyopathy - Circulation, 2010; 121 : 445-456 - http://circ.ahajournals.org AMDTS AMDTS ANOMALIES CONGÉNITALES DES CORONAIRES • Peu de signes annonciateurs • Oppression thoracique, syncope d’effort • MARON / CORRADO /2000 / 27 MS – 23 anomalies CG + 4 CD – 25 MS pendant sport, 2 juste après – SF préalables : 4 syncopes 3 à 24 mois avant, 5 douleurs thoraciques moins de 24 mois avant AMDTS AMDTS CORO - SCANNER AMDTS AMDTS AT H É R O M E C O R O N A I R E • Rare chez le sujet jeune • Hypercholestérolémie majeure • Rupture de plaque d’athérome lors d’un effort brutal • Spasme coronaire : froid, altitude, cigarette, douche AMDTS AMDTS D . V. D . A . • 1ère cause de mort subite en Italie (Padoue) • ATCD familiaux dans 35 à 50% des cas • Dégénérescence fibro-adipeuse du V.D. • Diagnostic sur ECG de repos et ventriculographie isotopique et/ou IRM • Risque élevé de mort subite par trouble du rythme (ESV retard G) AMDTS AMDTS D . V. D . A . AMDTS AMDTS D . V. D . A . AMDTS AMDTS ATTEINTE MULTIFOCALE VD OAD OAG Ventriculographie isotopique PG Analyse 3 harmoniques AMDTS AMDTS LES CANALOPATHIES CARDIAQUES CHEZ LE SPORTIF AMDTS AMDTS CANALOPATHIES CARDIAQUES • Anomalie de fonctionnement d’un type de canal ionique cardiaque : Na, K, Ca • Survenue de troubles du rythme ventriculaire sur cœur « sain » • Pronostic vital en jeu • Origine génétique => maladie familiale AMDTS AMDTS QUAND PENSER À UNE CANALOPATHIE CARDIAQUE • MS avec autopsie négative (2-5% MSIN) • Syncope, Noyade • Symptomatologie neurologique (comitialité) • Circonstances : effort - émotion – fièvre • Histoire familiale de syncope ou MS • Absence d’ATCD cardiaques personnels AMDTS AMDTS SYNDROMES EN CAUSE • Syndrome du QT Long congénital • Tachycardie Ventriculaire Catécholergique • Syndrome de Brugada • Syndrome du QT court • Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA) • Syndrome de repolarisation précoce AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG CONGÉNITAL AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG CONGÉNITAL Prévalence : 1/5000 naissances Syncopes (5%/an - mort subite (2%/an) : stress ou effort QRS T P QTc > 440ms Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen Autosomique récessif Surdité totale bilatérale Syndrome de Romano-Ward Autosomique dominant (>95%) Autosomique récessif (<5%) Audition normale AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG CONGÉNITAL Diagnostic sur : QTc>460 ms ou QTc>440 ms avec déformation onde T ou syncope par torsade de pointe • • Plusieurs types de QT long Risque de mort subite par trouble du rythme à l’effort; risque majoré si QTc>500 ms et LQT2&3 • • • • Incidence des syncopes : 5% par an Incidence de la mort subite : 1,9% par an Traitement : béta-bloquant (réduction risque MS de 75 à 5%) et défibrillateur implantable AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG CONGÉNITAL • Nouveau critère diagnostic • Circulation 2011, Schwartz PJ • Chez les sujets apparentés LQT1 et LQT2 • On mesure le QT 4 min après un test d’effort • Si le QT s’allonge à plus de 445 ms : QT long AMDTS AMDTS SQTL AUTOSOMIQUE DOMINANT Types Gènes Courant LQT1 KCNQ1 Iks Fréquenc e 35 - 45 % LQT2 KCNH2 Ikr 30 - 40 % LQT3 SCN5A INa 5 - 10 % LQT4 ANKB Na/Ca <1% LQT5 KCNE1 Iks <1% LQT6 KCNE2 Ikr <1% AMDTS AMDTS LES FORMES RÉCESSIVES OU RARES JLN JLN1 Gènes KCNQ1 Courant JLN2 KCNE1 Iks 20% Formes rares S Andersen Gènes Courant Fréquence KCNJ2 Ik1 50% S Timothy Iks CACNA1C ICaL Fréquence 80 % ? AMDTS AMDTS QT LONG ASPECTS ECG DES 3 PRINCIPALES FORMES DE SQTL AMDTS AMDTS SURVENUE