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Tour d’horizon de la
Pneumatose Intestinale
L. Foessel, V. Faucher, J. Charton, G. Bazille, M.Y. Jeung, C. Roy
JFR 2011
Introduction
•
La pneumatose intestinale (PI) correspond à la présence de gaz
dans la paroi digestive.
•
Ce signe radiologique est relativement rare, et souvent associé
à des pathologies graves, telles que l’ischémie mésentérique,
nécessitant une prise en charge médicale et chirurgicale en
urgence. Cependant il existe de multiples causes, des plus
anodines aux plus graves pouvant en être responsables.
•
Il existe deux formes de PI : linéaire et kystique, une forme
mixte est également possible. Nous verrons que le type de PI ne
préjuge pas de son caractère bénin ou grave. Il importe en effet
de corréler les résultats de l’imagerie à ceux de la clinique et
de la biologie.
•
Il apparaît important de différencier :
– la pneumatose kystique chronique de l'intestin (PKCI) état
pathologique stabilisé, durable, observé en dehors de tout
contexte d'urgence abdominale ou de tableau infectieux
sévère
– la pneumatose intestinale ou emphysème intestinal élément
sémiologique observé au cours des atteintes aiguës
infectieuses, ischémiques ou toxiniques du tube digestif
Physiopathologie
•
Trois principales théories ont été proposées :
•
La première dite « MECANIQUE » : faisant intervenir une
dissection tissulaire par les gaz à partir de la lumière
intestinale ou du poumon.
– Par exemple en cas de biopsie perendoscopique, de traumatisme
abdominal ou de sténose digestive avec hyperproduction de gaz et
lésions muqueuses.
– Au cours des maladies respiratoires, la toux pourrait être
responsable de la dissection gazeuse le long des vaisseaux vers
le médiastin puis le mésentère à travers le diaphragme et enfin
vers l’intestin.
– Des expériences animales et post-mortem ont permis de créer une
pneumatose kystique à partir d’un pneumomédiastin.
– Mais cela ne permet pas d’expliquer la disparition durable de la
pneumatose kystique sous traitement, malgré la persistance de la
maladie respiratoire, ni la prédominance colique gauche des kystes
ou leur richesse en hydrogène.
•
La deuxième théorie dite « BACTERIENNE » : mettant en
jeu la production de gaz par des bactéries ayant pénétré la
sous muqueuse avec une gravité dépendant de la taille de
l’inoculum
– En effet on constate une forte teneur en hydrogène du contenu
des kystes (50 à 70 %), alors que ce gaz n’est produit que par des
bactéries après fermentation de glucides et d’acides aminés.
L’oxygénothérapie et l’antibiothérapie réduiraient alors la
prolifération des anaérobies .
– Pourtant, on note une stérilité des cultures, l’absence de
péritonite à la rupture des kystes, la négativité de la recherche
de microorganisme en microscopie optique et l’absence de
réaction inflammatoire majeure.
•
La
dernière
théorie,
la
plus
moderne,
est
MULTIFACTORIELLE : la lésion initiale, répondant aux
théories mécanique et bactérienne, ferait intervenir une
brèche muqueuse et/ou un inoculum bactérien producteur de
gaz.
– Les porteurs de pneumatose kystique seraient de gros
producteurs d’hydrogène (10-15 fois plus que la normale),
d’après l’analyse de gaz expirés.
– Plusieurs auteurs font intervenir des gradients de pression
partielle et les différences de diffusibilité des quatre
principaux gaz présents dans la paroi colique, responsables
de l’élévation permanente de la pression partielle en
hydrogène, empêchant la rétrodiffusion de l’azote des
kystes vers le sang.
Oxygénothérapie
hyperbare
améliore la
diffusion des gaz
N2
N2
N2
H2
H2
H2
Sang
veineux
Pneumokyste
Antibiothérapie,
diététique
Lumière
intestinale
• D’un côté l’oxygène et le dioxyde de carbone très
concentrés dans le sang et diffusibles
• De l’autre l’azote (N2) d’origine sanguine et l’hydrogène
(H2) d’origine intestinale, peu diffusibles.
