Pathologie du myocarde
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Cardiomyopathies Cardiomyopathies • Définition : association d’une maladie du myocarde avec une dysfonction cardiaque Classification • Idiopathiques – Cardiomyopathie dilatée – Cardiomyopathie hypertrophique – Cardiomyopathie restrictive – Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit • Secondaires – – – – – – – – – Ischémique Valvulaire Hypertensive Inflammatoire Métabolique Maladie systémique Myopathies Péripartum Toxique Cardiomyopathie hypertrophique • Hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite impliquant le septum • 2 formes – Symétrique ou concentrique – Asymétrique ou obstructive Cardiomyopathie hypertrophique • Étiologies – Génétique et familiale – Anomalie protéine contractile sarcomérique Macroscopie • > poids du cœur • Épaississement paroi ventriculaire • Réduction volume cavité ventriculaire • Fibrose endocardique septale haute Cardiomyopathie hypertrophique microscopie • Avec disarray : désorganisation réseau myocytaire • Hypertrophie cardiomyocytes, calibre irrégulier • > taille noyau • Fibrose réticulée ou mutilante • Lésions artérioles • Sans disarray Cardiomyopathie dilatée • Dilatation ventriculaire avec altération de la contraction du ventricule gauche ou des 2 ventricules Macroscopie • Dilatation cavité VG • Épaisseur paroi < 1 cm sur toute la circonférence • Hypotonie myocardique Cardiomyopathie dilatée microscopie • Non spécifique • Vacuolisation cytoplasmique : perte myofibrilles • Elargissement nucléaire myocytes Cardiomyopathie dilatée microscopie • Infiltrat interstitiel lymphocytes • Fibrose interstitielle – Réticulée – mutilante Cardiomyopathie dilatée pathogénie • Très hétérogène • Etiologies – – – – – – Génétique : mitochondriale, chromosomique Post virale Autoimmune Toxique : alcool, métaux lourds, anthracyclines Péripartum (3 mois avant-6 mois après) Idiopathique • Prédominance formes idiopathiques • 1/3 familiales Cardiomyopathie restrictive • Définition : Diminution remplissage et volume diastolique d’un ou des 2 ventricules • Macroscopie – Paroi oreillette gauche épaisse et > volume – VG • très ferme • épaisseur paroi subnormale • Volume normal • Étiologies nombreuses Cardiomyopathie restrictive microscopie • Fibrose réticulée ou mutilante • Étiologie spécifique Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit CAVD • Définition : remplacement du muscle cardique du ventricule droit par un tissu fibroadipeux • Maladie du muscle cardiaque génétiquement déterminée • Arythmies, insuffisance cardiaque et mort subite • Atteinte possible du ventricule gauche (forme tardive) mais respect du septum • Problème diagnostic des formes précoces • Atrophie myocardique (cardiomyopathie) plutôt que absence congénitale de myocarde (dysplasie) Etiopathogénie • Atteinte jonctions intercellulaires • Mort cellulaire • Remplacement fibroadipeux Macroscopie et microscopie • Diagnostic : remplacement myocarde paroi libre du ventricule droit par du tissu adipeux ou fibroadipeux Cardiomyopathies spécifiques • • • • Ischémique Valvulaire Hypertensive Inflammatoire – Myocardite avec dysfonction myocardique • Métabolique – Amylose – Hémochromatose • Maladies de système, myopathies • Toxique – Alcool, chimiothérapie (anthracyclines), radiothérapie • Péripartum Amylose Hemochromatose Rôle anatomopathologie Cœur explanté • Examen macroscopique – – – – – – Poids cœur Examen coronaires Valves Cavités Paroi ventriculaires Prélèvements • Examen microscopique – – – – – Myocytes Architecture Fibrose Inflammation Dépôts ++ Rôle anatomopathologie biopsie endomyocardique • Cardiomyopathies – Dilatées : non spécifique – Hypertrophique : pas différence hypertrophie pathologique et physiologique – Restrictive – Peu performante CAVD (< 45% myocytes) • Surcharge : amylose, hémochromatose • Myocardite