DES ÉVÈNEMENTS CARDIAQUES EN FONCTION DES STIMULI ET DU GÉNOT YPE 80 68% 60 53% 51% 34% 40 28% 28% 19% 15% 20 4% 0 LQT1 (n=354) EXERCICE LQT2 (n=175) LQT3 (n=43) EMOTION SOMMEIL Schwartz et coll. Circulation 2001; 103:89-95 FACTEURS DÉCLENCHANTS 100 AMDTS AMDTS T R A I T E M E N T • Beta-bloquants : – Nadolol 50mg/m2/jour – Pts symptomatiques : mortalité (LQT1 > LQT2) • DAI : – TDP/Syncope sous βB (IIa, B) – LQT1 & LQT2 avec QTc > 500ms (IIb, B) – LQT3 sexe masculin (IIb, B) Contre indication à toute pratique sportive (loisir et compétition) AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG COURT • ATCD familiaux de mort subite • QTc < 300 ms • MS par trouble du rythme ventriculaire • Défibrillateur implantable AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG COURT AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG COURT QTc < 300ms sur tous les ECG Fibrillation Auriculaire Paroxystique Fibrillation Ventriculaire (inductible) Gènes : KCNH2, KCNQ1,KCNJ2, CACNA1C, CACNB2B, CACNA2D1 AMDTS AMDTS SYNDROME DU QT LONG COURT • Stimulation ventriculaire • DAI si FV déclenchable • Pas de sport • Enquête familiale (autosomique dominant) Lupoglazoff et Denjoy, Revue du Prat,2007 (in press) AMDTS AMDTS TACHYCARDIE VENTRICULAIRE CATÉCHOLERGIQUE AMDTS AMDTS TACHYCARDIE VENTRICULAIRE CATÉCHOLERGIQUE • • • • ECG de base souvent normal, parfois RS lent Enfants avec syncopes/mort subite à l’EFFORT Holter : ESV polymorphes à l’effort, salves polymorphes Epreuve d’effort +++ : TV polymorphes rapides Denjoy et al, Arch Mal Coeur 2005;98:506-12 AMDTS AMDTS L E S G È N E S Types Gènes Transmission Courant Effet TVC1 RyR2 Dominante Ca++ RS ↑ TVC2 CASQ2 Récessive Ca ++ RS ↑ TVC ANK2 Multiples Dominante AMDTS AMDTS TACHYCARDIE VENTRICULAIRE POLYMORPHE A Leenhardt et al. Circulation 1995; 91: 1512-9. AMDTS AMDTS TACHYCARDIE VENTRICULAIRE POLYMORPHE • Symptômes précoces corrélés à une mortalité importante • Mortalité élevée en l’absence de traitement (30 - 50 % à l’âge de 20-30 ans) • Seul traitement efficace = Béta-bloquants (± DAI formes les + sévères) • Nadolol : ( 50 – 75 mg/m2 : 1-2 mg/j en 2 prises). AMDTS AMDTS S Y N D R O M E D E B R U G A D A • Risque de mort subite au repos, pas à l’effort • Lien avec le sport : accentuation bradycardie vagale AMDTS AMDTS S • • • • Y N D R O M E D E B R U G A D A Retard de conduction intra-ventriculaire droite Sus-décalage segment ST V1-V2-V3 Tachycardie ventriculaire polymorphe/FV => syncopes ou mort subite Prévention mort subite : DAI AMDTS AMDTS S Y N D R O M E D E B R U G A D A AMDTS AMDTS S Y N D R O M E D E B R U G A D A P R I S E E N : C H A R G E • Symptomatique/FV inductible : – DAI – Pas de sport de compétition ni de contact – Activité sportive de loisir autorisée – C Ind antidépresseurs, AA classe I • Asymptomatique/FV non inductible : – Surveillance – Activité sportive de loisir autorisée – Sport de compétition ? – C Ind antidépresseurs, AA classe I AMDTS AMDTS S YNDROME DE REPOLARISATION PRÉCOCE AMDTS AMDTS REPOLARISATION PRÉCOCE VRAIMENT BÉNIN • ? Travail de HAISSAGUERE (N Engl J Med 2008; 19 : 2016-23) Etude rétrospective sur des patients ayant fait une mort subite sur cœur sain • • Patients appariés sur âge, sexe, race, activité physique selon un mode cas-témoin • 206 patients de moins de 60 ans ayant présenté une MS sans cause décelée, appariés à 412 sujets sains • Un syndrome de repolarisation précoce a été retrouvé chez 31% des cas et 5% des sujets sains AMDTS AMDTS REPOLARISATION PRÉCOCE VRAIMENT BÉNIN ? • Etude de cohorte réalisée en