– L’hypoxie chronique aggraverait ce
diminuant la teneur des tissus en O2
phénomène
en
Anatomopathologie
•
•
La pneumatose intestinale se traduit par la présence de gaz
dans la paroi digestive.
Elle peut siéger depuis l’œsophage jusqu’au rectum.
•
Il en existe deux formes : KYSTIQUE, constituée de multiples
bulles de gaz, et CURVILIGNE (linéaire). Mais les deux aspects
peuvent être rencontrés simultanément.
•
•
Circonférentielle, elle est le plus souvent kystique.
Les deux formes peuvent être dues à des causes bénignes ou
graves.
L’étude histologique de la forme linéaire peut révéler des lésions
d’ischémie ou de nécrose digestive irréversible, le plus souvent
transmurales, associées à des zones gangréneuses.
•
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•
•
•
•
•
La pneumatose kystique chronique intestinale (PKCI) se
caractérise par la présence de multiples kystes à contenu
gazeux dans la paroi digestive.
Les formations kystiques de la PKCI prédominent au niveau du
côlon et du grêle.
Au niveau colique, le sigmoïde est concerné dans 70 % des cas,
suivi du côlon descendant .
Des articles récents mentionnent l’atteinte de plus en plus
fréquente du côlon : en rapport avec le développement de la
coloscopie ?
Les kystes mesurent de quelques millimètres à plusieurs
centimètres. Ils contiennent du gaz sous pression.
Ils ont une paroi fine qui ne communique pas avec la lumière du
tube digestif et sont délimités par une fine membrane qui
contient des histiocytes aplatis dans les formes jeunes et
quelques macrophages et cellules géantes multinucléées dans
les formes vieillies.
•
La répartition des kystes varie en
fonction du segment atteint :
– Généralement
sous-muqueux
dans le côlon, prenant l ’aspect
de nodules polypoïdes bleuâtres
sessiles,
le
diagnostic
est
redressé lors de la biopsie
puisque le kyste se rompt dans un
bruit caractéristique.
– Les bulles peuvent également se
rompre dans la cavité péritonéale,
et être à l’origine d’un pneumo
péritoine « médical » ou bénin,
non chirurgical.
– Plus souvent sous-séreux
dans
l’intestin
grêle,
revêtant la forme de bulles
en « grappes de raisin »,
ils se situent alors sur le bord
mésentérique. Ils migrent
facilement dans l’espace sous
péritonéal
mésentérique,
expliquant la fréquence des
rétro pneumopéritoines.
– Ils peuvent parfois se former
dans la musculeuse ou le
mésentère.
Clinique
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•
•
•
La pneumatose intestinale peut être de découverte fortuite.
Dans ce cas le patient est le plus souvent asymptomatique
(pathologies pulmonaires ++++, PKCI)
Mais certains patients peuvent présenter des douleurs ou un
inconfort abdominal, souvent dus à la pathologie sous jacente.
L’examen clinique est le plus souvent normal, sauf en cas de
pathologie grave avec réaction péritonéale. Mais il reste
d’interprétation délicate chez les patients immunodéprimés ou
sous corticoïdes.
Un bilan biologique comprenant une mesure du pH sanguin, le
taux de bicarbonates, l’amylasémie, et le taux sérique d’acide
lactique, doit permettre d’orienter le clinicien vers une cause
bénigne ou grave.
•
En effet en cas d’association d’une pneumatose intestinale et
d’un taux sérique d’acide lactique > 2 mmol/L, le taux de
mortalité peut atteindre 80 %.
•
En cas d’ischémie intestinale, les examens biologiques
révèlent une acidose métabolique, un taux de bicarbonates <
20 mmol/L, une hyperamylasémie > 200U.I/L et un taux
d’acide lactique > 2 mmol/L.
