Pathologie neuro-musculaire et restrictive au cours du
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Pathologie neuro-musculaire et restrictive au cours du sommeil Romain Kessler Hôpitaux Universitaires de Strasbourg Sommaire — Définitions — Physiopathologie — Manifestations cliniques — Moyens d ’exploration — Complications et évolution — Implications thérapeutiques Troubles respiratoires au cours du sommeil Apnées obstructives du sommeil BPCO Mucoviscidose Mal. Restrictives - Cyphoscolioses - Mal. neuromusculaires -PID - SOH Mal. neuro-musculaires — Dystrophies musculaires (maladie de Duchenne, myotonie de Steinert,…) Maladies du motoneurone (SLA,…) — Myopathies inflammatoires (Dermatopolymyosite,...) — Maladies de la jonction neuro-musculaire — (myasthénie,...) — Maladies des nerfs périphériques (Charcot-MarieTooth,…) — Myopathies métaboliques et endocriniennes Physiopathologie n n n Trouble ventilatoire restrictif Effets du sommeil sur la respiration Effets de l ’affection respiratoire sur le sommeil Perrin C, Muscle Nerve, 2004 Contrôle ventilatoire au cours du sommeil: sujet normal — Diminution du tonus musculaire ◦ au cours du sommeil REM – atonie des m. posturaux (m. intercostaux et m. respiratoires accessoires) – le diaphragme assure l ’essentiel de la ventilation au cours du sommeil REM ◦ Augmentation de la résistance des voies aériennes supérieures (+ 200 %) ◦ Diminution de la ventilation (-15%) McNicholas, ERJ, 1997 Contrôle ventilatoire au cours du sommeil dans les mal. restrictives et neuromusculaires — Causes des désaturations nocturnes ◦ Hypoventilation alvéolaire +++ ◦ Majoration des inégalités ventilation/perfusion ◦ Apnées-hypopnées (obstructives ou centrales) Becker HF, AJRCCM, 1999 Becker HF, AJRCCM, 1999 Figure 4. Recording of respiratory muscle activity from a patient with scoliosis. Becker HF, AJRCCM, 1999 Activité des muscles inspiratoires cervicaux chez un patient avec une SLA et une dysfonction diaphragmatique. Arnulf I. AJRCCM, 2000 Aspect d’hypoventilation au cours d’une polysomnographie chez un patient SLA avec dysfonction diaphragmatique. Arnulf I, AJRCCM 2000. Contrôle ventilatoire au cours du sommeil dans les mal. restrictives et neuromusculaires Le degré d'hypoventilation alvéolaire nocturne est corrélée à l'atteinte de la fonction respiratoire — L'hypoventilation nocturne précède le plus souvent l'apparition de l'insuffisance respiratoire hypercapnique — 22 patients – myopathies primitives Ragette R, Thorax, 2002 22 patients – myopathies primitives Ragette R, Thorax, 2002 Simonds, A. K. Chest 2006;130:1879-1886 Troubles ventilatoires nocturnes dans les mal. restrictives et neuro-musculaires — SAOS et mal. restrictive ou neuromusculaire ◦ Association fortuite ◦ SAOS favorisé par l'affection entrainant un trouble ventilatoire restrictif ou la maladie neuromusculaire (Ex: OHS, Charcot-MarieTooth,…) Dematteis M, Lancet, 2001 Dematteis M, Lancet, 2001 Manifestations cliniques Hypoventilation alvéolaire nocturne Somnolence diurne Apnées-hypopnées du sommeil Autres facteurs Manifestations cliniques — — — — — — — Sommeil de mauvaise qualité, cauchemars, nycturie Fréquents réveils nocturnes Céphalées matinales Fatigue, asthénie, lassitude Anorexie au petit déjeuner Dyspnée d ’effort, orthopnée Troubles de