Le rétrécissement mitral Professeur Gérald VANZETTO Novembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005) Pré-Requis : • • • • Anatomie et physiologie Sémiologie clinique Sémiologie paraclinique Pharmacologie Résumé : Le rétrécissement mitral – dont l'étiologie quasi exclusive est rhumatismale – est une valvulopathie à "ventricule gauche protégé". Il est responsable d'un barrage auriculoventriculaire gauche dont les répercussions se propagent d'amont en amont : dilatation atriale gauche, élévation des pressions pulmonaires post-capillaires puis pré-capillaires, pneumopathie mitrale et enfin insuffisance cardiaque droite, avec dans les formes historiques bas débit systémique et cachexie cardiaque… S'exprimant sous la forme d'une dyspnée d'effort assez rapidement évolutive, trois complications essentielles sont à redouter : les troubles du rythme supra-ventriculaires (justifiant la prescription fréquente de digitaliques), les accidents thrombo-emboliques (prévenus par une anti-coagulation au long cours quasi-systématique) et les œdèmes pulmonaires (nécessitant un traitement de fond par diurétiques et dérivés nitrés). Le traitement radical comporte trois options selon les formes anatomiques : valvuloplastie mitrale percutanée au ballonnet, commissurotomie chirurgicale (devenue exceptionnelle dans notre pays) et remplacement valvulaire chirurgical. Mots-clés : Rétrécissement mitral, dyspnée d'effort, fibrillation atriale, risque thrombo-embolique systémique, anticoagulation, valvuloplastie percutanée, remplacement valvulaire, prophylaxie de l'endocardite infectieuse. Références : 1er, 2ème, 3ème cycle de médecine, préparation au concours de l’Internat : • • Collège des Enseignants de Cardiologie sous la direction de Xavier André-Fouët, Cardiologie, Université Claude Bernard Lyon I, Presses Universitaires de Lyon (PUL). Denis B., Machecourt J., Vanzetto G., Bertrand B., Defaye P., Sémiologie et Pathologie Cardiovasculaires, Edité par B.Denis, 1999. Et pour approfondir : • • Vacheron A., Le Feuvre C., Di Matteo J., Cardiologie, 3ème édition Mars 1999, Expansion Scientifique publications. Braunwald E., Heart disease : a textbook of cardiovascular medicine. 5ème édition 1997, Editions W.B. Saunders, Philadelphie. Liens : • Sémiologie et pathologie cardiovasculaires, Site Internet du Service de Cardiologie du CHU de Grenoble : http://www-sante.ujfgrenoble.fr/SANTE/CardioCD/cardio/index.html Exercices : 1. Étiologies et aspects anatomiques • • Maladie majoritairement féminine (4/1), le rétrécissement mitral est presque toujours d'origine post-streptococcique : rhumatisme articulaire aigu, scarlatine, angines, chorée. Les lésions de l'appareil mitral se constituent progressivement sur les 5 à 15 ans suivant l'épisode streptococcique, et intéressent : o les valvules mitrales, avec soudure commissurale aboutissant à une valve en diaphragme, fibrose valvulaire, puis calcifications prédominant au niveau de l'anneau et de la petite valve mitrale. o l'appareil sous valvulaire, avec épaississement, fibrose rétractile, raccourcissement et fusion des cordages, puis calcification progressive, aboutissant dans les formes vieillies à un bloc calcaire. 2. Physiopathologie • • • • La sclérose mitrale diminue progressivement la surface de l'orifice mitral, et l'on parle de RM lorsque celle ci est inférieure à 2 cm2. Cet obstacle ou "barrage" mitral entraîne une augmentation progressive des pressions auriculaires gauches, avec hypertrophie et dilatation auriculaire gauche, responsable de deux types de complications : les troubles du rythme supra-ventriculaires (fibrillation auriculaire) et la formation de thrombi intra-auriculaires (avec risque majeur d'accidents thrombo-emboliques systémiques). En amont de l'oreillette gauche survient une élévation passive de la pression capillaire pulmonaire, responsable d'une dyspnée et de la survenue d'oedèmes aigus du poumon si la Pcap > 35 mmHg. A ce stade d'hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire, une normalisation rapide et complète des pressions pulmonaires peut être obtenue après correction de l'obstacle mitral. La persistance du RM aboutit à une véritable pneumopathie mitrale (épaississement, infiltration lymphocytaire et fibrose interstitielle) et à un remodelage des artérioles pulmonaires (hypertrophie de la média, dysfonction intimale, diminution de la lumière vasculaire) responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire ou fixée (ainsi nommée parce qu'à ce stade de l'évolution une correction du barrage mitral ne permettra plus qu'une amélioration lente et incomplète des pressions pulmonaires). Dans les formes évoluées s'installe une insuffisance ventriculaire droite avec ses complications, en particulier hépatiques. 