Etiologies
Causes bénignes
•
•
Dans la majorité des cas la résolution spontanée est la règle…
Si initialement une association plus fréquente entre la forme
kystique de la pneumatose et les causes bénignes était
proposée, certains articles récents vont à l’encontre de cette
théorie. Elle ne serait pas plus associée aux étiologies bénignes
ou graves que la forme linéaire.
•
•
Pulmonaire : asthme, BPCO, emphysème, fibrose, mucoviscidose …
Maladie systémique : sclérodermie, lupus, connectivites mixtes,
SIDA (et pathologies infectieuses : CMV, pneumocystose…)
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Digestives : sténose pylorique, pseudo obstruction intestinale,
entérocolite nécrosante, ulcère peptique, occlusion digestive,
iléus, MICI, parasitose, diverticulose…
Iatrogénie : bypass, endoscopie, jéjunostomie, lavement baryté…
Médicamenteuse : corticoïdes, chimiothérapie, lactulose,
sorbitol, AINS…
Post transplantation d’organe (moelle osseuse…)
Hémodialyse au long cours
Cardiopathie
Idiopathique
Causes graves
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Ischémie intestinale et nécrose
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Strangulation intestinale, volvulus
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Colite et entérite graves
•
Ingestion d’agents corrosifs
•
Mégacôlon toxique
•
Traumatisme
IMAGERIE
•
Le diagnostic radiologique de la pneumatose intestinale pose
certains problèmes : la reconnaître et en évaluer la gravité.
•
Elle a été initialement décrite sur des clichés d’abdomen sans
préparation (ASP), mais actuellement le scanner (TDM) est
reconnu comme l’examen le plus sensible pour détecter la PI.
•
Le scanner est également le plus sensible à la recherche
– D’une cause de PI
– De signes de gravité, plus fréquemment associés à des
pathologies graves.
– La localisation exacte de la pneumatose (et la différencier du
gaz intra luminal)
– D’un pneumopéritoine
L’ASP
•
L’ASP peut montrer dans le cas de la pneumatose kystique des
images pathognomoniques de bulles de gaz en « grappes de
raisin ».
•
Dans le cadre de la PI curviligne, il peut y avoir un aspect
linéaire ou mousseux le long des parois digestives.
•
Il peut révéler un pneumopéritoine sous forme de croissant
gazeux sous diaphragmatique ou d’une trop bonne visualisation
des parois intestinales (doublement moulées par du gaz), mais
également des signes d’occlusion (niveaux hydro-aériques) .
Pneumopéritoine « médical »
Kystes coliques droits de PKCI
Niveaux hydro-aériques
Pneumopéritoine
Pariétographie gazeuse
Bulles de gaz intra
pariétales, en
« grappes de raisin »
L’ECHOGRAPHIE
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•
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•
Aspect aminci de la paroi intestinale et des échos avec ombre
acoustique, réalisant le « signe de l’aurore » (un halo échogène
masque la paroi intestinale)
Aéroportie, aéromésentérie.
Épanchement intrapéritonéal
Elle est surtout utilisée chez l’enfant et le nourrisson afin de
diminuer l’irradiation.
Aéroportie
intra hépatique
Bulle de gaz
dans le tronc
porte
La mucographie barytée
•
•
Dans la forme kystique, la mucographie barytée cercle la
protusion intraluminale des clartés gazeuses arrondies,
prenant parfois un aspect polycyclique.
En combinant des images de réplétion et la mucographie en
distension, permet d'affirmer le siège intra mural des images
kystiques gazeuses.
L’endoscopie
•
•
Les kystes se présentent sous une forme polypoïde sessile
hémisphérique, recouverts d’une muqueuse pâle et transparente,
parfois ulcérée.
Typiquement on obtient l’affaissement du kyste à la ponction
biopsie avec un bruit typique d’éclatement, mais dans 12 %
seulement des cas.
TDM
•
•
Il constitue l’examen de choix de la PI.
Il permet de
– Typer et localiser la PI (linéaire, kystique ou mixte)
– Le segment digestif atteint (grêle ou côlon dans la majorité
des cas)
– Atteinte circonférentielle (plus souvent bénigne et associée
à la PKCI) ou non. Cependant la forme linéaire et la forme
kystique peuvent être dues, toutes les deux, à des causes
bénignes ou graves et la TDM à elle seule ne peut permettre
de faire la différence.