Finlande par TIKKANEN en 2009 (NEJM, 361 : 2529-37) • Plus de 10000 sujets, âgés en moyenne de 44 ans, suivis en moyenne pendant 30 ans • Prévalence du syndrome de repolarisation précoce : 5,8% (dont 3,4% en dériv. inf. et 2,4% en lat) • Mortalité totale et cardiaque augmentée en cas de syndrome de repolarisation précoce surtout si élévation du point J d’au moins 2 mm et localisation inférieure et élargissement des QRS AMDTS AMDTS REPOLARISATION PRÉCOCE • Risque plus élevé si surélévation du point J de plus de 2 mm • 3 patients ayant présenté une MS et un sus décalage du point J de plus de 5 mm ont présenté plus de 50 FV choquées • Aggravation du sus-décalage en période arythmogène • Sus-décalage disparait à l’effort et se majore sous béta-bloquant et Flécaïne AMDTS AMDTS REPOLARISATION ÉVALUATION PRÉCOCE DU RISQUE Antécédent de mort subite familial dans 16 % des cas Antécédent de FV « sur cœur sain » Antécédent de syncope FV survient rarement à l’effort (3%) plus souvent au repos et pendant le sommeil AMDTS AMDTS REPOLARISATION PRÉCOCE • Etude de Merchant (2009) Am Coll Card • Aspect de crochetage de la fin du QRS plus fréquent en cas d’antécédent de FV AMDTS AMDTS REPOLARISATION PRÉCOCE = CANALOPATHIE • Journées européennes SFC 2010 • 1° anomalie génétique retrouvée touchant un canal potassique : KCNJ8 Autres anomalies : CACNA1C et CACNB2b AMDTS AMDTS REPOLARISATION PRÉCOCE = GÉNÉTIQUE - - Une famille de 66 personnes a été identifiée en France 11 morts subites chez des sujets dont 7 de moins de 35 ans - - 1 mort subite malgré DAI avec trouble du rythme précédé sus décalage et de J Transmission sur un mode autosomique dominant AMDTS AMDTS AMDTS AMDTS M Y O C A R D I T E • Signes d’appel : tachycardie persistante, extrasystolie, troubles diffus de la repolarisation… • Risque de mort subite par trouble du rythme • Importance de respecter une période de convalescence pendant et après une maladie infectieuse AMDTS AMDTS S Y N D R O M E D E W . P . W . • Brièveté de la période réfractaire de la voie accessoire • Mort subite par fibrillation ventriculaire • Ablation si risque AMDTS AMDTS C O M M O T I O • C O R D I S Projectiles : balle de base ball, palet de hockey, karaté • • Plus fréquent chez l’enfant Fibrillation ventriculaire provoquée par impact 15 à 30 ms avant le sommet de l’onde T (1% du cycle cardiaque) • • Taux de survie de 15% Prévention difficile : balles moins dures, protection thoracique • Défibrillateur semi-automatique sur le terrain AMDTS AMDTS S P O R T S I N C R I M I N É S • TOUS • Sports d’équipe : football américain et basket aux USA • Europe : football, basket, natation, rugby Squash, golf dans pays anglo-saxons • Globalement sports à haute contrainte cardiaque directe (squash) ou indirecte (golf et dopage) • Risque augmenté chez arbitres • Intérêt du défibrillateur semi-automatique sur le terrain AMDTS AMDTS R E C O M M A N D A T I O N S A U X S P O R T I F S 1 - Pas de compétition ou d’effort intense en cas d’infection, de fièvre ou de fatigue anormale 2 - Précautions en cas d’atmosphère trop chaude ou trop froide ou trop humide 3 - Prudence lors d’efforts en haute altitude 4 - Début et fin d’effort progressif 5 - Pas d’effort immédiatement après un repas 6 - Ravitaillement correct lors d’efforts prolongés : eau, sel 7 - Interrompre à temps un effort mal toléré 8 - Pas de bain ni douche trop chaud après un effort sportif 9 - Signaler à son médecin les symptômes dépendant des efforts : douleurs thoraciques, malaise, gêne respiratoire inhabituelle Conclusion AMDTS AMDTS
