FIN RETARDEE POUR L`EPIDEMIE DE nvMCJ ?:

FIN RETARDEE POUR L’EPIDEMIE DE nvMCJ ?:
La diminution nette de l’incidence des nouveaux cas de maladie de Creutzfeld-Jacob est en
faveur d’une extinction probable de cette épidémie. Cependant les résultats de travaux récents
menés par une équipe écossaise viennent nuancer cette vision optimiste de la situation. En
effet, les sujets ayant été victime du nvMCJ étaient jusqu’à présents tous homozygotes pour
l’allèle 129 M du gène PRPN. Les porteurs de variant alléliques (hétérozygotes 129M/129V ou
homozygotes 129V/129V) étaient donc considérés comme protégés.
Très récemment un cas d’infection ayant été mis en évidence chez un patient asymptomatique,
hétérozygote pour le codon 129, les chercheurs se sont reportés sur les données d’une étude
de criblage effectuée au Royaume-Uni. Elle avait permis de récolter 12700 échantillons
d’amygdales et d’appendices retirés à des patients de 10 à 30 ans entre 1995 et 2000 dans
lesquels ont été retrouvés 3 échantillons positifs pour le PrP. La vérification du génotype n’a été
possible que sur 2 d’entre eux, mais elle a révélé que les 2 patients étaient porteurs
homozygotes de l’allèle 129V.
Ces sujets étant pour l’instant asymptomatiques, la question de l’évolution doit être posée en
considérant les observations relatives à la pathogenèse du Kuru. Dans cette pathologie, proche
du nvMCJ, le temps d’incubation est toujours plus long chez les homozygotes 129V/129V et les
hétérozygotes mais elle finit par devenir symptomatique. Si cette règle s’appliquait au nvMCJ, il
est possible que de nombreux porteurs sains du prion développent l’affection après un délai
d’incubation beaucoup plus long que celui observé chez les homozygotes 129M/129M pour
l’instant détectés. Compte tenu de la fréquence de ces génotypes dans la population générale
(environ 50%), un second pic épidémique pourrait survenir dans un délai indéterminé.
BMJ – 05/2006
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