– De rechercher des signes associés évocateurs d’une origine
grave : ascite, aéroportie, aéromésentérie, épaississement
et/ou défaut de rehaussement de la paroi digestive,
distension intestinale,
occlusion, iléus, oblitération
vasculaire, pneumopéritoine…
– Attention : Un pneumopéritoine ou rétropneumopéritoine
sont possibles en cas de cause bénigne. Ceci est le plus
souvent attribué à une rupture de kyste aérique de la
séreuse ou sous séreuse ; certains auteurs évoquent la
possibilité d’une dissection par le gaz intraluminal de la paroi
digestive fragilisée par une maladie chronique responsable
d’ulcérations.
– Le pneumopéritoine bénin ou « médical » est le plus souvent
lié à une atteinte du grêle.
•
•
L’étude des images doit se faire en utilisant une fenêtre
adaptée à la détection de la PI : la fenêtre « pulmonaire »
Elle permet la détection de gaz en situation anormale, et une
meilleure visualisation du gaz intrapariétal.
Intérêt du fenêtrage pulmonaire
?
Kystes de PKCI sur dolicho-sigmoïde
?
Kystes de PKCI
du côlon
(atteinte
circonférentielle)
Ischémie aiguë du grêle sur
thrombose tumorale de l’artère
mésentérique supérieure, avec
pneumatose pariétale (flèche bleue)
et aéromésentérie (flèche jaune).
Signes associés à rechercher
Pneumopéritoine
Aéroportie
Aéroportie
Rétro pneumopéritoine
Défaut de rehaussement pariétal
Pétéchies hémorragiques intra pariétales
Ascite
Aéroportie (et
pyléphlébite)
Aéromésentérie
Niveaux hydro-aériques et
occlusion avec distension du
côlon
Occlusion de l’artère
mésentérique supérieure
(envahissement tumoral)
PKCI, kystes du
côlon et
pneumopéritoine
médical
Rétro-Pneumopéritoine
L’IRM
•
Rarement la PI peut être vue en IRM, quelques cas ont été
décrits.
•
Ils
mettent
en
évidence
des
collections
de
gaz
circonférentielles adhérentes à la paroi digestive ou
intramurales, qui sont mieux visualisées sur les séquences en
écho de gradient. Ceci en raison de l’artefact lié à
l’inhomogénéité du champ magnétique à l’interface entre le gaz
et les tissus mous.
Traitement
•
•
•
En cas de pathologie identifiée, le traitement est celui de la
cause.
Il est important d’éliminer en premier lieu une cause grave de
PI, nécessitant une prise en charge médicale et/ou chirurgicale
immédiate. Pour cela, il convient de confronter les résultats
scanographiques (signes de gravité associés ?), aux données
cliniques et biologiques.
Ensuite seulement, peuvent être envisagées les étiologies
bénignes. Le traitement peut alors être celui de la cause
(éviction médicamenteuse…) mais souvent la régression
spontanée est la règle. Un traitement médical peut parfois être
proposé (antibiothérapie diminuant la production d’hydrogène ;
oxygénothérapie ; diététique afin de priver la flore colique de
résidus fermentescibles).
Cas clinique n°1
•
Femme de 45 ans, suivi de Sarcoïdose et Gougerot-Sjögren,
traitée pour suspicion de Maladie de Crohn (diarrhées glairosanglantes, endoscopie et biopsies positives) par fortes doses
de corticoïdes. Sans succès.
