TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (4) TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome POROME FOLLICULAIRE Kératose Folliculaire Inversée IFK - ostium folliculaire - sujets âgés - régions pileuses de la face - nodule squameux traversé par poils - lobules s’invaginant dans derme - enroulements en «bulbe d’oignon» - pfs atypies et inflammation - tissu fibreux dense périphérique KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE POROME FOLLICULAIRE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Kératose hyperplasique - Carcinome spinocellulaire microinvasif - Verrue séborrheïque inflammatoire - Dyskératome verruqueux - Kératoacanthome débutant PORE DILATE DE WINER ACANTHOME DE LA GAINE PILAIRE Volumineux comédon Face ou thorax Cavité élargie anfractueuse Paroi épithéliale avec bourgeons massués ou ramifiés FIBROFOLLICULOME/TRICHODISCOME • Spectre de lésions associant des anomalies pilaires et du stroma péripilaire • Follicule sinueux tordu • Fins prolongements anastomosés • Matrice conjonctive +/- myxoïde +/- cellulaire SYNDROME DE BIRT-HOGG-DUBE • Autosomique dominant • 1977 triade fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons survenant vers 30-40 ans • Atteinte pluriviscérale variable : – Tumeurs rénales +++ : oncocytome, carcinome chromophobe, papillaire et à cellules claires (6% cancers du rein familiaux) – Pneumothorax et/ou kystes pulmonaires – (cancer colon) • Gêne BHD chromosome 17 (17p11.2) • Code folliculine : fonctions inconnues FIBROFOLLICULOMES /TRICHODISCOMES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Papule fibreuse : pas d’association avec follicule • Myxomes du syndrome de Carney • Myxomes / angiomyxomes, mucinose dermique focale • Hamartome neurofolliculaire (PS100) TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome TRICHILEMMOMES SOLITAIRES - gaine trichilemmale externe - face,cuir chevelu, tronc - verrue ou corne - un ou X lobules connectés à épiderme - s’invaginant dans derme - grandes cellules claires - palissades périphériques et MB épaisse,hyaline - pas de kératinisation TRICHILEMMOME • Diagnostic différentiel: – – – Kératose folliculaire inversée Kératose séborrhéïque C Basocellulaire à cellules claires • Multiples : la maladie de Cowden MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples • Génodermatose transmission autosomique dominante • Associé à : – – – – Cancer du sein +++ Carcinome vésiculaire de la thyroïde Carcinome endométrial Hamartomes fibreux : sein, thyroïde, digestif • Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles • Papules fibromateuses lèvres, muqueuse buccale et langue (et papillomatose) : aspect pavimenteux • Acrokératofibromes • Macrocéphalie , maladie de Lhermitte-Duclos MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples • Mutation du gêne suppresseur de tumeurs PTEN situé sur Chromosome 10 (10q22-23) • Relation avec syndrome de Bannayan-RileyRuvalcaba (macrocéphalie,retard de developpement, lipomatose, hémangiomatose…) MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples • • • Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles Précèdent cancer du sein Pas toujours typiques histologiquement (lésions fibreuses variées) • Lésions buccales : fibrome sclérosant ou angiofibromes • Lésions papillomateuses : verrue vulgaire ou acrokératose TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome PILOMATRICOME ( Tumeur momifiée de Malherbe) - matrice pilaire - jeunes - nodule très dur pfs douloureux - face, cou, membre supérieur - derme et hypoderme - lobules de cellules germinales en périphérie (mitoses++) - momifiés au centre - «stroma» riche en cellules géantes - calcification et/ou métaplasie osseuse