3. Diagnostic 3.1. Symptômes • • La dyspnée d'effort est le maître symptôme, survenant pour des efforts d'autant moins importants que la sténose mitrale est serrée. Dans les formes sévères peuvent survenir des oedèmes pulmonaires, le plus souvent à l'effort, parfois au repos avec crise nocturne. Des hémoptysies, et un oedème pulmonaire survenant pendant la grossesse, sont également des modes de révélation. . Les palpitations peuvent être un motif de consultation et sont en rapport avec la survenue de troubles du rythme supra-ventriculaire paroxystiques. • • Les hépatalgies d'effort surviennent tardivement dans l'évolution de la maladie et témoignent d'une valvulopathie parvenue au stade d'insuffisance cardiaque droite. Un accident embolique systémique, en particulier cérébral, est un mode de révélation heureusement plus rare mais particulièrement dramatique du RM chez ces sujets jeunes. 3.2. Signes physiques • • • • • Frémissement diastolique palpable à l'apex dans les formes sévères Signe de Harzer, hépatomégalie et reflux hépato-jugulaire en cas d'insuffisance cardiaque droite L'auscultation cardiaque en décubitus latéral gauche perçoit, à l'apex, le classique rythme de Durozier : o éclat de B1, correspondant à la fermeture mitrale o silence systolique (dans les RM pur sans IM associée) o B2 suivi d'un claquement d'ouverture mitral, bref et sec o roulement diastolique dont le renforcement présystolique disparaît en cas de FA. Un éclat de B2 au foyer pulmonaire est perçu en cas d'hypertension artérielle pulmonaire Une insuffisance tricuspidienne fonctionnelle peut être présente en cas de dilatation ventriculaire droite. Enregistrement sonore : rétrécissement mitral (Tous Droits Réservés) 3.3. Électrocardiogramme • • Hypertrophie auriculaire gauche et ventriculaire droite. En cours d'évolution apparaît souvent une fibrillation auriculaire, parfois précédée d'accès paroxystiques et/ou d'extrasystoles auriculaires. 3.4. Radiographie thoracique • • • Coeur mitral : débord de l'arc inférieur droit, dilatation OG avec aspect de double contour, allongement de l'arc moyen gauche en double bosse traduisant la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et de l'auricule gauche. Poumon mitral : redistribution vasculaire vers les sommets, oedème intersititiel, opacités réticulo-nodulaires péri-hilaires et dans les bases, ligne de Kerley, parfois épanchements pleuraux. Calcifications mitrales Radiographie pulmonaire de face : Rétrécissement mitral avec image en double contour (Tous droits réservés) 3.5. Echo-doppler cardiaque • Echographie bidimentionnelle : épaississement de la valve mitrale, avec diminution de l'ouverture valvulaire, aspect caractéristique en genou de la grande valve mitrale, mesure de la surface mitrale, recherche de calcifications, de thrombi intra-auriculaires gauches, appréciation de la dilatation OG, étude de l'appareil sous-valvulaire et mesure de la longueur des cordages. • • • Echographie TM : diminution de l'onde A et de la pente EF, mouvement paradoxal de la petite valve mitrale, mesure de l'OG. Doppler : mesure du gradient de pression diastolique OG-VG et de la surface mitrale. Recherche de valvulopathies associées, évaluation de la fonction VG, recherche d'une dilatation des cavités droites, mesure des pressions pulmonaires en cas d'insuffisance tricuspidienne. Vidéo : rétrécissement mitral en ETO : aspect de "smoke" en rapport avec le retard de vidange de l'OG (Tous droits réservés) Vidéo : rétrécissement mitral en ETT (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement mitral : valves épaisses, extrémités sclérosées. La grande valve a un aspect en genou. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement mitral en écho TM : écho nombreux, épais, diminution de la pente E.F. Mouvement paradoxal de la petite valve. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement mitral : Coupe transverse sur l'orifice mitral pour planimétrie 1,34 cm2. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement mitral : Doppler pulsé à l'extrémité des feuillets de la mitrale. Surface mitrale par T 1/2 P = ,32. Gradient moyen corrigé = gradient moyen multiplié par le RR en seconde = 5,44 mmHg (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement mitral : Doppler mitral en fibrillation auriculaire T 1/1 P = 241 ms. Selon la formule de HATLE la surface mitrale = 220/241= 0,91 cm2 (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement mitral : La vitesse de l'insuffisance tricuspidienne donne le gradient VD - OD = 28,1 mmHG auquel on ajoute la pression OD pour connaître la pression systolique du VD et de l'AP. Ici 28,1 + 5 = 33,1 mmHg. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) 3.6. Cathétérisme et angiographie cardiaques sont réalisés à titre pré-thérapeutique • • • • La ventriculographie gauche évalue la fraction d'éjection et recherche une éventuelle IM associée. La ventriculographie droite recherche une dilatation des cavités droites, une IT et apprécie la taille de l'OG lors du retour du contraste dans les cavités gauches. La coronarographie recherche des sténoses athéromateuses associées si contexte évocateur. La mesure simultanée de la pression capillaire pulmonaire par cathétérisme droit, de la pression intraventriculaire gauche par cathétérisme gauche et du débit cardiaque permet de calculer le gradient et la surface mitrale. La mesure de la pression diastolique de l'artère pulmonaire permet de déterminer si l'hypertension artérielle pulmonaire est pré-capillaire (gradient AP-cap < 10 mmHg) ou post-capillaire (gradient AP-cap >=15 mmHg). Schéma rétrécissement mitral : synthèse (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) 4. Evolution • 1ère étape : Retentissement auriculaire gauche, responsable de deux types de complications : o les troubles du rythme supraventriculaire avec d'abord accès de fibrillation auriculaire paroxystique de plus en plus fréquents et prolongés, potentiellement responsables d'oedèmes aigus du poumon et favorisant les accidents emboliques systémiques. Enfin installation d'un fibrillation auriculaire permanente marquant un tournant évolutif de la maladie. o les accidents emboliques systémiques par migration artérielle de thrombus intra-auriculaires gauches - spontanée ou après FA paroxystiques - sont la complication la plus redoutée et peuvent être responsables d'ischémies aiguës de membre, d'infarctus rénaux, spléniques ou mésentériques, et surtout d'accidents vasculaires cérébraux. • 2ème étape : Retentissement pulmonaire, se manifestant par : o une dyspnée d'effort croissante o des épisodes d'oedèmes aigus pulmonaires d'effort ou de repos : grésillement laryngée, toux, expectoration mousseuse blanche ou saumonée, parfois striée de sang, pouvant être favorisés par les émotions, la période pré-menstruelle, la grossesse pendant le troisième mois (accident gravido-cardiaque) ou le postpartum. o des bronchites, des surinfections broncho-pulmonaires, des hémoptysies, une insuffisance respiratoire chronique en cas de broncho-pneumopathie mitrale, des épanchements pleuraux. • 3ème étape : Retentissement ventriculaire droit, responsable d'insuffisance cardiaque droite. 5. Formes cliniques • • • • • RM oedémateux de Gallavardin : femme jeune, OG peu dilatée, maintien du rythme sinusal, constitution d'une dyspnée rapidement invalidante, avec pression capillaire élevée et hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire. RM avec hypertension artérielle pré-capillaire : homme, rythme sinusal, hypertension artérielle pré-capillaire avec hypertrophie et insuffisance ventriculaire droite, dyspnée intense permanente sans oedème pulmonaire. RM en bas débit : RM très serré, avec bas débit cardiaque, pressions normales au repos augmentant massivement à l'effort. RM avec OG ectasique : longtemps bien toléré (OG faisant "tampon") pouvant être responsable de dorsalgie, dysphagie et paralysie récurentielle par compression. RM associés à une IM : la maladie mitrale. 6. Traitement médical • • • Prévention et traitement des troubles du rythme supra-ventriculaires. Anticoagulant au long cours dès l'apparition de troubles du rythme ou en cas d'OG très dilatée. Eventuellement, traitement diurétique dans les formes pauci-symptomatiques. • Prophylaxie de l'endocardite infectieuse. 7. Traitement radical • Il doit être proposé en cas de RM serré ou symptomatique et repose sur trois techniques : o La valvuloplastie mitrale percutanée au ballon : sous anesthésie locale, pendant le cathétérisme, est réalisée une dilatation de la valve mitrale par ballonnet. Ce geste nécessite 48 heures d'hospitalisation et est indiqué en cas de RM pur sans IM associée, avec valves souples, absence de remaniement important de l'appareil sous-valvulaire, et absence de calcifications. Il expose à une resténose progressive dans les 10 -15 ans mais permet de surseoir à l'intervention chez les sujets jeunes. Dans un petit nombre de cas, il peut toutefois se compliquer d'une insuffisance mitrale qui nécessitera secondairement une réparation chirurgicale. o La commissurotomie mitrale chirurgicale est une libération des commissures de la valve mitrale à coeur ouvert sous circulation extracorporelle. Elle est indiquée en cas de remaniement modéré de l'appareil sous valvulaire ou lorsqu'il existe une insuffisance mitrale associée qui nécessite réparation et interdit la valvuloplastie percutanée. Elle présente l'avantage de laisser en place la valve native et donc ne nécessite pas de traitement anticoagulant au long cours. Elle expose au même risque de resténose que la technique percutanée. o Le remplacement valvulaire mitral est indiqué en cas de valve très fibrosée, avec remaniement important de l'appareil sous valvulaire et calcifications importantes rendant impossible toute valvuloplastie. 8. Pronostic Le pronostic spontané est médiocre, avec une survie de 60 à 40% seulement à 10 ans chez les patients symptomatiques. En revanche, le traitement radical procure une survie > à 90% à 10 ans