Les Tremblements
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Objectifs Savoir reconnaître un tremblement de repos, postural et d’intention Pouvoir proposer un diagnostic différentiel selon le type de tremblement Se sentir plus compétent à diagnostiquer le tremblement physiologique accentué, le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson Se sentir à l’aise de référer un cas en neurologie lorsque vous détectez des signes et symptômes atypiques ou pour les cas complexes Les Tremblements Juin 2011 Par Dre I. Gagnon Histoire Début, progression Facteurs précipitants, aggravants ou soulageants – caféine, RR-OH, stress, médication, exercice, fatigue Médication Examen physique – Durant l’entrevue – En position Assise ou couché, la partie du corps affecté bien supportée À la marche Statique contre gravité En mouvement dirigé (ex: doigtdoigt-nez) On peut tenter de l’accentuer par: – La marche – Mouvements répétitifs du membre opposé – Distraction mental et exposition à des toxines ATCD familiaux Observation du tremblement Documenter – L’écriture – La capacité de boire – Un tremblement vocal Les tremblements Trouvailles possibles Tremblements – De repos – Postural – D’intention (ou cinétique) Tremblement qui s’accentue lorsque le membre s’approche de la cible, amplitude très large – Touchant la tête, les membres, les lèvres, la mâchoire, la voix – Inconsistance au niveau de la fréquence et du type de tremblement Micrographie ou écriture large et tremblante Périmètre de sustentation élargie ou diminué à la marche Des rigidités Ralentissement psychomoteur Anomalie autres à l’examen neurologique tel: parésie, ataxie, asthérixis, dystonie, dyskinésie,… Tremblements Statique Action Repos Postural Intention Maladie de Parkinson Physiologique accentué Synd. parkinsonien essentiel Autres Autres 1 Les tremblements statiques Les tremblements d’action Tremblements posturaux Tremblements de repos Tremblement physiologique accentué Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Syndrome parkinsonien Tremblement primaire d’écriture Maladies cérébelleuses Midbrain (rubral) tremor Neurophathies périphériques Maladie de Wilson Autres pathologies extra-pyramydales Tremblement essentiel sévère Maladie de Parkinson, Maladie de Wilson, Dystonie Les tremblements d’action Tremblements d’intention Investigations Routine Selon la clinique: – TSH Maladie cérébelleuse – Bilan pour Maladie de Wilson Céruloplasmine Sclérose en plaque AVC du tronc Trauma du tronc Dosage du cuivre dans urines des 24h – Dosage de métaux lourds (mercure, arsenic, plomb) si empoisonnement environnemental suspecté – Glycémie (hypoglycémie) – Bilan de phéochromocytome – Scan cérébral Le tremblement physiologique accentué Le tremblement physiologique accentué Cause la plus commune de tremblement d’action Tout le monde a un tremblement physiologique mais normalement invisible. Peut être accentué par: – Médication – Émotion – Pathologie médicale – Toxines et drogues 2 Le tremblement physiologique accentué Médicaments – – – – – – – – – – – – Ventolin, bricanyl Épinéphrine Amphétamines ISRS Antidépresseurs tricycliques LevoLevo-dopa Théophylline Isuprel Lithium Corticostéroïdes Valproate de sodium … Le tremblement physiologique accentué Émotion – Peur, anxiété, excitation,… Pathologie médicale – Hypoglycémie – Hyperthyroïdie – Fièvre – Phéochromocytome – Sevrage RR-OH ou opiacé – Fatigue musculaire Le tremblement physiologique accentué Toxines et drogues Le tremblement essentiel – Caféine – Nicotine – Mercure – Plomb – Arsenic –… Le tremblement essentiel Cause neurologique la plus commune de tremblement d’action Prévalence augmente avec l’âge Incidence familiale – (transmission autosomale dominante dans 50% des cas) Le tremblement essentiel Tremblement postural* Affecte le plus souvent les mains et les bras* Souvent symétrique mais peut être asymétrique* Peut toucher: – – – – – la tête la voix le menton le tronc les jambes (mais inhabituel) Augmente en toute fin de mouvement S’améliore avec de petite quantité d’alcool S’accentue avec le stress et la fatigue – À distinguer du tremblement d’intention 