l'humeur, état dépressif Moyens d ’investigations des troubles du sommeil — Hypoventilation = signaux de (très) faible intensité ◦ Attention au défaut de sensibilité des capteurs — Désaturation = marqueur "peu sensible" de l'hypoventilation alvéolaire Moyens d ’investigations des troubles du sommeil — Méthodes objectives: ◦ oxymétrie nocturne ◦ capnographie nocturne? ◦ Polysomnographie +++ — Méthodes subjectives ◦ questionnaire de qualité du sommeil ◦ questionnaire de somnolence (Epworth) Bland-Altman analysis between TcPCO2 and PaCO2 in 55 patients Bendjelid et al. Crit Care Med. 2005: 2203-6. Critères de désaturation pertinents? — + de 30 % temps à SaO2 < 90% (BPCO) ◦ Inadapté ++++ — Désaturations > 4 % / SaO2 d’éveil: ◦ %, nombre ? — Désat < 88 % plus de 5 min consécutives ◦ Tardif +++ — + de 2% à SaO2 < 90% ◦ Duchenne REM Sleep hypoventilation in OHS (a 5-min epoch is presented) Chouri-Pontarollo, N. et al. Chest 2007;131:148-155 Complications et évolution — Infections respiratoires ◦ Troubles de la déglutition ◦ Inefficacité de la toux ◦ Atélectasies — — — — Insuffisance respiratoire hypercapnique Exacerbations HTAP et cœur pulmonaire chronique Pronostic vital 134 patients with Steinert's myotonic dystrophy Bégin P, AJRCCM, 1997 HTAP dans le cadre du syndrome obésité-hypoventilation SOH n = 29 p SAOS n = 220 p OVERLAP n = 30 p PAP, mm Hg 23 ± 10 < 0.05 15 ± 5 < 0.05 20 ± 6 < 0.05 Q, l/min 6.2 ± 1.8 NS 5.9 ± 1.6 NS 5.9 ± 1.6 NS HTAP, n (%) 17(58%) < 0.05 19 (9%) 0.05 11 (36%) < 0.05 Principes de traitement des pathologies neuro-musculaires et restrictives — VNI ◦ amélioration de la survie ◦ amélioration de la qualité de vie ◦ amélioration des gaz du sang artériels PPC — Oxygénothérapie — Patients' symptoms before and after noninvasive ventilation 14 children with severe neuromuscular disorders Young: Neurology, Volume 68(3).January 16, 2007.198-201 Sleep architecture before and after NIV for the whole group (n = 15, OHS) Chouri-Pontarollo, N. et al. Chest 2007;131:148-155 Indications de VNI dans les pathologies neuro-musculaires et restrictives — Symptômes ◦ Fatigue, somnolence diurne, céphalées matinales ◦ Dyspnée — Critères physiologiques ◦ PaCO2 > 45 mmHg (6 kPa) ◦ désaturation nocturne: SaO2 < 88% 5 min. consécutives ◦ Pimax < 60 cm H2O ou CV < 50 % Conférence de consensus, Chest 1999 Simonds, A. K. Chest 2006;130:1879-1886 Contre indications à la VNI — Absolues ◦ Obstruction des VAS ◦ Encombrement non contrôlé ◦ Absence de coopération — Relatives ◦ Troubles de la déglutition ◦ Nécessité d'une assistance respiratoire 24/24 Bibliographie — — — — — McNicholas WT. Impact of sleep in respiratory failure. Eur Respir J. 1997 Apr;10(4):92033. Arnulf I, Similowski T, Salachas F, Garma L, Mehiri S, Attali V, Behin-Bellhesen V, Meininger V, Derenne JP. Sleep disorders and diaphragmatic function in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Mar;161(3 Pt 1):849-56. Annane D, Chevrolet JC, Chevret S, Raphael JC. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2000;(2):CD001941. Bourke SC, Gibson GJ. Sleep and breathing in neuromuscular disease. Eur Respir J. 2002 Jun;19(6):1194-201. Ragette R, Mellies U, Schwake C, Voit T, Teschler H. Patterns and predictors of sleep disordered breathing in primary myopathies. Thorax. 2002 Aug;57(8):724-8.
