Imagerie du rocher de l`enfant
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Imagerie du rocher de l'enfant L Ross Cerdan, H Ducou Le Pointe, C Nedelcu, T Benharrats, JPh Montagne Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau 1- Techniques d’exploration 2- Particularités anatomiques 3- Surdité 4- Infection et inflammation 5- Tumeurs 6- Traumatisme Techniques d’exploration Sommaire Radiographies simples • Pas d’indication en dehors du contrôle de la position des implants cochléaires Sommaire Tomodensitométrie • Examen de référence dans l’exploration des rochers • Acquisition en mode hélicoïdal avec reconstructions multiplanaires • Collimation sub-millimétrique (0.6-0.7 mm) • Technique irradiante nécessitant une tension et une intensité élevées du tube à rayons X afin d’avoir un rapport signal/ bruit satisfaisant Sommaire Tomodensitométrie • Problème de la sédation chez les enfants jeunes ou non coopérants • Permet une exploration de l’oreille externe, de l’oreille moyenne et de l’oreille interne • Réalisée sans injection de produit de contraste le plus souvent • Injection de produit de contraste peut être indiquée en cas de pathologie infectieuse ou tumorale. Sommaire IRM • Place de plus en plus importante dans l’exploration du rocher notamment dans l’exploration morphologique de l’oreille interne et le bilan pré-implantatoire • Oreille interne et nerf cochléaire étudiés par séquences en pondération T2 en coupes infra-millimétriques, permettant des reconstructions multiplanaires et des projections MIP • Indications plus rares dans l’exploration de l’oreille moyenne, dérivées des indications chez l’adulte dans l’exploration post-opératoire de la pathologie cholestéatomateuse. Sommaire Particularités anatomiques Sommaire Particularités anatomiques pédiatriques • Nerf facial – Déhiscence plus fréquente du canal de Fallope audessus de la fenêtre ovale – Superficialisation de sa portion mastoïdienne • Tegmen oblique pendant la jeune enfance • Pneumatisation progressive de la mastoïde • Conduit auditif externe plus étroit et s’ossifiant progressivement Sommaire Surdité Sommaire Surdité de perception Sommaire Surdité neuro-sensorielle de l’enfant • Atteinte cochléaire le plus souvent • 1/800 naissances + surdités d’apparition secondaire • Étiologies mieux connues chez l’enfant cause extrinsèque 20 à 30 % 30 à 40 % Cas sporadique a. récessif (non syndromique) cause génétique 70 à 80 % 20 à 25 % Surdité familiale (non syndromique) 10 à 15 % syndromique Sommaire Tomodensitométrie : but • Préciser une étiologie • Orientation du diagnostic génétique: – TDM normale: recherche mutation de CX26 (25%), ADN mitochondrial – TDM pathologique: recherche mutation de PDS, Gusher • Implications cliniques (dilatation de l’aqueduc du vestibule +++): – Surdités évolutives et/ou fluctuantes – Risques (traumatismes, barotraumatismes, méningites, implants…) – Vaccinations Sommaire TDM : anomalies • Dilatation de l’aqueduc du vestibule : malformation la plus fréquente • Absence complète des structures de l’oreille interne : aplasie de Michel • Cavité cochléo-vestibulaire unique • Cochlée hypoplasique ou incomplète • Malformation de Mondini – Cochlée aplatie avec réduction du nombre de tours de spire – Dilatation du vestibule – +/- dilatation de l’aqueduc du vestibule • Anomalies du labyrinthe (vestibule et canaux semi-circulaires) de tout type (absence de CSC, CSC trop larges) Sommaire TDM : anomalies Absence de segmentation de la cochlée Dilatation de l’l’aqueduc du vestibule Sommaire TDM : anomalies Ectasie cochléaire et Ectasie vestibulaire Sommaire Orientations diagnostiques en fonction du résultat du scanner • Malformation de l ’oreille interne : (2/3 = aqueduc du vestibule) • par argument de fréquence, rechercher une mutation PDS : isolée ou dans le cadre d’un syndrome de Pendred (récessif) • Surdité avec malformation de l ’oreille interne (TDM, IRM): dilatation de l ’aqueduc du vestibule, Mondini, malformations diverses cochléo-vestibulaires • Pendred : Goître hypo ou euthyroïdien >>explorations thyroïdiennes Sommaire Pendred Dilatation de l’aqueduc du vestibule Anomalie de segmentation de la cochlée Mutation PDS Sommaire Orientations diagnostiques en fonction du résultat du scanner • Malformation de l ’oreille interne : • rare mais caractéristique chez les garçons : la surdité mixte liée à l ’X avec Geyser-labyrinthe Élargissement du méat acoustique interne et du canal cochléaire Sommaire Dilatation de l’aqueduc du vestibule • Regarder l’oreille interne en IRM Sommaire Syndrome avec malformation de l ’oreille interne WAARDENBURG : 2 à 5 % des surdités congénitales – – – – Anomalies de pigmentation peau, iris, rétine, cheveux Surdité perceptive de degré variable Type 1 : dystopie canthale (absente dans type 2) Hétérogénéité génétique ++ (dominant) – Anomalies scanner très variables Sommaire 2 grands syndromes avec malformation des 3 compartiments de l ’oreille • Branchio-oto-rénal (BOR) : 2 % – – – Anomalies branchiales Surdité perceptive, transmissionnelle ou mixte Malformation rénale Sommaire •Association de CHARGE C = colobome oculaire H = heart ---> anomalie cardiaque A = atrésie choanale R = retard staturo-pondéral et du développement G = génito-urinaire E = ear ---> pathologie auriculaire CHARGE : minimum de quatre sur six de ces critères réunis La TDM contribue au diagnostic +++ Hypoplasie du vestibule Absence de canal semicirculaire Sommaire Implant cochléaire • Bilan tomodensitométrique systématique – à la recherche d’une malformation de l’oreille interne (risque de geyser-labyrinthe) – Étude des rapports anatomiques (tegmen, sinus latéral, nerf facial) • Bilan IRM systématique – Bilan oreille interne – Recherche anomalies cérébrales Sommaire Imagerie et faisabilité de l’implant cochléaire : TDM et IRM cochlée en hypersignal T2 liquidien Rechercher des malformations de l’oreille interne : risque de geyser-labyrinthe lors de la cochléostomie Sommaire Principe de l ’implant cochléaire Partie externe amovible : microprocesseur-boîtier, micro sur contour, antenne, Partie interne biocompatible : neuro-stimulateur, porteélectrodes Sommaire Surdité de transmission Sommaire Surdité de transmission • Aplasie majeure – Absence d’os tympanal ou de conduit auditif externe, ébauche de conduit auditif externe • Aplasie mineure – Surdité de transmission par malformation ossiculaire, souvent associée à des anomalies mineures du pavillon et/ou du CAE et/ou de la caisse du tympan et/ou enchondrome Sommaire Aplasie d’oreille : imagerie • Le scanner n’a pas de place chez le nourrisson • Il est fait après 5 ans lorsqu’il y a une décision opératoire de chirurgie fonctionnelle ou BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) • Radiographie du rachis cervical systématique chez le nourrisson (Oculo-auriculo-vertébral) Sommaire TDM aplasie majeure • Aspect du conduit auditif externe • Si CAE absent : morphologie de l’articulation temporo-mandibulaire en vue de la création d’un néo-conduit • Taille de la caisse (souvent hypoplasique) • Morphologie des osselets (souvent malformés et grossiers) • Existence ou non d’une pneumatisation de la mastoïde • Trajet du nerf facial Sommaire Aplasie majeure Absence de CAE Caisse hypoplasique Osselets grossiers Sommaire Anomalie du trajet du facial +++ Sommaire TDM aplasie mineure • Bilan avant ossiculoplastie • Étude de la chaîne ossiculaire • Atteintes platinaires souvent non visibles • Recherche d’une malformation associée de l’oreille interne rare (oreille geyser avec risque lors de la chirurgie) Sommaire Aplasie mineure Aspect grossier des osselets Fixation au cadre des osselets Caisse hypoplasique Sommaire Infection