Adénomes hypophysaires Pathologies hypophysaires Aspects morphologiques → aspects fonctionnels ⚠ Aspect spécifique de l’hypophyse qui est enfermée dans la loge sellaire. La compression par une tumeur quelle qu’elle soit peut générer un hypopituitarisme Ocytocine => rôle important dans l'"attachement" Adénomes hypophysaires Aspects fonctionnels Axe Hormone Régulateur hypothalamique Lactotrope PRL Somatotrope GH Thyréotrope TSH Corticotrope ACTH Gonadotrope FSH, LH Dopamine Somatostatine – GHRH et ghréline + TRH + Somatostatine CRH + AVP + GnRH = LHRH + NB : Vasopressine = AVP = ADH Aspects morphologiques Bénins Tumeurs bien différenciées Croissance lente sur plusieurs années ≈ 10% des tumeurs intracrâniennes La croissance lente peut expliquer le retard diagnostic IRM: injection de gadolinium => hypophyse, tige pituitaire, carotides sur les côtés de l'hypophyse - Au sein de l'hypophyse => tache noir au sein de l'hypophyse Distinction Micro-adénome Ø < 10 mm Pas de compression de l'hypophyse saine Pas d'hypopituitari sme par compression Macro-adénome Ø > 10 mm Peuvent être des tumeurs envahissantes Le macro-adénome devra être bien caractérisé afin de repérer des risques de complications compressives. Le macro-adénome peut être : Intra-sellaire Se développer sur le côté (sinus caverneux) Se développer vers le haut (va où il y a de la place) Vers le bas Envahissement globale = tumeur active sur le plan prolifération Signes cliniques Σ tumoral Commun aux autres tumeurs de la région sellaire Céphalées Concernent les macro-adénomes Typiquement frontales ou orbitaires Irradiations fréquentes au vertex Peu spécifiques, non pulsatiles Généralement calmées par les antalgiques habituels Peuvent être présentes en cas de micro-adénomes en position très haute, par mise en tension du diaphragme sellaire (rare ++) Réduction du champ visuel Macro-adénome ayant une extension suprasellaire (souvent médiane, retentissement le plus souvent bilatéral) Hémi-anopsie bi-temporale → Réduction du champ visuel latéral Examen du champ visuel (campimétrie de Goldman, ou champ visuel automatisé) Atteinte croissante avec le degré de la compression Aplatissement des isoptères Quadranopsie temporale supérieure, puis hémianopsie bitemporale jusqu’à la cécité ⚠ La baisse de l’acuité visuelle est un critère d’urgence pour la prise en charge Diplopie et ptosis Observée en cas de compression d’un nerf oculomoteur par extension dans le sinus caverneux Cas particulier de l’apoplexie hypophysaire Brusque hémorragie intra-adénomateuse d’un macro-adénome Peut entraîner un tableau évoquant une hémorragie méningée : Céphalées intenses résistant aux antalgiques habituels Apparition brutale Fébricule Diplopie Σ confusionnel Σ endocrinien Hypersécrétion d’une ou plusieurs hormones antéhypophysaires Déficit hormonal touchant un ou plusieurs axes hypophysaires Les adénomes peuvent être non-sécrétants ou sécrétants Adénomes non-sécrétants Révélés par le Σ tumoral et/ou par des signes d’hypopituitarisme si macro Y sont assimilés les adénomes gonadotropes, à sous-unité α car pas de symptômes cliniques de par l’excès d’hormones Adénomes sécrétants Révélés par le Σ endocrinien et/ou tumoral éventuellement à des signes d’hypopituitarisme si macro Prolactinomes, les plus fréquents Adénomes somatotropes responsables d’acromégalie Adénomes corticotropes ou maladie de Cushing Plusieurs causes d'hypercorticisme = syndrome Cushing ≠ Maladie de Cushing /!\ Adénomes thyréotropes, plus rares, entraînent une hyperthyroïdie Σ d’hypersécrétion → Acromégalie Σ dysmorphique Prognathisme Elargissement des mains et des pieds (changement de pointure, de bague) Epaississement, élargissement des traits (nez, lèvres) Saillie des arcades sourcilières Ecartelé dentaire Epaississement de la peau et du tissu sous-cutané Hyperséborrhée, hypertrichose Troubles de l’articulé dentaire → Installation progressive et insidieuse passant souvent inaperçue du patient et de son entourage → Faire une comparaison de clichés successifs Organomégalie Macroglossie Goitre diffus ou nodulaire Hépato-splénomégalie Dolichomégacolon et risque de polypes +++ et à long terme de cancer colique Signes de cardiopathie acromégalique HVG : hypertrophie septale Valvulopathie Infiltration muqueuse Voix grave, ronflement, apnées du sommeil Σ du canal carpien HTA Signes fonctionnels : signes d’évolutivité Hypersudation Céphalées (dues à l’hypersécrétion de GH et/ou Σ tumoral) Arthralgies Diabète sucré Ou intolérance au glucose (diabète IIᴿ à l’endocrinopathie)