En aout 2010
Scanner qui retrouve des kystes
gazeux pariétaux coliques
En novembre
2010 ; après
augmentation
de la
corticothérapie
Scanner novembre 2010
Atteinte du méso côlon et rétro
pneumopéritoine
;
"grappe"
de
kystes
gazeux
pariétaux
et
mésentériques, expliquant le rétro
pneumopéritoine "médical"
En comparant depuis octobre 2009:
Août 2010
Octobre 2009
Novembre 2010
Octobre 2009
Août 2010
Novembre 2010
Apparition d’une atteinte du caecum
(endoscopiquement non visible) et
d’un rétro pneumopéritoine bénin
Août 2010
Novembre 2010
Aggravation des images sous
corticoïdes à forte dose,
Pneumatose kystique chronique
pas de signe de MICI.
intestinale liée à la prise de
corticoides.
Cas clinique n°2
•
Patient de 77 ans, hospitalisé pour choc cardiogénique, 7 jours
après gastrectomie polaire supérieure, bilan de douleurs
abdominales.
Pneumatose pariétale grêlique, aéromésentérie.
Aéromésentérie, aéroportie.
Ischémie mésentérique grêlique sur bas
débit cardiaque.
•
Cas clinique n° 3
•
Homme de 55 ans, bilan de réévaluation d’un cancer pulmonaire,
patient asymptomatique .
,s
Pneumatose kystique chronique colique,
sous chimiothérapie, pneumopéritoine,
rétropneumopéritoine
Cas clinique n°4
•
Patient de 60 ans, arrive aux urgences pour douleurs abdominales en
rapport avec un syndrome occlusif aigu.
NHA
Pneumatose caecale, caecum pré perforatif
Masse sigmoïdienne
Pneumatose
Ischémie aiguë
caecale, caecum
diastatique pré
perforatif.
Occlusion sur
cancer du
sigmoïde avec
fistule vésicale.
Fistule sigmoïdo-vésicale avec pneumaturie
Cas clinique n°5
•
Patiente de 57 ans, suivie pour polymyosite paranéoplasique sur
adénocarcinome mammaire traité par radio et chimiothérapie.
Pneumopéritoine
Pneumatose pariétale
Bulles de gaz
intrapariétales
Pneumopéritoine et
rétropneumopéritoine
bénin
PKCI liée à la chimiothérapie
avec iléus
Cas clinique n°6
•
Patient de 80 ans, arrive aux urgences pour syndrome occlusif
aigu.
Réalisation ASP et Rx Thorax
Suite aux précédents examens, réalisation d’un scanner abdomino-pelvien :
Pneumopéritoine
Epanchement
Pneumatose
pariétale caecale
Aéromésentérie
Zone de transition
Cancer côlon gauche, côlon d’aval plat,
NHA et distension en amont. Ischémie
caecale et perforation diastatique
avec pneumopéritoine.
Conclusion
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•
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•
La pneumatose intestinale est le reflet de pathologies diverses,
allant des plus anodines aux plus graves. Il peut parfois être
difficile de trancher, malgré l’apport de l’imagerie, qui doit donc
impérativement être confrontée aux données cliniques et
biologiques, afin d’éliminer tout d’abord une urgence vitale, et
d’envisager les différentes hypothèses diagnostiques.
En effet, des images à priori inquiétantes peuvent très bien
être en rapport avec une pathologie bénigne.
Le type de pneumatose, kystique ou linéaire ne préjuge pas du
niveau de gravité.
L’examen de référence pour explorer la PI est le scanner.
Il permet, en fenêtre parenchymateuse adaptée, de mettre en
évidence la pneumatose et de rechercher d’éventuels signes de
gravité associés.
•
•
•
La pneumatose kystique chronique intestinale (PKCI), de
découverte souvent fortuite, survient en dehors de tout
contexte clinique aigu. Cette pathologie doit absolument être
connue pour ne pas être confondue avec les images gazeuses
pariétales observées dans les tableaux abdominaux aigus,
auxquelles il faudrait réserver la désignation de pneumatose
intestinale ou d'emphysème intestinal.
Un pneumopéritoine « médical » peut être associé à la PKCI.
L’abstention thérapeutique est recommandée.
Le traitement de la PI est celui de sa cause, pour les formes
bénignes, la régression spontanée est la règle. Un traitement
médical peut éventuellement être proposé (antibiotiques,
diététique et oxygénothérapie) .
Références
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