et inflammation Sommaire Otite moyenne aigue Sommaire Otite moyenne aigue • Pathologie très fréquente de l’enfant • Souvent bénigne, ne nécessitant aucun examen d’imagerie • Complications peuvent nécessiter un examen d’imagerie – – – – Mastoïdite extériorisée : principale complication Empyème Thrombophlébite veineuse cérébrale Abcès cérébral Sommaire Mastoïdite aigue extériorisée Sommaire Mastoïdite aigue extériorisée • Clinique : – Syndrome infectieux – Masse rétro-auriculaire soulevant le pavillon de l’oreille • TDM: – Avec injection de produit de contraste (rochers et cérébral) – Visualisation de l’abcès sous-périosté – Recherche complication intra-crânienne : • Thrombophlébite du sinus latéral • Empyème Sommaire Mastoïdite aigue extériorisée • Signes TDM – Opacité dans la mastoïde – Érosion osseuse de la mastoïde – Abcès sous-périosté • En dehors de ce contexte aigu, ne pas conclure trop hâtivement à une mastoïdite devant un comblement de la mastoïde car ceci peut être concomitant d’une otite séro-muqueuse sans signe de gravité Sommaire Mastoïdite aigue extériorisée Comblement de la mastoïde Abcès sous périosté Sommaire Mastoïdite aigue extériorisée • IRM cérébrale – Recherche de complications cérébrales – Avec injection de gadolinium • Traitement – Médical par antibiothérapie – Traitement chirurgical : mastoïdectomie empyème Sommaire Cholestéatome Sommaire Cholestéatome • Cholestéatome de l’oreille moyenne = otite chronique agressive, dangereuse, à tendance récidivante • 2 formes de cholestéatome : – Cholestéatome congénital – Cholestéatome acquis • Traitement exclusivement chirurgical – But : • éradication totale et définitive du cholestéatome • restauration d’une audition Sommaire Bilan pré-opératoire : tomodensitométrie – Préciser extension notamment aux régions difficiles d’accès : sinus tympani, hypotympanum postérieur, fosse ovale... – Rechercher les complications • Destruction vestibule (fistule labyrinthique) et cochlée • Destruction osselets, tegmen, cadre osseux • Érosion du canal facial – Visualiser la configuration anatomique de l’oreille moyenne • Pneumatisation mastoïde : souvent plus marquée que chez l’adulte (peu ou pas de passé otitique) – Rechercher des variantes anatomiques à risque chirurgical • Procidence tegmen • Procidence du golfe de la jugulaire, du sinus latéral ou du nerf facial Sommaire Tomodensitométrie • Deux signes tomodensitométriques du cholestéatome – Masse tissulaire des cavités tympaniques – Une ou plusieurs zones d’ostéolyse : • chaîne ossiculaire • parois de l’oreille moyenne Sommaire IRM • Pas en première intention • Si complications – Lyse du tegmen – Fistule labyrinthique ou cochléaire – Érosion de la coque osseuse du facial – Complications méningo-encéphaliques Sommaire Cholestéatome congénital • Rare : 5 à 10% des cholestéatomes • Non résorption d’un reliquat épidermoïde normalement présent dans la cavité tympanique de l’embryon • Survient sur tympan normal • Clinique : hypoacousie (surdité de transmission unilatérale) • Otoscopie : masse rétro-tympanique blanchâtre le plus souvent localisée dans le quadrant antéro-supérieur du tympan avec tympan normal Sommaire Cholestéatome congénital • 2 types : – Cholestéatome congénital localisé • Surtout de localisation antéro-supérieure • Atteinte ossiculaire rare – Cholestéatome congénital étendu • Mésotympanique, atteignant au minimum le quadrant postéro-supérieur, voire tout le mésotympan. Extension fréquente vers l’épitympan voire la cavité postérieure • Atteinte ossiculaire fréquente Sommaire Cholestéatome congénital tomodensitométrie • Diffus – Masse tissulaire ou comblement du mésotympan , avec atteinte fréquente de l’épitympan • Localisé – Masse tissulaire sphérique localisée au mésotympan antérieur – Membrane tympanique normale – Lyse ossiculaire fréquente • Enclume le plus