3 Le tremblement essentiel Le tremblement est la seule manifestation neurologique* – Sauf dans les cas sévères ou on peut observer de légers tr. de la marche et des signes cérébelleux – Risque augmenté de petits déficits cognitifs ad démence Le tremblement de la tête peut être: – Vertical (oui(oui-oui) – Horizontal (non(non-non) Le tremblement essentiel Traitement – Anticonvulsivants Primidone – – – – – – (Mysoline) 1ère ligne de tx Prouvé efficace Dose départ: 12.5 à 25mg HS Dose de maintient 250 à 500mg; max 750 mg/j Ajuster lentement sur plusieurs semaines (effets 2e) Effet additif avec BB-bloqueur Neurontin – Moins d’effet 2e – Probablement efficace Topamax – Probablement efficace – Effets 2e Le tremblement essentiel Traitement – B-bloqueurs Propanolol – – – – – 1ère ligne de tx Le plus utilisé, prouvé efficace Dose de 60 à 320mg/j Existe en forme LA Peut être prit prn avant évènement exacerbant le tremblement Autres – Moins d’évidence qu’efficace Atenolol si asthme ou bronchospasme? Nadolol si dépression, confusion? Si réponse non satisfaisante à l’un, chance mince de répondre à un autre Le tremblement essentiel Traitement – Alcool Efficace Acceptable Danger si petite quantité à l’occasion de tolérance et de sevrage – Benzodiazépines Potentiel d’abus et de sevrage de 2ème ligne Traitement – Xanax: dose 0,125 à 3 mg/j (probablement efficace) – Rivotril: dose 0,5 à 6mg/j (possiblement efficace) Le tremblement essentiel Traitement – Dans tous les cas, les doses devront peut--être être augmentées après un peut certain temps Cas La maladie de Parkinson réfractaires – Botox – Chirurgie 4 La maladie de Parkinson 2ème cause d’handicap fonctionnel après les ACV chez le sujet âgé Majorité de cas entre 40 et 70 ans 4 signes majeurs: La maladie de Parkinson Akinésie et trouble de la démarche – Trouble de l’initiative motrice avec lenteur et rareté des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale. Diminution de l’expression gestuelle du clignement des yeux Visage inexpressif Réduction du balancement des bras à la marche Difficulté à exécuter des mouvements alternatifs rapides Peut être associé à de l’akathisie Rareté – Akinésie, bradykinésie – Trouble de la démarche – Rigidité – Tremblement La maladie de Parkinson Akinésie La maladie de Parkinson Rigidité (Hypertonie extrapyramidale) – Concrètement se traduit par: – Résistance constante à l’allongement passif des membres – Roue dentée – S’accentue lors du calcul mental – Prédomine sur muscles fléchisseurs (attitude générale en flexion) – Trouble de l’adaptation posturale, perte de réflexes posturaux Démarche à petits pas avec piétinement au démarrage Micrographie (signe précoce) Dysarthrie monotone, hypophonie Dysphagie La maladie de Parkinson Le tremblement – Tremblement de repos* – Disparaît lors du sommeil et des mouvements volontaires – Souvent unilatéral au début* – Souvent asymétrique* – Geste d’émiettement – Ne touche jamais la tête La maladie de Parkinson Autres signes – Hypersialorrhée – Hypersécrétion sébacée avec aspect « pommadé » du visage (dermite séborrhéique) – Hypotension orthostatique – Douleur à l’épaule – Constipation – Urgence mictionnel et augmentation fréquence mictionnelle – Diminution de l’olfaction – Fatigue, changement de personnalité, syndrome dépressif ou démentiel Signes négatifs – – – – – Pas Pas Pas Pas Pas de de de de de déficit sensitivomoteur syndrome pyramidaux(ROT N ou vifs, Babinski négatif) syndrome cérébelleux trouble oculomoteur chute aux stades précoces de la maladie 5 La maladie de Parkinson Remettre le diagnostic en question si: La maladie de Parkinson – Chutes précoces – Démence précoce – Manifestations autonomiques majeures et précoces – Faible réponse au LL-dopa – Symptômes symétriques – Absence de tremblement – Rapport de temps entre début des symptômes et médication La maladie de Parkinson Le but du traitement n’est pas de faire disparaître obligatoirement tous les symptômes mais de donner une autonomie suffisante au patient avec le minimum d’effets secondaires. On traite l’invalidité Pas d’effet préventif au traitement démontré Si Rasagiline (Azilect) CoEnQ10 La maladie de Parkinson L-dopa + agoniste dopaminergique (Sinemet) – – – – La maladie de Parkinson ½ co Sinemet 25/100mg BID avec repas – Augmenter doucement Digestifs: N/V, dlr épigastrique CardioVx: HypoTAortho, tr. du rythme Tr. psychique: confusion, hallucinations, bouffée d’angoisse Épuisement de l’effet et tr. Moteur (effet on/off) – Ne doit pas être interrompu brutalement (risque d’akinésie rebond) – La réponse au traitement aide à confirmer le diagnostic de maladie de Parkinson* Débuter le traitement – Petites doses Le médicament le plus actif Agit principalement sur l’akinésie et la rigidité Effet remarquable les 1ères années de traitement Effets secondaires – – – – le tremblement est le symptôme le plus important – Amantadine *Des petites doses d’oestrogènes chez les femmes ménopausées comme Rx adjuvant – Neuroprotecteur Différents médicaments disponibles – L-dopa (Sinemet) – Inhibiteur MAO B (Selegiline: Eldepryl, Rasagiline: Azilect) – Agoniste de la dopamine (Parlodel, Permax,Mirapex, Requip) – Inhibiteur COMT (Tasmar, Comtan) – Agents anticholinergique (Artane, Cogentin) – Symptomatique Selegiline, Si, en plus du syndrome parkinsonien, on trouve d’autres signes neuro ou absence de réponse nette au traitement avec LLdopa envisager un autre diagnostic – Tout syndrome parkinsonien avant l’âge de 40 ans doit faire rechercher une maladie de Wilson La maladie de Parkinson Traitement Diagnostique clinique Éliminer syndrome parkinsonien dû aux neuroleptiques q 1 semaine ad 1 co TID Surtout si patient âgé ou démence Selon tolérance et réponse – Trouver la dose minimale efficace – Utiliser la forme à libération immédiate plutôt que la forme CR – On doit atteindre dose de LL-dopa de 1000 à 1200mg/j avant de penser à une nonnon-réponse au LL-dopa Effets secondaires les plus fréquents – Nausée Motilium Éviter maxeran, phénothiazines – Somnolence, étourdissements, céphalée 6 La maladie de Parkinson Autres traitements pharmacologiques disponibles chez tous les bons neurologues près de chez vous… En général, les neurologues semblent débuter le traitement avec: – Sinemet chez la personne âgée (>70 ans) et si présence de démence – Agoniste de la dopamine chez les moins de 70 ans sans atteinte cognitive La maladie de Parkinson Traitement non pharmacologique – Physiothérapie (prévention des effets néfastes dû à la flexion) – Orthophonie (aide au volume du langage) – Prévention des chutes – Soutient psychologique et éducation – Nutrition (prévention constipation, aide pour la dysphagie, …) Traitement chirurgicaux – Indication exceptionnelle Pour Pour tremblement unilatéral résistant au tx patient avec forme très avancé (pallidotomie) Quiz 1 Trouvailles cliniques Maladie de Parkinson Quiz 1 Tremblement essentiel Âge au début des symptômes Genre Histoire familiale Asymétrie Type de tremblement Région affectée Signes cliniques associés Trouvailles cliniques Maladie de Parkinson Âge au début des symptômes > 50 ans Dans la vingtaine et la soixantaine Genre H>F H=F Histoire familiale >25% >50% Asymétrie +++ + Type de tremblement De repos Supination--pronation Supination Postural Flexion--extension Flexion Région affectée Mains, jambes, menton, langue Mains, tête, voix Signes cliniques associés Bradykinésie, rigidité, difficulté à la marche, instabilité posturale, micrographie Examen neurologique normal sauf tremblement Quiz 2 Signes et symptômes suggestifs d’un diagnostic autre qu’un tremblement essentiel Tremblement essentiel Quiz 2 Signes et symptômes suggestifs d’un diagnostic autre qu’un tremblement essentiel Tremblement unilatéral, tremblement d’une jambe, rigidité, bradykinésie, tremblement de repos Tremblement unilatéral, tremblement d’une jambe, rigidité, bradykinésie, tremblement de repos Maladie de Parkinson Difficulté à la marche Difficulté à la marche Maladie de Parkinson, Tremblement cérébelleux Tremblement isolé de la tête avec posture anormale de la tête Tremblement isolé de la tête avec Tremblement dystonique posture anormale de la tête Début soudain et rapide Début soudain et rapide Tremblement psychogénique, Tremblement toxique 7