fréquemment • Étrier • Marteau – Mastoïde normalement pneumatisée – Lyse de la coque osseuse du facial et de la paroi du canal semi-circulaire latéral possible Sommaire Cholestéatome congénital localisé Masse tissulaire sphérique localisée Mastoïde normalement pneumatisée Membrane tympanique normale Sommaire Cholestéatome congénital diffus Comblement du mésotympan s’étendant à l’épitympan Destruction ossiculaire Sommaire Cholestéatome acquis • Pathologie fréquente • Incidence annuelle : 3 à 6 pour 100000 enfants • Pathologies à risque : – Fentes vélaires ou vélopalatines – Malformations cranio-faciales – Trisomie 21 Sommaire Cholestéatome acquis : particularité pédiatrique • Grande fréquence des cholestéatomes de la pars tensa (70-85%) • Oreille controlatérale saine dans seulement 33% des cas • Complications méningo-encéphaliques moins fréquentes • Cholestéatome mésotympanique : le plus fréquent chez l’enfant • Cholestéatome attical : moins fréquent chez l’enfant Sommaire Cholestéatome acquis : clinique • Deux symptômes principaux – Otorrhée – Hypoacousie • Otoscopie – Atteinte prédominante de la pars tensa – Visualisation d’une masse blanchâtre en rapport avec les squames épidermiques en rétention Sommaire Cholestéatome acquis : TDM • Masse tissulaire homogène dans la cavité de l’oreille moyenne, pouvant s’étendre à la région mastoïdienne • Analyse des régions difficiles d’accès : sinus tympani, récessus du facial • Lyse osseuse – – – – • Mur de la logette Paroi du canal semi-circulaire latéral Coque osseuse du nerf facial Tegmen tympani Lyse ossiculaire – – – – Enclume le plus fréquemment Etrier Marteau Platine le plus souvent respectée Sommaire Cholestéatome acquis : TDM masse tissulaire arrondie de l’attique externe comblement de la cavité tympanique avec érosion du mur de la logette Sommaire Cholestéatome acquis : TDM Atteinte du mésotympan avec extension postérieure Récidive/ Résidu • Récidive – survenue d’une nouvelle rétraction d’une zone particulière du tympan dans l’évolution postopératoire • Résiduel – Développement d’un résidu épidermique souvent sphérique en tout lieu de la cavité opératoire (masto-antro-atticotomie ou cavité d’évidement) Sommaire Récidive/ Résidu • Taux de résiduels – plus élevé que chez l’adulte 23 à 54% (du fait de l’atteinte postérieure fréquente) – Facteurs prédictifs : interruption de la chaîne ossiculaire, envahissement du rétrotympanum, impression d’exèrèse incomplète • Récidive rare – 10 à 20 % selon les séries Sommaire Surveillance post-opératoire • Devant la fréquence des cholestéatomes résiduels, nécessité de réaliser 12 à 18 mois après l’intervention un second look chirurgical • La date de réalisation du second look peut être orientée par le scanner : 3 situations : – Scanner strictement normal, examen clinique strictement normal : poursuite d’une surveillance clinique voire tomodensitométrique avec décalage du second look à 18-24 mois – Scanner pathologique avec opacité en boule évocatrice d’un résiduel : indication formelle du second look – Scanner montrant une opacité diffuse non spécifique des cavités tympano-mastoïdiennes: indication d’un second look mais intérêt de l’IRM Sommaire IRM surveillance post-opératoire • Indication dérivée des indications chez l’adulte • Technique – Séquences tardives en pondération T1 après injection de Gadolinium (45 min) – Séquences de diffusion • But – Différencier tissu cicatriciel et résiduel cholestéatomateux • Cholestéatome : – Avasculaire (pas de prise de contraste à 45 min) – Hyperintense sur les séquences de diffusion • Tissu cicatriciel – Prise de contraste tardive – Hypointense sur les séquences de diffusion Séquence T1 tardive après injection cholestéatome Séquence en diffusion Sommaire Labyrinthite ossifiante postméningite Calcifications cochléaires bilatérales Sommaire Tumeurs Sommaire Généralités • Tumeurs du rocher : pathologie rare • La plus fréquente est l’histiocytose langerhansienne • Le diagnostic différentiel est le rhabdomyosarcome temporal • Les autres tumeurs sont exceptionnelles Sommaire Histiocytose langerhansienne • Localisation temporale assez fréquente • Atteinte isolée de l’os temporal possible mais souvent atteinte de l’os temporal dans le cadre d’une atteinte multisystémique alors volontiers révélatrice • Clinique : otorrhée chronique, gonflement de la région mastoïdienne • Diagnostic souvent retardé devant des signes cliniques évocateurs d’otite chronique Sommaire Histiocytose langerhansienne • Radiographies simples – lésions difficiles à visualiser – lésion ostéolytique bien limitée à bord nets non condensés en carte de géographie • Tomodensitométrie : – – – – lésion ostéolytique à bords flous avec masse des tissus mous se rehaussant après injection de produit de contraste comblement de la caisse du tympan respectant le plus souvent les osselets Sommaire Histiocytose langerhansienne Masse des tissus mous prenant le contraste Lyse osseuse à contours flous Sommaire Histiocytose langerhansienne au moment du diagnostic même enfant après traitement Sommaire Rhabdomyosarcome • Tumeur maligne la plus fréquente du rocher • Lésion très agressive avec fréquente atteinte du système nerveux central et atteinte métastatique • Clinique : masse de la région auriculaire, otorrhée, hypoacousie, otorragie, paralysie faciale • Extension loco-régionale aux méninges fréquente Sommaire Rhabdomyosarcome : TDM • Masse des tissus mous avec destruction osseuse Sommaire Rhabdomyosarcome : IRM • Meilleure étude de l’atteinte cérébrale et vasculaire • Masse en hyposignal T1 et hypersignal T2 par rapport aux muscles avec rehaussement après injection de gadolinium Coupe axiale T2 Coupe axiale T1 après injection Coupe coronale T1 Sommaire Traumatisme Sommaire Généralités • Aspect peu différent de l’adulte • Survient le plus souvent dans un contexte de trauma crânien • Signes cliniques faisant suspecter une fracture de l’os temporal : – – – – – Otorragie Otorrhée de liquide céphalo-rachidien Surdité de transmission et/ou de perception Paralysie faciale Symptomatologie vestibulaire Sommaire Imagerie • Dans le trauma crânien, l’urgence est neurochirurgicale : recherche de complication intra-crânienne par scanner +/- IRM et traitement de ces complications • Pour l’évaluation du rocher : – scanner en haute résolution : examen de choix – IRM peut être utile en complément dans les otorrhées de LCR Sommaire Fractures extra labyrinthiques • Les plus fréquentes (80%) • Longitudinale le plus souvent : – due à un choc latéral, elle atteint les cavités de l'oreille moyenne (le trait de fracture traverse la mastoïde et l'atrium et s'étend jusqu'à l'infundibulum tubaire, s'étendant également souvent au ganglion géniculé) – souvent associée à des lésions ossiculaires Sommaire Fractures extra labyrinthiques Trait de fracture longitudinal Sommaire Fractures labyrinthiques • Moins fréquentes • Transverse le plus souvent – due à un choc antéro-postérieur – contrainte mécanique postérieure atteignant le rocher par sa face postéro-interne – entraîne une lésion de l'oreille interne Sommaire Lésions ossiculaires • Souvent associées aux fractures longitudinales • Luxation incudo-stapédienne la plus fréquente • Puis par ordre de fréquence : – Luxation incudo-malléaire – Fracture de l’enclume – Fracture des branches de l’étrier Sommaire Pièges • Diagnostic différentiel des traits de fracture du rocher : – Sutures et fissures – Canaux • Certains sont plus visibles chez l’enfant que chez l’adulte et présence de sutures non encore fusionnées Sommaire Bibliographie • • • 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Sommaire • Photographies du service d’ORL de l’hôpital Armand Trousseau
